Sarkoidose 4.55/5 (31)

Share Button

Sarkoidose: Hovne lymfeknuter i begge lungehilus. Illustrasjon: Mikael Häggström /Wikimedia Commons. CC0 1.0

Sarkoidose (ICD-10 D86) og Løfgrens syndrom

Definisjon

Sarkoidose er en kronisk sykdom der betennelsesceller av ukjent grunn danner knuter i vevet i form av granulomer med forstørrede lymfeknuter og forandringer også i andre organer.

  • Lungeforandringene er mest kjent, men Sarkoidose i hud, ledd, hjerte og øyne blir forekommer hos omtrent 30%

Sykdommen kan utvikle seg i løpet av dager til uker eller manifestere seg gradvis over måneder til år. Noen merker ingen symptomer  og sykdommen oppdages tilfeldig ved røntgenundersøkelse av lunger. Oftest er sarkoidose ufarlig og går over av seg selv, men enkelte blir alvorlig syke og trenger bahendling. I tidlig sykdomsfase kan forstørrede lymfeknuter påvises i lungene ved røntgen eller CT undersøkelser. Diagnosen sikres helst ved vevsprøve (biopsi). Sarkoidose regnes ikke blant de typiske bindevevssykdommene, men har flere felles symptomer. Den norske hudlegen Caesar Boeck beskrev hudsymptomene ved sarkoidose i 1899.

Forekomst

Sarkoidose utvikles vanligvis før 50 års alder og er påvist i alle befolkningsgrupper. Kvinner angripes omtrent dobbelt så hyppig som menn. Forekomsten varierer imidlertid mellom geografiske områder, familier og etnisitet. Sykdommen er vanligere i Skadinavia enn i verden ellers.

  • Svenske data tyder på at 12 personer får sykdommen per 100,000 innbyggere pr år (insidens), noe som tilsvarer omtrent 600 nye tilfeller i Norge årlig og at mellom 7500 og 10.000 personer har sykdommen (referanse: Arkema EV, 2016)

Symptomer

Allmenn tilstand / generelle symptomer

  • Følelse av utmattelse (66%). Tretthet, feber, nattesvette og vekttap

Benmargen

  • Iblant angripes benmargen, noe som medfører redusert antall blodceller (lavt hemoglobin, lavt antall hvite blodlegemer og blodplater)

Hjertet

Hus: Erythema nodosum kan være Sarkoidose. Erik H www.gnu.org/copyleft/fdl.html) or via Wikimedia Commons. CC BY SA 3.0

Sarkoidose: Lupus pernio. M. Sand, D. creativecommons.org/Wikimedia Commons.  CC BY 2.0

Hud

Omtrent 25 % får hud-symptomer som er litt vanligere blant kvinner.

  • Hos omtrent 10% med Sarkoidose kommer blå-røde, litt ømme fortykkelser i og under huden på leggenes fremside eller andre steder (”knute-rosen”= erythema nodosum) i tidlig sykdomsfase. Forandringer kan variere i størrelse opp til noen cm i diameter og veksler mellom å gå gradvis tilbakegang over noen dager og opptreden på nye steder. I løpet av noen uker (oftest 3 ukers tid) til måneder går symptomene over av seg selv. Vevsprøve av erythema nodosum viser pannikulitt, men utenbevis for Sarkoidose.
  • Også andre typer hudsymptomer forekommer: Små røde flekker eller knuter, ofte i ansiktet eller på gamle arr er vanlig.
  • Kronisk Sarkoidose kjennetegnes ved et tydelig rød-blått,psoriasis-lignende eksem. Enkelte får det såkalte “lupus pernio” eksem som er fiolett misfargede områder på nese, kinn eller ører. Det skyldes Sarkoidose og ikke lupus-sykdommen (SLE).
  • Noen med sarkoidose i huden trenger langvarig behandling og oppfølgning

Sarkoidose i øye, ledd og hud. Sharma SK – Indian J. Med. Res. (2012). CC BY-NC-SA 3.0

Ledd og muskel-manifestasjoner

Løfgrens syndrom

  • Mellom 9 og 34% med sarkoidose har Løfgrens syndrom (Referanse: Siltzback LE, 1974)
  • Akutte leddhevelser som innebærer hevelser i anklene og omkringliggende hud
  • Knuterosen (erythema nodosum)
  • Forstørrede lymfeknuter i lungene (se Lunger ovenfor)
  • Også knær kan hovne opp
  • Ved typisk Løfgrens syndrom er sarkoidose såpass sannsynlig diagnose at vevsprøve (biopsi) ofte anses som unødvendig
  • Syndromet er selvbegrensende. Hudforandringene går oftest over av seg selv etter få måneder, mens leddplagene varer lenger, ofte ca to år

Sjeldnere forekommer kroniske leddbetennelser i små ledd (0,9%), særlig fingre som kan ligne leddgikt (revmatoid artritt).

Enkelte får fortykkelse i hele fingres lengde (”pølsefingere” / daktylitt)

Leveren

  • Forstørret lever (hepatomegali) ses hos 5-15% ved CT undersøkelse. Forandringer kan påvises flere dersom vevsprøver blir tatt
  • Blodprøver viser ofte foreligger lett forhøyede leverenzymer, oftest alkalisk fosfatase (ALP)
  • De fleste med sarkoidose i lever har også generelle symptomer som nattesvette, febertendens, utmattelse og vekttap

Lunger

Mer enn 90% har lunge-manifestasjon

Lymfeknuter

Sarkoidose forekommer i lymfeknuter i ulike deler av kroppen

  • Lymfeknuter på halsen hovner opp hos ca 15%

Milt

Stor milt (splenomegali) forekommer hos ca 25 %

Muskelbetennelse

Myositt er en sjelden komplikasjon, men kan forårsake muskelsvakhet og påvises ved vevsprøve

Nervesystemet

Omtrent 10% med sarkoidose har symptomer fra nervesystemet

  • Hjernen kan rammes tidlig i sykdomsforløpet, mens perifere nerver oftest angripes senere
  • MR undersøkelse av hjernen og spinalpunksjon med vurdering av cerebrospinalvæske bidrar til diagnosen

Hormonforandringer (fra hypofysen)

  • Kan forekomme uten åpenbar Sarkoidose i andre organer

Nyrer

  • Økt opptak av kalsium fra tarmen kan føre til forhøyede kalsium verdier i blod (hos 10-20%) og høyt kalsium i urin (hos 50%).
  • Noen utvikler da kalsium-stener i nyrer (nyresten). Årsaken er også unormalt høy produksjon (i aktiverte makrofager) av 1,25-dihydroxycholecalciferol (Vitamin D3) ved Sarkoidose

Spyttkjertler

Øyet

  • Tårekjertler kan ta skade slik at tåreproduksjonen blir lav. Tørre øyne er derfor vanlig ved langvarig sykdom. Ca 5 % har øye-symptomer fra tidlig sykdomsfase og opptil 20 % kan få det senere i sykdomsforløpet
  • Øyne kan også angripes med betennelse (uten puss) forårsaket av Sarkoidose. En merker smerter når ser mot lyset, oftest ses rødhet i øyet (anterior uveitt, iridocyklitt, keratokonjunktivitt), men også andre former for øye-betennelse og nedsatt syn forekommer (chorio-retinitt, retinal vaskulitt)
  • Kvinner får oftere øye-manifestasjoner
  • Øye affeksjon ved Sarkoidose er beskrevet nærmere her

Undersøkelser ved Sarkoidose

Symptomer fra hud, ledd og organer blir undersøkt hos allmennlege eller spesialist for det organet som fremviser mest symptomer

  • Røntgenundersøkelse eller CT undersøkelse av lunger
    • Mer enn 90% har typiske forandringer som sees på røntgen eller CT-undersøkelser
  • Ved bronkoskopi (lungelege) kan forekomsten av ulike hvite blodlegemer i luftveiene analyseres. En CD4/CD8 ratio på mer enn 3,5 taler for Sarkoidose
  • Videre utredning (vevsprøver, røntgenundersøkelse av ledd, MR-, PET/CT-undersøkelser) vil være avhengig av indikasjon
  • MR-undersøkelse av hjertet (spesialundersøkelse) kan påvise økt kontrastmiddelopptak i deler av hjertemuskelen
  • EKG for å vurdere hjerterytmeforstyrrelser
  • Blodprøver
    • SR (senkningsreaksjon) og CRP er ofte noe forhøyet
    • ACE (“angiotensin converting enzyme”) kan være forhøyet ved utbredt sykdom
      • Referanseområdet (voksne 18-65 U/L, barn 9-13 år opptil 40% høyere: omtrent 20-100 U/L ved OUS laboratoriet)
      • Forhøyet ACE sees også ved infeksjon med mykobakterier, HIV og sopp, ved diabetes mellitus, thyreotoksikose, pulmonal fibrose og alvorlig lungesvikt
      • Ved Sarkoidose med erythema nodosum (og eventuell artritt ved Løfgrens syndrom) er ACE oftest normal
      • Behandling med ACE-hemmere (mot høyt blodtrykk) fører til lav ACE-verdi, men har ikke effekt på sykdommen
      • Lav ACE er uten sykdoms-betydning
    • anti-CCP (ACPA) og andre ”revma-prøver” forventes å være normale
    • Immunglobulin IgG er ofte lavt
    • Kalsium kan være forhøyet i blod og (oftere) i urin

Diagnosen

En kombinasjon av klinisk undersøkelse, bildediagnostikk og vevsprøve sikrer riktig diagnose:

    1. Symptomer eller bildediagnostikk som passer med Sarkoidose
    2. Vevsprøve med ikke-nekrotiserende granulomer
    3. Utelukkelse av andre sykdommer med lignende symptomer, undersøkelses-funn og tilsvarende vevsprøve
  • Ved symptomer fra hud, ledd, øye og indre organer blir disse først undersøkt hos allmennlege, deretter av spesialist for de organene som er mest angrepet
  • Blodprøver med CRP, kalsium
  • Utredning (vevsprøver, røntgen av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av indikasjon
    • PET/CT kan gi en tydelig fremstilling av sykdommens utbredelse og vise områder som er aktuelle for biopsi
    • Indikasjon vil imildertid være avhengig av om resultatet vil ha behandlingsmessig betydning (Referanse: Treglia G, 2014)
  • Diagnosen sikres ved biopsi (vevsprøve). Denne kan tas fra lunge ved ultralydstyrt endo-bronkioskopi (EBUS). Dette gjøres av lungelege. Typisk påvises granulomer ved mikroskopisk undersøkelse. Vevsprøve fra hud, benmarg,  muskler eller lever kan iblant også være til hjelp for å stille diagnosen
  • Ved mistanke om kronisk leddaffeksjon suppleres ofte en revmatologisk undersøkelse med røntgen eller MR-undersøkelse av ledd. En vevsprøve fra leddkapselen (i leddet) kan påvise typiske Sarkoidose-forandringer (granulomer)
  • Ved behov for utredning av annen organ-affeksjon er vevsprøve viktig for diagnosen

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Differensialdiagnoser ved sarkoidose er mer omfattende beskrevet på egen side her

Behandling av sarkoidose

De fleste med sarkoidose trenger ingen spesiell behandling. Betennelsesdempende NSAID som Ibux brukes ved smerter. Man er tilbakeholdende med å benytte Prednisolon eller annet kortison, siden tilstanden oftest er selvbegrensende og bivirkninger kan overgå nytten. Men hvis allmenntilstanden er kraftig påvirket med feber, vekttap eller sterke smerter, kan prednisolon være nyttig. Hvis flere organer er angrepet eller ved kronisk tilstand, kan flere medikamenter kombineres. Blant aktuelle medikamenter er:

Ved Sarkoidose i hjertet og alvorlige rytmeforstyrrelser kan pacemaker og/eller implanter defibrillator (ICD) være nødvendig.

Oppfølging av sarkoidose

Når Sarkoidose skal følges opp innen spesialisthelsetjenesten, er det oftest hensiktsmessig at det skjer innen den spesialiteten som kjenner hovedmanifestasjonene best, for eksempel

  • Lungelege for lungene
  • Øyelege for  øyne
  • Revmatolog for muskel- og skjelett
  • Hudlege for huden
  • Hjertelege for hjertet
  • Nevrolog for nervesystemet

Det finnes ingen enkeltstående blodprøve, men CRP, kalsium og ACE (“angiotensin converting enzyme”) er aktuelle også i forløpet

  • Lunge-manifestasjoner kan følges ved lungefunksjons-tester og CT-undersøkelser ved behov
  • Ultralyd-, CT- eller MR-undersøkelser av forstørrede organer
  • PET/CT viser oftest markert FDG opptak der sykdommen er aktiv
  • Hjerte-sarkoidose kan følges med MR av hjerte, PET/CT- og EKG- undersøkelser
  • Hvis det er indikasjon for Prednisolon, velges ofte startdoser på 20-40 mg/dag med lavere dose etter hvert, avhengig av behandlings-respons. En tar sikte på behandling i minst ett år. Ved tilbakefall økes til siste effektive dose. Hvis Prednisolon dosen på sikt ikke kommer under 10-15 mg/dag er supplerende annen immundempende behandling aktuelt (vennligst se ovenfor)

Prognose

Sykdommen går over hos mer enn 50% etter omtrent tre års forløp fra diagnosetidspunktet.

  • Etter ti år er to av tre uten tegn på aktiv Sarkoidose
    • Ved fravær av aktiv sykdom i over ett år, er det uvanlig med tilbakefall

Dessverre etterlater Sarkoidose varige skader i ulike organer hos en av tre.

  • Mindre enn 5% dør av Sarkoidose.
    • Dødsårsaker er lungesvikt, hjertesykdom eller at nervesystemet er angrepet (Referanse: Lannuzzi MC, 2007)

Henvisningen

Medisinsk Utredning

Litteratur


Denne siden har hatt 18 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden