Definisjon
Raynauds fenomen skyldes sammentrekninger i blodårer (vasospasme) som fører til redusert blodsirkulasjon i fingre og tær, ofte utløst av kulde eller stress. Hensikten er å tilstekkelig temperatur i indre organer på bekostning av armer og ben. Tilsanden deles inn i primært og sekundært Raynauds fenomen, hvorav den primære formen er vanligst, minst alvorlig og uten bakenforliggende sykdom. Raynauds fenomen er oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834–1881).
Forekomst
Så mange som 8 – 10% av befolkningen har fra tid til annen Raynauds fenomen og er ni ganger vanligere hos kvinner enn menn, oftest blant yngre (referanse: Maricq HR, 1997). Over 80% er «primære», det vil si ikke relatert til bakenforliggende sykdom (referanse: Brand FN, 1997).
Symptomer
Tre stadier. Episodene har en varighet oftest mindre enn 15 minutter:
- Tap av normal farge i huden (hvite finger eller tær) med redusert følelse
- Blålig misfarging og smerter (blodsirkulasjonen gjenopptas)
- Rødhet i huden og økt varme før normalisering
Primært Raynauds fenomen. Forekommer uten annen bakenforliggende sykdom. De fleste har hatt symptomer fra barn- eller tidlig voksen alder. Det er svært uvanlig at primært Raynauds fenomen forårsaker sår (ulcera) på fingre.
Sekundært Raynauds fenomen. Oppstår senere i livet og kan være forårsaket av en bakenforliggende sykdom. Listen over mulige årsaker er lang (se Wikipedia her). Blant de revmatiske sykdommene er
Noen tilstander der Raynauds ofte forekommer
- Antisyntetase syndrom (dermatomyositt)
- Betablokkere (bldotrykk/hjertemedisin)
- Cellegift-behandling med bleomycin, vinblastin, vincristin og cisplatin (mot lymfom, testikkel-kreft og andre)
- Koffein (kaffe) (store doser)
- Kulde-agglutinin sykdom
- Mixed connective tissue disease (MCTD)
- Nikotin og snus (store doser)
- Rusmidler (amfetamin, kokain)
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Systemisk sklerose
Undersøkelser
Typisk primært Raynauds fenomen trenger vanligvis ingen bred medisinsk utredning, men hvis mistanke om bakenforliggende sykdom (sekundært Raynauds fenomen) vil allmennlege gjøre orienterende medisinske undersøkelser.
Sykehistorie kan omfatte yrke, alder ved debut, lokalisering, symmetri, sår på fingre, utløsende årsaker (temperaturfall, stress, nye medikamenter, annen sykdom). Tegn til bakenforliggende sykdom. .
Klinisk vurderes hender og føtter for avblekning, blåfarging, rødhet, sår på fingertupper, dødt vev og tegn til systemisk sklerose (sklerodaktyli, teleangiektasier, kalsinose), samt redusert puls i a. radialis (blodårebetennelse/vaskulitt i store blodårer, blodpropp, aterosklerose).
Blodprøver. Rutinemessig er aktuelt: CRP, SR, Hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, lever-, nyre, thyreoidea-funksjonsprøver, elektroforese, ANA, anti-DNA, ANCA. Ved spesifikk mistanke om systemisk sklerose kan “sklerodermi-blot” rekvireres og tilsvarende for “myositt-blot” ved mistanke om (dermato-) myositt / antisyntetase syndrom.
Bildediagnostikk med røntgen av hender ved mistanke om systemisk sklerose og kalsinose i bløtdeler.
Kapillaroskopi utføres for å skille primært Raynauds fenomen (normal kapillaroskopi) fra sekundær type (oftest patologisk kapillaroskopi) er denne undersøkelsen aktuell. Kapillaroskopi gjøres vanligvis i spesialisthelsetjenesten.
Diagnose
Diagnostiske kriterier (adaptert etter Marverakis E, 2014)
Primært Raynauds fenomen når fingre er sensitive for kulde og fravær av sekundært Raynauds og minst tre av følgende:
- Hvite og blå (bifasiske) episoder
- Kan utløses av stress, angst etc.
- Vanligvis på begge hender
- Fargeforandring observert av lege
- Pasient-foto viser typiske funn
- Annen lokalisering: føtter, nesetipp, ører, brystorter
- Trefasisk form (hvit, blå, rød)
Sekundært Raynauds fenomen ved påvist bakenforliggende sykdom (se tabellen under “Symptomer”) eller minst en av følgende:
- Sykdoemtegn ved kapillaroskopi
- Sår på fingertupper, dødt vev, hard hud på fingre (sklerodaktyli), kalsinose, fibrose
- Sykehistorie på systemisk bindevevssykdom
- ANA i blodet signifikant forhøyet
Lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- Aterosklerose (åreforkalkning). Disponerende årsaker som røking, høyt kolesterol, diabetes, høy alder.
- Bürgers sykdom (thrombangitis obliterans). Storrøkere
- Blodpropp (arteriell emboli)
- Dysregualsjons syndrom med akrocyanose (Flammer J, 2013).
- Erythromelalgi
- Fibromyalgi
- Frostskade
- Hypotyreose (lavt stoffskifte)
- Kryoglobulinemi. Ofte paraproteinemi (elektroforese)
- Malign sykdom/kreft
- Nevropati
- Polynevropati
- Thoracic outlet syndrom. Oftest ensidig i en hånd
Behandling
Primært Raynauds fenomen trenger vanligvis ingen medikamentell behandling. Tilpasset livsstil for å unngå kulde, forebyggd med gode votter/hansker og unngå nikotin anbefales. Varmehjelpemidler etter nærmere vurdering, oftest av ergoterapeut i noen tilfeller.
Kalsium-blokkere (for eksempel nifedipin (Adalat) 30-60mg/døgn eller amlodipin (Norvasc) 2,5-10 mg/døgn) eller lerkanidin 10mg (Zanidip) har vist litt effekt, men også en del ubehagelige bivirkninger (hodepine, svimmelhet, lavt blodtrykk) (referanse: Cochrane 2016). Oppfølging med kontroll av blodtrykk etter behandlingsstart kan være aktuelt (Referanse Lee EY, 2014).
Sildenafil tabletter (Revatio) brukes i blant etter spesiell grundig vurdering, utenfor godkjent indikasjon
Ved sekundært Raynauds fenomen kan spesielle tiltak for å unngå sår-utvikling (digitale ulcera) eller sterke smerter være aktuelt. revmatisk sykdom foreligger, vil lokal revmatolog hjelpe.