Innhold
Definisjon
Evans syndrom er hemolytisk anemi + lavt antall blodplater (trombocytopeni), eventuelt trombocytopenisk purpura med utslett (se foto). Sykdommen kan være primær (uten assosiert sykdom) eller sekundært ved blant annet SLE, Sjøgrens syndrom, Antifosfolipid syndrom eller Hashimotos thyreoiditt (referanse: Audia S, 2020). I tillegg kan symptomene ligne slike revmatiske bindevevssykdommer eller vaskulitt-sykdommer. Evans syndrom undersøkes og følges ved behov av spesialist i blodsykdommer.
Sykdomsårsak
Evans syndrom er en autoimmun sykdom der immunsystemet angriper de røde blodlegemene (erytrocytter) og blodplatene (trombocytter).
Diagnose
Blodprøver: En påviser hemolytisk anemi (høy LD, lav haptoglobin, utslag i DAT). Anemi kan defineres ved hemoglobin <11 g/dL for kvinner og <12 g/dL for menn. Økt antall retikulocytter og lavt antall trombocytter forventes også. En må undersøke om andre autoimmune tilstander foreligger.
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Antifosfolipid syndrom
- Blødningsanemi
- Myelodysplastisk syndrom
- Parokysmal nattlig hemoglobinuri
- Sjøgrens syndrom,
- Systemisk lupus (SLE)
- Trombotisk mikroangiopati
- Vaskulitt (i små blodkar)
- Vitamin B12 mangel
Behandling
Kortikosteroider i høye doser over 3-4 uker, immunglobulin (IVIG) ved betydelig lavt antall blodplater (trombocytopeni < 30), sjeldnere behov for supplerende immundempende behandling (inklusiv rituksimab, cyclofosfamid, azathioprin, ciclosporin, mykofenolat). Blodoverføring eller tilførsel av blodplater gjøres i enkelte tilfeller. Benmargsstimulerende medikamenter, operativ fjerning av milt, benmargstransplantasjon,
