Jessners sykdom (Kutan lymphoid hyperplasi)

Definisjon

Jessners sykdom er en hudsykdom med vedvarende knuter (papler) og plakk oftest på hals, rygg og i ansikt. Godartete ansamlinger av lymfocytter. De fleste som angripes er under 50 års alder, både blant menn og kvinner. Det er en sjelden tilstand av ukjent årsak som blebeskrevet 1953 av Jessner og Kanof (Jessner-Kanof lymfocytt-infiltrat). Muligens er sykdommen lupus erythematosus tumidus også samme tilstand.  Jessners sykdom er ikke en systemisk bindevevssykdom, men symptomene kan ligne, særlig på SLE med diskoid lupus i huden.

Symptomer

Smertefri knute eller plakk på hals, ansikt eller rygg. En eller flere lesjoner. Noen utløses av sol. Varer i flere måneder til år. Lesjoner på 2mm-2cm, noen ganger med sentral oppklaring.

Diagnose

Vevsprøve (biopsi): Lymfocyttinfiltrasjon

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

• Mycosis fungoides
• Borreliose
• Granuloma annulare
• Granuloma faciale
• Diskoid lupus erytematosus (hudlupus)
• Lupus erytematosus tumidus kan være del av samme sykdom (mener noen)
  • Histologisk (biopsi) skal Lupus erytematosus tumidus (og retikulær erytematøs mucinose) ha markert mucininnlagring i huden
• Lepra

Behandling

Oftest avventer en at sykdommen går spontant tilbake. Kosmetisk behandling. Alternativer er kirurgi, laser eller i enkelte tilfeller forsøk med immundempende medikamenter

Forløp

Spontan tilbakegang etter måneder-år

Litteratur

• Remy-Leruox V, 2008
• Poenitz N, 2003
• Rare diseases
• Lipsker D, 2006 (SLE?)