Lungesykdom ved RA 4/5 (3)

Share Button
A 57-year-old male with obliterative bronchiolitis secondary to RA; (a) and (b) HRCT axial sections demonstrate marked mosaic pattern attenuation.

Revmatoid artritt (RA) med lungefortetninger (Interstitiell lungesykdom): Obliterativ bronkiolitt (BO)t. Referanse: Sidhu HS, 2011. CC BY NC SA 3.0

RA assosiert lungesykdom, Revmatoid lungesykdom

Definisjon

Lunge manifestasjoner er vanlig ved revmatoid artritt (RA, leddgikt) og kan oppstå i form av flere ulike typer. Interstitiell lungesykdom (ILD), lungehinne betennelse (Pleuritt), revma-knuter (noduli) i lunger og medikament-skader utdypes nærmere nedenfor. Generelt, er lunge-manifestasjonen dessverre forbundet med økt sykelighet og dødelighet. Imidlertid kan tidlig behandling ha god effekt. Det er derfor viktig å være oppmerksom på symptomene.

  • Revmatoid lungesykdom, er relatert til revmatoid artritt (RA, leddgikt)
  • Symptomer og undersøkelsesfunn varierer og kan i noen tilfeller medføre lungesvikt og død
  • Det finnes flere ulike former
  • CCP antistoff (ACPA) foreligger hos nesten alle
  • Også enkelte medikamenter som brukes mot RA kan skade lungene
  • Utredning og oppfølging av revmatoid lungesykdom gjøres best når revmatologer og lungeleger samarbeider.

Forekomst

I alt kan lungeforandringer påvises hos 30-50% med RA, men de færreste er alvorrlige (referanser: Gabbay E , 1997, Habib HM, 2011).

  • Menn angripes hyppigere enn kvinner (i motsetning til RA generelt)
  • Røkere er mest utsatt
  • Vanligst oppstår lungesykdommen etter at leddsykdommer er påvist

Symptomer

De fleste er dermed uten symptomer. Omtrent 5-10% har lunge-symptomer (referanser: Bongartz T, 2010; Olson AL, 2011: 

  • Hoste uten slim (Tørrhoste)
  • Pustevansker ved fysisk belastning
  • symptomer fra lunger oppstår før leddsykdom i 10-20% av tilfellene (referanse Hyldgaard C, 2017)

Diagnose

  • Lungefunksjonen testes (Lungefunksjonstester)
  • CT-undersøkelse av lungene
    • Vanlig røntgenbilde er ikke tilstrekkelig
  • Andre årsaker til lungesykdom utelukkes

Interstitiell lungesykdom (ILD)

Vanligste lungesykdom ved RA

Behandling av ILD ved RA

Generelt brukes klassiske, immundempende anti-revmatiske medikamenter. Disse har god effekt i motsetning til hva som er tilfellet ved Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) som ikke forventes å respondere på immundempende medikamenter

Prognose ved ILD og RA

  • ILD forventes å bedres og stanse under behandling, men er etter hjertesykdommer den nest vanligste dødsårsak ved RA

Pleura-manifestasjon ved RA

Lungehinner (Pleura) er påvirket hos de fleste med RA (opptil 70% i autopsi studier), men bare 3-5% har symptomer (Pleuritt) (referanser: Balbir-Gurman A, 2006,  Corcoran JP, 2014,)

Behandling av pleuritt ved RA

  • Intensivere den anti-revmatiske behandlingen
  • Tapping av pleuravæske

Andre lunge-manifestasjoner

Astmatiske plager med bronkial hyperreaktivitet

Bronkiolitt

Bronkiektasier

  • Kan være forårsaket av kronisk infeksjon
    • Økt infeksjonstendens ved RA

Follikulær bronkiolitt

  • HRCT kan vise sentrolobulære preri-bronkiale knuter som er mindre enn 3 mm og har forgreninger
  • Ikke «honeycombing»

Obliterativ bronkiolitt (BO)

  • Akutt start
  • Raskt progredierende dyspne
  • Hoste
  • Alvorlig prognose
  • Oftest blant kvinner
  • Positiv CCP (ACPA)
  • Mangeårig sykdom
  • Sulfasalazin (Salazopyrin) kan være utløser
  • Påvisning ved HRCT (ikke spesifikk)
  • Lungefunksjonstester (lungelege)
    • Obstruksjon
    • Normal DLCO
  • Behandling av BO
    • Fjerne utløsende årsak (hvis mulig)
  • Prognosen er alvorlig

Revma-knuter i lungene

  • Oftest ved langvarig RA
  • CCP (ACPA) antistoff
  • Samtidig revmaknuter under huden
  • Typisk lokalisering
    • Interlobulære septa (lunge-lappe-spalter)
    • Subpleurale områder (langs lungehinnene)
  • Størrelse fra få mm til flere cm
  • Ved biopsi påvises vaskulitt med sentral fibrinoid nekrose og palisade-dannende mononukleære celler
  • Vanligvis uten symptomer, men i noen tilfeller:
    • Kan sprekke og medføre pleuravæske, bronko-pleural fistel og infeksjon
    • Økt forekomst av revma-knuter under Metotreksat behandling
  • Må skilles fra kreft og metastaser
    • Biopsi
    • PET/CT viser vanligvis mindre 18FDG (glukose) opptak enn ved kreft og metastaser

Caplan syndrom (revmatoid pneumoconiosis)

  • Kan foreligge ved yrkesmessig belastning med kull, stenstøv eller asbest

Pulmonal hypertensjon

  • Vanligst sekundært til lungesykdom (til forskjell fra systemisk sklerose)

Økt forekomst av venøs tromboemboli ved RA

Metotreksate (Metotreksat-lunge)

  • Hos 0,86-6,9% av behandlede pasienter (referanse: Roubille C, 2014)
  • Oftest ved relativt høye doser metotreksat
  • Vanligst innen første behandlingsåret
  • Dyspne (Tung pust)
  • Tørrhoste
  • Røntgenbilder kan være normale i begynnelsen
  • HRCT
    • Diffuse fortetninger eller
    • Flekkede forandringer
  • Bronkial lavage (bronkial skylling, BAL), ved lungelege
    • Utelukke annen årsak (inklusiv infeksjon)
  • Histologi
    • Ikke nekrotiserende granulomer
    • Spredt eosinofile leukocytter
  • Behandling av MTX lunge

    • Stans metotreksat
      • Oftest klinisk effekt i løpet av noen dager
      • Radiologiske forandringer kan vare i flere uker
      • Prednisolon kan brukes hvis langsom tilbakegang

Leflunoid (Arava) lunge

  • Kan utløse ILD hos disponerte pasienter
  • Oftest blant Asiater

TNF-hemmere og lunge manifestasjon

  • TNF-hemmere mistenkes for å kunne utløse ILD, men omdiskutert. Medikamentene brukes også i behandling av lunger
  • Sarkoidose-lignende forandringer i lungevev
  • Organisert pneumoni
  • Forverring av eksisterende lungesykdom
  • Ukjent sykdomsmekanisme
    • Kan være betinget i grunn-sykdommen
    • TNF-hemmere øker infeksjonsforekomsten
    • TNF-hemmer indusert ILD er rapportert hos enkelte

Litteratur


Denne siden har hatt 6 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden