Feltys syndrom. MR-bilder viser stor milt (splenomegali). Radiol Res Pract. 2013; Palas J1, Matos AP1, Ramalho M1. Openi
Feltys syndrom ICD-10: M05.0
Innhold
Definisjon
Feltys syndrom er en komplikasjon til leddgikt (revmatoid artritt, RA) der organer utenom ledd (ekstra-artikulær) angripes. Sykdommen ble først beskrevet av Felty i 1924 og har mange fellestrekk med LGL leukemi.
- Syndromet blir karakterisert ved lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni og neutropeni) og forstørret milt (splenomegali).
Forekomst
Feltys syndrom forekommer blant 1-2% av dem som har revmatoid artritt (RA).
Symptomer
Alvorlig, «seropositiv» RA
- Revmatiske knuter / noduli er vanlig (89%)
- Sekundært Sjøgrens syndrom påvises hos 70%
- Infeksjoner (relatert til lavt antall hvite blodlegemer)
Medisinske Undersøkelser
- Milt: Moderat forstørret (over 12 cm ved ultralyd-undersøkelse/CT/MR)
- Blod: Lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni og neutropeni)
- Neutropeni; Moderat (0,5-1,0) – alvorlig (under 0,5)
- Forstørret milt (splenomegali)
- Nesten alle er RF og CCP (ACPA) positive i blodprøver
Komplikasjoner
Infeksjoner forekommer på grunn av lavt antall neutrofile hvite blodlegemer (neutropeni)
Behandling
Sykdomsdempende medikamenter mot aktiv revmatoid artritt (RA).
- Neupogen (filgrastim) brukes for å øke antallet neutrofile leukocytter (referanse: Lazaro E 2015)
- Splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) var tidligere standardbehandling, men gjøres sjelden nå
Medisinsk Prognose / leveutsikter
Tidligere har sykdommen hatt høy dødelighet (25% over 5 år), men det er bedre leveutsikter med nyere behandlingsmetoder.
Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- Amyloidose
- Kronisk infeksjon
- Levercirrhose
- LGL-syndrom
- Malignitet (kreft)
- Medikament-induserte symptomer
- Sarkoidose
Litteratur
Denne siden har hatt 1 besøk i dag
