Eosinofil fasciitt (Schulmanns syndrom) (ICD-10 M35.4)

Definisjon

Eosinofil fasciitt er en sjelden sykdom som uten kjent årsak angriper underhuden og fasciene som omgir musklene.

Forekomst

• Menn (40-50 år) blir litt hyppigere angrepet enn kvinner
• Sykdommen er beskrevet hos barn, men ekstremt sjelden
• Eosinofil fasciitt defineres som en sjelden sykdom

Symptomer

• Sykdomsdebut
  • Symptomer etter fysisk aktivitet, deretter gradvis utvikling
  • Smerter
• Stram og øm, varm hud
• Hevelse på innsiden av armer og ben
• Symmetrisk affeksjon (omtrent likt på begge sider av kroppen) er vanligst
  • Hud over ansikt, bryst og mageområde kan bli angrepet
  • Ikke på fingre og tær (til forskjell fra systemisk sklerose)
  • Ikke Raynauds fenomen  (til forskjell fra systemisk sklerose)
  • Indre organer blir ikke angrepet
• Etter uker blir huden betent og hard, delvis med appelsin-skall-lignende inndragninger. Redusert bevegelighet i ledd (albuer, skuldre, hofter, knær) kan oppstå. Innklemming av nerver i hender (Carpal tunnel syndrom) kan også oppstå

Medisinske undersøkelser

Blodprøver  

• Økt blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og eosinofile hvite blodlegemer. Enkelte kan ha lett forhøyet CK ved samtidig muskelmanifestasjon. Ingen spesielle antistoff

Benmargsundersøkelse

• Omtrent 10% med eosinofil fasiitt har samtidig en blodsykdom (ulike typer). Ved mistanke om blodsykdom er videre utredning med benmargsundersøkelse aktuelt

Vevsprøve (biopsi)

• Biopsi viser eosinofili i vev. Biopsi blir tatt gjennom alle hudlag ned til muskelfascie

MR

• MR-undersøkelse (med kontrastmiddel eller STIR) viser betennelse (ødem) ved muskelfasciene (se illustrasjon ovenfor)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• Systemisk sklerose

  • Raynauds
  • Fingre har hudforandringer

• Graft versus Host sykdom (GVHD)

  • Immunsystemet reagerer på fremmed materiale

• Lineær sklerodermi / morfea

  • Vanligst blant barn, men kan begynne i voksen alder
  • Hovedsakelig er en side av kroppen angrepet

• Nefrogen systemisk fibrose

  • Etter MR-kontrast ved nyresvikt

• Sklerødem (Buschke)

• Eosinofili-myalgi syndrom

  • Etter inntak av L-tryptofan

• Toksisk matolje syndrom

  • Forekom i Spania 1981

Behandling

• Kortikosteroider (Prednisolon)
  • Høye doser for å hindre arr og vedvarende redusert bevegelighet. Tidlig behandling er gunstigst mot symptomer og for sykdomsforløpet. Rask respons på betennelsen, men langsom bedring. Gradvis nedtrapping av behandlingen over 2-5 år
  • Omtrent halvparten med eosinofil fasceitt trenger annen immundempende behandling i tillegg (vennligst se nedenfor)
• Metotreksat
• Plaquenil
• Sandimmun 

Medisinsk prognose / leveutsikter

• Gradvis bedring etter noen år. Mange blir nærmest helt symptomfrie på lengre sikt. Sykdommen påvirker neppe levealderen

Mange pasienter blir behandlet ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet

---

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no