Lungesykdom ved RA 4.4/5 (5)

Share Button
A 57-year-old male with obliterative bronchiolitis secondary to RA; (a) and (b) HRCT axial sections demonstrate marked mosaic pattern attenuation.
Revmatoid artritt (RA) med lungefortetninger (Interstitiell lungesykdom): Obliterativ bronkiolitt (BO)t. Referanse: Sidhu HS, 2011. CC BY NC SA 3.0

RA assosiert lungesykdom, Revmatoid lungesykdom

Definisjon

Lunge manifestasjoner er vanlig ved revmatoid artritt (RA, leddgikt) og kan oppstå i flere ulike former. Interstitiell lungesykdom (ILD), lungehinne betennelse (Pleuritt), revma-knuter (noduli) i lunger og medikament-skader utdypes nærmere nedenfor. Generelt, er lunge-manifestasjonen dessverre forbundet med økt sykelighet og dødelighet. Imidlertid kan tidlig behandling ha god effekt. Det er derfor viktig å være oppmerksom på symptomene.

Ved interstitiell lungesykdom (ILD) oppstår mer eller mindre diffuse fortetninger, oftest i begge i lunger.

Pleuritt (lungehinnebetennelse) medfører ansamling av væske, oftest i en eller begge lunger

Revma-knuter (revmatoide noduli) er tette knuter av forskjellig størrelse og antall som kan påvises, oftest typiske områder (vennligst se nedenfor)

Også enkelte medikamenter som brukes mot RA kan skade lungene

Forekomst

I alt kan lungeforandringer påvises hos 30-50% med RA, men de færreste er alvorrlige (referanser: Gabbay E , 1997, Habib HM, 2011).

  • Menn angripes hyppigere enn kvinner (i motsetning til RA generelt)
  • Røkere er mest utsatt
  • Vanligst oppstår lungesykdommen etter at leddsykdommer er påvist

Symptomer

Symptomer og undersøkelsesfunn varierer og kan i noen tilfeller medføre alvorlig lungesvikt. De fleste er imidlertid uten symptomer. Omtrent 5-10% har lunge-symptomer (referanser: Bongartz T, 2010; Olson AL, 2011:

  • Hoste uten slim (tørrhoste)
  • Pustevansker ved fysisk belastning
  • Symptomer fra lunger oppstår før leddsykdom i 10-20% av tilfellene (referanse Hyldgaard C, 2017)

Undersøkelser

Utredning og oppfølging av revmatoid lungesykdom gjøres best når revmatologer og lungeleger samarbeider.

Sykehistorien omfatter symptomer (se ovenfor) og disponerende faktorer, som a-CCP postiv revmatoid artritt, mannlig kjønn og røking.

Ved klinisk underrsøkelse vurderes tegn på lungesykdom ved inspeksjon og auskultasjon. Det gjøres også en generell undersøkelse av organer og ledd.

Blodprøver omfatter rutine som ved revmatoid artritt. CCP antistoff (ACPA) foreligger hos nesten alle og kan være involvert i selve sykdomsprosessen.

Lungefunksjonen inklusiv måling av gassopptak testes av lungelge (Lungefunksjonstester). Lungefunksjonstester (lungelege). En ser typisk redusert gassopptak målt ved DLCO.

Bildediagnostikk. CT-undersøkelse av lungene/HRCT. Vanlig røntgenbilde er ikke tilstrekkelig.

Interstitiell lungesykdom (ILD)

ILD er den vanligste lungesykdommen ved revmatoid artritt. Andelen utgjør ca 45%, men symptomer foreligger hos 10% (Referanse Habib HM, 2011). Det er flere mulige sykdomsårsaker som omfatter rRevmatisk betennelse i selve lungevevet, bivirkning av medikament og infeksjon må alltid utelukkes; både eksisterende lungesykdom og revmatoid artritt øker risiko for infeksjon. HRCT av lungene er viktigste undersøkelse, også i tidlig sykdomsfase.

Lungebiopsi kan være avgjørende for diagnosen og nyttig for å estimere prognosen, men kan unngås når symptomer og øvrige funn er typiske. Interstitiell lungesykdom ved andre revmatiske sykdommer er beskrevet på separat side her

Behandling av ILD ved RA. Generelt brukes klassiske, immundempende anti-revmatiske medikamenter. Disse har god effekt i motsetning til hva som er tilfellet ved Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) som ikke forventes å respondere på immundempende medikamenter. Kortikosteroider (Prednisolon) er viktig, særlig ved NSIP og organisert pneumoni. Immundempende anti-revmatiske medikamenter. cyklofosfamid (Sendoxan), azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept, Myfortic), metotreksat kan medføre ILD (vennligst se nedenfor), men forventes ikke forverre lungeaffeksjon av annen årsak, TNF-hemmere diskuteres som mulig utløser av ILD, men kan også ha effekt på ILD (se nedenfor).

Andre tiltak er røkeslutt, behandle eventuell gastro-øsofagus refluks med aspirasjon av syre til lunger. Vaksiner mot influensa og pneumokokker, oOksygen ved behov. Lungetransplantasjon vurderes i spesielle tilfeller.

Prognose ved ILD og RA. ILD forventes å bedres og stanse under behandling, men er etter hjertesykdommer den nest vanligste dødsårsak ved RA

Pleura-manifestasjon ved RA

Lungehinner (Pleura) er påvirket hos de fleste med RA (opptil 70% i autopsi studier), men bare 3-5% har symptomer (pleuritt) (referanser: Balbir-Gurman A, 2006,  Corcoran JP, 2014). De fleste er menn og over 35 års alder, mange har revma-knuter under huden ofte samtidig. Ensidig pleuravæske vanligst. Feber og brystsmerte vanlig, men hoste er sjelden. Diagnostisk og behandlingsmessig kan tapping av pleuravæske (lungelege) kan gjøres. En forventer sterilt eksudat (ikke transsudat). Funn i pleuravæske som også kan passe med infeksjon er PH er lav PH (<7,3), lav glukose, LD (laktat dehydrogenase) ofte økt. Tuberkulose kan gi lignende funn. Pleura-forandringer ved andre revmatiske sykdommer er beskrevet på separat side her

Behandling av pleuritt ved RA kan være å intensivere den anti-revmatiske behandlingen og tapping av pleuravæske

Andre lunge-manifestasjoner

  • Astmatiske plager med bronkial hyperreaktivitet
  • Bronkiolitt
  • Bronkiektasier. Kan være forårsaket av kronisk infeksjon. Økt infeksjonstendens ved RA
  • Follikulær bronkiolitt. HRCT kan vise sentrolobulære preri-bronkiale knuter som er mindre enn 3 mm og har forgreninger. Ikke «honeycombing»
  • Obliterativ bronkiolitt (BO). Akutt start, raskt progredierende dyspne, hoste, alvorlig prognose, oftest blant kvinner, positiv CCP (ACPA), mangeårig sykdom, sulfasalazin (Salazopyrin) kan være utløser
    • Påvisning ved HRCT (ikke spesifikk): Sentro-lobulært emfysem, bronkiektasier, bronkial veggfortykkelse, mosaikk mønster
    • Lungefunksjonstester (lungelege) viser obstruksjon, normal DLCO
    • Behandling av BO ved å fjerne utløsende årsak (hvis mulig). Prognosen er alvorlig
  • Revma-knuter i lungene ses oftest ved langvarig RA og a-CCP (ACPA) antistoff. Mange har samtidig revmaknuter under huden. Økt forekomst av revma-knuter under Metotreksat behandling. Typisk lokalisering i lungene er interlobulære septa (lunge-lappe-spalter) og subpleurale områder (langs lungehinnene). Størrelse fra få mm til flere cm
    • Ved vevspårøve (biopsi) påvises vaskulitt med sentral fibrinoid nekrose og palisade-dannende mononukleære celler.
    • Vanligvis uten symptomer, men i noen tilfeller: kan de sprekke og medføre pleuravæske, bronko-pleural fistel og infeksjon.
    • Må skilles fra sarkoidose, granulomatoe med polyangitt (GPA/Wegeners granulomatose), kreft og metastaser. Blodprøver, bildediagnostikk med PET/CT (viser vanligvis mindre 18FDG (glukose) opptak enn ved kreft og metastaser) og vevsprøver (biopsi).
  • Caplan syndrom (revmatoid pneumoconiosis). Kan foreligge ved yrkesmessig belastning med kull, stenstøv eller asbest.
  • Pulmonal hypertensjon. Vanligst sekundært til lungesykdom (til forskjell fra systemisk sklerose)
  • Blodpropp/lungeemboli.
  • Metotreksate (Metotreksat-lunge). Akutt eller subakutt hypersensitivitets pneumonitt. Ses hos 0,86-6,9% av behandlede pasienter (referanse: Roubille C, 2014). Oftest ved relativt høye doser metotreksat. Vanligst innen første behandlingsåret Symptomer med tung pust, tørrhoste. Bildediagnostikk med CT av lunger. Røntgenbilder kan være normale i begynnelsen. CT eller HRCT viser diffuse fortetninger eller flekkede forandringer.
    • Bronkial lavage (bronkial skylling, BAL), ved lungelege gjøres for å utelukke annen årsak (inklusiv infeksjon). Vevsprøve (biopsi) viser ikke nekrotiserende granulomer og spredt eosinofile leukocytter.
    • Behandling av MTX lunge: Stans metotreksat. Dette har oftest klinisk effekt i løpet av noen dager, men radiologiske forandringer (CT) kan vare i flere uker. Behandling med prednisolon kan brukes hvis langsom spontan tilbakegang.
  • Leflunoid (Arava) lunge. Kan utløse ILD hos disponerte pasienter, oftest blant Asiater
  • TNF-hemmere og lunge manifestasjon. TNF-hemmere mistenkes for å kunne utløse ILD, men omdiskutert. Medikamentene brukes også i behandling av lunger, Det ses sarkoidose-lignende forandringer i lungevev, organisert pneumoni eller forverring av eksisterende lungesykdom. Ukjent sykdomsmekanisme, kan være betinget i grunn-sykdommen, TNF-hemmere øker infeksjonsforekomsten og TNF-hemmer indusert ILD er rapportert hos enkelte.

Litteratur


Denne siden har hatt 13 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden