Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) 4.65/5 (17)

Share Button
Lupus (SLE) angriper oftest unge kvinner

Lupus angriper ofte unge kvinner




Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) / Lupus

ICD-10 koder: M 32.9 (uspesifikk SLE), L93.0 (diskoid lupus)

Definisjon

SLE er den mest kjente og vanligste diagnosen blant de systemiske bindevevssykdommene. Sykdomsårsaken er ukjent. Når sykdommen først har startet, blir immunsystemet overaktivt. Immunsystemet angriper deretter ved en feil kroppens egne organer. Det oppstår en kronisk revmatisk betennelse i ett eller flere organer. På denne måten kan SLE involvere hud, ledd, nyrer, nervesystemet, hjertet, lunger og blodceller (antall røde- og hviteblodlegemer, samt blodplater kan falle i antall). Ofte betegnes SLE mer upresist som lupus.

Forekomst av lupus

SLE er omtrent 10 ganger vanligere blant kvinner enn menn. En studie fra OUS, Rikshospitalet viser at ca 150 personer blir syke med lupus årlig i Norge. Vi har omtrent 2.600 kvinner med SLE i Norge (Lerang K Lupus, August 2012).

  • Forekomsten er høyere blant personer som opprinnelig er fra ikke-europeiske land. Data fra USA har vist at SLE er vanligst og mest alvorlig blant fargede

Arvelighet

  • Det er sjelden at flere i samme nære slekt har SLE. Selv blant eneggede tvillinger (de er genetisk identiske) er det bare i 25% risiko for at begge får SLE.
  • Blant søsken er forekomsten beregnet til 2%, noe som innebærer at 98% ikke å få sykdommen selv om en søster eller bror er syk.
Lupusfoto.jpg

Foto: Sommerfuglutslett ved Lupus. By Doktorinternet

Symptomer på lupus

SLE kan opptre svært forskjellig. Tidlige symptomer er nedsatt allmenntilstand med uforklarlig tretthet, noe feber og nattesvette, nedsatt appetitt, vekttap, leddsmerter og utslett.

Blod

Hjertet

Hud

Lupus utslett. CC-BY-NC 3.0Department of Internal Medicine, Konkuk University Medical Center, Seoul, Korea

Leddsmerter

  • Ofte i fingre som også kan hovne opp svarende til leddene (artritt)
  • Forekomst: 60-100%.
  • Typer leddaffeksjon:

Leversykdom

  • Leversykdom forekommer, men er ikke blant de vanligste komplikasjonene ved SLE. Det er under diskusjon om forhøyede leverenzymer (i blodprøver) skyldes Lupus betennelse (“Lupus-hepatitt”) eller er uttrykk for overlapp mot autoimmun leverbetennelse som forekommer noe hyppigere ved SLE enn ellers. I tillegg kan Imurel, Methotrexate og andre medikamenter gi bivirkninger fra leveren. En latent (“sovende”) infeksjon med Hepatitt B virus kan blusse opp under SLE behandling.

Lunger

Nervesystem

Nyrer

  • Nyrene kan angripes.
  • Et tidlig symptom er at urinen skummer
  • Nyrebetennelse merkes ofte ikke før bena hovner opp. Årsaken til slik hevelse er ansamling av “vann” (ødem). Dette skjer fordi blodet mister eggehvite (protein) via betente nyrer. Etter dager-uker blir proteinnivået i blodet for lavt
  • En urinprøve vil tidlig kunne avsløre tegn til nyreaffeksjon og bør alltid gjøres ved utredning og kontroll
  • Nyrebetennelse ved SLE kan også medføre høyt blodtrykk og økt risiko for blodpropper
  • Mer om nyrer ved SLE kan leses på separat side her

Øye affeksjon

Sol, solarium og lupus / SLE

  • De som har SSA eller SSB antistoff får lettere et betydelig soleksem. Det kan faktisk bli alvorlig dersom man er uheldig. Utslettet kan starte et par dager etter sol og vedvare i flere måneder
  • Erfaring tilsier at soleksem eller forverring av sykdommen varierer individuelt ved SLE. Enkelte med SSA eller SSB antistoff får aldri soleksem. Mange tåler også solen uten sykdomsoppbluss. Man vet ikke hvorfor det er forskjeller, men generelt anbefales forsiktighet med sollys
  • Sol / solarium kan skade cellene i og under huden. Skadede celler tas hånd om av vårt immunsystem som da blir stimulert og mer aktivt. Det kan medføre produksjon av flere antistoff (anti-dna og andre) som mistenkes å være av betydning for utvikling av SLE. Dermed kan sol utløse eller forverre SLE (Referanse Lehmann P1, Homey B. Autoimmun Rev. Clinic and pathophysiology of photosensitivity in lupus erythematosus 2009 May;8(6):456-61)
  • Ved bruk av immundempende medikamenter som Methotreksat og Imurel er det påvist litt økt risiko for hudkreft på lang sikt. Soling er en betydelig medvirkende faktor som bør begrenses
  • Noen medikamenter kan utløse kraftig soleksem. Blant disse er Plaquenil, Methotrexate, Bactrim, Trimetoprim Sulfa og en rekke andre medikamenter.
  • Det gjelder for alle punktene ovenfor at de risikoen for at de utløser reaksjon etter solpåvirkning er individuelt. Noen reagerer med en gang på lys (ultrafiolett stråling, UVA og UVB), mens andre tåler det meste. Generelt anbefales sterk solbeskyttelse for eksempel solkrem med faktor 55 eller mer
  • Når en er lite i sol, vil D-vitamin produksjonen i kroppen være lav. Spesielt gjelder det mørkhudede. Lavt D-vitamin kan forverre lupus sykdommen. En kan måle D-vitamin nivået i en blodprøve og D-vitamin tabletter eller egnet kosthold vil rette en mangeltilstand og forebygge problemer

Medisinsk Utredning

Sykehistorien (se ovenfor) er viktig sammen med blod- og urinprøver:

  • Blodsenkningsreaksjonen (SR) er høy, mens CRP er nærmest normal
  • Antall hvite blodlegemer (leukocytter), røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter) skal måles i blodprøve. De kan være for lave
  • Urinprøvetest for eggehvite (protein) og røde blodlegemer må sjekkes
  • Blodtrykksmåling gjøres
  • Antistoffprøver (“revma prøver” i blod) som skal tas er ANA-test. Hvis denne testen er positiv (det vil si supeskt tegn på sykdom), vil laboratoriet gå videre med undersøkelse av ANA undergrupper. Disse kan vise typiske SLE suspekte tegn (DNA, C1q, Sm og andre)
  • Lege undersøkelse vuderer om ødem (“vann”) i kroppen foreligger. Ledd, hjerte og lunger undersøkes også. Huden vurderes for utslett (eksem) på kropp, i ansiktet og hodebunn
  • Nøkkelord ved utredning av SLE her

Henvisningen til spesialist

Diagnose

Diagnosen baseres på en kombinasjon av forskjellige symptomer og undersøkelsesfunn fra to eller flere organer (hud + ledd er vanligst =2/3) og i tillegg resultater av laboratorieprøver, inklusiv typiske ”antistoff” (ANA, med undergruppene: DNA, SSA, Sm eller RNP). Forutsetning er at utslagene ikke kan forklares av annen sykdom. Diagnosen kan stilles uavhengig av “kriterier” som er tiltenkt klassifisering ved forskning, men kriteriene er likevel nyttige som en sjekkliste.

Klassifikasjonskriterier (EULAR/ACR, SLICC, ACR)

Feilaktig diagnose? (symptomer som ligner, differensialdiagnoser)

Sykdomsoppbluss

Sykdomsoppbluss har ofte symptomer og undersøkelsesfunn som er individuelle, ofte lik dem som sykdommen startet med. Nedsatt allmenntilstand, tretthet, feber/nattesvette, håravfall, leddsmerter, hovne ledd, eksem, nyrebetennelse eller munnsår forekommer.

  • Tegn på sykdomsaktivitet i blod- og urin: Blodsenkningsreaksjonen (SR) er høy, lav CRP (stiger moderat når det foreligger artritt eller betente lunge/hjertehinner =”serositt”). Celletellinger (lave antall), s- kreatinin (øker hvis nyrefunksjonen reduseres), anti-DNA (antistoff kan øke), anti-C1q (høy i 50% av tilfellene, men ikke spesifikk: se også HUVS), C3 og C4 (lave komplemt faktorer). Urin som inneholder protein og blod tyder på nyrebetennelse

Mer detaljert informasjon om utredning og oppfølging av SLE (mest aktuelt for leger) finner du her

Behandling

Behandling av SLE kan være forskjellig, avhengig av hvorledes sykdommen angriper den enkelte og er vanligvis en spesialistoppgave. Blant legemidlene som ofte brukes er Prednisolon (et kortison), Plaquenil (hyroxyklorokin), Imurel (azathioprin), Methotrexate (metotreksat), CellCept (mykofenolat), Benlysta (belimumab) og Sendoxan (cyklofosfamid)

Treat to Target (EULAR anbefalinger)

  • “Treat to target”. Før behandlingen begynner settes et mål for hva en ønsker å oppnå. Det kan være lavere sykdomsaktivitet eller sykdomsremisjon (ingen sykdomsaktivitet), fravær av organaffeksjon (nyrer etc) og/eller bedret livskvalitet. Etter en viss tid (3-6 måneder) evalueres om behandlingsmålet er nådd.

Vennligst les om medikamentell behandling av SLE her

Behandling av nyrebetennelse / lupusnefritt her

Prevensjon ved SLE

  • Østrogen-holdige p-piller (vanlige p-piller) skal ikke brukes hvis blodprøvene har vist  “Lupus antikoagulant”, antistoff mot kardiolipin eller beta-2 glykoprotein, eller sykdommen er i en aktiv fase. Tilsvarende dersom det foreligger risiko for blodpropp av andre årsaker (tidligere blodpropp, røking, Faktor V Leiden-mutasjon med flere) (Referanse: Sammaritano LR, 2014)
  • Gestagen preparater kan vanligvis brukes (“minipille”, p-stav, hormonspiral, p-sprøyte, nødprevensjon/angrepille)
  • Du kan lese mer på siden om svangerskap her

Graviditet / Svangerskap ved SLE

Hyppigste alder for å få SLE er  20-29 år, og omtrent en av tusen yngre (fertile) kvinner har SLE. Dessverre forligger en økt risiko for komplikasjoner både for den gravide og for fosteret ved SLE:

  • SLE og svangerskap er beskrevet på egen side her
  • Viktig er at sykdommen før svangerskap er i en rolig fase (minst over de siste 6 måneder), og at en ikke bruker medikamenter som kan skade fosteret
  • Noen gjør den feilen at de slutter behanlingen med viktige medikamenter, uten at disse erstattes av medisin som kan brukes under svangerskap (Prednisolon, Plaquenil og Imurel kan brukes av gravide) og risikerer dermed at SLE sykdommen blusser opp, noe som er spesielt ugunstig under graviditet
  • Det anbefales å diskutere et planlagt svangerskap med revmatolog i god tid (mer enn 3 måneder) på forhånd
  • Du kan lese mer om graviditet og medikamenter her
  • For gravide SLE pasienter i Oslo-området tilbyr Revmatologisk seksjon en tett oppfølging i samarbeid med Kvinneklinikken. Det tilbys også deltakelse i et forskningsprosjekt (RevNatus-prosjektet) som skal avdekke mer om risiko ved SLE- svangerskap og er et samarbeid med St.Olavs Hospital i Trondheim
  • Mer om Kompetansesenteret for svangerskap ved revmatiske sykdommer (NKSR) i Trondheim, Norge finner du her.

Å leve bedre med lupus

Pasienter kan selvstendig bidra til en bedre prognose. Her er ni råd:

  1. Unngå sol (særlig solbrenthet) og bruk solbeskyttelse. Ultraviolett lys er blant de hyppigste utløsende årsaker til tilbakefall og forverring (vennligst se “Sol, solarium og lupus / SLE” ovenfor på denne siden)
  2. Redusert forekomst av infeksjon gir mindre risiko for SLE-oppbluss: Ta vaksiner mot pneumokokker (lungebetennelse) hvert 7-10 år og årlig influensavaksine som er “døde vaksiner”. En liten (teoretisk) risiko for at SLE sykdommen blir verre etter vaksinering mer enn oppheves av at infeksjoner reduseres. Faktisk øker infeksjoner risiko for sykdomsoppbluss mye mer
  3. Sørg for tilstrekkelig hvile
  4. Vær fysisk aktiv
  5. Ikke bruk tobakk og unngå passiv røking
  6. Behandling av høyt kolesterol er viktig. Diett og et kolesterolseneknde middel kan være viktig for å redusere risiko for slag og hjerteinfarkt på sikt.
  7. Bruk medikamentene som anbefalt
  8. Kvinner med SLE bør kontrolleres med celleprøver fra livmorhalsen, spesielt fordi forekomsten av livmorhalskreft kan være noe økt ved SLE (Referanse: Raposo A, 2016)
  9. Kontakt legen/revmatologen dersom du føler økende tegn på sykdom

Utredning og oppfølging

Stikkord for journalskriving ved SLE

SLEDAI, mål for sykdomsaktivitet

Rettigheter ved SLE (Norsk Revmatiker Forbund)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Litteratur

Denne siden har hatt 26 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden