Definisjon Oligoartikulær (pauciartikulær) JIA
Barneleddgikt deles inn i undergrupper som utenom oligoartikulær type (omtalt her) består av polyartrikulær-, entesitt-relatert- og systemisk type. Artritt defineres som hevelse i ledd eller nedsatt leddbevegelighet kombinert med ømhet / varme, som ikke kan forklares av annen sykdom eller skade. Sykdommene karakteriseres også av risiko for komplikasjoner i andre organer, inklusiv øyne. Ved oligoartikulær barneleddgikt blir 1-4 ledd angrepet i løpet av de første 6 måneder av sykdommen, oftest knær, ankler og fingre (ikke hofteledd). Denne typen utgjør 50-60% av barneleddgikt-tilfellene. De fleste er jenter (4 x vanligere enn hos gutter). Sykdommen starter oftest før 6 års alder.
Undergrupper av oligoartikulær barneleddgikt
Man kan skille ut to undergrupper: 1) Vedvarende oligoartikulær artritt (engelsk: «persistent oligoarticular») med færre enn 4 angrepne ledd gjennom hele sykdomsforløpet. 2) Polyartikulært sykdomsforløp (engelsk: «extended oligoarticular») med 5 eller flere angrepne ledd etter de første 6 måneder. De som får mer enn 4 affiserte ledd innen 6 måneder fra sykdomsstart klassifiseres som polyartikulær barneleddgikt.
Symptomer
Halting. Hyppig oppdages sykdommen ved halting, vegring mot å belaste benet eller at en ser redusert bevegelighet i ett eller flere ledd. Oftest angripes knær og/eller ankler. På lang sikt kan vekstforstyrrelser ses.
Debut-symptomer kan være smerter og stivhet i angrepne ledd, men små barn har redusert evne til å rapportere og lokalisere smerte. Barnet kan ha allmenn-symptomer, litt feber, utilpasshet og irritabilitet.
Øyebetennelse. Symptomer på uveitt er oftest fraværende. I noen tilfeller oppdages redusert syn først ved rutinemessig øyelege-undersøkelse som alltid skal gjøres.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger aktuelle symptomer (se ovenfor). Symptomdebut, alder og antall angrepne ledd er av betydning.
Klinisk undersøkes systematisk i henhold til rutiner for barn. Antall angrepne ledd med lokalisering noteres. Kjeveledd kan angripes, noe som kan medføre redusert gapeevne. På lengre sikt kan underkjeven vokse mindre og bli noe tilbaketrukket (mikrognati). Også hud og øyne vurderes. Regnbuehinnebetennelse (uveitt) gir ingen smerter/symptomer hos barn. Kronisk uveitt gir imidlertid vedvarende synstap hos mer enn 15%, uansett terapi. regelmessig kontroll hos øyelege er derfor viktig.
Blodprøver. Betennelsesprøver som CRP og SR er ofte noe forhøyet. ANA (antinukleære antistoff påvises hos de fleste, men undergrupper av ANA (ENA) er vanligvis fraværende. Ferritin, celletellinger, Borrelia-antistoff, AST, ANA, RF, anti-CCP, blodkultur ved høy feber eller annen mistanke om sepsis, samt urin stiks kan tas dersom diagnosen er usikker.
Leddvæske. I noen tilfeller kan det være nødvendig med mikroskopi, dyrkning og annen undersøkelse av leddvæske for å utelukke infeksjon.
Vevsprøve (biopsi). Dersom en tar vevsprøve fra leddmembranen forventes å finne vev med mange betennelsesceller celler Disse er ikke spesielle for barneleddgikt og gjenfinnes også ved leddgikt hos voksne (revmatoid artritt) (referanse: Maggi L, 2019).
Bildediagnostikk. Vanlig røntgen fremstiller skjelettet godt, men tidlige artritt-forandringer påvises ikke. Røntgenundersøkelse av ledd kan likevel være viktig med tanke på tidlig ledd-skade (særlig ved infeksiøs artritt) og vekstforstyrrelser i forløpet. Artritt medfører ofte en overvekst til på begynne med, senere lukker epifysene seg tidlig, slik at benveksten stanser for tidlig. Ultralyd-undersøkelse er en rask, lite belastende og ukomplisert metode som brukes mye for å påvise økt væskemengde og for å veilede injeksjoner. Undersøkelsen er ikke smertefull og egner seg bra hos barn. MR-undersøkelser er nøyaktig for påvisning av artritt som vises tidligere enn ved konvensjonell røntgen (Kirkhus E, 2011). Ved mistanke om kjeve-manifestasjon vil ultralyd og MR påvise om det er artritt. MR kan også være en viktig metode for å påvise benmargsødem ved lignende sykdom som osteomyelitt eller leddnære svulster.
Øyesykdom, øyelegeundersøkelse / screening ved JIA
Regnbuehinnebetennelse (Uveitt) er vanligste komplikasjon fra øyne ved barneleddgikt, særlig oligoartikulær form. Uveitt hos barn er forårsaket av barneleddgikt (JIA) i over halvparten av tilfellene og kronisk anterior, ikke-granulomatøs uveitt er vanligst.Jenter 4 ganger oftere enn gutter.
Symptomer: Lite symptomer hos barn; synstap uten at det merkes. Forekommer før leddbetennelsene (artritt) hos 6-7%. Intervall mellom betente ledd og uveitt er 2 år hos 50%. Ingen sammenheng mellom sykdomsaktivitet i leddsykdommen og øyesykdommen.
Diagnosen. Regelmessig øyelege undersøkelse, også uten at symptomer foreligger. ANA (antinukleære antistoff i blodprøver) foreligger hos 75%.
Behandling. Øyelege. Øyedråper og andre sykdomsdempende medikamenter
Kontroller. Anbefalte regelmessige øyelegekontroller bør overholdes. Hver 3. måned for dem som er mest utsatt. Kronisk idiopatisk iridocyklitt hos barn (nesten bare jenter) forekommer også uten at artritt foreligger (juvenil kronisk iridocyklitt). ANA foreligger hos 30%.
Anbefalinger; Norsk Revmatologisk forening
Litteratur; Rodriguex-GArzia A, 2015; Abu Samara K, 2016; Øyet ved revmatiske sykdommer er generelt beskrevet her (Vaskulitt.no)
Mer informasjon via Nasjonalt kompetansesenter for barn og ungdom med revmatisk sykdom (NAKBUR)
Lignende sykdommer/differensialdiagnoser
Leddsmerter hos barn kan ha mange årsaher og er omtalt ieget kapittel
Hovne fingre (daktylitt) kan minne om artritt og ses ved psoriasisartritt, blant eldre barn fra 9 års alder ved entesitt relatert SpA, sjeldnere ved annen spondyloartritt.
Høye betennelsesprøver og lav blodprosent (anemi) som SR mer enn 40 og Hgb mindre enn 11g/dl: Vurder om polyartikulært sykdomsforløp foreligger. Borrelia-artritt utelukkes, særlig hvis bare ett kne er angrepet.
Annet: Plante-torne synovitt, septisk artritt (infeksjon), osteomyelitt (infeksjon, ofte mer smerte og dramatisk debut).
Kreft: Sjelden med smerte i bare ett eller få ledd (mer generelle eller varierende skjelettsmerter og påvirket allmenntilstand). Akutt Lymfatisk Leukemi og nevroblastom kan debutere med leddsmerte i samme aldersgruppe: Utredning: Blodprøver (trombocytopeni), røntgen, blodutstryk, benmargsundersøkelse.
Hofte-manifestasjon ved debut: transistent (forbigående) serøs artritt? Legg-Calve-Perthes, Osteoid osteom, Neoplasi eller infeksjon. Entesitt relatert SpA.
Behandling
Målet med behandlingen er å oppnå fravær av leddbetennelser, varig leddskade, skade på øyne og på indre organer. Behandlingen skal samtidig lindre smerte og bidra til en så normal oppvekst som mulig
- NSAID (Ibuprofen, naproksen og flere)
- Leddpunksjon (i narkose hos små barn) med tapping og injeksjon av kortikosteroid (oftest Lederspan)
- Metotreksat i enkelte behandlingsresistente tilfeller
- Biologisk supplerende behandling i enkelte behandlingsresistente tilfeller
- Behandlingen er ikke helbredende, men virker så lenge den brukes
Oppfølging
- Øyelege screening:
- Når blodprøven ANA foreligger («ANA positiv»): Øyelege hver 4. måned de første årene. Hvis ikke barnets øyne er angrepet, forlenges kontrollintervallene etter 5 år til hver 6. måned
- Når ANA ikke foreligger («ANA negativ»): Øyelege hver 6. måned
Prognose
- Alle barn med denne sykdommen må vurderes og følges opp
- De fleste responderer godt på behandling og en del er uten symptomer innen 6 måneder
- Residiv (tilbakefall) hos 20%, særlig første året, men sen-residiv selv etter 5 år er mulig
- Over 50% er uten sykdomstegn (remisjon) på sikt
- De med polyartikulært sykdomsforløp (se over) er mest utsatt for varig sykdom (og langvarig behandling/oppfølging)
- Tegn på dårlig prognose: Symmetrisk leddaffeksjon (de tilsvarende ledd på motsatt side av kroppen), erosjoner (skade sett på røntgenbilder), vedvarende artritt/synovitt, redusert fysisk funksjon. Ankel og/eller betennelse i håndledd, vedvarende utslag i inflammasjonsparametere (SR, CRP)
Øyelege screening: Når blodprøven ANA foreligger («ANA positiv»): Øyelege hver 4. måned de første årene. Hvis ikke barnets øyne er angrepet, forlenges kontrollintervallene etter 5 år til hver 6. måned. Når ANA ikke foreligger («ANA negativ»): Øyelege hver 6. måned
Litteratur
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no