SLE hos barn (juvenil lupus erythematosus)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Definisjon

Juvenil systemisk lupus erythematosus (Juvenil SLE) er en systemisk bindevevssykdom som er identisk med SLE hos voksne, men med sykdomsstart i barne- eller ungdomsårene. SLE kan gi sykdom i hud, ledd, nyrer, lunge, nervesystem og enkelte andre organer. Blodprøver viser tydelig forhøyet ANA-test (antinukleære antistoffer) og oftest i spesielle undergrupper av ANA. SLE er en kronisk sykdom som kan vare i mange år.

Forekomst

SLE er generelt sjelden hos barn og er nærmest fraværende før 5 års alder. De fleste som blir syke er voksne kvinner i mellom15 og 45 år, men omtrent 20 % får SLE før  20 års alder. Kvinner/jenter er 10 ganger hyppigere angrepet enn menn/gutter. Forekomsten er høyere blant afrikanere, afroamerikanere og asiater enn etnisk norske.

Symptomer

Ny slitenhet/fatigue, nattesvette, feber, leddsmerte og/eller leddhevelser (ofte fingerledd), utslett på kropp, armer, ben og/eller i ansiktet (”sommerfuglutslett”), kramper, nyreproblemer, blodforandringer med lav hemoglobin, lavt antall hvite blodlegemer (leukocytter), lavt antall blodplater (trombocytter).

Funn ved medisinske undersøkelser

Feber, utslett, artritt (leddbetennelser), urin med proteiner og/eller spor av blod, forhøyet blodsenkning (SR), lav CRP, lave blodceller (røde, hvite, blodplater), kraftig forhøyet ANA-test, antifosfolipid-antistoff. Lave komplementfaktorer (C3, C4).

Sykdomsårsak

Ukjent. Det er ikke påvist virus, bakterier eller annen infeksjon. Arvelig (genetisk) disposisjon kan betyr noe, men nære slektninger har sjelden SLE. Miljøfaktorer som soling og hormonforandringer (jenter i puberteten) antas også å være medvirkende. Når sykdommen først har begynt, er immunsystemet for aktivt og skader kroppens eget vev ved en feil. Dermed oppstår revmatisk betennelse som skader ledd, hud, blod og indre organer

SLE-lignende forandringer i hud + vaskulitt hos barn: STING mutasjon

Diagnosen

SLE påvises når en kombinasjon av flere typiske symptomer og undersøkelsesfunn foreligger. Siden disse blir utviklet over tid, kan det vare fra uker til måneder før diagnosen er sikker. Det er alltid viktig å utelukke andre sykdommer som i starten kan gi lignende sykdomstegn.

Feilaktig diagnose (differensialdiagnoser, lignende sykdommer)

Behandlingen

Medikamenter som demper det overaktive immunsystemet hindrer organskader kan være livsviktige. De slår ned sykdomsaktiviteten og holder den senere i sjakk. En kan ikke kurere SLE. Riktig medikamentvalg og riktig dosering krever erfaring med SLE hos barn og er en spesialistoppgave. Ofte konsulteres i Norge Nasjonal Kompetansetjeneste for Barne- og Ungdomsrevmatologi (NAKBUR) ved Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet. Blant medikamenter er Prednisolon, Plaquenil, Imurel og/eller andre immundempende mest brukt.

Kosthold

Studier tyder ikke på at spesielt kosthold eller tilskudd av vitaminer eller sporstoffer har spesiell effekt. Ved langvarig sykdom og medikamenter er imidlertid regelmessige måltider med et godt sammensatt kosthold viktig for å hindre vekttap, mangel på proteiner, vitaminer, kalk og andre mineraler. Dette er spesielt viktig for barn i vekstperioder. Ved bruk av Prednsiolon (kortison) gis ofte tilskudd med calcium og D-vitamin for å redusere risiko for benskjørhet (osteoporose).

Prognose og forebygging

Medikamenter gjør at SLE kommer inn i rolige faser, men kan typisk nok blusse opp igjen, selv etter flere år. Langvarig, regelmessig bruk av medikamenter er derfor viktig. Det er kjent at solstråler og soling både kan gi eksem og forårsake et generelt sykdomsoppbluss. Noen av medikamentene kan også gi problemer ved soling. Forsiktighet og bruk av solkrem med høy faktor anbefales. Sykdomsforløpet er svært individuelt. Enkelte blir hardt angrepet, mens andre lever et tilnærmet normalt liv med få symptomer.

Å leve med SLE

Det kan være veldig skremmende å høre at du eller ditt barn har SLE. En god måte å takle sykdommen på er ofte å informere seg godt om SLE, følge opp legenes råd og møte opp til kontrollene. Det skal foreligge et samarbeid mellom spesialist og fastlege, og en skal ha mulighet for å raskt å få kontakt dersom sykdommen krever det.

Forskning

Ved Barnerevmatologisk enhet, Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet foregår forskningsprosjekter. En doktorgradsavhandling ble skrevet i 2007.

Litteratur

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm