Definisjon
Sjøgrens syndrom er en sjelden revmatisk bindevevssykdom blant barn (juvenilt Sjøgrens syndrom) der symptomene skiller seg noe fra tilsvarende sykdom blant voksne. Sykdommen kjennetegnes ved en kronisk revmatisk betennelse i spytt- og tårekjertler, selv om også andre kjertler og organer kan rammes. Hovne spyttkjertler og lymfeknuter kombinert med med SSA og/eller SSB antistoff i blodet er typiske kjennetegn.
Forekomst
Flest jenter (jente : gutt 7:1) får Sjøgrens syndrom i barnealder. Gjennomsnittsalder ved start hos barn er 10 år, men sykdommen kan starte i alle aldre. Hos voksne er den vanligst blant kvinner fra 40-årene.
Symptomer
En ser større variasjon i symptomer hos barn enn blant voksne med Sjøgrens syndrom: Færre barn plages med tørrhet i munn og øyne. Flere har hovne spyttkjertler (særlig parotis-kjertelen som ligger foran ørene og mot kinn og kjeve).
Allmenntilstand. Barnet har ofte tegn til økt tretthet og søvnbehov over tid.
Spyttkjertler. Hele 65-75% får hovne parotiskjertler, selv om de færreste barn er plaget med tørr munn (referanse: Mizyuno Y, 1989).
Lymfeknuter, forstørret særlig på begge sider av halsen, men også under armer og i mageområdet kan påvises. Hver lymfeknute varierer i størrelse, slik at de ikke vokser konstant.
Hud-forandringer i form av palpabel purpura/petekkier er vanlig. Disse ses ofte som mange uømme, små, røde prikker på begge legger. Dersom de er mange, kan huden bli såpass irritert at bena hovner litt opp.
Tørrhet. Hos eldre barn som har hatt symptomer over tid kan også tørrhet i slimhinner merkes, slik som er typisk hos ved Sjøgrens syndrom i voksen alder: Tørrhet, rødhet og irritasjon i øyne (keratokonjunktivitis sicca). Tørr munn medfører ubehag ved tygging og ved svelging. Økte tannproblem (Karies). Heshet
Leddsmerter forekommer, men leddbetennelser (artritt) og muskelbetennelser er uvanlig.
Undersøkelser
Sykehistorien omfatter slitenhet, varierende hevelser i spyttkjertler og lymfeknuter, eventuelt andre symptomer (se ovenfor).
Klinisk vurderes spytt- og tårekjertler, øyne, munn, lymfeknuter, lunger og mageområdet. Også hud og ledd undersøkes.
Blodprøver med høy ANA, SSA- (Sjøgrens Syndrom A) og SSB (Sjøgrens Syndrom B) antistoff, høyt immunglobulin IgG og blodsenkning (SR) (lav CRP) er vanlig.
Urin-stiks gjøres for å utelukke tegn til nyresykdom (som er uvanlig).
Bildediagnostikk. Ved ultralydundersøkelse fremstår juvenilt Sjøgrens med multiple hypoekkogene områder som tilsvarer spyttkjertelutførselsganger (Tomar RPS, 2012). Hovne lymfeknuter, milt og lever kan også undersøkes med ultralyd. Ved symptomer fra brystområdet og lunger er CT thoraks aktuelt.
Vevsprøve (biopsi) er ikke alltid nødvendig, men vevsundersøkelse (histologi) med fokusskår ≥ 1 styrker diagnosen. Det er enklest å ta biopsi fra små spyttkjertler i underleppen.
Lignende tilstander/ differensialdiagnoser
- Residiverende juvenil parotitt forårsaker hevelse i en eller begge store spyttkjertler hos barn. Denne tilstanden er etter kusma den vanligste årsaken til hovne parotis-kjertler hos barn, hyppigst blant gutter i alderen 3 – 7år. Ved ultralydundersøkelse fremstår både juvenilt Sjøgrens og residiverende parotitt med mange hypoekkogene områder som tilsvarer spyttkjertelutførselsganger (referanse: Tomar RPS, 2012).
- Andre årsaker til spyttkjertelhevelser er anoreksi, bulimi, kusma og sarkoidose. Bakteriell (retrograd) sialoadenitt (spyttkjertelbetennelse)
- Hovne lymfeknuter ses ved en rekke tilstander slik som SLE, Hepatitt C, Mononukleose («kyssesyke», Epstein-Barr virus infeksjon), HIV, lymfom, leukemi og diffus interstitiell lymfocytose i lunger (referande: Vermylen C, 1985).
- Medikamenter som allergi-medisin gir tørrhet og tretthet.
- Ubehag i munnen kan skyldes candida-infeksjon eller tannkjøttbetennelse (gingivitt eller periodontitt)
- Fabrys sykdom kan medføre smerter og hudforandringer
Behandlingen
Medikamenter har ikke vist effekt mot utmattelse og tørrhet. Symptombehandling med kunstig tårevæske brukes dersom tørre øye foreligger. Mot tørr munn er god munnhygiene og sukkerfrie tyggegummi eller pastiller blant aktuelle tiltak, slik som blant voksne med Sjøgrens syndrom. Paracetamol og NSAIDs mot leddsmerter. Hydroksyklorokin (Plaquenil) brukes ikke rutinemessig, men kan redusere leddsmerter og lett grad a leddbetennelse (artritt). Effekt på tørrhet eller utmattelse er ikke godt dokumentert. Økt pigmentering i huden med mørke flekker og utvikling av øye-komplikasjoner etter flere års bruk er blant bivirkninger.
Spesielle medikamenter slik som DMARDs og biologiske legemidler er ikke vanlig å bruke, men reserveres for enkelte tilfeller og etter grundig, individuell vurdering.
Prognose
De fleste utvikler tørrhetsplager slik som blant voksne med Sjøgrens, men det tar ofte flere år. Det er imidlertid økt forekomst av non-Hodgkins lymfom (risikofaktorer er vedvarende lave lymfocytter (en type leukocytter) i blod og lave komplementfaktorer C3 og C4, (referanse: Jonsson MW, 2012). Samlet sett forventes normal livslengde dersom ikke det foreligger affeksjon av indre organer (lunge, hjerte, nyrer).
Litteratur
- Doolan G, 2021 (behandling)
- de Souza, TR 2012
- Revmakompendium
Mer generelt om Sjøgrens syndrom (blant voksne) her
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no