Definisjon
Jessners sykdom er en sjelden hudsykdom som kjennetegnes av vedvarende knuter (papler) og plakk i huden. Forandringene oppstår oftest på områder som utsettes for sollys, særlig i ansiktet, på halsen og øvre del av ryggen. En vevsprøve viser godartede ansamlinger av lymfocytter (en type hvite blodlegemer) i huden. Det er usikkert om lupus erythematosus tumidus (LET) og Jessners sykdom er ulike sykdommer eller varianter av samme tilstand. Jessners sykdom er ikke en systemisk autoimmun sykdom, men hudforandringene kan ligne enkelte former for lupus, særlig diskoid lupus erythematosus (DLE).
Forekomst
Jessners sykdom rammer både menn og kvinner og opptrer oftest før 50-årsalderen. Tilstanden er sjelden, og årsaken er ukjent. Sykdommen ble første gang beskrevet i 1953 av Jessner og Kanof og kalles også Jessner-Kanof lymfocyttinfiltrat.
Symptomer
Typisk utvikles en smertefri knute eller et plakk i ansiktet, på halsen eller på ryggen. Noen får bare én hudforandring, mens andre får flere. Hos enkelte kan utslettet utløses eller forverres av sollys. Hudforandringene varer vanligvis i flere måneder, men kan i noen tilfeller vedvare i flere år. Størrelsen varierer fra noen millimeter til flere centimeter. Enkelte lesjoner har en lysere eller mindre fremtredende sentral del (sentral oppklaring).
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomene dine og når hudforandringene oppstod. Det er også viktig å kartlegge symptomer som kan gi mistanke om systemisk lupus eller former for hudlupus.
Klinisk undersøkelse: Hudforandringene vurderes ved en grundig undersøkelse av huden. Selv om utslettet oftest sitter på soleksponerte områder, kan det også forekomme andre steder på kroppen.
Laboratorieprøver: Følgende laboratorieprøver kan være aktuelle: betennelsesprøver (CRP og SR), blodprosent (Hb), hvite blodlegemer og blodplater, samt lever- og nyreprøver. ANA med subgrupper tas for å utelukke systemisk lupus og subakutt kutan lupus (SSA/B-antistoff). Urinprøve for å utelukke tegn til nyrebetennelse (som kan forekomme ved systemisk lupus/SLE).
Vevsprøve (biopsi): En vevsprøve viser typisk ansamlinger av lymfocytter i huden og kan bidra til å bekrefte diagnosen.
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
- Borreliose (Lyme sykdom): Borreliose kan ligne Jessners sykdom ved å gi rødme i huden, spesielt erythema migrans (vandrende rødme) som er et tidlig tegn på infeksjonen. Forskjellen er at erythema migrans typisk utvider seg ringformet fra bittstedet til en flått, mens utslettet ved Jessners er mer stasjonært og består av papler eller plakk. Borreliose kan også gi andre symptomer som feber, muskelsmerter og leddsmerter, som ikke er typisk for Jessners.
- Diskoid lupus erythematosus (DLE, hudlupus): DLE kan ligne Jessners sykdom ved å forårsake røde, skjellende plakk i ansiktet og andre soleksponerte områder. Forskjellen er at DLE-lesjoner ofte har skjelling som sitter fast i huden og kan etterlate arr, noe som ikke er vanlig ved Jessners sykdom. I tillegg kan DLE være assosiert med systemiske symptomer, noe Jessners vanligvis ikke er.
- Granuloma annulare kan ligne Jessners sykdom ved å danne ringformede utslett med lett hevet kant. Forskjellen er at lesjonene ved granuloma annulare vanligvis er glatte, hudfargede eller lett rødlige, og sjelden gir de samme markante rødheten som ved Jessners. Granuloma annulare forekommer også oftere på hender og føtter, mens Jessners oftere sitter i ansiktet og på overkroppen.
- Granuloma faciale kan ligne Jessners sykdom ved å forårsake rødbrune papler og plakk i ansiktet. Forskjellen er at granuloma faciale vanligvis har en glatt overflate og kan inneholde små blodkar (telangiektasier), noe som ikke er typisk for Jessners.
- Mycosis fungoides, en form for kutan T-celle lymfom, kan i tidlige stadier ligne Jessners sykdom ved å gi røde, lett skjellende flekker i huden. Forskjellen er at mycosis fungoides over tid kan utvikle seg til tykkere plakk og svulstlignende hudforandringer, og i sjeldne tilfeller spre seg til andre organer. Biopsiundersøkelse er avgjørende for å skille disse to tilstandene.
- Lepra kan i noen former ligne Jessners sykdom ved å forårsake hudlesjoner. Forskjellen er at lepra typisk gir nummenhet i de affiserte områdene på grunn av nerveskade, noe som ikke er tilfellet ved Jessners. Lepra diagnostiseres også ved spesifikke tester for bakterien Mycobacterium leprae.
- Lupus erytematosus tumidus (LET): Noen forskere anser LET for å være en variant av Jessners sykdom, mens andre ser det som en egen enhet. Både LET og Jessners kjennetegnes av lymfocyttinfiltrasjon i huden. Et viktig histologisk funn som ofte skiller LET fra Jessners er en markert mucininnlagring i huden ved LET. Klinisk kan LET ha mer hevelse (ødem) og mindre skjelldannelse enn klassisk Jessners.
Behandling
Jessners sykdom går ofte tilbake av seg selv i løpet av måneder til noen få år. Dersom hudforandringene gir kosmetiske plager eller er vedvarende, kan behandling vurderes. Solbeskyttelse anbefales, særlig hos personer som opplever at utslettet forverres etter soleksponering. Lokale kortisonpreparater eller injeksjon av kortison i lesjonene kan forsøkes. I enkelte tilfeller kan behandling med hydroksyklorokin eller andre immundempende legemidler være aktuelt. Andre behandlinger (f. eks. med laser) kan vurderes i spesielle tilfeller etter vurdering hos hudlege.