Sjøgrens syndrom 4.64/5 (28)

Share Button
Sjøgrens syndrom

Sjøgrens sykdom angriper oftest kvinner og medfører utmattelse, tørr munn og tørre øyne. Foto: Pexels License

Definisjon

Sjøgrens sykdom er en kronisk revmatisk sykdom som kjennetegnes ved

  • Daglig tørrhet
    • Tørre øyne
    • Tørr munn og tunge
    • Ofte andre tørre slimhinner (skjede)
  • Tretthet og utmattelse med økt søvnbehov
  • Revmatiske leddsmerter
  • Kvinner rammes mer enn 10 ganger hyppigere enn menn

Sykdommen er sjelden blant barn. Tørrhetsplager er meget vanlig i høy alder, men har ofte andre årsaker enn Sjøgrens syndrom. Mest fryktet komplikasjon ved Sjøgrens syndrom er lymfeknutekreft (lymfom) som rammer 5-10% med Sjøgrens syndrom i løpet av livet (Referanse: Jonsson MW, 2012). Typiske blodprøveutslag ved Sjøgrens sykdom er forhøyet blodsenkningsreaksjon (SR) og SSA/SSB (Ro/La) antistoff.

Primært Sjøgrens syndrom

  • Ved primært Sjøgrens syndrom foreligger ingen annen bakenforliggende symptom-forklarende sykdom

Sekundært Sjøgrens syndrom

Sekundært Sjøgrens syndrom kjennetegnes ved at symptomene oppstår etter at en annen systemisk autoimmun sykdom er diagnostisert, og at det er en sannsynlig sammenheng mellom disse. Kombinasjon med SLE, systemisk sklerose, revmatoid artritt, MCTD, myositt, eller autoimmun leversykdom, autoimun thyroideasykdom (stoffskiftet) kan forekomme. Kriterer her.

Sykdomsårsak

Spytt- og tårekjertler og andre eksokrine kjertler blir gradvis ødelagt av vårt eget immunsystem i en ”autoimmun” prosess, men hva som starter denne er ennå ukjent.

Symptomer og funn ved medisinske undersøkelser

Øyne

  • Daglig tørrhet og følelse av sand på øynene. Lindring ved bruk av ”kunstig tårevæske” fra apotek
  • Øyelegen finner tegn på skader på hornhinnen (farge skår ≥ 3). Schirmers test påviser redusert tårekjertelfunksjon (mindre enn 5mm fuktning / 5 min tyder på redusert funksjon, mindre enn 10mm, mer enn 5mm er grenseverdier). Tårevæsken har ofte endret sammensetning som medfører redusert evne til å “smøre” og beskytte øynene
  • Noen har redusert funksjon i Meibomske kjertler som skal tilføre øyet olje og fett
Schirmes test ved Sjøgrens syndrom

Sjøgrens syndrom: Måling av tåreprodukasjon ved Schirmers test Affiliation: Laboratory of Pharmacology and Cellular Biocompatibility, Faculty of Dental Medicine, University of Porto, Portugal.

Munn

  • Tørrhet også på dagtid. En må drikke for å få svelget tørr mat. Tørre slimhinner i munnen påvises ved inspeksjon og undersøkelse. Spyttproduksjonsmåling (”Sialometri”) over 15 minutter viser typisk lave verdier (<1,5ml/15 min). Testen er imidlertid ikke spesielt nøyaktig
  • Vevsprøve (biopsi) fra små spyttkjertler fra innsiden av underleppen demonstrerer ofte typiske Sjøgren-forandringer i form av revmatisk betennelse (Lymfocytt-infiltrasjoner og ”fokusskår” ≥ 1).
    • Risikoen når det tas biopsi er sårdannelse, samt vedvarende redusert følelse i en del av leppen. En finsk studie viste at dette forekom i ett av 191 biopsi-tilfeller (0,5%) (Referanse: Teppo H, 2007), mens informasjonssiden ved et stort amerikansk senter angir risiko for nummenhet som varer i 2-3 måneder til 1-2% (Johns Hopkins Hospital)
  • Redusert lukte- og smakssans, dårlig ånde og brennende følelse i munnen er også plager som foreligger mer hyppig ved Sjøgrens’ syndrom enn blant friske. Symptomene kan påvirke kosthold og næringsinntak (Refreanse: Singh PB, 2019).

Tørrhet i skjeden

Sjøgrens’ syndrom medfører ofte at også kjertler i skjeden produserer mindre sekreter. Dette medfører tørrhetsplager hos mange.

Blodprøver

  • I de fleste tilfeller påvises utslag i ANA og SSA (Ro) og/eller SSB (La) tester. Mange har også forhøyet immunglobulin ”IgG” og blodsenkningsreaksjon (SR) som uttrykk økt aktivitet i immunsystemet. Hvite blodlegemer, lymfocytter og komplementfaktorerne C3 og C4 kan være lavere enn normalt.

Undersøkelsen hos lege

Legen kontrollerer spyttkjertler og hals for hevelser og påfallende lymfeknuter. Ledd, lunger og andre organer vurderes ved symptomer. Blodprøver sjekkes. Du kan forberede deg selv på legeundersøkelsen med mer informasjon her.

Komplikasjoner

De fleste med Sjøgrens’ sykdom er betydelig plaget, men får ikke alvorlige komplikasjoner. Ett unntak er økt risiko for å utvikle lymfekreft. Vanlig symptom er da  en vedvarende og økende hard hevelse i spyttkjertler (parotis foran ørene og submandibularis under kjevevinkler) eller store lymfeknuter på halsen. Selv om de færreste med Sjøgrens’ sykdom får lymfekreft, anbefales en årlig legekontroll blant dem med tegn på aktiv sykdom. En revmatolog kan vurdere de individuelle risikofaktorene.

Omtrent en av fem (20%) utvikler forandringer på lungene (Palm et al 2013), men sjelden alvorlig eller behandlingstrengende. CT-bilder er de beste undersøkelsene dersom lungesymptomer foreligger (vedvarende tørr hoste, påfallende tung pust). For å utelukke forverring, undersøkes lungefunksjonen med tester. Mer om lungesykdom her

Hyppig vannlating uten at urinveisinfeksjon påvises, eller at antibiotika virker kan skyldes interstitiell cystitt som er vanligere ved Sjøgrens syndrom enn i befolkningen ellers. Diagnosen stilles ved undersøkelse av urinblæren av urolog (Referanse Emmungil H, 2012).

Klassifikasjonskriterier

Ingen annen revmatisk sykdom har hatt så mange ulike kriterier for diagnose (og klassifikasjon) som Sjøgrens sykdom. I prinsippet skal klassifikasjonskriteriene brukes for forskning, men benyttes ofte også i praksis for å bekrefte diagnosen. Når nye kriterier erstatter de tidligere, vil enkelte pasienter med diagnosen ikke lenger tilfredsstille de mest aktuelle kriteriene, noe som kan være til frustrasjon. Siden 2002 har US/EU kriteriene vært klart mest benyttet. I 2016 ble nye ACR/EULAR kriterier (følg lenken nedenfor) publisert. Sannsynligvis vil fagmiljøet  bruke disse i forskningsstudier og til en viss grad også for å stille Sjøgren-diagnosen i klinisk praksis fremover. Begge sett av kriterier krever at det enten foreligger SSA-antistoff (Ro) i blodprøve eller typiske forandringer i vevsprøve (biopsi).

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

Tørre øyne

  • De fleste med Sjøgrens syndrom bruker kunstig tårevæske, for eksempel Arelac eller Viscotears flere ganger daglig. Disse fås på ”blå resept” (kode L40) ved nedsatt tåreproduksjon og sikker diagnose. Apoteket kan gi nærmere informasjon
  • Enkelte med spesielt mye plager har nytte av ciclosporin-A øyedråper (Ikervis). Indikasjonen skal stilles av øyelege
  • Enkelte har nytte av å stanse drenasjen av tårevæske fra øynene ved å tette tårekanalene. Det finnes ulike metoder som utføres i så fall av øyelege
  • Mini-Scleral kontaktlinser kan også redusere tørrhet (Referanse: Harthan JS, 2018)

Munntørrhet

  • Det er viktig med god munn- og tannhygiene fordi tenner blir lett skadet (karies) ved lite spytt
  • Vann drikkes ofte og i små slurker av gangen
  • Sukkerfrie pastiller, sukkerfri tyggegummi og fluortabletter vil stimulere rest-spyttproduksjonen
  • Unngå mye sukker
  • Bruk tannkrem som ikke skummer (Zendium)
  • Unngå tannkrem som inneholder natrium lauryl sulfat (såpe)
  • Munnskyllevæske som inneholder alkohol gir tørrere slimhinner og bør ikke brukes
  • NycoDent Saliva (sugetabletter) inneholder eplesyre som kan stimulere spyttproduksjonen og xylitol som motvirker bakterier og «smører» slimhinnene
  • XyliMelts klebetabletter er nyttige for noen
  • Biotene munnspray inneholder glycerin som kan tilføre fuktighet
  • De som bruker tannproteser bør rengjøre disse regelmessig
  • Mat bør tygges grundig og lenge før den svelges fordi tørrhet i svelget kan gjøre at større matbiter setter seg fast

Ved påfallende store tannskader og sikkert nedsatt spyttproduksjon (hyposalivasjon), kan tannlegen søke om dekning av utgifter fra NAV.

Tørrhet i skjeden

Ved symptomer på tørrhet i skjeden anbefales en legeundersøkelse. Behandlingen kan bestå av substitusjon med østrogener, enten som en vaginal tablett (for eksempel “Vagifem”) eller kremer (for eksempel “Ovesterin”). Bruk av glidemiddel er også aktuelt. Fastlege, gynekolog og apotek kan gi nærmere råd.

Medikamenter

  • De fleste med Sjøgrens syndrom er ikke tjent med å bruke legemidler. I noen tilfeller med spesielle behov brukes likevel immundempende medikamenter. Det er usikkert om slik behandling påvirker tørrhetssymptomer, tretthet / fatique og sykdommens prognose, og Sjøgrens syndrom er ikke blant indikasjonene som produsentene har godkjent:

DHEA og nattlysolje har vært brukt tidligere, men undersøkelser har ikke vist sikker effekt, og populariteten har avtatt. Det har nylig vært fokus på LDN (lavdose naltrexon), men dokumentasjon for effekt mangler. Salagen (pilokarpin) og Evoax (cevilemine) tabletter kan øke spyttproduksjonen dersom en restfunksjon foreligger, men medikamentene kan ha bivirkninger som svetting, hjertebank, kvalme og løs avføring. Salagen og Evoax er ikke godkjent for vanlig bruk i Norge. Lege kan søke til Statens Legemiddelverk om godkjenning for bruk i hvert enkelt tilfelle.

Et tilpasset kosthold kan i noen tilfeller bidra til mindre plager.

Svangerskap

Medisinsk prognose og leveutsiker

De fleste med Sjøgrens syndrom har normal livslengde. Symptomer med tørrhet og tretthet/utmattelse vedvarer imidlertid ofte over mange år.

Kontroll og oppfølging hos revmatolog

De som er mest utsatt for lymfeknutekreft (antistoff, høy sykdomsaktivitet, lavt antall hvite blodlegemer (lymfocytter) og lave komplementer (C3, C4) i blodprøver og/eller ektopiske germinal-center i spyttkjertelbiopsi (vevsprøve) (Referanse: Jonsson MW, 2012), bør kontrolleres regelmessig hos fastlegen og / eller revmatolog 1-2 ganger årlig. Tidlig behandling er viktig for å sikre en god prognose ved lymfeknutekreft.

Henvisning til spesialist

Journalskriving ved Sjøgrens syndrom

Medisinske undersøkelser ved Sjøgrens syndrom

Ultralyd av spyttkjertler ved Sjøgrens syndrom

Fatigue Severity Score (FSS)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Kosthold ved revmatiske sykdommer

Litteratur

Les mer i Store Medisinske Leksikon

Denne siden har hatt 46 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden