Juvenilt Sjøgrens syndrom hos 10 år gammelt barn med hovne spyttkjertler (ultralyd bilder) og typisk vevsprøve. Iro H. GMS Curr Top Otorhinolaryngol Head Neck Surg (2014). CC BY NC ND 3.0

Definisjon

Primært Juvenilt Sjøgrens Syndrom

Sjøgrens syndrom er sjelden blant barn (Juvenilt Sjøgrens syndrom). Sykdommen kjennetegnes ved en revmatisk betennelse i spytt- og tårekjertler. Også andre kjertler og organer kan rammes.

• Primært Sjøgrens syndrom er en egen revmatisk bindevevssykdom
• Sekundært Sjøgrens syndrom opptrer som følge av andre autoimmune sykdommer som systemisk lupus (SLE), juvenil artritt, revmatoid artritt (RA), systemisk sklerose eller primær biliær cirrhose (leversykdom). Den videre informasjonen gjelder spesielt primært Sjøgrens syndrom.

Forekomst

Flest jenter (jente:gutt 7:1) får Sjøgrens syndrom i barnealder. Gjennomsnittsalder ved start hos barn er 10 år, men sykdommen kan starte i alle aldre. Hos voksne er den vanligst blant kvinner fra 40-årene.

Symptomer

En del symptomer er som ved sykdomsdebut i voksen alder:

• Tørrhet, rødhet og irritasjon i øyne (keratokonjunktivitis sicca)
• Ubehagelig å se mot lys (fotosensitivitet)
• Forstørrede spyttkjertler (gjelder parotis- og submandibularis-kjertler)
• Tørr munn medfører ubehag ved tygging og ved svelging
• Økte tannproblem (Karies)
• Heshet
• Ledd- og/eller muskelsmerter
• Raynauds fenomen
• Petechialt utslett (røde prikker, mest på legger)
• Tretthet og økt søvnbehov

Blodprøver med høy ANA, SSA- (Sjøgrens Syndrom A) og SSB (Sjøgrens Syndrom B) antistoff, høyt immunglobulin IgG og blodsenkning (SR) (lav CRP).

Forskjell fra debut i voksen alder

En ser større variasjon i symptomer hos barn enn blant voksne med Sjøgrens syndrom

• Færre plages med tørrhet i munn og øyne
• Flere har hovne spyttkjertler (særlig parotis-kjertelen)

Differensialdiagnoser

• Medikamenter som gir tørrhet
• Residiverende juvenil parotitt
• Andre årsaker til spyttkjertelhevelser
• Candida-infeksjon i munnen
• Gingivitt eller periodontitt (tannkjøttbetennelser)
• Bakteriell (retrograd) sialoadenitt (spyttkjertelbetennelse)
• Anoreksi, bulimi (forårsaker hovne kjertler)
• Kusma
• Sarkoidose
• SLE
• Hepatitt C
• Mononukleose (Ebstein-Barr virus infeksjon)
• HIV
• Lymfom
• Fabrys sykdom

Utredning

Fastlege, revmatolog og/eller barnelege, øyelege, tannlege

Behandlingen

• Som ved sykdomsstart i voksen alder
• Øyedråper med ”kunstig tårevæske” (for eksempel Viscotears øyegel)
• God munn hygiene
• Spesielle medikamenter i enkelte tilfeller (etter grundig, individuell vurdering)

Prognose

Overlevelsen er neppe påvirket dersom ikke det foreligger affeksjon av indre organer (lunge, hjerte, nyrer). Det er imidlertid økt forekomst av non-Hodgkin lymfom (risikofaktorer er vedvarende lave lymfocytter (en type leukocytter) i blod og lave komplementfaktorer C3 og C4, (referanse: Jonsson MW, 2012).

Litteratur

• de Souza, TR 2012

Mer generelt om Sjøgrens syndrom (blant voksne) her

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no