Sjøgrens syndrom

Print Friendly, PDF & Email
Share Button
By W.J.Pilsak at the German language Wikipedia, CC BY-SA 3.0, $3

Definisjon

Sjøgrens sykdom er en kronisk revmatisk sykdom som kjennetegnes ved

  • Daglig tørrhet
    • Tørre øyne
    • Tørr munn og tunge
    • Ofte andre tørre slimhinner (skjede)
  • Tretthet og utmattelse med økt søvnbehov
  • Revmatiske leddsmerter
  • Kvinner rammes mer enn 10 ganger hyppigere enn menn

Sykdommen er sjelden blant barn. Tørrhetsplager er meget vanlig i høy alder, men har ofte andre årsaker enn Sjøgrens syndrom. Mest fryktet komplikasjon ved Sjøgrens syndrom er lymfeknutekreft (lymfom) som rammer 5-10% med Sjøgrens syndrom i løpet av livet (Referanse: Jonsson MW, 2012). Typiske blodprøveutslag ved Sjøgrens sykdom er forhøyet blodsenkningsreaksjon (SR) og SSA/SSB (Ro/La) antistoff.

Primært Sjøgrens syndrom

  • Ved primært Sjøgrens syndrom foreligger ingen annen bakenforliggende symptom-forklarende sykdom

Sekundært Sjøgrens syndrom

Sekundært Sjøgrens syndrom er definert ved at typiske symptomer oppstår etter at en annen systemisk autoimmun sykdom er diagnostisert, og at det er en sannsynlig sammenheng mellom disse. Kombinasjon med SLE, systemisk sklerose, revmatoid artritt, MCTD, myositt, eller autoimmun leversykdom, autoimun thyroideasykdom (stoffskiftet) kan forekomme. Kriterer her.

Sykdomsårsak

Spytt- og tårekjertler og andre eksokrine kjertler blir gradvis ødelagt av vårt eget immunsystem i en ”autoimmun” prosess, men hva som starter denne er ennå ukjent.

Symptomer og funn ved medisinske undersøkelser

Øyne

  • Daglig tørrhet og følelse av sand på øynene. Lindring ved bruk av ”kunstig tårevæske” fra apotek
  • Øyelegen finner tegn på skader på hornhinnen (farge skår ≥ 3). Schirmers test påviser redusert tårekjertelfunksjon (mindre enn 5mm fuktning/5 min tyder på redusert funksjon, mindre enn 10mm, mer enn 5mm er grenseverdier). Tårevæsken har ofte endret sammensetning som medfører redusert evne til å “smøre” og beskytte øynene
  • Noen har redusert funksjon i Meijbomske kjertler som skal tilføre øyet olje og fett

Munn

  • Tørrhet også på dagtid. En må drikke for å få svelget tørr mat. Tørre slimhinner i munnen påvises ved inspeksjon og undersøkelse. Spyttproduksjonsmåling (”Sialometri”) over 15 minutter viser typisk lave verdier (<1,5ml/15 min). Testen er imidlertid ikke spesielt nøyaktig
  • Vevsprøve (biopsi) fra små spyttkjertler fra innsiden av underleppen demonstrerer ofte typiske Sjøgren-forandringer i form av revmatisk betennelse (Lymfocytt-infiltrasjoner og ”fokusskår” ≥ 1).
    • Risikoen når det tas biopsi er sårdannelse, samt vedvarende redusert følelse i en del av leppen. En finsk studie viste at dette forekom i ett av 191 biopsi-tilfeller (0,5%) (Ref: Teppo H, 2007), mens informasjonssiden ved et stort amerikansk senter angir risiko for nummenhet som varer i 2-3 måneder til 1-2% (Johns Hopkins Hospital)
  • Redusert lukte- og smakssans, dårlig ånde og brennende følelse i munnen er også plager som foreligger mer hyppig ved Sjøgrens’ syndrom enn blant friske

Tørrhet i skjeden

Sjøgrens’ syndrom medfører ofte at også kjertler i skjeden produserer mindre sekreter. Dette medfører tørrhetsplager hos mange.

Blodprøver

  • I de fleste tilfeller påvises utslag i ANA og SSA (Ro) og/eller SSB (La) tester. Mange har også forhøyet immunglobulin ”IgG” og blodsenkningsreaksjon (SR) som uttrykk økt aktivitet i immunsystemet. Hvite blodlegemer, lymfocytter og komplementfaktorerne C3 og C4 kan være lave

Undersøkelsen hos lege

Legen kontrollerer spyttkjertler og hals for hevelser og påfallende lymfeknuter. Ledd, lunger og andre organer vurderes ved symptomer. Blodprøver sjekkes. Du kan forberede deg selv på legeundersøkelsen med mer informasjon her.

Komplikasjoner

De fleste med Sjøgrens’ sykdom får ikke alvorlige komplikasjoner. Det er imidlertid påvist økt risiko for å utvikle lymfekreft. Vanligst er da over tid en vedvarende hard hevelse i spyttkjertler (parotis foran ørene og submandibularis under kjevevinkler) eller vedvarende store lymfeknuter på halsen. Selv om de færreste med Sjøgrens’ sykdom får lymfekreft, anbefales en årlig legekontroll blant dem med tegn på aktiv sykdom. Revmatolog vurderer de individuelle risikofaktorene.

Omtrent en av fem (20%) utvikler forandringer på lungene (Palm et al 2013), men sjelden alvorlig eller behandlingstrengende. CT-bilder er de beste undersøkelsene dersom lungesymptomer foreligger (vedvarende tørr hoste, påfallende tung pust). Mer om lungesykdom her

Klassifikasjonskriterier

Ingen annen revmatisk sykdom har hatt så mange ulike kriterier for diagnose (og klassifikasjon) som Sjøgrens sykdom. I prinsippet skal klassifikasjonskriteriene brukes for forskning, men benyttes ofte også i praksis for å bekrefte diagnosen. Når nye kriterier erstatter de tidligere, vil enkelte pasienter med diagnosen ikke lenger tilfredsstille de mest aktuelle kriteriene, noe som kan være til frustrasjon. Siden 2002 har US/EU kriteriene vært klart mest benyttet. I 2016 ble nye ACR/EULAR kriterier (følg lenken nedenfor) publisert. Sannsynligvis vil fagmiljøet  bruke disse i forskningsstudier og til en viss grad også for å stille Sjøgren-diagnosen i klinisk praksis fremover. I begge sett av kriterier kreves at det enten foreligger SSA-antistoff (Ro) i blodprøve eller typiske forandringer i vevsprøve (biopsi)

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

Tørre øyne

  • De fleste med Sjøgrens syndrom bruker kunstig tårevæske for eksempel Viscotears flere ganger daglig. Disse fås på ”blå resept” (kode L40) ved nedsatt tåreproduksjon og sikker diagnose

Munntørrhet

  • Det er viktig med god munn- og tannhygiene fordi tenner blir lett skadet (karies) ved lite spytt
  • Vann drikkes ofte og i små slurker av gangen
  • Sukkerfrie pastiller, sukkerfri tyggegummi og fluortabletter vil stimulere rest-spyttproduksjonen
  • Unngå mye sukker
  • Bruk tannkrem som ikke skummer (Zendium)
  • Unngå tannkrem som inneholder natrium lauryl sulfat (såpe)
  • Munnskyllevæske som inneholder alkohol gir tørrere slimhinner og bør ikke brukes
  • NycoDent Saliva (sugetabletter) inneholder eplesyre som kan stimulere spyttproduksjonen og xylitol som motvirker bakterier og «smører» slimhinnene
  • Biotene munnspray inneholder glycerin som kan tilføre fuktighet
  • De som bruker tannproteser bør rengjøre disse regelmessig
  • Mat bør tygges grundig og lenge før den svelges fordi tørrhet i svelget kan gjøre at større matbiter setter seg fast

Ved påfallende store tannskader og sikker diagnose, kan tannlegen søke om dekning av utgifter fra NAV.

Tørrhet i skjeden

Ved symptomer på tørrhet i skjeden anbefales en legeundersøkelse. Behandlingen kan bestå av substitusjon med østrogener, enten som en vaginal tablett (for eksempel “Vagifem”) eller kremer (for eksempel “Ovesterin”). Bruk av glidemiddel er også aktuelt. Fastlege, gynekolog og apotek kan gi nærmere råd.

Medikamenter

  • Enkelte kan ha nytte av immundempende medikamenter som Plaquenil (hydroksyklorokin, 200mg x 1), sjeldnere Methotrexate, Imurel (azathioprin), MabThera (rituximab) eller Benlysta (belimumab). Det er usikkert om slik behandling påvirker tørrhetssymptomer, tretthet/fatique og sykdommens prognose. DHEA og nattlysolje har vært brukt tidligere, men undersøkelser har ikke vist sikker effekt, og populariteten har avtatt. Det har nylig vært fokus på LDN (lavdose naltrexon), men dokumentasjon for effekt mangler. Et tilpasset kosthold kan i noen tilfeller bidra til mindre plager. Salagen (pilokarpin) og Evoax (cevilemine) tabletter kan øke spyttproduksjonen dersom en restfunksjon foreligger, men medikamentene kan ha bivirkninger som svetting, hjertebank, kvalme og løs avføring. Salagen og Evoax er ikke godkjent for vanlig bruk i Norge. Lege kan søke til Statens Legemiddelverk om godkjenning for bruk i hvert enkelt tilfelle.

Svangerskap

Muligheten for å bli gravid (fertilitet) er vanligvis upåvirket ved Sjøgrens syndrom. Risiko for abort er litt økt dersom SSA (gjelder både Ro52 og/eller Ro60kD) eller SSB (La) antistoff i blod foreligger. Slike antistoff medfører en risk (anslått til 1 – 2%) for hjertesykdom (hjerteblokk) hos fosteret. Ofte gjøres derfor ekstra oppfølging i deler av svangerskapet (spesielt mellom svangerskapsuke 16-26). Du kan lese mer om svangerskap og SSA/SSB antistoff her. Barn av Sjøgren-pasienter med slike SSA eller SSB antistoff kan utvikle SLE-lignende utslett kort tid etter fødselen. Symptomene (neonatal lupus) går gradvis over i løpet av et par måneder. En fransk studie av 54 svangerskap blant 19 kvinner med Sjøgrens syndrom viste klart økt antall spontanaborter, litt økt antall dødfødsler og fødeterminen var i gjennomsnitt en uke for tidlig sammenlignet med friske kontrollpersoner (Referanse; Ballester C, 2017).

Medisinsk prognose og leveutsiker

De fleste med Sjøgrens syndrom har normal livslengde. Symptomer med tørrhet og tretthet/utmattelse vedvarer imidlertid ofte over mange år.

Kontroll og oppfølging hos revmatolog

De som er mest utsatt for lymfeknutekreft (antistoff, høy sykdomsaktivitet, lavt antall hvite blodlegemer (lymfocytter) og lave C3/C4 komplementer og/eller ektopiske germinal-center i spyttkjertelbiopsi, Referanse: Jonsson MW, 2012) bør kontrolleres regelmessig hos fastlegen og/eller revmatolog 1-2 ganger årlig. Tidlig behandling er viktig for god prognose ved slik lymfeknutekreft.

Henvisning til spesialist

Journalskriving ved Sjøgrens syndrom

Medisinske undersøkelser ved Sjøgrens syndrom

Fatigue Severity Score (FSS)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Kosthold ved revmatiske sykdommer

Litteratur

Palm