Sarkoidose 4.35/5 (17)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Hovne lymfeknuter i begge lungehilus. Illustrason: Mikael Häggström /Wikimedia Commons

Sarkoidose (ICD-10 D86) og Løfgrens syndrom

Definisjon

Sarkoidose er en betennelsesaktig sykdom der betennelsesceller av ukjent grunn  danner såkalte granulomer med forstørrede lymfeknuter og forandringer også i andre organer. Den norske hudlegen Caesar Boeck ga sykdommen sitt navn i 1899 da han beskrev hudsymptomene. Lungeforandringene er mest kjent, men hud, ledd, hjerte og øyne blir angepet hos omtrent 30%. Sarkoidose kan utvikle seg i løpet av dager til uker eller manifestere seg gradvis i løpet av måneder til år. Noen merker ingen symptomer (sykdommen oppdages tilfeldig ved røntgenundersøkelse av lunger), mens andre blir alvorlig syke. I tidlig sykdomsfase kan oftest forstørrede lymfeknuter påvises i lungene ved røntgen eller CT undersøkelse. Diagnosen sikres helst ved vevsprøve (biopsi). Sarkoidose regnes ikke blant de typiske bindevevssykdommene.

Forekomst

Sarkoidose utvikles vanligvis før 50 års alder og er påvist i alle befolkningsgrupper. Kvinner angripes omtrent dobbelt så hyppig som menn. Forekomsten varierer imidlertid mellom geografiske områder, familier og etnisitet. Sykdommen er vanligere i Skadinavia enn i verden ellers. Svenske data tyder på at 12 personer får sykdommen per 100,000 innbyggere pr år (insidens), noe som tilsvarer omtrent 600 nye tilfeller i Norge årlig og at mellom 7500 og 10.000 personer har sykdommen (Referanse: Arkema EV, 2016).

Symptomer

Allmenn tilstand / generelle symptomer

  • Følelse av utmattelse (66%). Tretthet, feber, nattesvette og vekttap

Benmargen

  • I blant angripes benmargen, noe som medfører redusert antall blodceller (lav hemoglobin, lavt antall hvite blodlegemer og blodplater)

Hjertet

Hud

Erythema nodosum. ErikH www.gnu.org/copyleft/fdl.html) or via Wikimedia Commons

  • Omtrent 25 % får hudforandringer som er litt vanligere blant kvinner. Hos omtrent 10% med sarkoidose kommer blå-røde, litt ømme fortykkelser i og under huden på leggers fremside eller andre steder (”knute-rosen”= erythema nodosum) i tidlig sykdomsfase. Forandringer kan variere i størrelse opp til noen cm i diameter og veksler mellom å gå gradvis tilbakegang over noen dager og opptreden på nye steder. I løpet av noen uker (oftest 3 ukers tid) til måneder går symptomene over av seg selv. Vevsprøve av erytema nodosum viser pannikulitt, men uten

    -Sarkoidose: Lupus pernoi. M. Sand, D. creativecommons.org/Wikimedia Commons 

    bevis for sakoidose. Også andre typer hudsymptomer forekommer: Små røde flekker eller knuter, ofte i ansiktet eller på gamle arr er vanlig.Vedkronisk sarkoidose kan et tydelig rød-blått,psoriasis-lignende eksem oppstå. Enkelte får det såkalte “lupus pernio” eksem som er fiolett misfargede områder på nese, kinn eller ører. Det skyldes sarkoidose og ikke lupus-sykdommen (SLE).

  • Noen med sarkoidose i huden trenger langvarig behandling og oppfølgning

Sarkoidose i øye, ledd og hud. Sharma SK – Indian J. Med. Res. (2012). CC BY-NC-SA 3.0

Ledd og muskelaffeksjon

  • Löfgrens syndrom

    • Mellom 9 og 34% med sarkoidose har Løfgrens syndrom (Referanse: Siltzback LE, 1974)
    • Akutte leddhevelser som innebærer hevelser i anklene og omkringliggende hud
    • Knuterosen (erythema nodosum)
    • Forstørrede lymfeknuter i lungene (se Lunger ovenfor)
    • Også knær kan hovne opp
    • Ved typisk Løfgrens syndrom er sarkoidose såpass sannsynlig diagnose at vevsprøve (biopsi) ofte anses som unødvendig
    • Syndromet er selvbegrensende. Hudforandringene går oftest over av seg selv etter få måneder, mens leddplagene varer lenger, ofte ca to år
  • Sjeldnere forekommer kroniske leddbetennelser i små ledd (0,9%), særlig fingre som kan ligne leddgikt (revmatoid artritt).
  • Enkelte får fortykkelse i hele fingres lengde (”pølsefingere” / daktylitt)

Leveren

  • Forstørret lever (hepatomegali) ses hos 5-15% ved CT undersøkelse. Forandringer kan påvises flere dersom vevsprøver blir tatt
  • Blodprøver viser ofte foreligger lett forhøyede leverenzymer, oftest alkalisk fosfatase (ALP)
  • De fleste med sarkoidose i lever har også generelle symptomer som nattesvette, febertendens, utmattelse og vekttap

Lunger

Lymfeknuter

  • Sarkoidose forekommer i lymfeknuter i ulike deler av kroppen
  • Lymfeknuter på halsen hovner opp hos ca 15%

Milt

Muskelbetennelse

  • Sjelden komplikasjon, men kan forårsake muskelsvakhet og påvises ved vevsprøve

Nervesystemet

  • Omtrent 10% med sarkoidose har symptomer fra nervesystemet
  • Hormonforandringer (fra hypofysen)
  • Kan forekomme uten åpenbar sarkoidose i andre organer
  • Hjernen kan rammes tidlig i sykdomsforløpet, mens perifere nerver oftest angripes senere
  • MR undersøkelse av hjernen og spinalpunksjon med vurdering av cerebrospinalvæske bidrar til diagnosen

Nyrer

  • Økt opptak av kalsium fra tarmen kan føre til forhøyede kalsium verdier i blod (hos 10-20%) og høyt kalsium i urin (hos 50%). Noen utvikler da kalsium-stener i nyrer. Årsaken er unormalt høy produksjon (i aktiverte makrofager) av 1,25-dihydroxycholecalciferol (Vitamin D3) ved sarkoidose

Spyttkjertler

Øyet

  • Tårekjertler kan ta skade slik at tåreproduksjonen blir lav. Tørre øyne er derfor vanlig ved langvarig sykdom. Ca 5 % har øyesymptomer fra tidlig sykdomsfase og opptil 20 % kan få det senere i sykdomsforløpet
  • Øyne kan også angripes med betennelse (uten puss) forårsaket av sarkoidose. En merker smerter når ser mot lyset, oftest ses rødhet i øyet (anterior uveitt, iridocyklitt, keratokonjunktivitt), men også andre former for øyebetennelse og nedsatt syn forekommer (chorio-retinitt, retinal vaskulitt)
  • Kvinner får oftere øyemanifestasjoner
  • Øye affeksjon ved sarkoidose er beskrevt mer her

Undersøkelser ved sarkoidose

  • Symptomer fra hud, ledd og organer blir undersøkt hos allmennlege eller spesialist for det organet som fremviser mest symptomer
  • Røntgenundersøkelse eller CT undersøkelse av lunger
    • Mer enn 90% har typiske forandringer som sees på røntgen eller CT
  • Ved bronkoskopi (lungelege) kan forekomsten av ulike hvite blodlegemer i luftveiene analyseres. En CD4/CD8 ratio på mer enn 3,5 taler for sarkoidose
  • Videre utredning (vevsprøver, røntgenundersøkelse av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av indikasjon
  • MR av hjertet (spesialundersøkelse) kan påvise økt kontrastmiddelopptak i deler av hjertemusklen.
  • EKG for å vurdere hjerterytmeforstyrrelser
  • Blodprøver
    • SR (blodsenkningsreaksjon) og CRP er ofte noe forhøyet
    • ACE (angiotensin convering enzyme) kan være forhøyet ved utbredt sykdom
      • Referanseområdet (voksne 18-65 U/L, barn 9-13 år opptil 40% høyere: omtrent 20-100 U/L ved OUS laboratoriet)
      • Forhøyet ACE sees også ved infeksjon med mykobakterier, HIV og sopp, ved diabetes mellitus, thyreotoxikose, pulmonal fibrose og alvorlig lungesvikt
      • Ved sarkoidose med erythema nodosum (og evt artritt ved Løfgrens syndrom) er ACE oftest normal
      • Behandling med ACE-hemmere (mot høyt blodtrykk) fører til lav ACE-verdi, men har ikke effekt på sykdommen
      • Lav ACE er uten sykdomsbetydning
    • anti-CCP (ACPA) og andre ”revma-prøver” forventes å være normale
    • Immunglobulin IgG er ofte lavt
    • Kalsium kan være forhøyet i blod og (oftere) i urin

Diagnosen

  • En kombinasjon av klinisk undersøkelse, bildediagnostikk og vevsprøve sikrer riktig diagnose:
    1. Symptomer eller bildediagnostikk som passer med sarkoidose
    2. Vevsprøve med ikke-nekroptiserende granulomer
    3. Utelukkelse av andre sykdommer med lignende symptomer, undersøkelsesfunn og tilsvarende vevsprøve
  • Ved symptomer fra hud, ledd, øye og indre organer blir disse først undersøkt hos allmennlege, deretter av spesialist for de organene som er mest angrepet
  • Blodprøver med CRP, kalsium
    • ACE (angiotensin converting enzym) produseres av granulomene påvises forhøyet hos omtrent 60% med sakoidose. (Ved bruk av ACE-hemmer som blodtrykksmedikament er ACE uansett lav)
  • Utredning (vevsprøver, røntgen av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av indikasjon
    • PET/CT kan gi en tydelig fremstilling av sykdommens utbredelse og vise områder som er aktuelle for biopsi
    • Indikasjon vil imildertid være avhengig av om resultatet vil ha behandlingsmessig betydning (Referanse: Treglia G, 2014)
  • Diagnosen sikres ved biopsi (vevsprøve). Denne kan tas fra lunge ved ultralydstyrt endobronchoskpoi (EBUS). Dette gjøres av lungelege. Typisk påvises granulomer ved mikroskopisk undersøkelse. Vevsprøve fra hud, benmarg,  muskler eller lever kan i blant også være til hjelp for å stille diagnosen
  • Ved mistanke om kronisk leddaffeksjon suppleres ofte en revmatologisk undersøkelse med røntgen eller MR av ledd. En vevsprøve fra leddkapselen (i leddet) kan påvise typiske sarkoidoseforandringer (granulomer)
  • Ved behov for utredning av annen organaffeksjon er vevsprøve viktig for diagnosen

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Differensialdiagnoser ved sarkoidose er mer omfattende beskrevet på egen side her

Behandling av sarkoidose

De fleste med sarkoidose trenger ingen spesiell behandling. Betennelsesdempende NSAID som Ibux brukes ved smerter. Man er tilbakeholdende med å benytte Prednison eller annen kortison, siden tilstanden oftest er selvbegrensende og bivirkninger da kan overgå nytten. Men hvis allmenntilstanden er kraftig påvirket med feber, vekttap eller sterke smerter, kan prednisolon være nyttig. Hvis flere organer er angrepet eller ved kronisk tilstand, kan flere medikamenter kombineres. Blant aktuelle medikamenter er:

Ved sarkoidose i hjertet og alvorlige rytmeforstyrrelser kan pacemaker og/eller implanter defibrillator (ICD) være nødvendig.

Oppfølging av sarkoidose

  • Det finnes ingen enkeltstående blodprøve, men CRP, kalsium og ACE (angiotensin converting enzyme) er aktuelle også i forløpet
  • Lungemanifestasjoner kan følges ved lungefunksjonstester og CT ved behov
  • Ultralyd, CT eller MR av forstørrede organer
  • PET/CT viser oftest markert FDG opptak der sykdommen er aktiv
  • Hjertesarkoidose kan følges med MR av hjerte, PET/CT og EKG undersøkelser
  • Hvis det er indikasjon for Prednisolon, velges ofte startdoser på 20-40mg/dag med lavere dose etter hvert, avhengig av behandlingsrespons. En tar sikte på behandling i minst ett år. Ved tilbakefall økes til siste effektive dose. Hvis Prednisolon dosen på sikt ikke kommer under 10-15mg/dag er supplerende annen immundempende behandling aktuelt (vennligst se ovenfor)

Prognose

Sykdommen går over hos mer enn 50% etter omtrent tre års forløp fra diagnosetidspunktet. Etter ti år er to av tre uten tegn på aktiv sarkoidose. Ved fravær av aktiv sykdom i over ett år, er det uvanlig med sykdomsoppbluss. Dessverre etterlater sarkoidose varige skader i ulike organer hos en av tre. Mindre enn 5% dør av saroidose. Dødsårsaker er lungesvikt, hjertesykdom eller at nervesystemet er angrepet (Referanse: Lannuzzi MC, 2007).

Henvisningen

Medisinsk Utredning

Literatur

Denne siden har hatt 17 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden