🟢Hva er Raynauds fenomen; Kort forklart
Raynauds fenomen er en tilstand der små blodårer i fingre og tær trekker seg kraftig sammen (vasospasme). Dette reduserer blodtilførselen og kan føre til at fingrene eller tærne blir kalde og skifter farge. Anfall utløses vanligvis av kulde eller stress. Når blodårene trekker seg sammen, forsøker kroppen å begrense varmetapet fra huden. Når blodårene åpner seg igjen, kan fingrene bli røde, varme og smertefulle. Raynauds fenomen er oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834–1881).
Man skiller mellom to hovedformer:
- Primært Raynauds fenomen: Den vanligste formen, som opptrer uten kjent underliggende sykdom. Anfallene er som regel ufarlige og gir vanligvis ikke vevsskade. Tilstanden begynner ofte i ungdomsårene eller tidlig voksen alder.
- Sekundært Raynauds fenomen: Oppstår i forbindelse med en annen sykdom eller påvirkning. Det forekommer særlig ved bindevevssykdommer som systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus (SLE) og mixed connective tissue disease (MCTD). Det kan også være forbundet med enkelte legemidler, vibrasjonsskader, røyking og bruk av stimulerende rusmidler. Anfallene kan være mer uttalte og i noen tilfeller føre til sår eller annen vevsskade på fingre og tær (Maverakis E, 2014; Ramahi A, 2022).

Forekomst
Raynauds fenomen er vanlig i befolkningen og forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn. Forekomsten varierer betydelig mellom ulike studier, blant annet fordi definisjonen og befolkningene som undersøkes er forskjellige. Tilstanden opptrer særlig hos yngre personer. De fleste tilfellene er primære, men andelen sekundære tilfeller er større hos personer med sen debut, uttalte symptomer eller andre tegn på bindevevssykdom (Ramahi A, 2022).

Symptomer
Et typisk Raynaud-anfall utvikler seg ofte i flere faser:
- Blekhet: Fingrene eller tærne blir hvite og kalde fordi blodtilførselen reduseres. Det kan oppstå nummenhet eller prikking.
- Blåfarging: Ved langvarig redusert blodtilførsel kan fingrene bli blålige. Noen får smerter eller ubehag.
- Rødhet: Når blodtilførselen kommer tilbake, blir fingrene røde, varme og noen ganger hovne eller smertefulle.
Ikke alle får alle tre fargeforandringene. Anfallene kan vare fra noen minutter til lengre tid og varierer fra person til person (Maverakis E, 2014).
Raynauds fenomen kan også ramme tær, nesetipp, ører eller andre områder som utsettes for kulde. Ved primært Raynauds fenomen er vevsskade uvanlig. Ved sekundært Raynauds fenomen, særlig ved systemisk sklerose, kan redusert blodtilførsel føre til smertefulle sår på fingertuppene (Ramahi A, 2022).

🔵Undersøkelser
Ved typiske, milde symptomer som har begynt i ung alder og uten andre sykdomstegn, kan legen ofte stille diagnosen på grunnlag av sykehistorien og undersøkelsen.
Ved mistanke om sekundært Raynauds fenomen vil legen vurdere:
Sykehistorie: Legen spør blant annet om når symptomene begynte, hvilke fingre eller tær som rammes, hvor lenge anfallene varer, hva som utløser dem, og om det finnes andre symptomer på bindevevssykdom
Klinisk undersøkelse: Hender og føtter undersøkes for sår, arr, hudforandringer og tegn på redusert blodtilførsel. Legen ser også etter tegn på systemisk sklerose, for eksempel stram hud på fingrene (sklerodaktyli), små utvidede blodkar (teleangiektasier) og kalkavleiringer (kalsinose).
Blodprøver. Ved mistanke om underliggende sykdom kan det være aktuelt å undersøke blant annet blodprosent, hvite blodceller, blodplater, CRP/SR, nyre- og leverfunksjon og stoffskifte. ANA brukes for å undersøke mulig underliggende bindevevssykdom. Andre antistoffprøver velges ut fra symptomer og kliniske funn, for eksempel antistoffer mot spesifikke sykdommer ved mistanke om systemisk sklerose, SLE eller myositt (inkludert antisyntetase syndrom). Det er vanligvis ikke nødvendig å ta et stort antall autoimmune prøver hos alle med Raynauds fenomen (Ramahi A, 2022).
Bildediagnostikk: Røntgen av fingrene kan være aktuelt ved mistanke om kalsinose eller annen skjelettforandring. Andre undersøkelser gjøres bare dersom det er mistanke om en bestemt bakenforliggende sykdom.
Kapillaroskopi: Dette er en enkel undersøkelse av de små blodårene i negleroten. Ved primært Raynauds fenomen er kapillarene vanligvis normale. Bestemte forandringer kan tyde på en underliggende bindevevssykdom, særlig systemisk sklerose. Kapillaroskopi og undersøkelse av relevante autoantistoffer er derfor viktige ved mistanke om sekundært Raynauds fenomen (Maverakis E, 2014; Ramahi A, 2022).
Diagnose
Diagnosen Raynauds fenomen stilles først og fremst ut fra typiske anfall med fargeforandring og redusert blodtilførsel til fingre eller tær. Internasjonale konsensuskriterier legger særlig vekt på episoder med blekhet og blåfarging, vanligvis utløst av kulde, ofte med affeksjon av begge hender. Pasientens egne fotografier av anfall kan være nyttige fordi forandringene ofte ikke er til stede når legen undersøker pasienten (Marverakis E, 2014).
Det finnes ikke én enkelt blodprøve som kan bekrefte Raynauds fenomen. Ved mistanke om sekundært Raynauds fenomen brukes sykehistorie, klinisk undersøkelse, ANA/andre relevante autoantistoffer og kapillaroskopifor å vurdere risikoen for underliggende bindevevssykdom.
⚠️Når bør Raynauds fenomen undersøkes nærmere?
Det er særlig grunn til å utrede Raynauds fenomen nærmere dersom:
- Symptomene begynner for første gang i voksen alder
- Anfallene er svært uttalte eller blir stadig verre
- Bare én hånd eller enkelte fingre rammes
- Tommelen er tydelig rammet (uvanlig utbredelse, asymmetri eller andre tegn på iskemi gir grunn til nærmere vurdering)
- Det oppstår sår, mørk misfarging eller tegn til vevsskade
- Det foreligger andre symptomer på bindevevssykdom
- ANA eller andre relevante autoantistoffer er positive
- Kapillaroskopien viser unormale forandringer.
Raynauds fenomen kan være det første tegnet på systemisk sklerose og kan i enkelte tilfeller komme flere år før andre symptomer. Kombinasjonen av kliniske funn, autoantistoffer og kapillaroskopi kan bidra til å identifisere personer med økt risiko for senere utvikling av bindevevssykdom (Ramahi A, 2022).
🚩Når bør man kontakte lege raskt?
Et vanlig Raynaud-anfall er som regel ufarlig. Sår på fingertuppene, vedvarende blå eller svart misfarging, sterke smerter eller en finger som plutselig blir kald og blek, bør imidlertid vurderes raskt av lege. Dette kan skyldes betydelig redusert blodtilførsel og er ikke typisk for et ukomplisert primært Raynauds fenomen.
Tilstander som kan ligne på eller være forbundet med Raynauds fenomen
Flere tilstander kan gi kalde eller misfargede fingre og bør vurderes ut fra symptomene. Dette gjelder blant annet:
- Åreforkalkning (aterosklerose) og annen sykdom i blodårene
- Arteriell blodpropp eller emboli
- Tromboangiitis obliterans (Bürgers sykdom), særlig hos personer som røyker
- Akrocyanose (vedvarende blålig misfarging av hender og føtter)
- Frostskade
- Kryoglobulinemi og enkelte blodsykdommer
- Hypotyreose (lavt stoffskifte)
- Nevropati og polynevropati
- Thoracic outlet-syndrom
- Enkelte legemidler og kjemiske stoffer.
Erythromelalgi er på mange måter det motsatte av Raynauds fenomen. Her blir huden vanligvis rød, varm og brennende, særlig ved varme, mens symptomene lindres ved avkjøling.
Behandling
Primært Raynauds fenomen
De fleste med primært Raynauds fenomen trenger ikke medisiner. Det viktigste er å holde hele kroppen varm og unngå raske temperaturskifter. Votter eller hansker, varme klær og eventuelt håndvarmere kan være nyttig. Det er også viktig å unngå røyking og nikotin, fordi dette kan trekke sammen blodårene. Stress kan hos noen utløse anfall, og stressreduserende tiltak kan derfor være nyttige (Ramahi A, 2022).
Hvis plagene er betydelige, kan en kalsiumblokker forsøkes. Nifedipin er best dokumentert, men andre dihydropyridin-kalsiumkanalblokkere, som amlodipin, brukes også. Effekten ved primært Raynauds fenomen er vanligvis moderat, og hodepine, rødme, svimmelhet og hevelser i beina kan forekomme (Ennis H, 2016). Lavt blodtrykk er en mulig bivirkning (Lee EY, 2014).
Sekundært Raynauds fenomen
Ved sekundært Raynauds fenomen er det viktig å behandle den underliggende sykdommen og samtidig beskytte fingre og tær mot kulde og skader. Ved systemisk sklerose er kalsiumblokkere vanligvis førstevalg. Dersom effekten er utilstrekkelig, kan PDE5-hemmere, for eksempel sildenafil, vurderes. Ved alvorlig Raynauds fenomen som ikke responderer på behandling med tabletter, kan intravenøs iloprost være aktuelt. Disse anbefalingene gjelder særlig ved systemisk sklerose (EULAR, 2024).
Ved smertefulle digitale sår er det viktig med god lokal sårbehandling og behandling av den underliggende sirkulasjonsforstyrrelsen. PDE5-hemmere og/eller intravenøs iloprost kan vurderes ved systemisk sklerose med digitale sår (EULAR, 2024).
Litteratur
- Ennis H, Hughes M, Anderson ME, Wilkinson J, Herrick AL. 2016. Calcium channel blockers for primary Raynaud’s phenomenon. Cochrane Database of Systematic Reviews.
- EULAR. 2024. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update.
- Maverakis E, Patel F, Kronenberg DG et al. 2014. International consensus criteria for the diagnosis of Raynaud’s phenomenon. Journal of Autoimmunity.
- Ramahi A, Hughes M, Khanna D. 2022. Practical Management of Raynaud’s Phenomenon – A Primer for Practicing Physicians. Current Opinion in Rheumatology.
- Santiago T et al. 2024. Portuguese recommendations for the management of Raynaud’s phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis and other connective tissue diseases.
- Bindevevssykdommer.no
- Vaskulitt.no
- Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)
