Definisjon
Dercums sykdom, også kalt adipositas dolorosa, er en sjelden tilstand karakterisert av kroniske smerter i underhudsfett, ofte i forbindelse med fettete svulster (lipomer). Kvinner rammes oftere enn menn. Det er usikkert om Dercums sykdom er en egen sykdom eller en kombinasjon av kroniske smerter, for eksempel fibromyalgi og overvekt/adipositas kombinert med lipomer. Tilstanden ble først beskrevet på slutten av 1800-tallet av den amerikanske nevrologen Francis Xavier Dercum. Forskning på Dercums sykdom er begrenset, og det finnes per i dag ingen systematiske studier, kun beskrivelser av enkelttilfeller. Noen klassifiserer Dercums sykdom som en sjelden fettvevssykdom (RAD – Rare Adipose Disorder), sammen med tilstander som multippel symmetrisk lipomatose (MSL) og lipødem.
Sykdomsårsak
Årsaken til Dercums sykdom er ukjent. En teori er at lipomene kan trykke på nerver og dermed utløse smerte hos disponerte personer.
Symptomer
Det vanligste symptomet er smertefulle lipomer. Smertene er typisk lokalisert i underhudsfettet, spesielt i områder med lipomer. Andre symptomer kan inkludere:
- Utmattelse/fatigue
- Stivhet etter hvile
- Søvnproblemer
- Hodepine
- Irritabilitet
- Depresjon
Undersøkelser
Diagnosen Dercums sykdom stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og utelukkelse av andre tilstander.
Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer, varighet av plagene og eventuelle andre sykdommer.
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke områdene med smerter og lipomer, og vurdere ledd, muskler, hud og indre organer for å utelukke andre tilstander.
Blod- og urinprøver: Disse tas for å utelukke andre sykdommer. Det finnes ingen tester som påviser sykdommen.
Bildediagnostikk: Ultralyd og MR kan visualisere lipomene, men kan ikke skille mellom smertefulle og smertefrie lipomer.
Vevsprøve (biopsi): Kan tas for å bekrefte at det dreier seg om lipomer og utelukke annen vevssykdom.
Diagnose
Diagnosen Dercums sykdom stilles når følgende kriterier er oppfylt (referanse: Cook JC, 2022):
- Smerter lokalisert i eller rundt lipomer hos overvektige personer.
- Smertene har vart i minst tre måneder.
- Andre årsaker til smertene er utelukket.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Det er viktig å utelukke andre tilstander som kan gi lignende symptomer:
- Fibromyalgi: Gir utbredte smerter i muskler og ledd, ofte ledsaget av fatigue og søvnproblemer.
- Panikulitt: Betennelse i underhudsfettet, som kan gi smertefulle knuter og rødhet i huden. Utslag i CRP og andre blodprøver forventes.
- Familiær multippel liopmatose: En arvelig tilstand med flere lipomer.
- Lipødem: En kronisk tilstand med unormal fordeling av fettvev, spesielt i bein og armer, men ikke knuter.
- Madelungs syndrom: En sjelden tilstand med symmetrisk opphopning av fettvev rundt halsen og skuldrene.
- Proteus syndrom: En sjelden genetisk tilstand med overvekst av forskjellige vev, inkludert fettvev.
- Hamartomer: Godartede svulster som består av normalt vev på feil sted.
- Gardener syndrom: En arvelig tilstand med tarmpolypper, fibromer og lipomer.
Behandling
Det finnes ingen spesifikk behandling som har vist seg effektiv mot Dercums sykdom. Behandlingen fokuserer på å lindre symptomene og bedre livskvaliteten.
- Smertestillende og betennelsedempende medikamenter: NSAID, Paracet eller svakere opioider kan brukes for å lindre smerter. Langvarig bruk av sterke opioider bør unngås på grunn av risiko for avhengighet og bivirkninger.
- Kortison (prednisolon): Høye doser kortison kan ha en forbigående lindrende effekt, men langvarig bruk frarådes på grunn av bivirkninger.
- Kirurgi: Kirurgisk fjerning av lipomer kan lindre smerter i det berørte området, men nye lipomer kan utvikle seg.
- Livsstilsendringer: Vektnedgang, fysisk aktivitet og stressmestring kan bidra til å redusere smerter og bedre livskvaliteten.
- Alternativ behandling: Noen pasienter rapporterer om bedring av symptomer ved bruk av akupunktur, massasje eller yoga.
Det er viktig å ha en god dialog med legen for å finne den beste behandlingsstrategien.