Feltys syndrom 4/5 (3)

Share Button
Feltys syndrom

Feltys syndrom. MR-bilder viser stor milt (splenomegali). Radiol Res Pract. 2013; Palas J1, Matos AP1, Ramalho M1. Openi

Feltys syndrom ICD-10: M05.0

Definisjon

Feltys syndrom er en komplikasjon til leddgikt (revmatoid artritt, RA) der organer utenom ledd (ekstra-artikulær) angripes. Sykdommen ble først beskrevet av Felty i 1924 og har mange fellestrekk med LGL leukemi.

  • Syndromet blir karakterisert ved lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni og neutropeni) og forstørret milt (splenomegali).

Forekomst

Feltys syndrom forekommer blant 1-2% av dem som har revmatoid artritt (RA).

Symptomer

Alvorlig, “seropositiv” RA

Medisinske Undersøkelser

  • Milt: Moderat forstørret (over 12 cm ved ultralyd-undersøkelse/CT/MR)
  • Blod: Lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni og neutropeni)
    • Neutropeni; Moderat (0,5-1,0) – alvorlig (under 0,5)
  • Forstørret milt (splenomegali)
  • Nesten alle er RF og CCP (ACPA) positive i blodprøver

Komplikasjoner

Infeksjoner forekommer på gunn av lavt antall neutrofile hvite blodlegemer (neutropeni)

Behandling

Sykdomsdempende medikamenter mot aktiv revmatoid artritt (RA).

  • Neupogen (filgrastim) brukes for å øke antallet neutrofile leukocytter (referanse Lazaro E 2015)
  • Splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) var tidligere standardbehandling, men gjøres sjelden nå

Medisinsk Prognose / leveutsikter

Tidligere har sykdommen hatt høy dødelighet (25% over 5 år), men det er bedre leveutsikter med nyere behandlingsmetoder.

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Litteratur


Denne siden har hatt 4 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden