Juvenil artritt systemisk type, (Stills sykdom hos barn) (ICD-10 M08.2)

Definisjon

Systemisk barneleddgikt / systemisk JIA preges av høye febertopper uten infeksjon. Varierende lyse-rødt utslett som følger febertoppene og leddbetennelser etter hvert er vanlig. Sykdommen har fellestrekk med de periodiske febersyndromene (autoinflammatoriske sykdommer), men regnes som barneleddgikt.

Forekomst

Denne formen for barneleddgikt utgjør 10% av alle JIA og forekommer like hyppig blant jenter som gutter, oftest blant små barn, men alle aldersgrupper kan angripes. Det finnes også en voksen form (Adult Stills sykdom)

Sykdomsalder

Vanligste sykdomsdebut er 2 – 4 års alder.

Symptomer

Daglige febertopper over minst 2 uker (uten effekt av eventuelle antibiotikakurer)

• Barna er ofte svært medtatte under feberen
• Normal kroppstemperatur mellom feberepisodene («spiking fever»)
• Et lyserødt (”lakse-rødt farget”) utslett kan følge febertoppene
• Forstørrede (hovne) lymfeknuter, stor lever og milt forekommer
• Artritt (leddbetennelse) i ett eller flere ledd (knær, håndledd, ankler, fingre, nakke eller hofter) er vanlig etter hvert i sykdomsforløpet
• Noen barn får betennelse i hjerteposen (perikarditt), i lungehinner (pleuritt) eller i bukhinner (peritonitt) uten at bakterier eller annen infeksjon foreligger
• Behandling med IL-6 hemmer (tocilizumab) eller IL-hemmer (anakinra, canakinumab) har i enkelte tilfeller medført overømfintlighets-reaksjon (hypersensibilitet) med nytt utslett, lunge-manifestasjon, eosinofili, lymfopeni og høy ferritin i blodet (referanse: Saper VJ, 2019)

 

Blodprøver

• Høye betennelsesprøver (CRP og SR)
• Høyt antall hvite blodlegemer og blodplater.
• Høyt ferritin uten at barnet har for mye jern i kroppen

Makrofag Aktiverings-Syndrom (MAS)

Alvorlig angrepne barn kan få et sykdomsbilde som ligner MAS (vedvarende høy feber, stor lever og milt, hovne lymfeknuter, påvirket hjernefunksjon, forandringer i blodprøver). Typiske forskjeller i blodprøver at MAS medfører følgende:

• Høyere Leverenzymer (ALAT, ASAT, LD), oftest over 2-3 x øvre referanse-områder
• Høyere Triglycerider
• Høyere Ferritin (oftest >1500)
• Lavere senkningsreaksjon (SR), men ofte moderat over referanse-området
  • Ferritin / SR ratio på minst 21,5 har vist 82% sensitivitet og 78% spesifisitet for MAS ved systemisk JIA sammenlignet med systemisk JIA uten MAS (referanse: Eloseily EMA, 2019)
• Antall hvite blodlegemer lett forhøyet (4,6-16,3). Systemisk JIA medfører oftest betydelig forhøyede verdier (12-22)
• Referanse: Minola F, 2019

Behandling

• Sjelden er det tilstrekkelig effekt av NSAIDs (for eksempel ibuprofen eller naproksen)
• Vanligvis foreligger behov for mer effektive, sykdomsmodulerende medikamenter.
  • Biologiske medikamenter i form av interleukin-1 hemmere som Anakinra (Kineret) eller canakinumab (Ilaris) har nesten umiddelbar god effekt hos de aller fleste
  • Tidligere ble prednisolon (et kortison) eller Metotreksat mye brukt
• Helbredende behandling foreligger ikke, men i mange tilfeller stanser sykdommen av seg selv, men etter svært varierende tid (sykdomsvarighet fra få uker til mange år)

Litteratur

• Baruk K, 2017
• Mer her (Wikipedia)

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

---

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no