Eosinofil fasciitt 4.33/5 (6)

Share Button

Eosinofil fasciitt, de Masson A, 2013, Medicine (Baltimore). Open-i

Eosinofil fasciitt (Schulmanns syndrom) (ICD-10 M35.4)

Definisjon

Sjelden sykdom som uten kjent årsak angriper underhuden og fasciene som omgir musklene. Menn (40-50 år) blir litt hyppigere angrepet enn kvinner. Sykdommen er beskrevet hos barn, men ekstremt sjelden.

Symptomer

  • Smerter
  • Stram og øm, varm hud
  • Hevelse på innsiden av armer og ben
  • Symmetrisk affeksjon (omtrent likt på begge sider av kroppen) er vanligst
  • Sykdomsdebut: Symptomer etter fysisk aktivitet, deretter gradvis utvikling. Etter uker blir huden betent og hard, delvis med appelsin-skall-lignende inndragninger. Redusert bevegelighet i ledd (albuer, skuldre, hofter, knær) kan oppstå. Innklemming av nerver i hender (Carpal tunnel syndrom) kan også oppstå
  • Opp til 10% har også blodsykdom med andre typiske utslag i blodprøver eller benmarg

Medisinske undersøkelser

  • Blodprøver  

    • Økt blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og eosinofile hvite blodlegemer. Enkelte kan ha lett forhøyet CK ved samtidig muskelmanifestasjon. Ingen spesielle antistoff
  • Benmargsundersøkelse

    • Omtrent 10% med eosinofil fasiitt har samtidig en blodsykdom (ulike typer). Ved mistanke om blodsykdom er videre utredning med benmargsundersøkelse aktuelt
  • Vevsprøve (biopsi)

    • Biopsi viser eosinofili i vev. Biopsi blir tatt gjennom alle hudlag ned til muskelfascie
  • MR

    • MR (med kontrastmiddel eller STIR) viser betennelse (ødem) ved muskelfasciene (se illustrasjon ovenfor)

MR ved Eosinofil fasciitt, Lee HS, Chang SJ, Allergy Asthma Immunol Res (2013). CC BY-NC 3.0

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Mer om differensialdiagnoser til eosinofil fasciitt her

Behandling

  • Kortikosteroider (Prednisolon)
    • Høye doser for å hindre arr og vedvarende redusert bevegelighet. Tidlig behandling er gunstigst mot symptomer og for sykdomsforløpet. Rask respons på betennelsen, men langsom bedring. Gradvis nedtrapping av behandlingen over 2-5 år. Omtrent halvparten med eosinofil fasceitt trenger annen immundempende behandling i tillegg (vennligst se nedenfor).
  • Methotrexate
  • Plaquenil
  • Sandimmun 

Medisinsk prognose / leveutsikter

  • Gradvis bedring over noen år. Mange blir nærmest helt symptomfrie. Sykdommen påvirker neppe levealderen

Mange pasienter blir behandlet ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet

Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden