Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) 4.72/5 (25)

Share Button
SLE

Lupus angriper ofte unge kvinner, sjeldnere blant barn. Pxhere, CC 0




Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) / Lupus

ICD-10 koder: M 32.9 (uspesifikk SLE), L93.0 (diskoid lupus)

Definisjon

Lupus forekommer i minst fire forskjellige typer:

  • Systemisk lupus erythematosus (SLE) er den mest omfattende sykdommen og som er mest omtalt på disse sidene. Oftes menes denne typen når folk snakker om Lupus
  • Hud-Lupus angriper huden med ulike former for eksem, men ikke nervesystem eller indre organer
  • Medikament-utløst Lupus
  • Neonatal Lupus kan oppstå hos nyfødte, men går over av seg selv i løpet av få uker- måneder

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) er den mest kjente og vanligste diagnosen blant de systemiske bindevevssykdommene som er revmatiske sykdommer. Symptomene, blod- og urinprøver er viktige for diagnosen. Ofte betegnes SLE mer upresist som “Lupus”.

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken til Lupus er ukjent, men når sykdommen først har startet, blir immunsystemet overaktivt.

  • Immunsystemet angriper deretter kroppens egne organer ved en feil. Det oppstår en revmatisk betennelse i ett eller flere organer. På denne måten kan SLE involvere hud, ledd, nyrer, hjertet, lunger, nervesystemet og blodceller (antall røde- og hviteblodlegemer, samt blodplater). SLE er således en typisk autoimmun sykdom

Forekomst av lupus

SLE er omtrent ti ganger vanligere blant kvinner enn menn. En studie fra OUS, Rikshospitalet viser at ca. 150 personer blir syke med lupus årlig i Norge, og at vi har omtrent 2.600 kvinner med SLE i Norge (referanse: Lerang K, 2012).

Arvelighet

Arvelighet forekommer, men det er likevel sjelden at flere i nær slekt har SLE. Selv blant eneggede tvillinger (de er genetisk identiske) er det bare i 25% risiko for at begge får SLE

  • Blant søsken er forekomsten beregnet til 2%, noe som innebærer at 98% ikke å få sykdommen selv om en søster eller bror er syk
Lupusfoto.jpg

Foto: Sommerfuglutslett ved Lupus. By Doktorinternet. CC BY SA 4.0

Symptomer på lupus

SLE kan ha svært forskjellige symptomer og varierer mye fra person til person. Tidlige symptomer:

Nærmere vurdering og undersøkelser kan avdekke en rekke mer eller mindre typiske funn:

Blod

Anemi (lav blodprosent) kan ha ulike assosierte årsaker relatert til SLE

  • Aplastisk anemi
  • Hemolytisk anemi (autoimmun)
    • Mikroangiopatisk (Schistocytter i blodutstryk). Komplikasjoner: TTP, DIC, CAPS, Medikamenter
  • Jernmangel
  • Kronisk revmatisk betennelse (inflammasjon)
  • Medikamentbivirkning (Sendoxan, Plaquenil, Mykofenolat, NSAIDs)
  • Milten er for stor (splenomegali)
  • Nyresvikt

Antifosfolipid antistoff forekommer hos ca. 40% med SLE

  • Antifosfolipid syndrom (Antifosfolipid antistoff, blodpropper eller flere relaterte spontanaborter) forekommer hos ca. 10% med SLE
  • Lupus antikoagulant
  • Anti-kardiolipin antistoff
  • Beta-2-Glykoprotein antistoff

Leukocytopeni (lavt antall hvite blodlegemer)

  • Neutropeni (lavt antall neutrofile leukocytter)
    • Virus
    • Medikamenter
    • Stor milt (splenomegali)
  • Lymfopeni (lavt antall lymfocytter)
    • Aktiv SLE

Tromboctopeni (lavt antall blodplater)

Pancytopeni (lavt antall røde og hvite blodlegemer og mangel på blodplater). Utredning med biopsi (vevsprøve) fra benmarg er nødvendig

Hjertet

Hud

Lupus utslett. Department of Internal Medicine, Konkuk University Medical Center, Seoul, Korea. CC-BY-NC 3.0

Leddsmerter

Leddsmerter er ofte i fingre som også kan hovne opp  (artritt)

  • Forekomst: 60-100%
  • Typer leddskade
    • Ledd- og senebetennelser (artritt-tendinitt) er vanlig (70-80%)
    • Jaccoud artritt medfører skjeve ledd uten at røntgenbilder viser skjelettskade (ikke erosiv) forekomsten er ca.5%
    • Skjelettskade (erosiv artritt)  kan ligner på RA (leddgikt) og angriper ca. 5%

Leversykdom

Leversykdom er ikke blant de vanligste komplikasjonene ved SLE

  • Det er under diskusjon om forhøyede leverenzymer (i blodprøver) skyldes Lupus betennelse (“Lupus-hepatitt”) eller er overlapp mot autoimmun leverbetennelse som forekommer hyppigere ved SLE
  • Imurel, Metotreksat og andre medikamenter kan gi bivirkninger fra leveren
  • En latent (“sovende”) infeksjon med Hepatitt B virus kan blusse opp under SLE behandling

Lunger

Lungehinne-betennelse (Pleuritt) er ikke uvanlig

Munnsår

Munnsår forekommer ved SLE

Nervesystem

Hjerne og ryggmarg kan angripes

Nyrer

Et tidlig symptom på at nyrene kan angripes er at urinen skummer

  • Nyrebetennelse merkes ofte ikke før bena hovner opp
    • Årsaken til slik hevelse er ansamling av “vann” (ødem)
    • Hevelsen i bena oppstår fordi blodet mister eggehvite (protein) via betente nyrer
    • Etter dager-uker blir proteinnivået i blodet for lavt
  • En urinprøve vil tidlig kunne avsløre tegn til nyreaffeksjon og bør alltid gjøres ved utredning og kontroll
  • Nyrebetennelse ved SLE kan også medføre høyt blodtrykk og økt risiko for blodpropper
  • Mer om nyrer ved SLE kan leses på separat side her

Øye symptomer

Øynene kan angripes ved SLE, men relativt sjelden. Ved symptomer fra øyne bør en rekke årsaker vurderes:

Sol, solarium og lupus / SLE

Blant dem som har SSA eller SSB antistoff er der stor risiko for å få et betydelig soleksem. Det kan faktisk bli alvorlig dersom man er uheldig. Utslettet kan starte et par dager etter påvirkning av sol og vedvare i flere måneder

  • Erfaring tilsier at soleksem eller forverring av sykdommen varierer individuelt ved SLE. Enkelte med SSA eller SSB antistoff får aldri soleksem og tåler også solen uten tilbakefall av sykdommen. Noen reagerer med en gang på lys (ultrafiolett stråling, UVA og UVB), mens andre tåler det meste. Man vet ikke hvorfor det er forskjeller, men generelt anbefales forsiktighet med sollys. Generelt anbefales sterk solbeskyttelse for eksempel solkrem med faktor 55 eller mer
  • Både sol og solarium kan skade cellene i og under huden. Skadede celler tas hånd om av vårt immunsystem som da blir stimulert og mer aktivt. Det kan medføre produksjon av flere antistoff (anti-dna og andre) som mistenkes å være av betydning for utvikling av SLE. Dermed kan sol utløse eller forverre SLE (referanse Lehmann P, Homey B. .2009)
  • Ved bruk av immundempende medikamenter som Metotreksat og Imurel er det påvist litt økt risiko for hudkreft på lang sikt. Soling er en betydelig medvirkende faktor som bør begrenses
  • Noen medikamenter kan utløse kraftig soleksem. Blant disse er Plaquenil, Metotreksat, Bactrim og Trimetoprim Sulfa.
  • Når en er lite i solen, vil D-vitamin produksjonen i kroppen være lav. Det gjelder spesielt mørkhudede og de med SLE som beskytter seg godt. Lavt D-vitamin kan forverre lupus sykdommen. En kan måle D-vitamin nivået i en blodprøve. D-vitamin tabletter eller egnet kosthold vil rette en mangeltilstand og forebygge problemer

Medikament-utløst Lupus

Det er kjent at medikamenter kan utløse Lupus (SLE) eller lupus-lignende sykdom. I alt er omtrent 100 forskjellige legemidler mistenkt.

  • TNF-hemmere. De senere årene har TNF-hemmere som infliksimab (Rixarthon, Inflektra, Remicade), adalimumab (Humira) og etanercept (Benepali, Enbrel) overtatt som de vanligste årsakene til medikament-utløst lupus
  • Det er fra tidligere er det kjent at SLE kan utløses av hydralazin som brukes ved vanskelig regulerbart blodtrykk
  • Prokainamid eller Amiodaronhydroklorid (Cordarone) mot hjerterytme forstyrrelser

Symptomene kommer ofte at etter det utløsende medikamentet har vært brukt over flere måneder til noen år. Symptomene kan være milde og lite spesifikke, for eksempel begrenset til ledd- eller muskelsmerter. Dermed kan diagnosen være vanskelig. I blodprøver ses SLE- antistoff (anti-histoner er sjelden, men mest typisk) og andre SLE tegn. Til forskjell fra annen SLE, vil symptomene ved medikament-utløst lupus gå helt tilbake etter at det utløsende medikamentet fjernes. Hvis symptomene fortsetter, må annen SLE mistenkes.

Medisinsk Utredning ved mistanke om lupus

Sykehistorien (se ovenfor) er viktig sammen med blod- og urinprøver:

  • Blodsenkningsreaksjonen (SR) er høy, mens CRP er nærmest normal
  • Antall hvite blodlegemer (leukocytter), røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter) skal måles i blodprøver. De kan være for lave ved SLE
  • Urinprøve må sjekkes for protein og røde blodlegemer
  • Blodtrykksmålinger gjøres
  • Antistoffprøver (“revma prøver” i blod) omfatter ANA-test. Hvis denne testen er positiv (det vil si suspekt på sykdom), vil laboratoriet gå videre med undersøkelse av ANA undergrupper. Disse kan vise typiske SLE tegn (anti-DNA, anti-C1q, anti-Sm og andre undergrupper). Det er høye utslag som er avgjørende, fordi lave titere forekommer også ved andre sykdommer og blant friske personer
  • Lege undersøkelse vurderer om økt mengde væske (ødem) i kroppen foreligger. Ledd, hjerte og lunger undersøkes også. Huden vurderes for utslett (eksem) på kropp, i ansiktet og hodebunn

Nøkkelord ved utredning av SLE her

Henvisningen til spesialist ved lupus

Diagnose

Diagnosen baseres på en kombinasjon av symptomer og undersøkelsesfunn fra to eller flere organer (hud + ledd er de vanligste manifestasjonene og påvises hos to av tre med SLE). I tillegg vurderes resultater av laboratorieprøver, inklusiv typiske ”antistoff” (ANA, med undergruppene: DNA, SSA, Sm eller RNP og antifosfolipid antistoff). Forutsetning er at utslagene ikke kan forklares av annen sykdom. Diagnosen kan stilles uavhengig av “kriterier” som er tiltenkt klassifisering ved forskning, men kriteriene er likevel nyttige som en sjekkliste.

Klassifikasjonskriterier (EULAR/ACR, SLICC, ACR)

Feilaktig diagnose? (symptomer som ligner, differensialdiagnoser)

Sykdomstilbakefall (residiv) ved lupus

Ved tilbakefall av SLE er symptomer og undersøkelsesfunn forskjellige fra person til person, men en generell regel er at de ligner symptomer og undersøkelsesfunn som sykdommen hos den ekelte startet med.

  • Nedsatt allmenntilstand med tretthet, feber/nattesvette, håravfall, leddsmerter, hovne ledd, eksem, nyrebetennelse eller munnsår forekommer.
  • Tegn på sykdomsaktivitet i blod- og urin: Blodsenkningsreaksjonen (SR) er høy, lav CRP (stiger likevel noe hvis det foreligger artritt eller betente lunge-hinner (pleuritt), hjertepose-betennelse (perikarditt) eller leddbetennelse (artritt).Celletellinger (lave antall), s- kreatinin (øker hvis nyrefunksjonen reduseres), anti-DNA (antistoff kan øke), anti-C1q (høy i 50% av tilfellene, men ikke spesifikk: se også HUVS), C3 og C4 (lave komplement-faktorer). Urin som inneholder protein og blod tyder på nyrebetennelse

Mer detaljert informasjon om utredning og oppfølging av SLE (mest aktuelt for leger) finner du her

Behandling

Behandling av SLE er individuelt forskjellig, avhengig av hvorledes sykdommen angriper den enkelte og er vanligvis en spesialistoppgave. Blant legemidlene som ofte brukes er:

Treat to Target (EULAR anbefalinger)

Før behandlingen begynner bør det settes et mål for hva en ønsker å oppnå (“Treat to target”). Målet kan være lavere sykdomsaktivitet eller sykdomsremisjon (ingen sykdomsaktivitet), fravær av organaffeksjon (nyrer, hud, nervesystem, lunger, hjerte) og/eller bedre livskvalitet.

  • Etter en viss tid (3-6 måneder) evalueres om behandlingsmålet er nådd

Vennligst les om medikamentell behandling av SLE her

Behandling av nyrebetennelse / lupusnefritt her

Prevensjon ved SLE

  • Østrogen-holdige p-piller (vanlige p-piller) skal ikke brukes hvis blodprøvene har vist “Antifosfolipid antistoffer”: Lupus antikoagulant, antistoff mot kardiolipin eller beta-2 glykoprotein, eller når SLE-sykdommen er i en aktiv fase. Tilsvarende dersom det foreligger risiko for blodpropp av andre årsaker (tidligere blodpropp, røking, Faktor V Leiden-mutasjon med flere) (referanse: Sammaritano LR, 2014)
  • Gestagen preparater kan vanligvis brukes (“minipille”, p-stav, hormonspiral, p-sprøyte, nødprevensjon/angrepille)
  • Du kan lese mer på siden om svangerskap her

Graviditet / Svangerskap ved SLE

  • De fleste som får SLE er kvinner mellom 20 og 29 år. Omtrent en av 1000 yngre (fertile) kvinner har SLE. Dermed er svangerskap ved SLE aktuelt for mange. Dessverre foreligger en økt risiko for komplikasjoner både for den gravide og for fosteret ved SLE, men vellykkede svangerskap er likevel, med noen unntak, mulig å gjennomføre.
  • Systemisk lupus og svangerskap er beskrevet på egen side her. Et sammendrag:
    • Viktig er at sykdommen før svangerskapet er i en rolig fase minst over de siste 6 månedene
    • En må ikke bruker medikamenter som kan skade fosteret
    • Noen gjør den feilen at de avslutter behandlingen med viktige medikamenter, uten at disse erstattes av medisin som kan brukes under svangerskap (Prednisolon, Plaquenil og Imurel kan brukes av gravide) og risikerer dermed at SLE sykdommen blusser opp, noe som er spesielt ugunstig
    • En bør diskutere et planlagt svangerskap ved SLE med revmatolog i god tid, helst mer enn tre måneder på forhånd
    • Du kan lese mer om graviditet og medikamenter ved revmatisk sykdom her
    • For gravide med SLE i Oslo-området tilbyr Revmatologisk seksjon en tett oppfølging i samarbeid med Kvinneklinikken på Rikshospitalet. Det tilbys også deltakelse i et forskningsprosjekt (RevNatus) som skal avdekke mer om risiko ved SLE- svangerskap og er et samarbeid med St. Olavs Hospital i Trondheim
    • Mer om Kompetansesenteret for svangerskap ved revmatiske sykdommer (NKSR) i Trondheim, Norge finner du her.

Kosthold ved SLE

Systemisk lupus bidrar til økt risk for aterosklerose (åreforkalkning). I forløpet kan hjerteinfarkt og slag forekomme. Ved SLE er optimal medikamentell behandling viktig, men også risikofaktorer må reduseres som høyt kolesterol (via kosthold og medikamenter), røking, dårlig regulert sukkersyke (diabetes) og overvekt. Høyt inntak av fler-umettede fettsyrer via ”middelhavskost” reduserer risiko for aterosklerose.

En kombinasjon av flere immundempende medikamenter (for eksempel Prednisolon, Methotrexate, MabThera, Remicade/Remsima/Inflectra) øker infeksjonsrisikoen. Unngå matvarer som kan inneholde bakterier. Dette kan være rått kjøtt, rå fisk (sushi), rå egg, ikke pasteurisert ost, melk eller uvaskede grønnsaker.

Å leve bedre med lupus

En kan selv bidra til en bedre prognose ved SLE. Her er ni råd:

  1. Unngå soling (særlig solbrenthet) og bruk solbeskyttelse
    • Ultrafiolett lys er blant de vanligste utløsende årsakene til tilbakefall og forverring (vennligst se “Sol, solarium og lupus / SLE” ovenfor på denne siden)
  2. Unngå infeksjoner. Infeksjoner øker risikoen for tilbakefall av SLE
    • Ta vaksiner mot pneumokokker (lungebetennelse) hvert 7-10 år og årlig influensavaksine. Dette er “døde vaksiner” som vanligvis tåles godt. En liten (teoretisk) risiko for at SLE sykdommen blir verre av vaksiner er mer enn opphevet av at infeksjoner reduseres
    • Hvis du bruker immundempende medikamenter (som Imurel, Metotreksat eller høye doser Prednisolon), skal “levende vaksiner” unngås, siden en da kan en bli syk av vaksinen
    • Vennligst les mer om vaksiner ved revmatisk sykdom her
  3. Sørg for tilstrekkelig hvile
  4. Vær fysisk aktiv
  5. Ikke bruk tobakk og unngå passiv røking
  6. Behandling av høyt kolesterol er viktig
    • Diett og et kolesterolsenkende middel kan være viktige for å redusere risiko for slag og hjerteinfarkt på sikt
  7. Bruk medikamentene som anbefalt
  8. Kvinner med SLE bør kontrolleres med celleprøver fra livmorhalsen.
  9. Kontakt legen/revmatologen dersom du føler økende tegn på sykdom

Utredning og oppfølging

Stikkord for journalskriving ved SLE

SLEDAI, mål for sykdomsaktivitet

Rettigheter ved SLE (Norsk Revmatiker Forbund)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Store Medisinske Leksikon

Litteratur


Denne siden har hatt 32 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden