Evans syndrom 4.5/5 (4)

Share Button
Purpura ved lavt antall blodplater er typisk symptom ved Evans syndrom. User Hektor – the English Wikipedia: http://en.wikipedia.org CC BY SA 3.0

Definisjon

Evans syndrom er hemolytisk anemi + lavt antall blodplater (trombocytopeni), eventuelt trombocytopenisk purpura med utslett (se foto). Sykdommen kan være primær (uten assosiert sykdom) eller sekundært ved blant annet SLE, Sjøgrens syndrom, Antifosfolipid syndrom eller Hashimotos thyreoiditt (referanse: Audia S, 2020). I tillegg kan symptomene ligne slike revmatiske bindevevssykdommer eller vaskulitt-sykdommer. Evans syndrom undersøkes og følges ved behov av spesialist i blodsykdommer.

Sykdomsårsak

Evans syndrom er en autoimmun sykdom der immunsystemet angriper de røde blodlegemene (erytrocytter) og blodplatene (trombocytter).

Diagnose

Blodprøver: En påviser hemolytisk anemi (høy LD, lav haptoglobin, utslag i DAT). Anemi kan defineres ved hemoglobin <11 g/dL for kvinner og <12 g/dL for menn. Økt antall retikulocytter og lavt antall trombocytter forventes også. En må undersøke om andre autoimmune tilstander foreligger.

Lignende tilstander, differensialdiagnoser

Behandling

Kortikosteroider i høye doser over 3-4 uker, immunglobulin (IVIG) ved betydelig lavt antall blodplater (trombocytopeni < 30), sjeldnere behov for supplerende immundempende behandling (inklusiv rituksimab, cyclofosfamid, azathioprin, ciclosporin, mykofenolat). Blodoverføring eller tilførsel av blodplater gjøres i enkelte tilfeller. Benmargsstimulerende medikamenter, operativ fjerning av milt, benmargstransplantasjon,

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden