SLE hos barn (juvenil lupus, jSLE) 4.5/5 (6)

Share Button

Definisjon

Juvenil systemisk lupus erythematosus (Juvenil lupus, jSLE) den vanligste systemiske bindevevssykdommen blant barn. Sykdommen som er identisk med SLE hos voksne, er likevel sjelden. Juvenil SLE kan medføre sykdom i hud, ledd, nyrer, lunge, nervesystem og enkelte andre organer. Blodprøver viser tydelig forhøyet ANA-test (antinukleære antistoffer) og oftest i spesielle undergrupper av ANA.

Forekomst

SLE er sjelden og er nærmest fraværende før 5 års alder. De fleste som blir syke er ungdom og voksne kvinner i mellom 15 og 45 år, men omtrent 20 % får SLE før 20 års alder. Kvinner/jenter er 10 ganger hyppigere angrepet enn menn/gutter (referanser: Kamphuis S, 2010; Chiewchengchol D, 2015). Forekomsten varierer betydelig mellom ulike befolkninger og geografiske områder i verden. Forekomsten er høyere blant afrikanere, afroamerikanere og asiater enn etnisk norske. Antall nye tilfeller pr. år varierer således i befolkningene mellom 0.28 og 0.48/100,000 barn (insidens) og har mellom 6.3 og 24.0 per 100,000 har sykdommen (prevalens). Variasjonene, avhengig av hvilke befolkning en tilhører (referanse: Hiraki LT, 2009).

Sykdomsårsak

Årsaken til SLE, også blant barn, er ukjent. Det er ikke påvist virus, bakterier eller annen infeksjon. Arvelig (genetisk) disposisjon kan betyr noe, men nære slektninger har sjelden SLE. Miljøfaktorer som soling og hormonforandringer (jenter i puberteten) antas også å være medvirkende. Når sykdommen først har begynt, er immunsystemet for aktivt og skader kroppens eget vev ved en feil. Dermed oppstår revmatisk betennelse som skader ledd, hud, blod og indre organer. En sjelden, genetisk årsak til alvorlig SLE-lignende forandringer i hud + vaskulitt hos barn er STING mutasjon. Andre disponerende gen-defekter er homozygot C1q-magel, C1r-mangel, C4 mangel eller C2 mangel (Referanse: Lintner KL, 2016). Hos nyfødte kan antistoffene SSA og SSB fra mor forårsake SLE-lignende hudforandringer i form av neonatal lupus.

Symptomer

De vanligste symptomene ved juvenil SLE er feber, nattesvette slitenhet/fatigue, utslett på kroppen, armer, fingre, ben og/eller i ansiktet (”sommerfuglutslett”), håravfall, leddsmerte og/eller leddhevelser (ofte fingerledd), redusert appetitt og etter hvert vekttap. Psykose med tapt virkelighetsforståelse og / eller epilepsi-lignende kramper kan også være tidlige symptomer.

Juvenil SLE
SLE med utslett hos to barn (A-C og D-F) Dep Dermatology, National Defense Medical Center, Taipei, Taiwan. CC BY NC 3.0

Undersøkelser

Sykehistorien kartlegger symptomene (se ovenfor) og bidrar til å vurdere sykdommens forløp og utbredelse, noe som er av betydning for alvorlighetsgraden. Tegn til gjennomgått blodpropp (trombose) etterspørres.

Klinisk undersøkelse dekker ledd, hud, indre organer og vurdering av allmenntilstanden. Feber (over 38,3 grader) og åpenbart nedsatt allmenntilstand er vanlig. Utslett i ansikt på kinn og over neserot) og flekker omkring på kroppen er ikke uvanlig. Påfallende marmorert hud kan ses ved samtidig antifosfolipid syndrom. Munnsår og håravfall vurderes. Leddsmerter og leddhevelser (artritt) påvises ofte, særlig i fingerledd. Hevelse over ankler kan også være væske / ødem ved nyrebetennelse (glomerulonefritt). Ensidig hevelse kan indikere vurdering for blodpropp (venetrombose). Psykose og/eller kramper er tegn på at også hjernen / sentralnervesystemet er angrepet.

Blodprøver. Forhøyet blodsenkning (SR), lav CRP, lavt antall blodceller (cytopeni: hemoglobin/røde, hvite, blodplater) forekommer og kraftig forhøyet ANA-test er nesten alltid til stede. Typiske ANA-undergrupper er antistoff mot DNA, Sm, SSA, SSB, c1q med flere. Antifosfolipid-antistoff (indikerer blodpropp-risiko). Lave komplement faktorer (C3, C4) indikerer sykdomsaktivitet. Ved lavt hemoglobin kan vurderes om hemolyse foreligger (haptoglobin er lav, Coombs test positiv, retikulocytter høye). Hemolytisk anemi ses hos 10-15% (referanse: Ramirez Gomez LA, 2008).

Urin med proteiner og/eller spor av blod (erytrocytter) ved nyrebetennelse.

Bildediagnostikk. Ved CT av lunger kan væske i lunger og hjertepose påvises i noen tilfeller. Ved brystsmerter kan CT også avdekke blodpropp i lunger (lungeemboli) hos disponerte. Selve lungevevet angripes ellers sjelden. MR av hjernen gjøres ved mistanke om symptomer fra sentralnervesystemet.

Vevsprøve (biopsi) fra angrepet hud kan bidra til diagnosen. Ved tegn til nyre-manifestasjon er biopsi fra nyre aktuelt, både for diagnosen og alvorlighetsgraden.

Diagnosen

SLE påvises når en kombinasjon av flere typiske symptomer og undersøkelsesfunn foreligger. Siden disse blir utviklet over tid, kan det vare fra uker til måneder før diagnosen er sikker. Flere typer typiske antistoff samtidig i blodet styrker diagnosen. Det er alltid viktig å utelukke andre sykdommer som i starten kan gi lignende sykdomstegn.

Lignende sykdommer/ differensialdiagnoser

Behandlingen

Medikamenter som demper det overaktive immunsystemet hindrer organskader kan være livsviktige ved juvenil lupus. Legemidlene slår ned sykdomsaktiviteten og holder den senere i sjakk. En kan ikke kurere SLE, men med riktig medikamentvalg, god oppfølging og riktig dosering kontrolleres sykdommen vanligvis slik at sen-skader forhindres. Behandlingen krever erfaring med SLE hos barn og er en spesialistoppgave. Blant medikamenter er Prednisolon, Plaquenil, Imurel og/eller andre immundempende mest brukt.

For behandling av SLE og lupus-nefritt hos voksne er det utarbeidet spesifikke anbefalinger blant annet av EULAR. Det vises til retningslinjer i publisert litteratur (Fanpouirakis A, 2019) (Thomas Dörner, Richard Furie, 2019) (Fanouriakis A, 2020) og veilederen til Norsk revmatologisk forening/legeforening.

Kosthold

Studier tyder ikke på at spesielt kosthold eller tilskudd av vitaminer eller sporstoffer har spesiell effekt. Ved langvarig sykdom og medikamenter er imidlertid regelmessige måltider med et godt sammensatt kosthold viktig for å hindre vekttap, mangel på proteiner, vitaminer, kalk og andre mineraler. Dette er spesielt viktig for barn i vekstperioder. Ved bruk av Prednisolon (kortison) gis ofte tilskudd med kalsium og D-vitamin for å redusere risiko for benskjørhet (osteoporose).

Prognose og forebygging

Medikamenter gjør at juvenil lupus kommer inn i rolige faser, men kan typisk nok blusse opp igjen, selv etter flere år. Langvarig, regelmessig bruk av medikamenter er derfor viktig.

  • Det er kjent at solstråler og soling både kan gi eksem og forårsake et generelt tilbakefall av sykdommen.
  • Noen av medikamentene kan også gi problemer ved soling. Forsiktighet og bruk av solkrem med høy faktor anbefales. Sykdomsforløpet er svært individuelt.
  • Enkelte blir hardt angrepet, mens andre lever et tilnærmet normalt liv med få symptomer.

Å leve med juvenil lupus

Det kan være veldig skremmende å høre at du eller ditt barn har SLE. En måte å håndtere sykdommen best mulig på er ofte å informere seg godt om SLE, følge opp legenes råd og møte opp til kontrollene. Det skal foreligge et samarbeid mellom spesialist og fastlege, og en skal ha mulighet for å raskt å få kontakt dersom sykdommen krever det.

Litteratur

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no


Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden