Feltys syndrom 4/5 (3)

Share Button
Feltys syndrom

Feltys syndrom. MR-bilder viser stor milt (splenomegali). Radiol Res Pract. 2013; Palas J1, Matos AP1, Ramalho M1. Openi

Feltys syndrom ICD-10: M05.0

Definisjon

Feltys syndrom er en komplikasjon til leddgikt (revmatoid artritt, RA) der organer utenom ledd (ekstra-artikulær) angripes. Syndromet blir karakterisert ved lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni og neutropeni) og forstørret milt (splenomegali). Sykdommen ble først beskrevet av Felty i 1924 og har mange fellestrekk med LGL leukemi.

Forekomst

Feltys syndrom forekommer blant 1-2% av dem som har revmatoid artritt (RA). Nesten alle er RF og CCP (ACPA) positive i blodprøver. Revmatiske knuter / noduli er vanlig (89%). Sekundært Sjøgrens syndrom påvises hos 70%

Komplikasjoner

Infeksjoner forekommer på gunn av lavt antall neutrofile hvite blodlegemer (neutropeni)

Medisinske Undersøkelser

  • Alvorlig, “seropositiv” RA
  • Milt: Moderat forstørret (over 12 cm ved ultralyd-undersøkelse/CT/MR)
  • Blod: Neutropeni; Moderat (0,5-1,0) – alvorlig (under 0,5)

Behandling

Sykdomsdempende medikamenter mot aktiv revmatoid artritt (RA). Neupogen (filgrastim) brukes for å øke antallet neutrofile leukocytter (referanse Lazaro E 2015). Splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) var tidligere standardbehandling.

Medisinsk Prognose / leveutsikter

Tidligere har sykdommen hatt høy dødelighet (25% over 5 år), men det er bedre leveutsikter med nyere behandlingsmetoder.

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden