Hva gir mistanke om APLS?
Mistanke om antifosfolipid syndrom (APLS) bør oppstå ved:
- Uforklart venøs og/eller arteriell trombose
- Residiverende tromboemboliske hendelser
- Obstetriske komplikasjoner
- Trombocytopeni (ofte mild og ikke et diagnostisk kriterium)
- Livedo retikularis
- Samtidig Systemisk lupus erythematosus (SLE) eller annen autoimmun sykdom
Klassifikasjonskriterier
Diagnosen forutsetter minst:
- ≥1 klinisk kriterium
OG - ≥1 laboratoriekriterium påvist ved ≥2 målinger med ≥12 ukers intervall
Kliniske kriterier
Trombose:
- Venøs (DVT, lungeemboli)
- Arteriell (hjerneslag, TIA, perifer emboli)
- Småkarsaffeksjon (ikke del av klassifikasjonskriteriene, men sees særlig ved katastrofalt APLS)
Obstetriske kriterier:
- ≥3 spontane aborter < uke 10
- ≥1 fosterdød ≥ uke 10 av morfologisk normalt foster
- Prematur fødsel < uke 34 pga placentasvikt eller preeklampsi
Sykehistorie (anamnese)
Tromboemboliske hendelser
- Dyp venetrombose (DVT)
- Lungeemboli
- TIA
- Hjerneslag
- Arterielle embolier
Risikofaktorer (”second hit”)
- Røyking
- P-piller/østrogen
- Faktor V Leiden-mutasjon
- Aterosklerose
- Atrieflimmer
- Andre tromboserisikofaktorer
(Tilstedeværelse av disse utelukker ikke APLS)
Obstetrisk anamnese
- Spontanaborter (angi tidspunkt i svangerskapet)
- Dødfødsler
- Prematur fødsel
- Preeklampsi / placentasvikt
Assosiert sykdom
- Kjent Systemisk lupus erythematosus (sekundært APLS)
Kliniske funn
- Tegn til systemisk autoimmun sykdom:
- Leddaffeksjon
- Hudforandringer
- Cytopenier
- Nyreaffeksjon (ødem, urinforandringer)
- Hjerte/lungeaffeksjon
- Hud:
- Livedo retikularis (“marmorering”)
Laboratorieundersøkelser
APLS-spesifikke antistoffer
- Lupus antikoagulant (koagulasjonslaboratorium)
- Anti-kardiolipin (IgG/IgM, medium–høy titer: 40 GPL/MPL eller >99-persentil)
- Anti-β2-glykoprotein I (IgG/IgM)
→ Må bekreftes etter ≥12 uker
Viktig:
- Lupus antikoagulant påvirkes av:
- DOAK (kan gi falskt positiv LA)
- warfarin
- heparin
Andre immunologiske prøver
- ANA (screening for SLE, ikke APLS-spesifikk)
- Eventuelle ENA/subgrupper ved mistanke om bindevevssykdom
Hematologiske funn
- Trombocytopeni (vanlig, ofte mild)
Katastrofalt APLS (CAPS) – differensialdiagnoser
| Tilstand | CAPS | TTP-HUS | DIC | HELLP | SRC | HIT |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Mikrovaskulær trombose | + | + | + | + | + | – |
| Makrovaskulær trombose | + | – | – | + | – | + |
| Blødning | – | – | + | +/- | – | – |
| Multiorgansvikt | ++ | +/- | +/- | +/- | – | – |
| Nyresvikt | +/- | ++ | – | +/- | ++ | – |
| Nevrologiske symptomer | +/- | +/- | – | +/- | – | – |
| ARDS | ++/- | – | +/- | +/- | – | – |
| Hjertesykdom | +/- | – | – | – | – | – |
| Svangerskap | +/- | – | +/- | + | – | – |
| Infeksjon | +/- | +/- | +/- | – | – | – |
| Malignitet | +/- | – | +/- | – | – | – |
| Hemolytisk anemi | +/- | ++ | +/- | + | + | – |
| Schistocytter | +/- | ++ | +/- | + | + | – |
| Trombocytopeni | +/- | ++ | + | + | +/- | ++ |
| Forlenget PTT | +/- | – | + | – | – | – |
| Fibrinogen | Normal | Normal | ↓ | Normal | Normal | Normal |
| Leverenzymer | ↑ | Normal | Normal | ↑↑ | Normal | Normal |
| APL (>40 U/ml) | ++ | – | – | – | – | – |
| ADAMTS13 | Normal | ↓↓↓ | ↓ | Normal | Normal | Normal |
| Anti-PF4 | – | – | – | – | – | ++ |
SRC = scleroderma renal crisis
Henvisning
- Revmatolog:
- Ved mistanke om sekundært APLS (tilknyttet SLE eller annen bindevevssykdom)
- Ved samtidige revmatiske symptomer
- Hematolog:
- Ved primært APLS (noen steder revmatolog)
- Ved uklar trombofili
- Gynekolog/fødepoliklinikk:
- Ved planlagt eller pågående svangerskap
Praktiske nøkkelpunkter for journal
- Beskriv type trombose (arteriell/venøs, lokalisasjon, residiv)
- Dokumenter obstetrisk historie presist
- Angi risikofaktorer (“second hit”)
- Noter eksakte antistoff (type, titer, tidspunkt)
- Husk krav om gjentatt testing ≥12 uker
- Vurder samtidig autoimmun sykdom
Nyttige lenker
Denne siden har hatt 1 besøk i dag