Sweets syndrom, akutt neutrofil dermatose 4.44/5 (9)

Share Button

Definisjon

Sweets syndrom er en sjelden betennelsessykdom som gir plutselig feber og et karakteristisk utslett med ømme knuter eller harde flekker i huden. Sykdommen kan også ramme øyne, muskler, ledd og indre organer. Sweets syndrom kan oppstå i forbindelse med kreft, som en bivirkning av medisiner, eller uten noen kjent årsak. Sykdommen er en form for akutt neutrofil dermatose. Andre neutrofile dermatoser er pyoderma gangrenosum (hud), neutrofil hidradenitt (svettekjertler), og Behçets sykdom (sår i munn og underlig). Sweets syndrom ble beskrevet i 1964 av RD Sweet (referanse: Sweet RD, 1964).

Forekomst

Sweets syndrom er vanligst hos kvinner mellom 30 og 60 år. Sykdommen er sjelden, og forekommer fire ganger så ofte hos kvinner som hos menn. Sweets syndrom kan også oppstå hos barn (referanse: Vashisht P, 2021). 

Sykdommen kan utløses av kreftsykdom, men også av medikamenter eller uten kjent bakenforliggende årsak (referanse: Vashisht P, 2021).

Sweet-syndrome_skin
Sweets syndrom. Cohen PR, 2007. CC BY 2.0

Symptomer

Typiske symptomer er:

  • Plutselig feber hos 80-90%
  • Utslett som kan bestå av ømme knuter og harde flekker i huden.
  • Såre, røde øyne
  • Munnsår
  • Leddsmerter hos 20-60%
  • Hodepine

Disponerende faktorer

Enkelte faktorer kan øke risikoen for å utvikle Sweets syndrom: Infeksjon, spesielt i luftveiene, vaksinasjon, kronisk tarmsykdom (IBD (ulcerøs kolitt eller Crohn’s sykdom), leddgikt/revmatoid artritt, blodsykdommer, inkludert leukemi: Oftest akutt myelogen leukemi. Annen kreftsykdom, f. eks i tarm, urinveier eller i bryst. Svangerskap.

Sweets syndrom hos en 50 år gammel kvinne. Histologi med neutrofile infiltrater og ødem i dermis. Sykdommen ble utløst av Trimetoprim-Sulfa/Bactrim og hud-lesjonene er på sol/lys-eksponerte områder.

Undersøkelser

Sykehistorien: Legen vil spørre om symptomene dine og om du har noen av de disponerende faktorene nevnt ovenfor.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke huden din og se etter tegn på betennelse. Hud-manifestasjonene kan bestå av blemmer (pustler, bulla), sår (ulcerasjoner) som kan avbleke i senteret. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Lokalisasjonen er oftest på oversiden av hender, men også i ansiktet, på halsen, brystet, ryggen eller bena. Utslettet øker først i størrelse og varer over flere uker. I likhet med ved Behcets syndrom kan patergi-test slå ut. Øyeundersøkelse kan avdekke overfladisk betennelse (konjunktivitt), sjeldnere dypere betennelse som episkleritt, skleritt, keratitt og uveitt (referanse: Gottlieb CC, 2008).

Blodprøver. Blodprøver kan vise tegn på betennelse, som forhøyet CRP og senkning. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, CK, proteinelektroforese og urin-stiks. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon). Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose). Svangerskapstest ved mulig graviditet. Ingen spesielle revmatester/antistoff forventes å slå ut, men anti-CCP, ANCA, ANA, anti-DNA og antifosfolipid antistoff kan tas for å utelukke lignende tilstander (se nedenfor).

Avføringsprøve/Hemofec: Kan være aktuelt ved tegn til kronisk tarmbetennelse (Ulcerøs kolitt, Crohns sykdom)

Bildediagnostikk. CT (hals, lunger og mageområdet), MR, mammografi og ev. PET/CT kan brukes dersom man må utelukke tegn til kreft.

Koloskopi: Tykktarmundersøkelse ved behov for å utelukke tarmkreft eller kronisk tykktarmbetennelse.

Vevsprøve (biopsi). En vevsprøve fra huden kan bekrefte diagnosen. Hudbiopsi kan vise mange neutrofile granulocytter (en type hvite blodlegemer) «neutrofil dermatose» og ødelagte celler (leukocytoklastisk), samt hovne/ødematøse endotelceller i blodåreveggene (vaskulitt).

Diagnosen

Diagnosen stilles basert på symptomer, klinisk undersøkelse og vevsprøve. Det er også utviklet diagnostiske kriterier (se ev Grans Kompendium i Revmatologi).

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

Sweets syndrom kan ligne på andre hudsykdommer, som for eksempel:

Behandling

Steroider (Prednisolon): Er ofte førstevalget i behandlingen av Sweets syndrom. Lokale kortikosteroid-injeksjoner kan også vurderes. Hvis ikke tilstrekkelig effekt, kan kaliumjodid eller kolkisin brukes. I noen tilfeller kan det være aktuelt å bruke ciclosporin, metotreksat, immunglobuliner eller biologiske legemidler som IVIG, rituksimab eller vedolizumab (Entyvio) (referanse: Vashisht P, 2021). NSAIDs kan lindre symptomer.

Prognose

En eller flere røde og ømme knuter i eller under huden kan øke i størrelse og vare i flere uker. Hudforandringene kan gradvis avbleke i senter. De kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Hud-symptomene går spontant tilbake etter 4-8 uker, men kan komme tilbake. Omtrent 15-20% utvikler kreftsykdom.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden