Illusrtasjon: Stor milt Radiology Department, Hospital Garcia de Orta, 2801-951 Almada, Portugal.
Feltys syndrom ICD-10: M05.0
Innhold
Definisjon
Ekstra-artikulær affeksjon (sykdom utenom leddområdene) av revmatoid artritt (RA). Feltys syndrom blir karakterisert ved neutropeni (ved differensial telling av hvite blodlegemer) og splenomegali (forstørret milt). Sykdommen ble først beskrevet av Felty i 1924. Sykdommen har mange fellestrekk med LGL leukemi.
Forekomst
Feltys syndrom forekommer blant 1-2% av dem som har revmatoid artritt (RA). Nesten 100% er RF og CCP (ACPA) positive (blodprøver). Revmatiske knuter / noduli (89%). Sekundært Sjøgrens syndrom (70%)
Komplikasjoner
Infeksjoner (pga lavt antall neutrofile hvite blodlegemer)
Medisinske Undersøkelser
- Milt: Moderat forstørret (over 12 cm ved Ultralydundersøkelse/CT/MR)
- Leukopeni: Moderat (0,5-1,0) – alvorlig ( under 0,5)
- Alvorlig, “seropositiv” RA
Behandling
Splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) var tidligere standardbehandling. Et bedre alternativ i første omgang er sykdomsmodifiserende medikasjon mot aktiv revmatoid artritt (RA). Neupogen (filgrastim) brukes for å øke antallet neutrofile leukocytter (ref Lazaro E 2015).
Medisinsk Prognose / leveutsikter
Tidligere har sykdommen hatt høy dødelighet (25% over 5 år), men det er bedre leveutsikter med nyere behandlingsmetoder.
Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- Medikament-induserte symptomer
- Malignitet
- Sarkoidose
- Amyloidose
- Kronisk infeksjon
- Levercirrhose
- LGL-syndrom
