Eosinofil fasciitt 4.45/5 (11)

Sist oppdatert: 28/12/20
Share Button

Eosinofil fasciitt, de Masson A, 2013, Medicine (Baltimore). Open-i

Eosinofil fasciitt (Schulmanns syndrom) (ICD-10 M35.4)

Definisjon

Eosinofil fasciitt er en sjelden sykdom som uten kjent årsak angriper underhuden og fasciene som omgir musklene.

Forekomst

  • Menn (40-50 år) blir litt hyppigere angrepet enn kvinner
  • Sykdommen er beskrevet hos barn, men ekstremt sjelden
  • Eosinofil fasciitt defineres som en sjelden sykdom

Symptomer

  • Sykdomsdebut
    • Symptomer etter fysisk aktivitet, deretter gradvis utvikling
    • Smerter
  • Stram og øm, varm hud
  • Hevelse på innsiden av armer og ben
  • Symmetrisk affeksjon (omtrent likt på begge sider av kroppen) er vanligst
  • Etter uker blir huden betent og hard, delvis med appelsin-skall-lignende inndragninger. Redusert bevegelighet i ledd (albuer, skuldre, hofter, knær) kan oppstå. Innklemming av nerver i hender (Carpal tunnel syndrom) kan også oppstå

Medisinske undersøkelser

Blodprøver  

  • Økt blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og eosinofile hvite blodlegemer. Enkelte kan ha lett forhøyet CK ved samtidig muskelmanifestasjon. Ingen spesielle antistoff

Benmargsundersøkelse

  • Omtrent 10% med eosinofil fasciitt har samtidig en blodsykdom (ulike typer). Ved mistanke om blodsykdom er videre utredning med benmargsundersøkelse aktuelt

Vevsprøve (biopsi)

  • Biopsi viser eosinofili i vev. Biopsi blir tatt gjennom alle hudlag ned til muskelfascie

MR

  • MR-undersøkelse (med kontrastmiddel eller STIR) viser betennelse (ødem) ved muskelfasciene (se illustrasjon ovenfor)

MR ved Eosinofil fasciitt, Lee HS, Chang SJ, Allergy Asthma Immunol Res (2013). CC BY-NC 3.0

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Eosinofil fasciitt med inndragninger i huden (b). Systemisk sklerose med salt og pepper pigmentering (a). Ghosh S, 2013. CC BY NC SA 3.0

Behandling

  • Kortikosteroider (Prednisolon)
    • Høye doser for å hindre arr og vedvarende redusert bevegelighet. Tidlig behandling er mest gunstig mot symptomer og for sykdomsforløpet. Rask respons på betennelsen, men langsom bedring. Gradvis nedtrapping av behandlingen over 2-5 år
    • Omtrent halvparten med eosinofil fasciitt trenger annen immundempende behandling i tillegg (vennligst se nedenfor)
  • Metotreksat
  • Plaquenil
  • Sandimmun 

Medisinsk prognose / leveutsikter

  • Gradvis bedring etter noen år. Mange blir nærmest helt symptomfrie på lengre sikt. Sykdommen påvirker neppe levealderen

Mange pasienter blir behandlet ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet

Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden