Antifosfolipid Syndrom 4.5/5 (6)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Blausen.com staff. "Blausen gallery 2014"

Illustarsjon: Blausen.com staff. "Blausen gallery 2014"

Antifosfolipid syndrom (APLS) (Hughes syndrom) (ICD-10: D68.8)

Definisjon

Antifosfolipidsyndrom (APLS) kjennetegnes ved at det oppstår blodpropp (Trombose) eller spontanaborter og spesielle utslag i blodprøver (antifosfolipid antistoffer). APLS kan være en primær tilstand (selvstendig sykdom) eller som del av en revmatisk sykdom (revmatisme) som systemisk lupus (SLE) eller annen tilstand (se nedenfor). Omtrent 40% med APLS har også bindevevssykdommen SLE (Referanse: Koniari I, 2010). Omvendt har ca 10-30% med SLE (sekundært) APLS (Referanse: EULAR compendium).

Kliniske symptomer

Katastrofalt apL-syndrom (CAPS)

Blodprøver

  • Lupus antikoagulant (koagulasjons laboratorium)
    • IgM antistoff tillegges mer vekt enn IgG
    • Høye nivå er av større betydning enn lave verdier
  • Anti-kardiolipin- og beta-2-glykoprotein antistoff
  • Når alle tre overfor nevte tester er positive kalles det “Trippel-positiv” og indikerer klart økt blodpropprisiko
  • Blodprøver må underøkes ved minst to anledninger med mer enn tre måneders mellomrom (for å utelukke tilfeldig, forbigående utslag)
  • Trombocytopeni (lavt antall blodplater) (moderat 75-100.000) foreligger hos 22%
  • Hemolyse (7%)

Sykdomskriterier

Profylakse (forebygging)

  • Lav dose acetylsalisylsyre (ASA, Albyl-E) hindrer ikke blodpropper hos alle (14% får blodpropp i løpet av 5 år, tross acetylsalisylsyre).
  • Kombinasjoner med Plaquenil eller dipyridamol, Fragmin eller Marevan kan overveies.
  • De nyere tablettene mot blodpropp (Pradaxa, Xarelto, Eliquis) gir muligens ikke god nok beskyttelse. De er (pr 2017) ikke godt nok undersøkt ved antifosfolipidsyndrom og anbefales ikke.
  • Prevensjonsmidler med østrogener (vanlige p-piller) skal ikke brukes fordi blodpropprisikoen øker (Referanse: Sammaritano LR, 2014). Gestagen preparater kan vanligvis brukes (“minipille”, p-stav, hormonspiral, p-sprøyte, nødprevensjon/angrepille)

Svangerskap ved antifosfolipid syndrom

  • Risiko for blodpropp (tromboemboli) er uansett økt i svangerskap og i ukene etter fødsel. Dette kan før fødsel ramme fosteret via blodpropper i morkaken (placenta) og dermed økt abortrisiko, eller den gravide kan få tromboembolier (dyp venetrombose, lungeemboli, slag).
  • Ved APLS gis derfor medikamenter som reduserer tromboemboli risiko. Vanligst er Albyl-E (acetylsalisylsyre) 75 mg/dag (fra svangerskapsuke 12 frem til uke 37) og Fragmin, Klexane eller Heparin injeksjoner.
  • Også Plaquenil tabletter (hydroksyklorokin) kan ha noe blodpropp-beskyttende virkning under svangerskap.
  • Kontroller gjøres som ved “risikosvangerskap” der gynekolog/fødselslege og hematolog (blodsykdommer) eller revmatolog samarbeider.
  • Egen side om svangerskap ved ApLs, vennligst les her
  • Mer informasjon om SLE og graviditet her eller kan innhentes ved Nasjonalt kompetansesenter for svangerskap og revmatisk sykdom, Trondheim.
  • Aborter. Ved SLE og aPL antistoff ses residiverende aborter i 38-59% av svangerskapene, mot 16-20% ved SLE uten disse antistoff. Generalt, ved residivernde aborter har 10-15% av kvinnene aPL antistoffer
  • Mer om svangerskap og revmatisk sykdom, vennligst les her

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

APL-antistoff assosierte sykdommer

  • SLE: 6-80%, Systemisk sklerose: 7-31%, Sjøgrens Syndrom: 2-32%, (Dermato)myositt: 6-14%
  • Diabetes mellitus, Crohns sykdom, Ulcerøs Colitt, Thyreoiditt. Lues/syfilis, HIV, Ebstein Barr virusinfeksjon (Mononukleose), Borreliose, Tuberkulose, Malaria, Hepatitt C
  • Resultatet av Lupus antikoagulant-tester blir påvirket av “blodfortynnende” medikamenter (antikoagulantia).
    • Marevan, Albyl-E, Faktor Xa hemmer (Xarelto, Eliquis) eller Faktor IIa hemmer (Pradaxa) påvirker resultatet
    • Prøven bør (ideelt sett) tas før medikament-start eller minst en uke etter avsluttet behandling

Problemer med INR hurtigtest

  • INR (måles ved Marevan-behandling) kan vise (“falske”) høye verdier ved hurtigtest på legekontor eller hjemme med CoaguCek ved APLS fordi antisoffene forstyrrer målingene
  • De større sykehuslaboratoriene benytter vanligvis andre og mindre sensible metoder

Behandling

  • Ved blodpropper (tromboser) brukes heparin-preparater (injeksjoner), oftest Fragmin eller Klexane. Dosering kan titreres ut fra måling av anti-FXa aktivitet i blodplasma. Overgang til Marevan (INR 2.0-3.0).
    • Ved gjentatte tromboembolier er livslang behandling aktuelt
  • Acetylsalisylsyre (Albyl-E) kan forebygge arterielle embolier. Mer usikker effekt på venetromboser
  • I enkelte tilfeller med spesielt høy blodpropp-risiko kan Marevan bli dosert høyere slik at INR blir 3.0-3.5 eller en velger å kombinere med acetylsalisylsyre (Albyl-E)
  • Hydoxychloroquin (Plaquenil) har forebyggende effekt mot tromboembolier (blodpropp) og brukes spesielt ved samtidig SLE og i svangerskap
  • I svangerskap (se ovenfor) kreves spesiell oppmerksomhet (“risikosvangerskap”). Marevan skal ikke brukes i svangerskap, men Fragmin og Albyl-E (75mg) er aktuelt å vurdere fra tidlig i svangerskapet eller allerede i forkant (Referanse: Di Prima FAF, 2011)
  • Eculizumab (Soliris) som hemmer komplement C5a har vist effekt ved Katastrofalt antifosfolipidsyndrom (CAPS). Medikamentet er svært kostbart
  • Litteratur: Erkan D, 2014 (Task force report)

Nyere perorale antikoagulasjonsmidler

  • Ingen er godkjent (pr 2017) for bruk ved antifosfolipidsyndrom

Henvisningen til spesialist

Denne siden har hatt 33 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden