Sweets syndrom. Cohen PR, 2007. CC BY 2.0

Sweets sykdom, Sweets syndrom (akutt keutrofil dermatose) L 98.2

 Definisjon

• Feberanfall
• Utslett med ømme papler eller plakk med dype infiltrater (neutrofile granulocytter)

Beskrevet 1964 (av RD Sweet)

Forekomst

• Rask debut
• Vanligst blant middelaldrende kvinner
• Også beskrevet hos menn og barn i alle aldre

Disponerende tilstander

• Infeksjon i luftveier
• Vaksinasjon
• IBD (ulcerøs kolitt eller Crohn’s sykdom)
• Revmatoid artritt
• Blodsykdommer, inklusiv leukemi (oftest akutt myelogen leukemi).
• Kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt eller bryst/mamma
• Svangerskap

Sweets syndrom. Cohen PR, 2007. CC BY 2.0

Medisinsk Utredning

• Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon)
• Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose)
• Hudbiopsi: mange neutrofile inflammatoriske celler og desturerte celler (leukocytoklastisk) samt ødematøse endotel celler i blodårevegger.

Sykdomsforløp

• Progresjon er vanlig
• Høy eller moderat feber
• Redusert allmenntilstand
• En eller flere røde og ømme knuter i eller under huden. Disse øker i størrelse og varer i flere uker.  Hudforandingene kan også ha pustler, ulcerasjoner og kan avbleke i senter. Kan ligne pyoderma gangrenosum
• Ledd- og hodesmerte
• Såre øyne og munnsår
• Kan affisere de fleste indre organer

Feilaktig diagnose (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

• Hudreaksjoner på medikamenter
• Roseacea
• Pannikulitt
• Infeksjon / sepsis / erysipelas
• Endokarditt (infeksjon)
• Systemisk soppinfeksjon
• Herpes zoster
• Tuberkulose (Tbc)
• Pyoderma gangrenosum
• Behcets sykdom
• Dermatomyositt
• Systemisk lupus (SLE)
• Leukocytoklastisk vaskulitt
• PAN (Polyarteritis nodosum)
• Serumsyke/hypersensitivitetssyndrom
• Leukemia cutis
• Lymfom
• Mycobakterium marinum (hud, ledd, feber)

Behandling

• Steroider (Prednisolon) blir brukt først. Hvis ikke tilstrekkelig effekt brukes Dapson, Kolkisin eller biologiske immundempende medikamenter. NSAIDs kan lindre symptomer.

Litteratur

• Li B, 2015
• Wikipedia (engelsk)