Eosinofil fasciitt 4.33/5 (6)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Eosinofil fasciitt, de Masson A, 2013, Medicine (Baltimore)

Eosinofil fasciitt (Schulmanns syndrom) (ICD-10 M35.4)

Definisjon

Sjelden sykdom som uten kjent årsak angriper underhuden og fasciene som omgir musklene. Menn (40-50 år) blir litt hyppigere angrepet enn kvinner. Sykdommen er beskrevet hos barn, men ekstremt sjelden.

Symptomer

  • Smerter
  • Stram og øm, varm hud
  • Hevelse på innsiden av armer og ben
  • Symmetrisk affeksjon (omtrent likt på begge sider av kroppen) er vanligst
  • Sykdomsdebut: Symptomer etter fysisk aktivitet, deretter gradvis utvikling. Etter uker blir huden betent og hard, delvis med appelsin-skall-lignende inndragninger. Redusert bevegelighet i ledd (albuer, skuldre, hofter, knær) kan oppstå. Innklemming av nerver i hender (Carpal tunnel syndrom) kan også oppstå

Medisinske undersøkelser

  • Blodprøver  

    • Økt blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og eosinofile hvite blodlegemer. Enkelte kan ha lett forhøyet CK ved samtidig muskelmanifestasjon. Ingen spesielle antistoff
  • Benmargsundersøkelse

    • Omtrent 10% med eosinofil fasiitt har samtidig en blodsykdom (ulike typer). Ved mistanke om blodsykdom er videre utredning med benmargsundersøkelse aktuelt
  • Vevsprøve (biopsi)

    • Biopsi viser eosinofili i vev. Biopsi blir tatt gjennom alle hudlag ned til muskelfascie
  • MR

    • MR (med kontrastmiddel eller STIR) viser betennelse (ødem) ved muskelfasciene (se illustrasjon ovenfor)

MR ved Eosinofil fasciitt, Lee HS, Chang SJ, Allergy Asthma Immunol Res (2013)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Mer om differensialdiagnoser til eosinofil fasciitt her

Behandling

  • Kortikosteroider (Prednisolon)
    • Høye doser for å hindre arr og vedvarende redusert bevegelighet. Tidlig behandling er gunstigst mot symptomer og for sykdomsforløpet. Rask respons på betennelsen, men langsom bedring. Gradvis nedtrapping av behandlingen over 2-5 år
  • Methotrexate
  • Plaquenil
  • Sandimmun 

Medisinsk prognose / leveutsikter

  • Gradvis bedring over noen år. Mange blir nærmest helt symptomfrie. Sykdommen påvirker neppe levealderen

Mange pasienter blir behandlet ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden