Purpura ved lavt antall blodplater: User Hektor – the English Wikipedia: http://en.wikipedia.org CC BY SA 3.0

Definisjon

Evans syndrom er hemolytisk anemi + lavt antall blodplater (trombocytopeni), eventuelt trombocytopenisk purpura.

• Evans syndrom kan være primær (uten assosiert sykdom) eller sekundært ved blant annet SLE, Sjøgrens syndrom, Antifosfolipid syndrom eller Hashimotos thyreoiditt.

Sykdomsårsak

Autoimmun sykdom der antigener angriper røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter)

Diagnose

Blodprøver: Påvise hemolytisk anemi (høy LD, lav haptoglobin) og måle lavt antall trombocytter. Undersøke om andre autoimmune tilstander foreligger

Behandling

Kortikosteroider, immunglobulin (IVIG), sjeldnere behov for supplerende immundempende behandling (inklusiv rituximab).

Litteratur

• Barcellini W, 2015

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no