
Eosinofil fasciitt, de Masson A, 2013, Medicine (Baltimore). Open-i
Eosinofil fasciitt (Schulmanns syndrom) (ICD-10 M35.4)
Innhold
Definisjon
Eosinofil fasciitt er en sjelden sykdom som uten kjent årsak angriper underhuden og fasciene som omgir musklene.
Forekomst
- Menn (40-50 år) blir litt hyppigere angrepet enn kvinner
- Sykdommen er beskrevet hos barn, men ekstremt sjelden
- Eosinofil fasciitt defineres som en sjelden sykdom
Symptomer
- Sykdomsdebut
- Symptomer etter fysisk aktivitet, deretter gradvis utvikling
- Smerter
- Stram og øm, varm hud
- Hevelse på innsiden av armer og ben
- Symmetrisk affeksjon (omtrent likt på begge sider av kroppen) er vanligst
- Hud over ansikt, bryst og mageområde kan bli angrepet
- Ikke på fingre og tær (til forskjell fra systemisk sklerose)
- Ikke Raynauds fenomen (til forskjell fra systemisk sklerose)
- Indre organer blir ikke angrepet
- Etter uker blir huden betent og hard, delvis med appelsin-skall-lignende inndragninger. Redusert bevegelighet i ledd (albuer, skuldre, hofter, knær) kan oppstå. Innklemming av nerver i hender (Carpal tunnel syndrom) kan også oppstå
Medisinske undersøkelser
Blodprøver
- Økt blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og eosinofile hvite blodlegemer. Enkelte kan ha lett forhøyet CK ved samtidig muskelmanifestasjon. Ingen spesielle antistoff
Benmargsundersøkelse
- Omtrent 10% med eosinofil fasciitt har samtidig en blodsykdom (ulike typer). Ved mistanke om blodsykdom er videre utredning med benmargsundersøkelse aktuelt
Vevsprøve (biopsi)
- Biopsi viser eosinofili i vev. Biopsi blir tatt gjennom alle hudlag ned til muskelfascie
MR
- MR-undersøkelse (med kontrastmiddel eller STIR) viser betennelse (ødem) ved muskelfasciene (se illustrasjon ovenfor)

MR ved Eosinofil fasciitt, Lee HS, Chang SJ, Allergy Asthma Immunol Res (2013). CC BY-NC 3.0
Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)
-
Systemisk sklerose
- Raynauds
- Fingre har hudforandringer
-
Graft versus Host sykdom (GVHD)
- Immunsystemet reagerer på fremmed materiale
-
Lineær sklerodermi / morfea
- Vanligst blant barn, men kan begynne i voksen alder
- Hovedsakelig er en side av kroppen angrepet
-
Nefrogen systemisk fibrose
- Etter MR-kontrast ved nyresvikt
-
Sklerødem (Buschke)
-
Eosinofili-myalgi syndrom
- Etter inntak av L-tryptofan
-
Toksisk matolje syndrom
- Forekom i Spania 1981

Eosinofil fasciitt med inndragninger i huden (b). Systemisk sklerose med salt og pepper pigmentering (a). Ghosh S, 2013. CC BY NC SA 3.0
Behandling
- Kortikosteroider (Prednisolon)
- Høye doser for å hindre arr og vedvarende redusert bevegelighet. Tidlig behandling er mest gunstig mot symptomer og for sykdomsforløpet. Rask respons på betennelsen, men langsom bedring. Gradvis nedtrapping av behandlingen over 2-5 år
- Omtrent halvparten med eosinofil fasciitt trenger annen immundempende behandling i tillegg (vennligst se nedenfor)
- Metotreksat
- Plaquenil
- Sandimmun
Medisinsk prognose / leveutsikter
- Gradvis bedring etter noen år. Mange blir nærmest helt symptomfrie på lengre sikt. Sykdommen påvirker neppe levealderen
Mange pasienter blir behandlet ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet