Sweets syndrom. Cohen PR, 2007. CC BY 2.0
Sweets sykdom, Sweets syndrom (akutt neutrofil dermatose) L 98.2
Innhold
Definisjon
Sweets syndrom er en betennelses-aktig sykdom med brå start og feber-anfall, der hud, øyne, muskler, ledd og organer kan angripes. Beskrevet i 1964 av RD Sweet
Symptomer
Utslettet oppstår plutselig og består av ømme knuter (papler) eller harde flekker (plakk) som går i dybden
- Feber
- Ledd- og hodesmerte
- Såre øyne og munnsår
- Kan angripe de fleste indre organer
Forekomst
Sweets syndrom er sjelden, men vanligst blant middelaldrende kvinner. Den er også beskrevet hos menn og barn i alle aldre
Disponerende tilstander
- Infeksjon i luftveier
- Vaksinasjon
- IBD (ulcerøs kolitt eller Crohn’s sykdom)
- Revmatoid artritt
- Blodsykdommer, inklusiv leukemi
- Oftest akutt myelogen leukemi
- Kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt (urinveier) eller bryst/mamma
- Svangerskap
Sweets syndrom. Cohen PR, 2007. CC BY 2.0
Medisinsk Utredning
- Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon)
- Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose)
- Hudbiopsi: viser i dybden mange neutrofile granulocytter som er en type hvite blodlegemer (neutrofil dermatose) og destruerte celler (leukocytoklastisk), samt ødematøse endotel celler i blodårevegger (vaskulitt)
Sykdomsforløp
En eller flere røde og ømme knuter i eller under huden som øker i størrelse og varer i flere uker. Hudforandringene kan også ha blemmer (pustler), sår (ulcerasjoner) og kan avbleke i senter. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum
Feilaktig diagnose (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- Behcets sykdom
- Dermatomyositt
- DRESS syndrom og andre hudreaksjoner på medikamenter
- Infeksjon / sepsis / erysipelas
- Endokarditt (infeksjon)
- Herpes zoster
- Leukocytoklastisk vaskulitt
- Leukemia cutis
- Lymfom
- Mycobakterium marinum (hud, ledd, feber)
- PAN (Polyarteritis nodosum)
- Pannikulitt
- Pyoderma gangrenosum
- Roseacea
- Serumsyke/hypersensitivitetssyndrom
- Soppinfeksjon, Systemisk mykose
- Systemisk lupus (SLE)
- Tuberkulose (Tbc)
Behandling
Steroider (Prednisolon) blir brukt først. Hvis ikke tilstrekkelig effekt brukes Dapson, Kolkisin eller biologiske immundempende medikamenter. NSAIDs kan lindre symptomer.
