Eosinofil fasciitt, de Masson A, 2013, Medicine (Baltimore)

Eosinofil fasciitt (Schulmanns syndrom) (ICD-10 M35.4)

Definisjon

Sjelden sykdom som uten kjent årsak angriper underhuden og fasciene som omgir musklene. Menn (40-50 år) blir litt hyppigere angrepet enn kvinner. Sykdommen er beskrevet hos barn, men ekstremt sjelden.

Symptomer

• Smerter
• Stram og øm, varm hud
• Hevelse på innsiden av armer og ben
• Symmetrisk affeksjon (omtrent likt på begge sider av kroppen) er vanligst
  • Hud over ansikt, bryst og mageområde kan bli angrepet
  • Ikke på fingre og tær (til forskjell fra systemisk sklerose)
  • Ikke Raynauds fenomen  (til forskjell fra systemisk sklerose)
  • Indre organer blir ikke angrepet
• Sykdomsdebut: Symptomer etter fysisk aktivitet, deretter gradvis utvikling. Etter uker blir huden betent og hard, delvis med appelsin-skall-lignende inndragninger. Redusert bevegelighet i ledd (albuer, skuldre, hofter, knær) kan oppstå. Innklemming av nerver i hender (Carpal tunnel syndrom) kan også oppstå
• Opp til 10% har også blodsykdom med andre typiske utslag i blodprøver eller benmarg

Medisinske undersøkelser

• Blodprøver  

  • Økt blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og eosinofile hvite blodlegemer. Enkelte kan ha lett forhøyet CK ved samtidig muskelmanifestasjon. Ingen spesielle antistoff

• Benmargsundersøkelse

  • Omtrent 10% med eosinofil fasiitt har samtidig en blodsykdom (ulike typer). Ved mistanke om blodsykdom er videre utredning med benmargsundersøkelse aktuelt

• Vevsprøve (biopsi)

  • Biopsi viser eosinofili i vev. Biopsi blir tatt gjennom alle hudlag ned til muskelfascie

• MR

  • MR (med kontrastmiddel eller STIR) viser betennelse (ødem) ved muskelfasciene (se illustrasjon ovenfor)

MR ved Eosinofil fasciitt, Lee HS, Chang SJ, Allergy Asthma Immunol Res (2013)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• Systemisk sklerose

  • Raynauds
  • Fingre har hudforandringer

• Graft vs Host sykdom (GVHD)

  • Immunsystemet reagerer på fremmed materiale

• Nefrogen systemisk fibrose

  • Etter MR-kontrast ved nyresvikt

• Sklerødem (Buschke)

• Eosinofili-myalgi syndrom

  • Etter inntak av L-tryptofan

• Toksisk matolje syndrom

  • Forekom i Spania 1981

Mer om differensialdiagnoser til eosinofil fasciitt her

Behandling

• Kortikosteroider (Prednisolon)
  • Høye doser for å hindre arr og vedvarende redusert bevegelighet. Tidlig behandling er gunstigst mot symptomer og for sykdomsforløpet. Rask respons på betennelsen, men langsom bedring. Gradvis nedtrapping av behandlingen over 2-5 år. Omtrent halvparten med eosinofil fasceitt trenger annen immundempende behandling i tillegg (vennligst se nedenfor).
• Methotrexate
• Plaquenil
• Sandimmun 

Medisinsk prognose / leveutsikter

• Gradvis bedring over noen år. Mange blir nærmest helt symptomfrie. Sykdommen påvirker neppe levealderen

Mange pasienter blir behandlet ved Revmatologisk seksjon OUS Rikshospitalet