Feltys syndrom 4/5 (3)

Share Button

Feltys syndrom ICD-10: M05.0

Definisjon

Feltys syndrom er en komplikasjon til leddgikt (revmatoid artritt, RA). Tilstanden kjennetegnes ved lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni med neutropeni) og forstørret milt (splenomegali). Feltys syndrom ble først beskrevet av Augustus Roi  Felty i 1924 (1895-1964). 

Forekomst

Feltys syndrom forekommer blant 1-3% av dem som har revmatoid artritt (RA), særlig ved alvorlig, langvarig sykdomsforløp (referanse: Sibley JT, 1991). Aldersgruppen 50-70 år angripes oftest og 60-70% er kvinner. Nesten alle har tydelige utslag i «remaprøver» (antistoff) i blodet i form av 4evmatoide faktorer og anti-CCP/ACPA. Etter introduksjonen av  effektive legemidler mot revmatoid artritt, som metotreksat og biologiske medikamenter er tilstanden blitt sjeldnere.

Symptomer

Feltys syndrom
Feltys syndrom. MR-bilder viser stor milt (splenomegali). Radiol Res Pract. 2013; Palas J1, Matos AP1, Ramalho M1. Openi

Feltys syndrom kjennetegnes ikke med åpenbare, typiske symptomer, men påvises ved nærmere undersøkelse (se nedenfor). Personer md Feltys syndrom er over tid vanligvis preget av alvorlig, «seropositiv» leddgikt (revmatoid artritt, RA) med synlige skader på ledd. Samtidige revmatiske knuter / noduli er vanlig (89%) og tørrhet i øyne og munn (sekundært Sjøgrens syndrom) plager omtrent halvparten (referanse: Sienknecht CW, 1977). Økt infeksjonstendens kan også være et problem. 

Undersøkelser

Sykehistorien gjenspeiler mangeårig leddgikt (revmatoid artritt) med leddskader og andre symptomer (se ovenfor). 

Klinisk undersøkelse kan i tillegg gi mistanke om forstørret milt (splenomegali). Hovne lymfeknuter, tegn til økt bindevev i lunger (lungefibrose), lungehinnebetennelse (pleuritt), nervebetennelse (nevropati) og blodårebetennelser (vaskulitt) i huden kan ses i noen tilfeller Sienknecht CW, 1977).

Blodprøver viser tegn til revmatisk betennelse med forhøyet CRP og SR. Karakteristisk er for lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni og neutropeni: moderat (0,5-1,0) – alvorlig under 0,5). Nesten alle er RF og CCP (ACPA) positive i blodprøver. Noe lavt antall blodplater (trombocytopeni) og lav hemoglobin (anemi) forekommer også. Flow cytometri der en spesialundersøkelse som ved behov hjelper å skille Feltys syndrom fra LGL-syndrom.

Bildediagnostikk. Røntgenbilder og ultralyd av ledd viser vanligvis leddgikt-typiske skader. Ultralyd eller CT av mageområdet (abdomen) påviser forstørret milt (>12 cm, splenomegali).

Vevsprøve fra benmarg (benmargsbiopsi) viser typiske forandringer (myeloid hyperplasi med økt granulocytopoese). Histologisk undersøkelse og  En cellefattig (hypoplastisk) benmarg er uvanlig og indikerer at utelukkelse av andre tilstander bør vurderes nøye (referanse: Sienknecht CV 1977).

Lignende tilstander, differensialdiagnoser 

Stor milt og/eller lavt antall hvite blodlegemer ved leddgikt RA er bivirkning av medikamenter, men også andre sykdommer som kroniske infeksjoner, sarkoidose, leverskade og kreft bør overveies. LGL-syndrom. / LGL-leukemi (neutropenia with Large Granular Lymphocytosis (LGL)/ pseudo-Felty syndrom) har lignende manifestasjoner, slik at enkelte har foreslått at det er samme sykdom (referanse: Liu X, 2011). Ved immunfenotyping ved flow cytometri kan imidlertid disse tilsandene skilles (referanse: Patel R, 2021). Andre tilstander som kan vurderes er amyloidose,  levercirrhose, LGL-syndrom og medikament-utløste symptomer/bivirkninger.

Behandling

Sykdomsdempende medikamenter mot aktiv revmatoid artritt (RA) er grunnbehandlingen som sannsynligvis også motvirker risiko for utvikling av Feltys syndrom. Ved påvist Feltys syndrom forventes DMARDs i form av  metotreksat forventes å øke antallet hvite blodlegemer med neutrofile leukocytter etter noen ukers behandling  (referanse: Wassberg S, 1998) og er vanligvis førstevalg. Prednisolon (for eksempel 30-40mg/dag med nedtrappende dose) forventes ha raskere virkning, men bruk over tid har mange bivirkninger, inklusiv infeksjonsrisiko. Det foreligger gode erfaringer med biologiske legemidler, særlig rituksimab, mens TNF-alfa-blokkere har vist seg mindre effektive. En prøver å unngå tocilizumab (IL-6 hemmer) og tofacitinib (JAK-hemmer) fordi disse kan utløse/forverre lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni) (referanse: Narvaez J, 2012). Annet: Neupogen (filgrastim) kan brukes for å øke antallet hvite blodlegemer (neutrofile leukocytter) (referanse: Lazaro E 2015). Splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) var tidligere standardbehandling (referanse: Coon WW, 1985), men gjøres sjelden nå.

Prognose

Tidligere har sykdommen hatt høy dødelighet (25% over 5 år), men det er bedre leveutsikter med nyere behandlingsmetoder (referanse: Bartels CM, 2010).

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden