Sjøgrens syndrom 4.68/5 (31)

Share Button
Sjøgrens

Sjøgrens syndrom angriper oftest kvinner. Illustrasjon: Pxhere, CC0

Definisjon

Sjøgrens sykdom er en kronisk revmatisk sykdom som kjennetegnes ved

  • Daglig tørrhet
    • Tørre øyne
    • Tørr munn og tunge
    • Ofte andre tørre slimhinner (skjede)
  • Tretthet og utmattelse med økt søvnbehov
  • Revmatiske leddsmerter
  • Kvinner rammes mer enn ti ganger hyppigere enn menn

Sykdommen er sjelden blant barn. Tørrhetsplager er meget vanlig i høy alder, men har ofte andre årsaker enn Sjøgrens syndrom. Sykdommen reduserer livskvaliteten, men er sjelden årsak til redusert livslengde. Mest fryktet komplikasjon er lymfeknutekreft (lymfom) som rammer 5-10% med Sjøgrens syndrom i løpet av livet (referanse: Jonsson MW, 2012). Blodprøver ved Sjøgrens sykdom viser typisk forhøyet blodsenkningsreaksjon (SR) og SSA/SSB (Ro/La) antistoff.

Primært Sjøgrens syndrom

  • Ved primært Sjøgrens syndrom foreligger ingen annen bakenforliggende symptom-forklarende sykdom

Sekundært Sjøgrens syndrom

Sykdomsårsak

Spytt- og tårekjertler og andre eksokrine kjertler blir gradvis ødelagt av vårt eget immunsystem i en ”autoimmun” prosess, men hva som starter denne er ennå ukjent.

Symptomer og funn ved medisinske undersøkelser

Øyne

  • Daglig tørrhet og følelse av sand på øynene. Lindring ved bruk av ”kunstig tårevæske” fra apotek
  • Øyelegen finner tegn på skader på hornhinnen (farge skår ≥ 3). Schirmers test påviser redusert tårekjertelfunksjon (mindre enn 5mm fuktning i løpet av 5 minutter tyder på redusert funksjon. Resultat mellom 5mm og 10mm er grenseverdier. Tårevæsken har ofte endret sammensetning ved Sjøgrens syndrom, noe som medfører redusert evne til å “smøre” og beskytte øynene. Årsaken er ofte redusert funksjon i Meibomske kjertler som skal tilføre øyet olje og fett.
Schirmers

Schirmers test måler tåreproduksjonen med en spesiell papirstrimmel. Jmarchn  CC BY SA 3.0

Munn

  • Tørrhet i munnen også på dagtid. En må drikke for å få svelget tørr mat (kjeks, knekkebrød). Tørre slimhinner i munnen påvises ved inspeksjon og undersøkelse. Måling av spyttproduksjonen (”Sialometri”) ustimulert over 15 minutter viser typisk lave verdier (<1,5ml/15 min). Testen er imidlertid ikke spesielt nøyaktig
  • Vevsprøve (biopsi) fra små spyttkjertler fra innsiden av underleppen demonstrerer ofte typiske Sjøgren-forandringer i form av revmatisk betennelse (Lymfocytt-infiltrasjoner og ”fokusskår” ≥ 1)
    • Risikoen når det tas biopsi er infeksjon i såret og vedvarende redusert følelse på grunn av nerveskade i en del av leppen. En finsk studie viste at nerveskade forekom i ett av 191 biopsi-tilfeller (0,5%) (referanse: Teppo H, 2007). Informasjonssiden ved et stort amerikansk senter angir (i 2019) at risiko for nummenhet som varer i 2-3 måneder er 1-2% (Johns Hopkins Hospital)
  • Redusert luktesans og smak, dårlig ånde og brennende følelse i munnen er også vanligere plager ved Sjøgrens’ syndrom enn blant friske. Symptomene kan påvirke hva man velger å spise (kosthold og næringsinntak) (referanse: Singh PB, 2019)

Tørrhet i skjeden

Sjøgrens’ syndrom medfører ofte at også kjertler i skjeden produserer mindre sekreter. Dette medfører tørrhetsplager hos mange kvinner.

Blodprøver

  • I de fleste tilfeller påvises høy ANA og SSA (Ro) og/eller SSB (La) tester som er typiske antistoff. SSA er forkortelse for Sjøgrens Syndrom A og SSB for Sjøgrens Syndrom B. Mange har også forhøyet immunglobulin ”IgG” og blodsenkningsreaksjon (SR) som uttrykk for økt aktivitet i immunsystemet. Hvite blodlegemer, lymfocytter og komplement-faktorene C3 og C4 kan være lavere enn normalt.

Undersøkelsen hos lege

Legen kontrollerer spyttkjertler og hals for hevelser og påfallende lymfeknuter. Ledd, lunger og andre organer vurderes nærmere ved aktuelle symptomer. Blodprøver sjekkes. Du kan forberede deg selv på legeundersøkelsen med mer informasjon her.

Komplikasjoner

Alvorlige komplikasjoner ved Sjøgrens syndrom er sjelden, men enkelte kan angripes.

Lymfekreft

Mest fryktet er økt risiko for å utvikle lymfekreft. Et vanlig symptom er en vedvarende og økende hard hevelse i en spyttkjertel (parotis foran ørene eller submandibularis under kjevevinkelen) eller påfallende store og voksende lymfeknuter på halsen. Andre lokalisasjoner er mindre vanlig. Selv om de færreste (5-10%) med Sjøgrens’ sykdom får lymfekreft, anbefales en årlig legekontroll blant dem som har tegn på aktiv sykdom. En revmatolog kan vurdere de individuelle risikofaktorene nærmere (vennligst les mer under avsnittet om kontroller og oppfølging nedenfor).

Lunger

Omtrent en av fem (20%) utvikler forandringer på lungene (referanse: Palm, O 2013), men komplikasjonen er sjelden alvorlig og trenger vanligvis ikke behandling. CT-bilder er den beste undersøkelsesmetoden ved lungesymptomer (vedvarende tørr-hoste, påfallende tung pust). Mest typisk er hulrom (cyster) som representerer lymfocyttisk interstitiell pneumoni (LIP). Har en fått påvist lungesykdom, kontrolleres lungefunksjonen med tester for å utelukke forverring over tid. Mer om lungesykdommer her

Urinveier og nyrer

Hyppig vannlating uten at urinveisinfeksjon påvises eller at antibiotika virker kan skyldes interstitiell cystitt som er vanligere ved Sjøgrens syndrom enn i befolkningen ellers. Diagnosen stilles ved undersøkelse av urinblæren av urolog (referanse: Emmungil H, 2012).

Nyresykdom ved Sjøgrens syndrom påvises sjelden. Milde former kan imidlertid være vanskelig å som oppdage. Nyresykdommer kan være glomerulonefritt (symptom: spor av protein og blod i urinen) og tubulær-interstitiell nefritt. Ved tubulær interstitiell nefritt er sykdomsmekanismen komplisert. Det foreligger redusert utskillelse av syre og økt utskillelse av kalium i urinen. I blodet øker syre-nivået (acidose) og kalium blir lavt. Et såkalt anion gap foreligger, noe som er en betegnelse på forskjellen mellom blodets konsentrasjon av Na+-ioner på den ene side, og summen av klor- (Cl) og bikarbonat (HCO3)-ioner på den annen side. Normalt er gapet 12–16 mmol/l (referanse: SNL, 2017). I sykdomsprosessen mobiliseres kalsium fra skjelettet. Kalsium utskilles så via nyrene, noe som medfører risiko for nyresten (kalsium stener). Behandlingen er da Kalium-sitrat tabletter slik at acidosen blir korrigert.

Klassifikasjonskriterier

Ingen annen revmatisk sykdom har hatt så mange ulike kriterier for diagnose (og klassifikasjon) som Sjøgrens sykdom. I prinsippet skal klassifikasjonskriteriene brukes for forskning, men benyttes ofte også i praksis for å bekrefte diagnosen. Når nye kriterier erstatter de tidligere, vil enkelte pasienter med diagnosen ikke lenger tilfredsstille de mest aktuelle kriteriene, noe som kan være til frustrasjon. Siden 2002 har US/EU kriteriene vært klart mest benyttet. I 2016 ble nye ACR/EULAR kriterier (følg lenken nedenfor) publisert. Sannsynligvis vil fagmiljøet bruke disse i forskningsstudier og til en viss grad også for å stille Sjøgren-diagnosen i klinisk praksis fremover. Begge sett av kriterier krever at det enten foreligger SSA-antistoff (Ro) i blodprøve eller typiske forandringer i vevsprøve (biopsi).

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

Tørre øyne

  • De fleste med Sjøgrens syndrom bruker kunstig tårevæske, for eksempel Artelac eller Viscotears flere ganger daglig. Disse fås på ”blå resept” (kode L40) ved nedsatt tåreproduksjon og sikker diagnose. Apoteket kan gi nærmere informasjon
  • Enkelte med spesielt mye plager har nytte av ciclosporin-A øyedråper (Ikervis). Indikasjonen skal stilles av øyelege
  • Mini-Scleral kontaktlinser kan også redusere tørrhet (referanse: Harthan JS, 2018)
  • Noen få har nytte av å stanse drenasjen av tårevæske fra øynene ved å tette tårekanalene. Det finnes ulike metoder som utføres av øyelege

Munntørrhet

  • Det er viktig med god munn- og tannhygiene fordi tenner blir lett skadet (karies) ved lite spytt
  • Vann drikkes ofte og i små slurker av gangen
  • Sukkerfrie pastiller, sukkerfri tyggegummi og fluortabletter vil stimulere rest-spyttproduksjonen
  • Unngå mye sukker
  • Bruk tannkrem som ikke skummer (Zendium)
  • Unngå tannkrem som inneholder natrium lauryl sulfat (såpe)
  • Munnskyllevæske som inneholder alkohol gir tørrere slimhinner og bør ikke brukes
  • NycoDent Saliva (sugetabletter) inneholder eplesyre som kan stimulere spyttproduksjonen og xylitol som motvirker bakterier og «smører» slimhinnene
  • XyliMelts klebetabletter er nyttige for noen
  • Biotene munnspray inneholder glyserin som kan tilføre fuktighet
  • De som bruker tannproteser bør rengjøre disse regelmessig
  • Mat bør tygges grundig og lenge før den svelges fordi tørrhet i svelget kan gjøre at større matbiter setter seg fast

Ved påfallende store tannskader og sikkert nedsatt spyttproduksjon (hyposalivasjon), kan tannlegen søke om dekning av utgifter fra NAV.

Tørrhet i skjeden

Ved symptomer på tørrhet i skjeden anbefales legeundersøkelse. Behandlingen kan bestå av substitusjon med østrogener, enten som en vaginal tablett (for eksempel “Vagifem”) eller kremer (for eksempel “Ovesterin”). Bruk av glidemiddel er også aktuelt. Fastlege, gynekolog og apotek kan gi nærmere råd.

Medikamenter

  • De fleste med Sjøgrens syndrom er ikke tjent med å bruke legemidler regelmessig. Det er usikkert om immundempende medikamenter hjelper mot tørrhets-symptomer, tretthet / «fatique» eller sykdommens prognose. I enkelte tilfeller brukes likevel slike legemidler, selv om Sjøgrens syndrom er ikke blant indikasjonene som produsentene har godkjent.

DHEA og nattlysolje har vært brukt tidligere, men undersøkelser har ikke bekreftet sikker effekt, og populariteten har avtatt. Det har nylig vært mye interesse for LDN (lavdose naltrekson), men dokumentasjon på effekt mangler. Salagen (pilokarpin) og Evoax (cevilemine) tabletter kan øke spyttproduksjonen dersom en restfunksjon foreligger, men medikamentene kan ha bivirkninger som svetting, hjertebank, kvalme og løs avføring. Salagen og Evoax er ikke godkjent for vanlig bruk i Norge. Lege kan søke til Statens Legemiddelverk om godkjenning for bruk i hvert enkelt tilfelle.

Kosthold og livsstil

Sjøgrens syndrom påvirkes neppe av spesiell diett. Imidlertid bør en være oppmerksom på at kaffe kan være ubehagelig på slimhinnene i munn og svelg. Og alkohol kan bidrar økt tørrhet.

Tørrhet i munn og svelg medfører behov for drikke til hvert måltid. Maten bør tygges omhyggelig og ikke være for sterkt krydret. Tørre og harde matvarer bør bløtgjøres for eksempel i sauser, dressing eller i melk. Munntørrhet bidrar sterkt til risiko for karies i tenner og tannkjøttskader. Sukker og sukkerholdige drikker forsterker risiko for karies. Juice og noen frukt og grønnsaker kan også inneholde ugunstig mye syre. Tørste forverrer symptomene. Rikelig drikke (vann) er viktig for væskebalansen. Noen med Sjøgrens syndrom har intoleranse for melk og melkeprodukter eller cøliaki (smerter og luftplager fra tarmen, løs avføring) og skal da unngå henholdsvis melk og glutenholdig mat (referanse: Liden M, 2007).

Mange med Sjøgrens syndrom plages med påfallende utmattelse («fatigue»). Store, fettrike måltider kan forverre disse symptomene. Små og hyppige måltider gir jevnere blodsukker og færre tretthetsanfall. Regelmessig fysisk aktivitet (gange, sykling, svømming, yoga, tai chi) og 7-8 timer søvn hver natt bør tilstrebes.

Normalt spytt bidrar til å nøytralisere magesyre. Ved Sjøgrens sykdom mangler mye av spyttet, og plager fra magesyre kan forekomme. Syrehemmende legemidler (protonpumpe-hemmere) kan hjelpe. Sterkt krydret mat kan også irritere magen og bør unngås.

I sjeldne tilfeller kan bukspyttkjertelen (pankreas) angripes og utvikle nedsatt funksjon. Blodprøver kan vise høye enzymer som tegn på betennelse (amylase, lipase). Symptomer kan være løs, illeluktende avføring og vekttap. Dette bør da undersøkes hos lege. Inntak av pankreas-enzymer og tilpasset diett (rådføre seg med ernæringsfysiolog) kan rette problemet.

Kosthold, munn og tannhelse her (veileder)

Generelt om  kosthold ved revmatiske sykdommer her: kosthold

Svangerskap

Medisinsk prognose og leveutsikter

De fleste med Sjøgrens syndrom har normal livslengde. Symptomer med tørrhet og tretthet/utmattelse vedvarer imidlertid ofte over mange år.

Kontroll og oppfølging hos revmatolog

De som er mest utsatt for lymfekreft (lymfom) har høye antistoff, høy sykdomsaktivitet, lavt antall hvite blodlegemer (spesielt lymfocytter) og lave komplementer (C3, C4) i blodprøver og/eller ektopiske germinal-center i spyttkjertelbiopsi (vevsprøve) (referanse: Jonsson MW, 2012). Slike tilfeller identifiseres av revmatolog. Tidlig behandling er viktig for å sikre en god prognose ved lymfekreft. Derfor bør utsatte personer kontrolleres regelmessig hos fastlegen eller revmatolog 1-2 ganger årlig. Ved alvorlig lunge-manifestasjon er kontroller også hos lungelege aktuelt.

Henvisning til spesialist

Journalskriving ved Sjøgrens syndrom

Medisinske undersøkelser ved Sjøgrens syndrom

Ultralyd av spyttkjertler ved Sjøgrens syndrom

Fatigue Severity Score (FSS)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Kosthold ved revmatiske sykdommer

Litteratur

Les mer i Store Medisinske Leksikon

Bindevevssykdommer.no

Denne siden har hatt 42 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden