Sklerodermi Lokalisert, Morfea hos barn 4.43/5 (7)

Share Button

Definisjon

Sklerose betyr hardhet og derma betyr hud. Det finnes flere typer sklerodermi både blant barn og voksne. Lokalisert sklerodermi (non-systemisk) som beskrives nærmere på denne siden er forskjellig fra systemisk sklerose som i større grad skader indre organer. Lokalisert sklerodermi forekommer i ulike former og kalles også morfea. Sykdommen er begrenset til hud og vevet under huden.

Lokalisert sklerodermi hos barn

Lineær sklerodermi i pannen. Sartorin-Valinotti JC, Autoimmune Dis (2013). CC BY 3.0

Forekomst. Blant barn forekommer denne lokaliserte formen (non-systemisk sklerodermi) ca. 10 ganger hyppigere enn den systemiske formen (systemisk sklerose). Likevel er dette er sjelden tilstand. I Storbritannia er antall nye tilfeller (insidens) årlig 3,4 pr million barn. De fleste har den lineære typen (se nedenfor). Sykdommen er noe vanligere blant jenter enn gutter med en ratio 2,4:1 og gjennomsnittlig alder ved sykdomsdebut er 7,3 år (referanse: Herrick AL, 2010),

Symptomer og undersøkelser

Sykehistorien omfatter tiden for sykdomsdebut og utbredelse over tid. Raynauds fenomen og andre symptomer fra hender og føtter som er uvanlig etterspørres. Symptomer fra ledd (artralgi, artritt) forventes heller ikke.

Klinisk. Barnets allmenntilstand er ofte upåvirket og god. Lokalisert sklerodermi angriper huden enten flekkvis (plakk- eller som generalisert morfea) eller som et hardt, stramt bånd nedover huden (lineær morfea / lineær sklerodermi, se nedenfor). En form med blemmer (bulløs morfea) er minst vanlig. Symptomene til å begynne med er et område med rød og litt varm hud. Etter hvert blir det angrepne området hardere, brunlig eller hvitaktige. Raynauds fenomen og diffust hovne fingre er uvanlig og minner mer om systemisk sklerose.

Blodprøver som CRP, stoffskifte (f-T4, TSH), lever- og nyrefunksjonsprøver forventes å være normale. Enkelte med aktiv sykdom kan ha økt antall eosinofile hvite blodlegemer. Også ANA (antinukleære antistoff) kan det være forhøyet (hos 20-40%), men anticentromer/ CENP eller Scl-70 (som ved systemisk sklerose) er uvanlig (2-3%).

Bildediagnostikk viser vanligvis normale funn. Ved uttalt angrep på hodet, kan MR-undersøkelse gjøres for å vurdere hvor dypt forandringene går.

Sykdomsårsaker

Sykdomsårsaker er ukjent, men i sykdomsutviklingen kan en påvise at celler (fibroblaster) produserer for mye bindevev (kollagen).

Andre sykdommer samtidig

En ser litt økt samtidig forekomst av klassiske autoimmune sykdommer slik som som betennelse i skjoldbruskkjertel (autoimmun thyreoiditt), vitiligo med pigmenttap og diabetes mellitus type I (refernase: Leitenberger IJ, 2009).

Undergrupper av lokalisert sklerodermi

En kan dele lokalisert sklerodermi inn i fem undergrupper: Cirkumskript morfea er begrensede ovale eller runde indurerte, gul-hvite områder med fiolett halo omkring, oftest på kroppen, sjeldnere på armer, ben eller ansikt. Generalisert morfea består av fire eller flere forandringer som er over 3 cm i diameter og fordelt på minst tre av syv anatomiske områder (hode-hals, høyre arm, venstre arm, høyre ben, venstre ben, fremre eller bakre del av kroppen). Lineær sklerodermi  er vanligste undergruppe blant barn og ungdom. Typisk ses en lineær atrofisk, strek i huden over panne, hodeskalle (cup de sabre), ekstremitet og/eller truncus (se mer nedenfor)Pansklerotisk morfea er svært sjelden, men alvorlig fordi så store deler av huden angripes, slik som kroppen, armer og ben, ansikt og hodebunn. Til forskjell fra systemisk sklerose spares hender og føtter. Raynauds fenomen er heller ikke vanlig. Blandet subtype av morfea har innslag av to eller flere av de ovenfor nevnte subgruppene (referanse: Zulian F, 2007).

Lineær sklerodermi

Lineær sklerodermi i en arm. Sartori-Valinotti JC, Autoimmune Dis (2013). CC-BY 3.0

Lineær sklerodermi er den vanligste formen for lokalisert sklerodermi blant barn og ungdom. Hyppigste lokalisasjon er på ett ben, men sykdommen kan også foreligge på en arm eller i ansiktet (Coup de sabre).

Hudforandringene ved lineær sklerodermi kan fremstå som en rød, tykk strek eller kan etter hvert ligne på et arr. Hos 90% er bare en side av kroppen angrepet. Sykdomsprosessen kan omfatte vevet under huden, inklusive muskler og skjelettet. Dette kan medføre vekstforstyrrelse i et ben, en arm eller i ansiktet, hodebunnen og skallen med påfølgende skjevhet. Indre organer angripes ikke. Over noen år opplever mange at hudområdene igjen blir mykere. Tilbakefall i løpet av oppveksten forekommer.

Parry-Romberg syndrom

Parry-Romberg syndrom er en variant av lineær sklerodermi der ansiktet nedenfor for pannen er angrepet, noe som lett medfører vekstforstyrrelse med skjevhet og problemer med kjeve-funksjonen (referanse: Arif T, 2020).

Lignende tilstander/ differensialdiagnoser

Behandling

Behandlingen varier avhengig av alvorlighetsgraden og må vurderes av spesialist.

Kortisonkremer. Ved bare litt flekkvis forandringer (morfea) er medikamenter ikke alltid nødvendig. Mindre hudforandringer kan kamufleres med sminke. Enkelte får kortisonkremer på huden.

Medikamenter. Lineær sklerodermi behandles oftere med systemisk kortison (Prednisolon) tabletter og Metotreksat (tabletter eller injeksjoner). Erfaring tilsier at behandlingen reduserer vekstforstyrrelser hos en del av pasientene

Fysioterapi kan være aktuelt for å hindre at stram hud medfører varig stivhet over ledd, og en kan styrke eventuell svak muskulatur.

SHARE-anbefalinger. En Europeisk spesialist-gruppe (SHARE) har utarbeidet anbefalinger De understreker følgende: Ved aktiv sykdom med alvorlig prognose anbefales metotreksat. En bør i så fall også vurdere å kombinere Metotreksat med Prednisolon. Mykofenolat er et alternativ hvis metotreksat ikke kan brukes. Lys-behandling med medium-dose UVA1 kan forsøkes for å gjøre huden mykere. (Referanse: Zulian F, 2019).

Medisinsk prognose / leveutsikter

Ved lokalisert sklerodermi forventes normal levetid. Sykdommen faller ofte til ro i løpet av 3-5 år. En eldre studie viste at 3,8 år etter diagnosen hadde 50% mykere hud (Peterson LS, 1997). Tilbakefall og lengre sykdomsforløp ses imidlertid ved lineær sklerodermi. Samlet sett vil over 50% med lineær sklerodermi ha vedvarende redusert funksjon på grunn av sykdommen (referanse: Piram M, 2013).

Lineær sklerodermi hos voksne

Lineær sklerodermi kan også begynne blant voksne, men sjeldnere enn hos barn (referanse: Marizano AV, 2003)

Litteratur



Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden