Nøkkelord for Uredning, Henvisning og Journalskrivning ved Myositt

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

ICD-10 koder

 Diagnosen er basert på

  • Sykehistorie
    • Muskler
    • Hud
    • Lunger
  • Undersøkelsesfunn (inklusiv CK)
  • Utelukke annen sykdom (differensialdiagnoser)

Sykehistorie / Symptomer

  • Førstegrads slekt (foreldre, søsken eller barn) med muskelsykdom: Utelukke myskeldystrofi?
  • Debut av muskelsymptomer
    • Tidspunkt og hvilke muskelgrupper: proksimalt/distalt, lår, nakke
    • Forutgående ny medikasjon med statiner, anabole steroider, rusmidler eller annet?

*(Stjerne) indikerer data som inngår i klassifikasjonskriterier:

Muskler

  • *Symmetrisk svakhet i proksimale muskelgrupper (klassisk)
  • Atrofier symmetrisk, proksimalt/distalt i muskler
  • Svelgefunksjon:
  • Tegn til redusert hjertemuskel funksjon? (myokarditt)
  • Muskelsmerter (hos 40%)
  • *Forhøyet CK, maksimal CK-verdi (400-30.000?)

Immunmodulerende behandling

  • Prednisolon, MTX, Mykofenolat (CellCept), Imurel, Ciklosporin, Tacrolimus, Rituximab, Cyklofosfamid, Immunglobulin.
  • Statiner

Stimulantia

  • Tobakk (ja, ikke-, tidligere-)
  • Alkohol
  • Andre rusmidler (Kokain med flere)

Undersøkelser / Utredning

  • Klinisk undersøkelse

Muskler

  • Muskelatrofi
    • Proksimalt (lår, overarmer)
    • Distalt (underarmer, legger) ved Inklusjonslegeme myositt
  • Muskelstyrke
    • Reiser seg fra huk uten hjelp?
    • Reiser seg fra stol uten støtte?
    • Håndtrykk
    • Vanskelig å heve armene over hodet?
    • Nakke/hodet er vanskelig å holde oppe?

Hud

Hjertet

Blodprøver

*EMG (elektro-myografi)

  • Myopatiske forandringer hos 90%
    • Økt aktivitet og spontan-fibrillasjoner, unormal myopatisk amplityde, korte polyfasiske motoriske potensialer, bizzare høyfrekvente utladninger.
    • Skiller fra motornevron sykdom, perifer polymyopati og myasteni.
    • Toksisk, metabolsk myopati gir lignende EMG som myositt

MR (magnet-resonans-tomografi) av lårmuskler

  • Lårmuskler viser inflammasjonstegn med ødem, oftest symmetrisk. Ved fett-suppresjon (T2) sees (flekkvis ødem), mest langs fascier. Ved Inklusjonslegeme-myositt er hele muskelen infiltrert
  • Identifiserer område for biopsi

Røntgen Øsofagus (spiserør) med kontrastmiddel

  • Svelgefunksjonen undersøkes med røntgen øsofagus (dynamisk med svelging av kontrast) eller manometri (Gastromedisinsk avdeling)
  • Viser vanligvis dysmotilitet
    • Oropharyngeal svelgemuskulatur er affisert, øvre 1/3 del av øsofagus
    • Risiko for aspirasjonspneumoni

CT (computertomografi)/HRCT (High Resolution Computed Tomography) av lunger

  • Viser forandringer i lungevev med “mattglass” (aktiv inflammasjon) eller fibrose, honeycombing særlig ved Antisyntetasesyndromet og eventuelt MDA-5 relatert (amyopatisk) myositt
  • Basale infiltrater er typisk
  • Røntgenundersøkelse av lungene er ofte normal selv om utbredte funn gjøres ved CT undersøkelse

Kapillaroskopi (neglesengen)

*Biopsi (vevsprøve)

  • Målrettet biopsi av muskel der MR viser inflammasjon (oftest musculus quadriceps eller deltoideus).
  • Innleggelse i sengepost med en overnatting etter biopsi pga smerter og blødningsrisiko
  • Avtal med avdeling for patologi hvilket medium biopsien skal lagres på

*Histologi (Resultat av vevsprøve)

  • Muskelfiber-Inflammasjon med blandet degenerasjon, regenerasjon og nekrose
  • Polymyositt
    • Inflammasjonen er mest inne i muskelfibrene: Endomyseal inflammasjon (opphopning av CD8+ T-lymfocytter der noen observeres inne i ikke-døende celler). Ingen vaskulopati eller immunkompleks deponering.
  • Dermatomyositt
    • perifascicular infiltrat eller atrofi (kapillær-tap og iskjemisk skade). Redusert kapillar tetthet og ”membrane-attack-complex” immunkompleks-deponering er typisk. Dermatomyositt ligner vaskulitt med inflammatoriske prosesser hovedsakelig rundt perifascikulære blodkar (B-lymfocytter og CD4+ T-celler eller plasmocytoide dendrittiske celler)
  • MHC1 oppregulering hos både PM og DM

Lungefunksjonstester

  • FEV1, FVC, DLCO (% av forventet verdi)

Malignitet utredning ved Dermatomyositt

Diagnostikk ved forhøyet serum kreatinin kinase (CK)

  • Vurder myositt og differensialdiagnoser
  • Hvis CK er under 1000
    • Prøven gjentas uten særlig forutgående fysisk aktivitet
    • Traume, fysisk overbelastning, kramper, infeksjoner, injeksjoner, metabolsk myopati er blant alternative årsaker
  • Ved svært høy CK (over 10.000) vurder: Rhabdomyolyse
    • Troponin T (cTnT) er ikke spesifikk for hjertemuskel og stiger ofte ved skjelettmuskelaffeksjon. Troponin I (cTnI) er mer myokard spesifikk.

Differensialdiagnoser til myositt, vennligst les mer her

 Henvisning til spesialist

  • Pasienter bosatt i Helseregion Sør-Øst Henvises til Revmatologisk sekjson, Rikshospitalet: Postboks 4950 Nydalen, 0424 OSLO. Avdelingen mottar også pasienter fra hele landet når kapasiteten tillater det.

Det norske Helsedirektoratets henvisningsveileder

Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no