Sklerodermi Lokalisert, Morfea hos barn 4.33/5 (6)

Share Button
Lineær sklerodermi

Lokalisert sklerodermi hos barn 4-9 år gammelt som utviklet Parry Romergs syndrom. Lee YJ, 2015. CC BY NC 3.0

Definisjon

Sklerose betyr hardhet og derma betyr hud. Det finnes flere typer sklerodermi både blant barn og voksne.

  • Lokalisert sklerodermi (non-systemisk) er forskjellig fra systemisk sklerose som i større grad skader indre organer
  • Lokalisert sklerodermi forekommer i ulike former og kalles også morfea
  • Sykdommen er begrenset til hud og vevet under huden

Lokalisert sklerodermi hos barn

Blant barn forekommer denne lokaliserte formen (non-systemisk sklerodrmi) ca 10 ganger hyppigere enn den systemiske formen (systemisk sklerose).

  • Sykdommen angriper huden enten flekkvis (plakk- eller generalisert morfea) eller som et hardt, stramt bånd nedover huden (lineær morfea / lineær sklerodermi, se nedenfor)
  • En form med blemmer (bulløs morfea) forekommer også
  • Symptomene er til å begynne med rød og litt varm hud som tegn på revmatisk betennelse i huden
  • Etter hvert blir det angrepne området hardere og brunlig eller hvitaktige. Mer her (Wikipedia)

Lineær sklerodermi

Lineær sklerodermi i en arm. Sartori-Valinotti JC, Autoimmune Dis (2013). CC-BY 3.0

Lineær sklerodermi er den vanligste formen for lokalisert sklerodermi. Hyppigste lokalisasjon er på ett ben, men sykdommen kan også foreligge på en arm eller i ansiktet (Coup de sabre).

  • Hudforandringen fremstår som en strek eller kan etter hvert ligne på et arr. Hos 90% er bare en side av kroppen angrepet. Sykdomsprosessen kan også omfatte vevet under huden, inklusive muskler og skjelettet. Dette kan medføre vekstforstyrrelse i et ben, en arm eller i ansiktet, hodebunnen og skallen med påfølgende asymmetri. Indre organer angripes ikke.
  • Over noen år opplever mange at hudområdene igjen blir mykere. Tilbakefall i oppveksten forekommer imidlertid.

Lineær sklerodermi i pannen. Sartorin-Valinotti JC, Autoimmune Dis (2013). CC BY 3.0

Blodprøver

Blodprøver ved lokalisert sklerodermi er ofte normale, men enkelte med aktiv sykdom kan ha økt antall eosinofile hvite blodlegemer. Også ANA (antinukleære antistoff) kan det være forhøyet (hos 20-40%), men anticentromer/ CENP eller Scl-70 (som ved systemisk sklerose) er uvanlig (2-3%).

Differensialdiagnoser

Behandling

Behandlingen varier og må vurderes av spesialist. Ved bare litt flekkvise forandringer (morfea) er medikamenter ikke nødvendig. Mindre hudforandringer kan kamufleres med sminke. Enkelte får kortisonkremer (for eksempel Dermovat) på huden.

  • Lineær sklerodermi behandles oftere med systemisk kortison (Prednisolon) tabletter og Metotreksat (tabletter eller injeksjoner). Erfaring tilsier at behandlingen reduserer vekstforstyrrelser hos en del av pasientene
  • Fysioterapi kan være aktuelt for å hindre at stram hud medfører varig stivhet over ledd, og en kan styrke eventuell svak muskulatur
  • Dersom vekstforstyrrelse medfører benlengdeforskjell (mer enn 1,5 – 2cm), kan ortoped vurdere om kirurgisk behandling (epifysiodese) er aktuelt
  • En Europeisk spesialist-gruppe (SHARE) her utarbeidet anbefalinger De understreker følgende
    • Ved aktiv sykdom med alvorlig prognose anbefales Metotreksat
    • En bør i så fall også vurdere å kombinere Metotreksat med Prednisolon
    • Mykofenolat er et alternativ hvis Metotreksat ikke kan brukes
    • Lys-behandling med medium-dose UVA1 kan forsøkes for å gjøre huden mykere
    • Referanse: Zulian F, 2019

Medisinsk prognose / leveutsikter

Ved lokalisert sklerodermi forventes normal levetid.

  • Sykdommen faller ofte til ro i løpet av 3-5 år, men tilbakefall og lengre sykdomsforløp ses ved lineær sklerodermi

Lineær sklerodermi hos voksne

  • Lineær sklerodermi kan også begynne blant voksne, men sjeldnere enn hos barn (referanse: Marizano AV, 2003)

Litteratur

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no


Denne siden har hatt 3 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden