Feltys syndrom ICD-10: M05.0

🟢Sammenfattende om Feltys syndrom

Feltys syndrom er en sjelden komplikasjon til Revmatoid artritt (RA). Tilstanden kjennetegnes av:

• Revmatoid artritt, (RA)
• Nøytropeni (lavt antall nøytrofile hvite blodceller)
• Splenomegali (forstørret milt)

Syndromet ble første gang beskrevet av Augustus Roi Felty (1895-1964) i 1924 . Feltys syndrom regnes som en alvorlig ekstraartikulær manifestasjon av seropositiv og ofte langvarig RA.

Forekomst

Feltys syndrom er blitt sjeldnere etter innføring av moderne behandling mot revmatoid artritt, særlig metotreksat og biologiske legemidler. Tidligere ble forekomsten anslått til 1–3 % blant personer med RA, mens nyere studier tyder på lavere forekomst i moderne behandlingskohorter(Sibley JT, 1991).

Tilstanden oppstår oftest hos personer mellom 50 og 70 år og er vanligere hos kvinner. Nesten alle pasienter har seropositiv RA med positiv revmatoid faktor (RF) og ofte anti-CCP/ACPA-antistoffer.

Symptomer på Feltys syndrom

Feltys syndrom gir ofte få spesifikke symptomer og oppdages gjerne ved blodprøver eller undersøkelser hos personer med kjent RA.

Vanlige funn og symptomer

• Langvarig og aktiv seropositiv RA
• Leddskader og erosjoner
• Revmatoide noduli
• Forstørret milt (splenomegali)
• Økt infeksjonstendens
• Tretthet og redusert allmenntilstand

Sekundært Sjøgrens syndrom med tørrhet i øyne og munn forekommer hos omtrent halvparten av pasientene (Sienknecht CW, 1977).

Ekstraartikulære manifestasjoner

Noen pasienter utvikler andre manifestasjoner utenfor leddene:

• Hovne lymfeknuter
• Interstitiell lungesykdom/lungefibrose
• Pleuritt
• Perifer nevropati
• Hudvaskulitt

Disse funnene ses særlig ved alvorlig og langvarig sykdom (Sienknecht CW, 1977).

🔵Undersøkelser og diagnose ved Feltys syndrom

Diagnosen stilles på bakgrunn av sykehistorie, kliniske funn og blodprøver.

Blodprøver

Typiske funn er:

• nøytropeni
• leukopeni
• forhøyet CRP og SR
• positiv RF
• positiv CCP (ACPA)

Noen har også:

• anemi
• trombocytopeni

Alvorlig nøytropeni gir økt risiko for bakterielle infeksjoner.

---

Bildediagnostikk

Ultralyd, CT eller MR av abdomen kan vise splenomegali. Røntgen og ultralyd av ledd viser ofte typiske RA-forandringer med erosjoner og leddskade.

---

Benmargsundersøkelse

Benmargsbiopsi viser ofte myeloid hyperplasi med økt granulocytopoese. Hypoplastisk benmarg er uvanlig og bør gi mistanke om andre årsaker til cytopeni (Sienknecht CW, 1977).

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

Andre sykdommer kan gi lignende symptomer med nøytropeni og splenomegali:

• T-LGL-leukemi (large granular lymphocytic leukemia)
• legemiddelbivirkninger
• kroniske infeksjoner
• levercirrhose
• sarkoidose
• amyloidose
• hematologisk kreftsykdom

Feltys syndrom og T-LGL-leukemi har betydelig klinisk og immunologisk overlapp. Flowcytometri og immunfenotyping kan bidra til å skille tilstandene ( Liu X, 2011; Patel R, 2024sp).

💊Behandling av Feltys syndrom

Behandlingen retter seg først og fremst mot den underliggende revmatoide artritten.

Vanlige behandlingsformer

• metotreksat
• prednisolon
• biologiske legemidler
• granulocytt-kolonistimulerende faktor (G-CSF/filgrastim)

Metotreksat er ofte førstevalg og kan øke antall nøytrofile granulocytter (Wassberg S, 1998).

Biologiske legemidler

Rituksimab har vist god effekt ved Feltys syndrom. TNF-hemmere har generelt mindre effekt på nøytropeni.

Tocilizumab og JAK-hemmere kan gi eller forverre nøytropeni og brukes derfor med forsiktighet (Narvaez J, 2012).

Splenektomi

Kirurgisk fjerning av milten (splenektomi) ble tidligere brukt hyppigere, men vurderes nå hovedsakelig ved refraktære tilfeller (Coon WW, 1985).

Prognose

Tidligere var Feltys syndrom forbundet med betydelig dødelighet, særlig på grunn av alvorlige infeksjoner. Prognosen er blitt klart bedre etter innføring av moderne sykdomsdempene DMARDs og biologiske legemidler (Bartels CM, 2010).

Tidlig diagnostikk og effektiv behandling av RA reduserer risikoen for utvikling av Feltys syndrom.

Litteratur

• Patel R, 2024sp
• Wegschneider C, 2023
• Lilleby V, 2000 (Legeforeningen)
• Ovlia BM, 2014
• Balint GP 2004
• Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)