Sjøgrens syndrom hos barn, juvenilt Sjøgrens syndrom 4.25/5 (4)

Share Button
Juvenilt Sjøgrens syndrom hos 10 år gammelt barn med hovne spyttkjertler (ultralyd bilder) og typisk vevsprøve. Iro H. GMS Curr Top Otorhinolaryngol Head Neck Surg (2014). CC BY NC ND 3.0

Definisjon

Sjøgrens syndrom er en sjelden revmatisk bindevevssykdom som rammer barn og unge (juvenilt Sjøgrens syndrom). Sykdommen fører til kronisk betennelse i kjertler som produserer væske, først og fremst spytt- og tårekjertlene. Sykdommen kjennetegnes ved en kronisk revmatisk betennelse og hevelser i spytt- og tårekjertler, selv om også andre kjertler og organer kan rammes. Symptomene skiller seg noe fra tilsvarende sykdom blant voksne ved at tørre slimhinner er mindre fremtredende. SSA og/eller SSB antistoff er typiske funn i blodet.

Forekomst

Sjøgrens syndrom er sjeldnere hos barn enn hos voksne, og rammer oftere jenter enn gutter (forholdet er 7:1). Gjennomsnittsalderen hos barn er ved sykdomsdebut 10 år, men den kan oppstå i alle aldre. Hos voksne er Sjøgrens syndrom vanligst blant kvinner fra 40-årene.

Symptomer

En ser større variasjon i symptomer hos barn enn blant voksne med Sjøgrens syndrom: Færre barn plages med tørrhet i munn og øyne. Flere har hovne spyttkjertler (særlig parotis-kjertelen som ligger foran ørene og mot kinn og kjeve).

  • Tretthet. Mange barn opplever økt tretthet og søvnbehov.
  • Hovne spyttkjertler. Hevelse i spyttkjertlene (65-75%), spesielt parotiskjertelen (ligger foran ørene), er vanlig (referanse: Mizyuno Y, 1989).
  • Lymfeknutehevelse. Forstørrede lymfeknuter, særlig på halsen, men også i armhulene og mageområdet, kan forekomme.
  • Hudforandringer: Røde prikker på leggene (palpabel purpura/petekkier) er vanlig. Dersom de er mange, kan huden bli såpass irritert at bena hovner litt opp.
  • Tørrhet i øyne og munn er mindre vanlig hos barn enn hos voksne med Sjøgrens syndrom, men kan forekomme hos eldre barn som har hatt sykdommen en stund: tørrhetsfølelse, rødhet og irritasjon i øyne (keratokonjunktivitis sicca), ubehag ved tygging og ved svelging,
  • Andre symptomer: Noen barn kan oppleve leddsmerter, heshet og tannproblemer.

Undersøkelser

Diagnosen stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og laboratorieprøver.

  • Sykehistorien: Legen vil spørre om symptomer som tretthet, hevelse i spyttkjertler og lymfeknuter, samt andre plager.
  • Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke spytt- og tårekjertler, øyne, munn, lymfeknuter, lunger, mage, hud og ledd.
  • Blodprøver kan vise forhøyede nivåer av antistofffer [ANA, SSA- (Sjøgrens Syndrom A) og SSB (Sjøgrens Syndrom B)], immunglobulin IgG og blodsenkning (SR).
  • Urin-stiks: Urinprøve tas for å utelukke nyresykdom (som er uvanlig).
  • Bildediagnostikk. Ultralyd kan brukes til å undersøke spyttkjertler, lymfeknuter, milt og lever (Tomar RPS, 2012). CT av lungene kan være aktuelt ved symptomer fra bryst og lunger.
  • Vevsprøve (biopsi): I noen tilfeller kan det være nødvendig å ta en vevsprøve fra spyttkjertlene for å bekrefte diagnosen. Det er enklest å ta biopsi fra små spyttkjertler i underleppen.

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

Flere andre tilstander kan gi lignende symptomer som juvenilt Sjøgrens syndrom. Noen av disse er:

  • Residiverende juvenil parotitt forårsaker hevelse i en eller begge store spyttkjertler, vanligst hos gutter i alderen 3-7 år. Denne tilstanden er etter kusma den vanligste årsaken til hovne parotis-kjertler hos barn. Ved ultralydundersøkelse  fremstår både juvenilt Sjøgrens og residiverende parotitt med mange hypoekkogene områder som tilsvarer spyttkjertelutførselsganger (referanse: Tomar RPS, 2012).
  • Andre årsaker til spyttkjertelhevelser er anoreksi, bulimi, kusma og sarkoidose. Bakteriell (retrograd) sialoadenitt (spyttkjertelbetennelse)
  • Årsaker til lymfeknutehevelser: SLE, Hepatitt C, Mononukleose («kyssesyke», Epstein-Barr virus infeksjon), HIV, lymfom, leukemi og diffus interstitiell lymfocytose i lunger (referande: Vermylen C, 1985).
  • Medikamenter: Allergi-medisiner kan gi tørrhet og tretthet.
  • Munnsår: Candida-infeksjon eller tannkjøttbetennelse (gingivitt eller periodontitt)
  • Fabrys sykdom: En sjelden genetisk sykdom som kan gi smerter og hudforandringer.

Behandling

Behandlingen av juvenilt Sjøgrens syndrom fokuserer på å lindre symptomene.

  • Tørrhet: Kunstig tårevæske kan brukes mot tørre øyne. God munnhygiene og sukkerfrie tyggegummi eller pastiller kan hjelpe mot tørr munn.
  • Leddplager: Paracetamol og NSAIDs kan brukes mot leddsmerter. I noen tilfeller kan hydroksyklorokin (Plaquenil) være aktuelt, men det brukes ikke rutinemessig.
  • Sterke medisiner: DMARDs og biologiske legemidler brukes sjelden, og kun etter grundig vurdering.

Prognose

De fleste barn med juvenilt Sjøgrens syndrom utvikler tørrhetsplager, men det kan ta flere år. Sykdommen kan i noen tilfeller øke risikoen for non-Hodgkins lymfom (risikofaktorer er vedvarende lave lymfocytter (en type leukocytter) i blod og lave komplementfaktorer C3 og C4, (referanse: Jonsson MW, 2012). Samlet sett forventes normal livslengde hvis ikke indre organer (lunger, hjerte, nyrer) er påvirket.

Litteratur

Mer generelt om Sjøgrens syndrom (blant voksne) her

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no


Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden