Sarkoidose

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Sarkoidose (ICD-10 D86) og Løfgrens syndrom

Definisjon

Sarkoidose er en betennelsesaktig sykdom med typiske granulomer  (ansamling av inflammatoriske celler) av ukjent årsak. Den angriper oftest unge voksne. Lungeforandringer er mest kjent, men hud og forskjellige indre organer kan bli affisert. Tilstanden kan utvikle seg i løpet av dager- uker eller manifestere seg gradvis i løpet av måneder-år. Symptomene varierer fra ingen (sykdommen oppdages tilfeldig ved røntgenundersøkelse av lunger), mens andre blir alvorlig syke. I tidlig sykdomsfase blir forstørrede lymfeknuter i lungene påvist ved røntgen eller CT undersøkelser. Noen har fortetninger i lungevev, sykdom i hud, ledd, hjerte eller betennelse i øyne. Diagnosen sikres ved vevsprøve (biopsi). Dersom det foreligger overbevisende symptomer er biopsi ikke nødvendig.

Forekomst

Sarkoidose mest vanlig (70-90%) i aldersgruppen 10 til 40 år. En antar at 10 til 20 personer får sykdommen per 100,000 innbyggere pr år (insidens). Det tilsvarer ca 750 nye tilfeller i Norge hvert år. Sykdommen forekommer over hele verden, men forekomsten varierer mellom geografiske områder, familier og etnisitet. Sarkoidose er tre-fire ganger vanligere blant sorte. Risiko for å få sarkoidose i løpet av livet er 2,4 % for sorte som bor i USA sammenlignet med 0,85 % for hvite.

Symptomer

  • Lunger

    • Mer enn 90% har lungeaffeksjon. Omtrent halvparten blir oppdaget tilfeldig ved røntgenundersøkelse av lungene. Symptomer kan være hoste, tung pust og brystsmerter. Enkelte utvikler kroniske symptomer og økende skade i lungevevet
    • Mer om lunge her
  • Allmenn tilstand

    • Følelse av utmattelse (66%), tretthet, feber, nattesvette og vekttap
  • Hud

    • Omtrent 25 % får hudforandringer. Ofte kommer blå-røde, litt ømme fortykkelser i og under huden på leggers fremside eller andre steder (”knute-rosen”= erythema nodosum) i tidlig sykdomsfase. Forandringene kan variere i størrelse opp til noen cm i diameter og veksler mellom å gå gradvis tilbakegang over noen dager og opptreden på nye steder. Fra noen uker til måneder går symptomene over av seg selv. Også andre typer hudsymptomer forekommer: Små røde flekker eller knuter, ofte i ansiktet eller på gamle arr er vanlig. Ved kronisk sarkoidose kan et tydelig rød-blått, psoriasis-lignende eksem oppstå. Enkelte får det såkalte “lupus pernio” eksem som er fiolett misfargede områder på nese, kinn eller ører
  • Ledd og muskelaffeksjon

    • Löfgrens syndrom

      • Akutte leddhevelser som innebærer hevelser i ankelområdene
      • Knuterosen (erythema nodosum)
      • Forstørrede lymfeknuter i lungene (se Lunger ovenfor)
      • Også knær kan hovne opp.
      • Syndromet er selvbegrensende og hudforandringene går oftest spontant over etter få måneder, mens leddplagene varer lenger, ofte ca to år
    • Sjeldnere forekommer kroniske leddbetennelser i små leddområder (0,9%), f eks fingre som kan ligne leddgikt (revmatoid artritt).
    • Enkelte får også fortykkelse i hele fingres lengde (”pølsefingere” / daktylitt)
  • Muskelbetennelse

    • Sjelden komplikasjon, men kan forårsake muskelsvakhet og påvises ved vevsprøve
  • Øyet

    • Tørre øyne er vanlig ved langvarig sykdom. Ca 5 % har øyesymptomer fra tidlig sykdomsfase og opptil 20 % kan få det senere i sykdomsforløpet.
    • Typisk øyeaffeksjon er også betennelse (uten puss) med smerter når ser mot lyset, oftest også rødhet (anterior uveitt, iridocyklitt, keratokonjunktivitt), men også annen øyebetennelse og nedsatt syn forekommer (chorio-retinitt, retinal vaskulitt)
    • Øye affeksjon ved sarkoidose er beskrevt mer her
  • Spyttkjertler

    • Ved kronisk sarkoidose kan spyttkjertler bli skadet og tørrhet i munn og øyne oppstå. Det kan oppstå fortykkede kjertler og hevelse ved øyne
    • Heerfords syndrom
  • Lymfeknuter

    • Ofte på halsen hovner opp hos ca 15%
  • Leveren

    • Forstørret hos 20%. Forandringer kan påvises hos 75 % dersom en vevsprøve blir tatt
  • Forstørret milt

    • Forekommer hos ca 25 %
  • Nyrer

    • Økt opptak av kalsium kan føre til forhøyede kalsium verdier i blod og kalsium i urin. Noen utvikler kalsium-stener i nyrer
  • Hjertet

  • Nervesystemet

    • Kan angripes med hormonforandringer (fra hypofysen) eller lammelse av ansiktsnerven (nervus facialis)
  • Benmargen

    • Kan i blant også angripes, noe som medfører redusert antall blodceller

Undersøkelser

  • Symptomer fra hud, ledd og organer blir undersøkt hos allmennlege eller spesialist (f eks revmatolog)
  • Røntgenundersøkelse eller CT undersøkelse av lunger
    • Mer enn 90% har typiske forandringer som sees på røntgen eller CT
  • Ved bronkoskopi kan en analysere forekomsten av ulike hvite blodlegemer i luftveiene. En CD4/CD8 ratio på mer enn 3,5 taler for sarkoidose
  • Videre utredning (vevsprøver, røntgenundersøkelse av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av indikasjon
  • MR av hjertet (spesialundersøkelse) kan påvise økt kontrastmiddelopptak i deler av hjertemusklen
  • Blodprøver
    • SR (blodsenkningsreaksjon) og CRP er ofte moderat forhøyet
    • ACE (angiotensin convering enzyme) kan være forhøyet ved utbredt sykdom
      • Referanseområdet (voksne 20-100 U/L, barn 9-13 år opptil 40% høyere: 20-140 U/L ved OUS laboratoriet)
      • Forhøyet ACE sees også ved infeksjon med mykobakterier, HIV og sopp, ved diabetes mellitus, thyreotoxikose, pulmonal fibrose og alvorlig lungesvikt
      • Ved sarkoidose med erythema nodosum (og evt artritt ved Løfgrens syndrom) er ACE oftest normal
      • Behandling med ACE-hemmere (mot høyt blodtrykk) fører til lav ACE-verdi, men har ikke effekt på sykdommen
      • Lav ACE er uten sykdomsbetydning
    • anti-CCP (ACPA) og andre ”revma-prøver” forventes å være normale
    • Immunglobulin IgG er ofte lav
    • Kalsium kan være forhøyet i blod og (oftere) i urin

Diagnosen

  • Diagnosen sikres ved biopsi (vevsprøve). Denne tas fra lunge ved ultralydstyrt endobronchoskpoi (EBUS). Dette gjøres av lungelege. Typisk påvises granulomer ved mikroskopisk undersøkelse
  • Ved symptomer fra hud, ledd og organer blir disse først undersøkt hos allmennlege eller spesialist (f eks revmatolog)
  • Videre utredning (vevsprøver, røntgen av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av indikasjon
  • Blodprøver med CRP, ACE, kalsium og kalsium i urin
  • Ved mistanke om kronisk leddaffeksjon suppleres ofte en revmatologisk undersøkelse med røntgen eller MR av ledd. En vevsprøve fra leddkapselen (i leddet) kan påvise typiske sarkoidoseforandringer (granulomer)
  • Ved behov for utredning av annen organaffeksjon er vevsprøve viktig for diagnosen

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

Betennelsesdempende NSAID som Ibux brukes ved smerter. Man er tilbakeholdende med å benytte Prednison eller annen kortison siden tilstanden oftest er selvbegrensende og bivirkninger da kan overgå nytten. Men når almenntilstanden er kraftig påvirket, f. eks. med feber, vekttap eller sterke smerter, kan prednisolon likevel være nyttig. Hvis flere organer er angrepet eller ved kronisk tilstand kan flere medikamenter kombineres. Blant aktuelle medikamenter er:

Kolkisin tabletter, Hydroxychloroquin (Plaquenil) opp til 0,6mg/kg/d, Prednisolon 10-15mg/d, Methotrexate 10-15mg/uke, Azathioprin (Imurel), TNF-hemmere: Infliximab (Remicade, Inflectra, Remsima) sannsynligvis mer effektiv enn Enbrel etanercept (case reports) på lunge og øye-affeksjon. Humira Adalimumab er også et alternativ.

Henvisningen

Medisinsk Utredning

Literatur

Palm