Sjøgrens syndrom hos 10 år gammelt barn med hovne spyttkjertler (ultralyd bilder) og typisk vevsprøve. Iro H. GMS Curr Top Otorhinolaryngol Head Neck Surg (2014)
Innhold
Definisjon
Sjögren syndrome er sjelden blant barn. Sykdommen kjennetegnes ved en revmatisk betennelse i spytt- og tårekjertler. Også andre kjertler og organer kan affiseres. Primært Sjögrens syndrom er en egen revmatisk bindevevssykdom, mens sekundært Sjögrens syndrom opptrer som følge av andre autoimmune sykdommer som systemisk lupus (SLE), juvenil artritt, revmatoid artritt (RA), systemisk sklerose eller primær biliær cirrhose (leversykdom). Den videre informasjonen gjelder spesielt primært Sjögrens syndrom.
Primært Sjögrens Syndrom
Flest jenter (jente:gutt 7:1) får Sjögrens syndrom i barnealder. Gjennomsnittsalder ved start hos barn er 10 år, men sykdommen kan starte i alle aldre. Hos voksne er den vanligst blant kvinner fra 40-årene.
Symptomer
En del symptomer er som ved sykdomsdebut i voksen alder:
- Tørrhet, rødhet og irritasjon i øyne (keratokonjunktivitis sicca)
- Ubehagelig å se mot lys (fotosensitivitet)
- Forstørrede spyttkjertler (gjelder parotis- og submandibularis-kjertler)
- Tørr munn medfører ubehag ved tygging og ved svelging
- Økte tannproblem (Karies)
- Heshet
- Ledd- og/eller muskelsmerter
- Raynauds fenomen
- Petechialt utslett (røde prikker, mest på legger)
- Tretthet og økt søvnbehov
Blodprøver med høy ANA, SSA- (Sjøgrens Syndrom A) og SSB (Sjøgrens Syndrom B) antistoff, høyt immunglobulin IgG og blodsenkning (SR) (lav CRP).
Forskjell fra debut i voksen alder
En ser større variasjon i symptomer hos barn enn blant voksne med Sjögrens syndrom
- Færre plages med tørrhet i munn og øyne
- Flere har hovne spyttkjertler (særlig parotis-kjertelen)
Differensialdiagnoser
- Medikamenter som gir tørrhet
- Residiverende juvenil parotitt
- Andre årsaker til spyttkjertelhevelser
- Candida-infeksjon i munnen
- Gingivitt eller periodontitt (tannkjøttbetennelser)
- Bakteriell (retrograd) sialoadenitt
- Anoreksi, bulimi (forårsaker hovne kjertler)
- Kusma
- Sarkoidose
- SLE
- Hepatitt C
- Mononukleose (Ebstein-Barr virus infeksjon)
- HIV
- Lymfom
- Fabrys sykdom
Utredning
Fastlege, revmatolog og/eller barnelege, øyelege, tannlege
Behandlingen
- Som ved sykdomsstart i voksen alder
- Øyedråper med ”kunstig tårevæske” (for eksempel Viscotears øyegel)
- God munn hygiene
- Spesielle medikamenter i enkelte tilfeller (etter grundig, individuell vurdering)
Prognose
Overlevelsen er neppe påvirket dersom ikke det foreligger affeksjon av indre organer (lunge, hjerte, nyrer). Det er imidlertid økt forekomst av non-Hodgkin lymfom (risikofaktorer er vedvarende lave lymfocytter (en type leukocytter) i blod og lave komplementfaktorer C3 og C4, Ref: Jonsson MW, 2012).
Litteratur: de Souza, TR 2012