🟢Hva er eosinofil fasciitt?
Eosinofil fasciitt er en sjelden betennelsessykdom som gir betennelse i fasciene – bindevevet som omgir muskler, sener og blodårer. Sykdommen fører til betennelse og etter hvert fortykkelse og arrlignende bindevevsdannelse (fibrose) i underhuden og bindevevet. Dette kan gi stram, hard og smertefull hud, særlig på armer og ben.
Tilstanden ble første gang beskrevet av den amerikanske legen Lawrence Shulman i 1974 og kalles derfor også Shulmans syndrom (Shulman LE, 1974). Hos enkelte kan sykdommen være assosiert med blodsykdommer og, sjeldnere med kreftsykdom.
📌Hurtigfakta
| Tema | Informasjon |
|---|---|
| Også kalt | Shulmans syndrom |
| Sykdomstype | Immunmediert inflammatorisk bindevevssykdom |
| Vanlig debutalder | 40–60 år |
| Vanlige symptomer | Stram hud, hevelse, smerter, stivhet |
| Vanligst rammet | Armer og ben |
| Viktige undersøkelser | MR og vevsprøve (biopsi) |
| Vanlig behandling | Prednisolon og metotreksat |
| Prognose | Ofte god ved tidlig behandling |
Forekomst
Sykdommen rammer litt oftere voksne kvinner enn menn. Gjennomsnittsalderen ved sykdomsdebut er 47–57 år (Wright NA, 2016), og den er sjelden hos barn (Grisanti MW, 1989). Eosinofil fasciitt defineres som en sjelden sykdom.
Symptomer på eosinofil fasciitt
Sykdommen starter ofte relativt brått, noen ganger etter hard fysisk aktivitet eller trening. Symptomene utvikler seg vanligvis over uker til måneder.
Typiske symptomer er:
- Hevelse, varme og rødhet i huden over armer eller ben
- Stram og smertefull hud
- Stivhet i armer eller ben
- Ømhet i muskler og sener
- Redusert bevegelighet
Hos de fleste rammes begge sider av kroppen symmetrisk, særlig legger og underarmer (Wright NA, 2016).
Etter hvert blir huden mindre hoven, men fastere og mer stram. Det kan oppstå inndragninger i huden som gir et ujevnt utseende, ofte beskrevet som «appelsinhud» (peau d’orange).
Et karakteristisk tegn er såkalt groove sign, der huden får fordypninger langs blodårene når armen eller benet løftes opp. Dette skyldes økt mengde bindevev i underhuden (Fruchter R, 2017).
Andre symptomer kan være:
- Tretthet
- Lett feber eller nattesvette
- Muskelsmerter
- Leddsmerter eller leddbetennelse
- Karpaltunnelsyndrom med prikking og nummenhet i hendene
I motsetning til systemisk sklerose (sklerodermi) angripes vanligvis ikke fingrene, og Raynauds fenomen («likfingre») er uvanlig. Alvorlig påvirkning av indre organer er også sjelden.
⚠️Når bør man kontakte lege?
Man bør kontakte lege ved:
- Rask utvikling av stram eller hard hud
- Hevelse og smerter i armer eller ben
- Stivhet som gir redusert bevegelighet
- Nummenhet eller prikking i hendene
- Vedvarende hudforandringer uten kjent årsak
Tidlig behandling kan redusere risikoen for varige forandringer i hud og bindevev.
Diagnosen stilles ut fra symptomer, kliniske funn og supplerende undersøkelser. Det finnes også foreslåtte diagnostiske kriterier for sykdommen (Pinal-Fernandez I, 2014).
🔵Viktigste undersøkelser ved eosinofil fasciitt
Sykehistorie og klinisk undersøkelse
Legen undersøker huden, musklene og leddene. Typiske funn kan være:
- Hevelse og rødhet i huden
- Stram og fortykket hud
- «Appelsinhud» (peau d’orange)
- Groove sign med hudinndragninger langs blodårer
Blodprøver
Blodprøver kan vise:
- Forhøyet CRP og senkning (SR)
- Økt antall eosinofile hvite blodceller
- Lett forhøyet kreatinkinase (CK) dersom musklene også er betente
Det finnes ingen spesifikke antistoffer for eosinofil fasciitt.
MR-undersøkelse
MR av det angrepne området kan vise betennelse og fortykkelse i fasciene rundt musklene og er nyttig både ved diagnostikk og oppfølging (Moulton SJ, 2005).
Vevsprøve (biopsi)
Biopsi brukes ofte for å bekrefte diagnosen. Vevsprøven viser betennelse og fibrose i fasciene, ofte med eosinofile hvite blodceller (Hironobu I, 2019).
Benmargsundersøkelse
Ved mistanke om blodsykdom kan det være nødvendig med benmargsundersøkelse. Blodsykdommer forekommer hos omtrent 10 % av pasientene.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Flere sykdommer kan ligne eosinofil fasciitt.
| Tilstand | Hva skiller den fra eosinofil fasciitt |
|---|---|
| Systemisk sklerose | Raynauds fenomen og påvirkning av fingre og indre organer er vanligere |
| Morfea (lokalisert sklerodermi) | Mer avgrensede hudforandringer |
| Dermatomyositt | Gir tydeligere muskelsvakhet og karakteristiske hudutslett (Chirila R, 2021) |
| Myositt | Betennelsen sitter hovedsakelig i musklene |
| Borreliose | Hudforandringer er ofte ensidige |
| Fasciitt-pannikulitt syndrom | Betennelse også i fettvev (Nishikubo M, 2021) |
| Graft versus Host sykdom (GVHD) | Oppstår etter transplantasjon |
| Hypereosinofilt syndrom | Gir oftere påvirkning av blod og indre organer |
| Nefrogen systemisk fibrose | Oppstår hos enkelte pasienter med alvorlig nyresvikt etter MR-kontrast |
| Sklerødem (Buschke) | Rammer oftest overkroppen og er assosiert med diabetes |
Behandling av eosinofil fasciitt
Tidlig behandling gir best resultat og kan redusere risikoen for permanent fibrose og nedsatt bevegelighet.
Kortikosteroider
Prednisolon er vanligvis førstevalg. Høye doser brukes ofte i starten for å dempe betennelsen raskt. Behandlingen trappes gradvis ned over måneder til år (Lakhanpal S, 1988).
DMARDs
Metotreksat brukes ofte sammen med kortikosteroider og er det vanligste immundempende tilleggslegemidlet (Wright NA, 2016).
Biologiske legemidler
Ved alvorlig eller behandlingsresistent sykdom kan biologiske legemidler være aktuelle (Mufti A, 2021).
Fysioterapi og trening
Bevegelighetstrening og fysioterapi er viktig for å forebygge stivhet og kontrakturer.
De fleste har god effekt av tidlig behandling, mens behandlingsstart senere enn seks måneder etter sykdomsdebut er assosiert med dårligere prognose (Lebeaux D, 2012).
Prognose ved eosinofil fasciitt
Mange opplever gradvis bedring over flere år, og enkelte blir nesten helt symptomfrie. Noen kan få vedvarende hudstramming eller redusert bevegelighet.
Sykdommen påvirker vanligvis ikke levealderen, med mindre det foreligger alvorlig underliggende blodsykdom eller kreft.
Litteratur
- Dang Y, 2025
- Mazilu D, 2023
- Daniel R, 2017
- Hironobu I, 2019
- Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)