Sarkoidose 4.38/5 (16)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Hovne lymfeknuter i begge lungehilus. Illustrason: Mikael Häggström /Wikimedia Commons

Sarkoidose (ICD-10 D86) og Løfgrens syndrom

Definisjon

Sarkoidose er en betennelsesaktig sykdom med typiske granulomer (ansamling av betennelsesceller) av ukjent årsak. Den angriper oftest unge voksne. Lungeforandringene er mest kjent, men også andre organer blir angepet hos omtrent 30%. Sarkoidose kan utvikle seg i løpet av dager til uker eller manifestere seg gradvis i løpet av måneder til år. Noen merker ingen symptomer (sykdommen oppdages tilfeldig ved røntgenundersøkelse av lunger), mens andre blir alvorlig syke. I tidlig sykdomsfase kan forstørrede lymfeknuter påvises i lungene ved røntgen eller CT undersøkelse. Noen utvikler fortetninger i selve lungevevet, sykdom i hud, ledd, hjerte eller betennelse i øyne. Diagnosen sikres ved vevsprøve (biopsi). Dersom det foreligger overbevisende symptomer er biopsi ikke nødvendig.

Forekomst

Sarkoidose mest vanlig (70-90%) i aldersgruppen 20 til 60 år. Forekomsten varierer mellom geografiske områder, familier og etnisitet og er vanligere i Skadinavia enn i verden ellers. En antar at 50 til 60 personer får sykdommen per 100,000 innbyggere pr år (insidens), noe som tilsvarer 8-900 i Norge årlig.

Symptomer

Lunger

  • Mer enn 90% har lungeaffeksjon
  • Symptomer kan være hoste, tung pust og brystsmerter
  • 10-25% utvikler kroniske symptomer og økende skade i lungevevet
  • Omtrent halvparten blir oppdaget tilfeldig ved røntgenundersøkelse av lungene
  • Mer om lunge her

Allmenn tilstand

  • Følelse av utmattelse (66%). Tretthet, feber, nattesvette og vekttap

Hud

Erythema nodosum. ErikH www.gnu.org/copyleft/fdl.html) or via Wikimedia Commons

  • Omtrent 25 % får hudforandringer. Ofte kommer blå-røde, litt ømme fortykkelser i og under huden på leggers fremside eller andre steder (”knute-rosen”= erythema nodosum) i tidlig sykdomsfase. Forandringer kan variere i størrelse opp til noen cm i diameter og veksler mellom å gå gradvis tilbakegang over noen dager og opptreden på nye steder. Fra noen uker til måneder går symptomene over av seg selv. Også andre typer hudsymptomer forekommer: Små røde flekker eller knuter, ofte i ansiktet eller på gamle arr er vanlig. Vedkronisk sarkoidose kan et tydelig rød-blått,

    -Sarkoidose: Lupus pernoi. M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara creativecommons.org/Wikimedia Commons

    psoriasis-lignende eksem oppstå. Enkelte

    får det såkalte “lupus pernio” eksem som er fiolett misfargede områder på nese, kinn eller ører. Det skyldes sarkoidose og ikke lupus-sykdommen (SLE).

Ledd og muskelaffeksjon

  • Löfgrens syndrom

    • Akutte leddhevelser som innebærer hevelser i anklene og omkringliggende hud
    • Knuterosen (erythema nodosum)
    • Forstørrede lymfeknuter i lungene (se Lunger ovenfor)
  • Også knær kan hovne opp
  • Syndromet er selvbegrensende. Hudforandringene går oftest spontant over etter få måneder, mens leddplagene varer lenger, ofte ca to år
  • Sjeldnere forekommer kroniske leddbetennelser i små ledd (0,9%), f eks fingre som kan ligne leddgikt (revmatoid artritt)
  • Enkelte får også fortykkelse i hele fingres lengde (”pølsefingere” / daktylitt)

Muskelbetennelse

  • Sjelden komplikasjon, men kan forårsake muskelsvakhet og påvises ved vevsprøve

Øyet

  • Tårekjertler kan ta skade slik at tåreproduksjonen blir lav. Tørre øyne er derfor vanlig ved langvarig sykdom. Ca 5 % har øyesymptomer fra tidlig sykdomsfase og opptil 20 % kan få det senere i sykdomsforløpet
  • Øyne kan også angripes med betennelse (uten puss) forårsaket av sarkoidose. En merker smerter når ser mot lyset, oftest ses rødhet i øyet (anterior uveitt, iridocyklitt, keratokonjunktivitt), men også andre former for øyebetennelse og nedsatt syn forekommer (chorio-retinitt, retinal vaskulitt)
  • Øye affeksjon ved sarkoidose er beskrevt mer her

Spyttkjertler

  • Ved kronisk sarkoidose kan spyttkjertler bli skadet og tørrhet i munn oppstår. Det kan også føre til fortykkede kjertler
  • Heerfords syndrom
  • Parotitt
  • Uveitt

Lymfeknuter

  • Lymfeknuter på halsen hovner opp hos ca 15%

Leveren

  • Forstørret lever (hepatomegali) ses hos 20%. Forandringer kan påvises hos hele 75 % dersom en vevsprøve blir tatt

Forstørret milt

Nyrer

  • Økt opptak av kalsium kan føre til forhøyede kalsium verdier i blod og kalsium i urin. Noen utvikler kalsium-stener i nyrer

Hjertet

Nervesystemet

  • Nervesystemet kan angripes og medføre hormonforandringer (fra hypofysen) eller lammelse av ansiktsnerven (nervus facialis)

Benmargen

  • I blant angripes benmargen, noe som medfører redusert antall blodceller (lav hemoglobin, lavt antall hvite blodlegemer og blodplater)

Undersøkelser

  • Symptomer fra hud, ledd og organer blir undersøkt hos allmennlege eller spesialist for det organet som fremviser mest symptomer
  • Røntgenundersøkelse eller CT undersøkelse av lunger
    • Mer enn 90% har typiske forandringer som sees på røntgen eller CT
  • Ved bronkoskopi (lungelege) kan forekomsten av ulike hvite blodlegemer i luftveiene analyseres. En CD4/CD8 ratio på mer enn 3,5 taler for sarkoidose
  • Videre utredning (vevsprøver, røntgenundersøkelse av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av indikasjon
  • MR av hjertet (spesialundersøkelse) kan påvise økt kontrastmiddelopptak i deler av hjertemusklen
  • Blodprøver
    • SR (blodsenkningsreaksjon) og CRP er ofte noe forhøyet
    • ACE (angiotensin convering enzyme) kan være forhøyet ved utbredt sykdom
      • Referanseområdet (voksne 20-100 U/L, barn 9-13 år opptil 40% høyere: 20-140 U/L ved OUS laboratoriet)
      • Forhøyet ACE sees også ved infeksjon med mykobakterier, HIV og sopp, ved diabetes mellitus, thyreotoxikose, pulmonal fibrose og alvorlig lungesvikt
      • Ved sarkoidose med erythema nodosum (og evt artritt ved Løfgrens syndrom) er ACE oftest normal
      • Behandling med ACE-hemmere (mot høyt blodtrykk) fører til lav ACE-verdi, men har ikke effekt på sykdommen
      • Lav ACE er uten sykdomsbetydning
    • anti-CCP (ACPA) og andre ”revma-prøver” forventes å være normale
    • Immunglobulin IgG er ofte lavt
    • Kalsium kan være forhøyet i blod og (oftere) i urin

Diagnosen

  • Ved symptomer fra hud, ledd og organer blir disse først undersøkt hos allmennlege, deretter av spesialist for de organene som er mest angrepet
  • Blodprøver med CRP, ACE, kalsium og kalsium i urin
  • Utredning (vevsprøver, røntgen av ledd, MR, PET/CT) vil være avhengig av indikasjon
    • PET/CT kan gi en tydelig fremstilling av sykdommens utbredelse.
    • Indikasjon vil imildertid være avhengig av om resultatet vil ha behandlingsmessig betydning (Referanse: Treglia G, 2014)
  • Diagnosen sikres ved biopsi (vevsprøve). Denne kan tas fra lunge ved ultralydstyrt endobronchoskpoi (EBUS). Dette gjøres av lungelege. Typisk påvises granulomer ved mikroskopisk undersøkelse. Vevsprøve fra hud, benmarg,  muskler eller lever kan i blant også være til hjelp for å stille diagnosen
  • Ved mistanke om kronisk leddaffeksjon suppleres ofte en revmatologisk undersøkelse med røntgen eller MR av ledd. En vevsprøve fra leddkapselen (i leddet) kan påvise typiske sarkoidoseforandringer (granulomer)
  • Ved behov for utredning av annen organaffeksjon er vevsprøve viktig for diagnosen

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Differensialdiagnoser ved sarkoidose er mer omfattende beskrevet på egen side her

Behandling

Betennelsesdempende NSAID som Ibux brukes ved smerter. Man er tilbakeholdende med å benytte Prednison eller annen kortison, siden tilstanden oftest er selvbegrensende og bivirkninger da kan overgå nytten. Men hvis allmenntilstanden er kraftig påvirket med feber, vekttap eller sterke smerter, kan prednisolon være nyttig. Hvis flere organer er angrepet eller ved kronisk tilstand, kan flere medikamenter kombineres. Blant aktuelle medikamenter er:

Ved sarkoidose i hjertet og alvorlige rytmeforstyrrelser kan pacemaker og/eller implanter defibrillator (ICD) være nødvendig.

Henvisningen

Medisinsk Utredning

Literatur

Denne siden har hatt 7 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden