
Purpura ved lavt antall blodplater: User Hektor – the English Wikipedia: http://en.wikipedia.org CC BY SA 3.0
Innhold
Definisjon
Evans syndrom er hemolytisk anemi + lavt antall blodplater (trombocytopeni), eventuelt trombocytopenisk purpura.
- Evans syndrom kan være primær (uten assosiert sykdom) eller sekundært ved blant annet SLE, Sjøgrens syndrom, Antifosfolipid syndrom eller Hashimotos thyreoiditt.
Sykdomsårsak
Autoimmun sykdom der antigener angriper røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter)
Diagnose
Blodprøver: Påvise hemolytisk anemi (høy LD, lav haptoglobin) og måle lavt antall trombocytter. Undersøke om andre autoimmune tilstander foreligger
Behandling
Kortikosteroider, immunglobulin (IVIG), sjeldnere behov for supplerende immundempende behandling (inklusiv rituximab).