"Sweet-syndrome skin" by Cohen PR - Cohen PR
Sweets sykdom, Sweets syndrom (akutt neutrofil dermatose) L 98.2
Innhold
Definisjon
- Feberanfall
- Utslett med ømme papler eller plakk med dype infiltrater (neutrofile granulocytter)
Beskrevet 1964 (av RD Sweet)
Forekomst
- Rask debut
- Vanligst blant middelaldrende kvinner
- Også beskrevet hos menn og barn i alle aldre
Disponerende tilstander
- Infeksjon i luftveier
- Vaksinasjon
- IBD (ulcerøs colitt eller Crohn’s sykdom)
- Revmatoid artritt
- Blodsykdommer, inklusiv leukemi (oftest akutt myelogen leukemi).
- Kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt eller bryst/mamma
- Svangerskap
Medisinsk Utredning
- Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon)
- Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose)
- Hudbiopsi: mange neutrofile inflammatoriske celler og desturerte celler (leukocytoklastisk) samt ødematøse endothelial cells i blodårevegger.
Sykdomsforløp
- Progresjon er vanlig
- Høy eller moderat feber
- Redusert almentilstand
- En eller flere rode og ømme knuter i eller under huden. Disse øker i størrelse og varer i flere uker. Hudforandingene kan også ha pustler, ulcerasjoner og kan avbleke i senter. Kan ligne pyoderma gangrenosum
- Ledd- og hodesmerte
- Såre øyne og munnsår
- Kan affisere de fleste indre organer
Feilaktig diagnose (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- Hudreaksjoner på medikamenter
- Rosacea
- Pannikulitt
- Infeksjon / sepsis / erysipelas
- Endokarditt (infeksjon)
- Systemisk soppinfeksjon
- Herpes zoster
- Tuberkulose (Tbc)
- Pyoderma gangrenosum
- Behcets sykdom
- Dermatomyositt
- Systemisk lupus (SLE)
- Leukocytoklastisk vaskulitt
- PAN (Polyarteritis nodosum)
- Serumsyke/hypersensitivitetssyndrom
- Leukemia cutis
- Lymfom
- Mycobakterium marinum (hud, ledd, feber)
Behandling
- Steroider blir brukt først. Hvis ikke tilstrekkelig effekt brukes Dapson, Kolkisin eller biologiske immundempende medikamenter. NSAID kan lindre symptomer.
Litteratur
Palm
