🟢 Sjøgrens sykdom; Kort forklart
Sjøgrens sykdom er en kronisk autoimmun revmatisk sykdom. Immunsystemet angriper særlig tåre- og spyttkjertlene, slik at de produserer mindre væske. Det gir først og fremst tørre øyne og tørr munn, men sykdommen kan også gi tretthet, leddsmerter og betennelse eller sykdom i andre organer.
Sykdommen varierer mye fra person til person. Noen har hovedsakelig tørrhet, mens andre får mer omfattende symptomer fra ledd, hud, lunger, nyrer eller nervesystem. En liten gruppe har økt risiko for å utvikle lymfom, en type lymfekreft.
Det finnes god behandling for mange av symptomene, men det finnes foreløpig ingen behandling som kan kurere selve sykdommen. Riktig behandling og oppfølging kan likevel redusere plager og oppdage komplikasjoner tidlig (Price EJ, 2025; Ramos-Casals M, 2019).
📌 Hurtigfakta
| Tema | Informasjon |
|---|---|
| Også kalt | Sjögren sykdom. Begrepene Sjøgrens syndrom, primært Sjøgrens syndrom og sekundært Sjøgrens syndrom brukes fortsatt, men Sjögren sykdom brukes stadig mer i nyere faglitteratur. |
| ICD-10 | M35.0 – Sicca-syndrom [Sjøgren] |
| Vanlig alder | Kan forekomme i alle aldre, men diagnostiseres oftest i voksen alder, særlig fra 40-årene og oppover |
| Kjønn | Kvinner rammes langt oftere enn menn |
| Vanlige symptomer | Tørre øyne, tørr munn, fatigue (uvanlig tretthet) og leddsmerter |
| Andre organer | Hud, lunger, nyrer, nervesystem og andre organer kan påvirkes |
| Diagnostikk | Sykehistorie, klinisk undersøkelse, blodprøver, øyeundersøkelse, måling av spyttproduksjon og eventuelt leppebiopsi |
| Viktig antistoff | Anti-SSA/Ro |
| Behandling | Behandling av tørrhet og andre symptomer. Immundempende behandling brukes ved utvalgt systemisk sykdom |
| Prognose | De fleste har god prognose, men symptomene kan være langvarige |
❓Vanlige spørsmål om Sjøgrens sykdom
🟢 Symptomer
Vanlige symptomer
- Tørre øyne: Følelse av sand eller rusk, svie, irritasjon og varierende synsskarphet.
- Tørr munn : Behov for å drikke når man spiser tørr mat, problemer med å svelge og økt risiko for karies.
- Tretthet (fatigue) : Kan være betydelig og påvirke arbeid, søvn, fysisk aktivitet og sosialt liv.
- Leddsmerter: Vanlig, og enkelte får også leddbetennelse.
- Tørr hud og tørre slimhinner: Tørrhet i nese, svelg og skjede kan forekomme.
- Hovne spyttkjertler: Særlig ørespyttkjertlene (parotis) kan bli forstørret.
Noen får også hudutslett, nevropati, hoste eller tungpust. Slike symptomer betyr ikke nødvendigvis at organene er alvorlig skadet, men bør vurderes av lege dersom de er nye eller vedvarende.
Hva skjer i kroppen?
Sjøgrens sykdom skyldes en feilregulering av immunsystemet. Immunceller samler seg blant annet i tåre- og spyttkjertlene og kan gradvis redusere kjertlenes funksjon. Det oppstår samtidig en mer generell aktivering av immunsystemet. Hos enkelte fører dette til betennelse også utenfor kjertlene (Shiboski CH, 2016; Price EJ, 2025).
Meibomske kjertler og tørre øyne: Meibomske kjertler er små kjertler i øyelokkene som produserer et fettstoff som legger seg ytterst i tårefilmen. Fettlaget reduserer fordampningen av tårene og bidrar til at tårefilmen holder seg stabil. Ved Sjøgren sykdom kan også disse kjertlene fungere dårlig. Dette kalles meibomsk kjerteldysfunksjon (MGD). MGD kan føre til at tårene fordamper raskere og dermed forsterke symptomene på tørre øyne. Tørrøyet ved Sjøgren sykdom skyldes derfor ikke bare redusert tåreproduksjon, men kan også være påvirket av økt fordampning og betennelse på øyets overflate (Vehof J, 2020; Anuwa-Amarh EN, 2025).
⚠️ Når bør man kontakte lege?
Kontakt lege ved:
- Nye eller vedvarende symptomer som ikke forklares av andre forhold
- Tydelig økende tørrhet i øyne eller munn
- Nye hovne eller smertefulle spyttkjertler
- Vedvarende leddhevelser
- Uforklarlig utslett
- Vedvarende hoste eller tungpust
- Nummenhet, kraftsvikt eller andre nye nervesymptomer
- Uforklarlig vekttap, feber eller nattesvette.
🚩 Røde flagg: søk rask hjelp
Søk rask medisinsk vurdering ved:
- Akutt eller betydelig tungpust
- Sterke brystsmerter
- Plutselig kraftsvikt eller andre alvorlige nevrologiske symptomer
- Raskt voksende, fast og smertefri hevelse i en spyttkjertel
- Raskt voksende lymfeknuter
- Uforklarlig betydelig vekttap eller vedvarende feber.
En ny eller vedvarende fast hevelse i en spyttkjertel bør undersøkes fordi det i sjeldne tilfeller kan være tegn på lymfom (Price EJ, 2025).
🧑🤝🧑 Hvordan er det å leve med sykdommen?
De vanligste utfordringene er fatigue og redusert energi, smerter og stivhet, tørre øyne og munn, søvnproblemer, redusert fysisk funksjon, økt risiko for tannproblemer og psykisk belastning ved langvarige symptomer.
Fysisk aktivitet, god søvn, tilpasset aktivitetsnivå og behandling av smerter og tørrhet kan bidra til bedre livskvalitet. Det finnes ingen dokumentert spesialdiett som behandler Sjøgrens sykdom.
🔵 Klinisk fordypning
Definisjon
Sjøgrens sykdom er en systemisk autoimmun sykdom som særlig kjennetegnes av nedsatt funksjon i tåre- og spyttkjertler, men som også kan gi sykdomsmanifestasjoner i andre organer (Shiboski CH, 2016).
Patofysiologi
Sykdommen er sannsynligvis et resultat av samspill mellom genetiske forhold, immunologiske mekanismer og miljøfaktorer. Både B- og T-lymfocytter er involvert, og det kan utvikles betydelig aktivering av B-celler og produksjon av autoantistoffer. Den eksakte årsaken til at sykdommen oppstår, er fortsatt ukjent.
Forekomst og epidemiologi
Sjøgrens sykdom kan forekomme i alle aldre, men diagnostiseres oftest hos voksne. Kvinner rammes langt oftere enn menn. Forekomsten varierer betydelig mellom undersøkelser fordi ulike definisjoner og klassifikasjonskriterier er brukt.
| Faktor | Data |
|---|---|
| Forekomst | Forekomsten varierer betydelig mellom studier og avhenger av hvilke kriterier som brukes. En norsk befolkningsstudie fant en prevalens på ca. 0,05 % ved bruk av AECG-kriteriene. Studien fant 424 pasienter blant ca. 852 000 personer, tilsvarende 0,050 %, og 93 % var kvinner (Gøransson LG, 2011) |
| Kjønn | Kvinner rammes langt oftere enn menn, omtrent 9–10 ganger så ofte i epidemiologiske studier |
| Debut | Kan forekomme i alle aldre, men debut og diagnose skjer oftest i voksen alder |
| Arvelighet | Genetiske faktorer bidrar til sykdomsrisikoen, men Sjøgren sykdom er ikke direkte arvelig |
Risikofaktorer
Det finnes ingen enkeltfaktor som forklarer sykdommen. Genetisk disposisjon og immunologiske forhold spiller en rolle. Sykdommen kan også opptre sammen med andre autoimmune sykdommer som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus (SLE) og systemisk sklerose.
Primært og sykdomsassosiert (sekundært) Sjøgrens syndrom
Sjøgren sykdom kan forekomme alene eller sammen med andre autoimmune revmatiske sykdommer.
Primær Sjøgren sykdom betyr at Sjøgren sykdom forekommer uten en annen etablert systemisk revmatisk sykdom. Dette er den formen som er best undersøkt, og 2016 ACR/EULAR-klassifikasjonskriteriene er utviklet for primær Sjøgren sykdom (Price EJ, 2025; Shiboski CH, 2016).
Sjøgren sykdom kan også forekomme sammen med en annen autoimmun sykdom, for eksempel revmatoid artritt, SLE eller systemisk sklerose. Dette har tidligere ofte blitt kalt sekundært Sjøgrens syndrom. I nyere litteratur brukes i økende grad betegnelser som Sjøgren sykdom assosiert med eller overlap mellom Sjøgren sykdom og annen revmatisk sykdom, fordi skillet mellom primær og sekundær sykdom ikke alltid er entydig (Price EJ, 2025).
🔍 Diagnostikk
1. Når mistenkes sykdommen?
Sjøgrens sykdom bør vurderes ved vedvarende tørrhet i øyne og/eller munn, særlig når dette kombineres med fatigue, leddsmerter, hovne spyttkjertler, autoantistoffer eller andre tegn til systemisk autoimmun sykdom.
2. Klinisk undersøkelse
Legen undersøker blant annet øyne og munn, spyttkjertler og lymfeknuter, hud, ledd, lunger og nervesystem dersom symptomene tilsier det.
3. 🩸Blodprøver
Aktuelle prøver kan være ANA, anti-SSA/Ro, blodprosent og blodceller, CRP og SR, IgG og proteinelektroforese, C3 og C4, nyre- og leverprøver og urinprøve. Anti-SSA/Ro er det viktigste spesifikke autoantistoffet i klassifikasjonskriteriene. Anti-SSB/La kan forekomme, men isolert anti-SSB gir ikke poeng i 2016 ACR/EULAR-kriteriene (Veenbergen S, 2021; Shiboski CH, 2016).
4. Øyundersøkelser
Øyelege kan undersøke tårefilmen og overflaten av øyet. Schirmers test måler tåreproduksjonen. Ved testen legges en papirstrimmel under øyelokket, og mengden fuktighet måles etter fem minutter.
Øyefarging kan vise skader på hornhinnen som skyldes utilstrekkelig tårefilm.
5. Måling av spyttproduksjon
Ustimulert spyttproduksjon kan måles over en bestemt tidsperiode. Lav produksjon støtter diagnosen.
Legemidler som kan påvirke tåre- eller spyttproduksjonen bør vurderes før testene gjennomføres. Eventuell pause eller endring av legemidler må avtales med lege.
Ultralyd av spyttkjertlene kan også være nyttig i utredningen, særlig hos pasienter med hovne kjertler eller når diagnosen er usikker.
6. Leppebiopsi
En liten vevsprøve fra spyttkjertler på innsiden av underleppen kan vise typisk betennelse. Biopsien vurderes blant annet etter en såkalt fokus-score.
Diagnostisk algoritme
Symptomer og sykehistorie –> Klinisk undersøkelse –> Blodprøver, særlig anti-SSA/Ro –> Øyeundersøkelse og måling av tåreproduksjon –> Måling av spyttproduksjon og eventuelt spyttkjertelbiopsi/ultralyd –> Samlet medisinsk vurdering –>Diagnose og vurdering av eventuell organpåvirkning
Klassifikasjonskriterier for diagnosen
ACR/EULAR kriterier 2016 (Shiboski CH, 2016)
Baseres på personer med tørrhet og/eller tilsvarende Sjøgren-suspekte symptomer*
| Undersøkelse | Funn | Poeng |
|---|---|---|
| Leppebiopsi | Fokus-score ≥1 fokus per 4 mm² | 3 |
| Anti-SSA/Ro | Positiv | 3 |
| Farging av øyeoverflaten | Ocular staining score ≥5 i minst ett øye | 1 |
| Schirmers test | ≤5 mm på 5 minutter i minst ett øye | 1 |
| Ustimulert spyttsekresjon | ≤0,1 ml/min | 1 |
Totalt ≥4 poeng oppfyller klassifikasjonskriteriene, forutsatt at kriteriene for aktuell målgruppe og eksklusjonskriteriene er oppfylt (Shiboski CH, 2016). Kriteriene er altså basert på en samlet poengsum. Anti-SSA/Ro og positiv leppebiopsi gir størst uttelling, med 3 poeng hver, mens tre objektive tester gir 1 poeng hver. Minst 4 poeng kreves.
*Minst ett positivt svar på følgende 5 spørsmål:
-Har du hatt daglig, vedvarende plagsomme tørre øyne i minst tre måneder?
-Har du hatt gjentakende følelse av sand eller grus i øynene?
-Bruker du kunstig tårevæske minst tre ganger daglig?
-Har du hatt daglig følelse av tørr munn i minst tre måneder?
-Må du ofte drikke for å svelge tørre matvarer?
Tilstander som kan forklare sicca-symptomene, og som er ekskludert i 2016 ACR/EULAR-kriteriene, omfatter blant annet tidligere strålebehandling mot hode/hals, aktiv hepatitt C-infeksjon, AIDS, sarkoidose, amyloidose, graft-versus-host-sykdom og IgG4-relatert sykdom (Shiboski CH, 2016).
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Tørre øyne og tørr munn er vanlige symptomer og skyldes ikke alltid Sjøgrens sykdom. Viktige andre årsaker er:
| Tilstand | Hva kan skille den fra Sjøgrens sykdom? |
|---|---|
| Legemiddelbivirkninger | Mange legemidler kan gi tørr munn og tørre øyne, blant annet enkelte antidepressiver, antihistaminer, antikolinergika og blodtrykksmedisiner. Symptomene kan ofte knyttes tidsmessig til legemiddelbruken. |
| Meibomsk kjerteldysfunksjon (MGD) / blefaritt | Vanlig årsak til tørre øyne. Gir særlig fordampning av tårefilmen, men forklarer vanligvis ikke tørr munn eller systemiske symptomer. |
| Dehydrering | Kan gi tørr munn og tørre slimhinner, men gir vanligvis ikke vedvarende sicca-symptomer når væskebalansen er normalisert. |
| Diabetes mellitus | Kan gi tørr munn og øyeplager, ofte sammen med tørste, hyppig vannlating eller andre tegn på diabetes. |
| Aldersrelaterte forandringer | Tåre- og spyttproduksjonen kan avta med alderen. Uttalte symptomer eller andre autoimmune tegn bør føre til vurdering av Sjøgrens sykdom. |
| Menopause | Hormonelle endringer kan bidra til tørre øyne og tørre slimhinner, men forklarer vanligvis ikke autoantistoffer eller systemisk sykdom. |
| Tidligere strålebehandling | Stråling mot hode- og halsområdet kan gi varig skade på spyttkjertlene og redusert spyttproduksjon. |
| Sarkoidose | Kan gi forstørrede spyttkjertler, lymfeknuter og påvirkning av lunger eller andre organer. Diagnosen støttes av kliniske funn, bildediagnostikk og eventuelt biopsi. |
| IgG4-relatert sykdom | Kan gi forstørrede spytt- og tårekjertler, ofte med mer uttalt hevelse enn ved vanlig Sjøgren sykdom. Serum-IgG4 og vevsundersøkelse kan være nyttig. |
| Hepatitt C | Kan gi sicca-symptomer og andre immunologiske funn som kan ligne Sjøgren sykdom. Hepatitt C bør derfor utelukkes i relevante tilfeller. |
| HIV-infeksjon | Kan gi tørrhet og forstørrede spyttkjertler og bør vurderes når det er klinisk relevant. |
| Amyloidose | Kan i sjeldne tilfeller gi forstørrede spyttkjertler og tørrhet. Diagnosen krever vanligvis vevsundersøkelse. |
| Lymfom | Kan gi vedvarende eller ensidig forstørrelse av spyttkjertler eller lymfeknuter. Hos en pasient med Sjøgren sykdom er dette særlig viktig å vurdere ved nye, faste eller raskt voksende hevelser. |
🤰 Graviditet
De fleste med Sjøgrens sykdom kan gjennomføre et normalt svangerskap.
Det er spesielt viktig å undersøke om den gravide har anti-SSA/Ro-antistoffer. Disse antistoffene kan i sjeldne tilfeller påvirke fosterets hjerte og føre til medfødt hjerteblokk. Risikoen er omtrent 1–2 % i et svangerskap hos en anti-Ro-positiv kvinne og er høyere dersom et tidligere barn har hatt medfødt hjerteblokk.
Anti-Ro-positive gravide får derfor vanligvis individuell oppfølging, og fosterets hjerte kan følges med ultralyd i en del av svangerskapet. Hydroksyklorokin kan vurderes under graviditet hos anti-Ro-positive kvinner, særlig når det er annen indikasjon for behandlingen eller ved tidligere svangerskap med medfødt hjerteblokk (Price EJ, 2025).
Legemidler bør alltid vurderes før graviditet. Graviditet med revmatisk sykdom bør planlegges sammen med lege (NKSR, St Olavs Hospital).
💊 Behandling
Behandlingen tilpasses symptomene og eventuell påvirkning av andre organer.
- Tørre øyne
- Kunstig tårevæske er vanligste behandling. Ved mer uttalte plager kan øyelege anbefale gel eller salve, antiinflammatoriske øyedråper eller andre behandlinger. Ved samtidig meibomsk kjerteldysfunksjon eller blefaritt kan lipidholdige øyedråper eller liposomale øyesprayer være nyttige som tillegg til vanlig kunstig tårevæske (Price EJ, 2025)
- Munntørrhet
- God tannhygiene er svært viktig fordi redusert spytt øker risikoen for karies og tanninfeksjoner. Det anbefales fluorholdig tannkrem, regelmessig tannlegekontroll, vann i små mengder ved behov, sukkerfri tyggegummi eller pastiller, å begrense sukkerholdig mat og drikke og salivaerstatning («kunstig spytt») ved behov.
- Hos personer med gjenværende spyttkjertelfunksjon kan pilokarpin forsøkes. Legemidlet stimulerer spyttproduksjonen, men kan gi blant annet svetting, mageplager og hjertebank (Price EJ, 2025).
- Leddsmerter og andre symptomer
- Hydroksyklorokin kan vurderes ved enkelte muskel-, ledd- og hudmanifestasjoner. Effekten på tørrhet og fatigue er derimot begrenset.
- Ved betydelig betennelse eller sykdom i indre organer kan andre immundempende legemidler være aktuelle. Eksempler er kortikosteroider (f. eks. prednisolon), metotreksat, azatioprin, mykofenolat eller rituksimab, avhengig av hvilken organmanifestasjon som behandles.
Slike legemidler brukes ikke rutinemessig mot tørrhet alene. Valg av behandling bør gjøres av lege med erfaring med systemisk Sjøgren sykdom (Price EJ, 2025).
- Fatigue
- Fatigue er ofte vanskelig å behandle med legemidler. Regelmessig, tilpasset fysisk aktivitet, god søvn, behandling av smerter og vurdering av andre årsaker til tretthet kan være nyttig.
Lymfom; hvem har økt risiko?
Sjøgrens sykdom er forbundet med økt risiko for B-cellelymfom. De fleste pasienter utvikler imidlertid aldri lymfom.
Risikoen er særlig økt ved vedvarende forstørrede spyttkjertler, forstørrede lymfeknuter, palpabel purpura, kryoglobuliner, lavt C4 og enkelte former for uttalt B-celleaktivering.
En ny, fast og vedvarende hevelse i en spyttkjertel eller lymfeknute bør undersøkes. Ultralyd kan være en nyttig første undersøkelse av spyttkjertler og lymfeknuter. Ved mistanke om lymfom kan det være nødvendig med videre bildediagnostikk og vevsprøve. (Price EJ, 2025; Nocturne G, 2019).
Oppfølging
Oppfølgingen tilpasses sykdommens alvorlighetsgrad. Ved systemisk sykdom kan det være aktuelt med regelmessige blodprøver og kontroll av organfunksjon.
Personer med risikofaktorer for lymfom bør følges tettere enn personer med ukomplisert sykdom.
Prognose
De fleste med Sjøgren sykdom har god prognose. For mange er levealderen ikke vesentlig redusert, men sykdommen kan påvirke livskvaliteten betydelig. Enkelte med alvorlig systemisk sykdom, særlig lungesykdom, har økt risiko for komplikasjoner og trenger tettere oppfølging (Price EJ, 2025).
Referanser
- Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. (2016). 2016 ACR-EULAR Classification Criteria for primary Sjögren’s Syndrome. Arthritis & Rheumatology, 69, 35–45.
- Price EJ, Rauz S, Tappuni AR, et al. (2025). British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease. Rheumatology, 64, 409–439.
- Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, et al. (2019). EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Annals of the Rheumatic Diseases, 79, 3–18.
- Veenbergen S. (2021). Autoantibodies in Sjögren’s syndrome and its classification criteria. J Transl Autoimmun
- Nocturne G, Marhadour T, Deauvieau F, et al. (2019). Lymphoma and other complications in Sjögren disease. Rheumatology.
- Negrini S, Emmi G, Greco M, et al. (2022). Sjögren’s syndrome: a systemic autoimmune disease. Clinical and Experimental Rheumatology.
- Seeliger T, et al. (2023). Neurological manifestations of Sjögren syndrome. Journal of Neurology.
- Enger TB, et al. (2011). Oral distress in primary Sjögren’s syndrome: implications for health-related quality of life.
- Harthan JS, Shorter E. (2018). Therapeutic uses of scleral contact lenses in ocular surface disease.
- Ræder S, et al. (2019). Tørre øyne – diagnostikk og behandling. Tidsskrift for Den norske legeforening.
- Helsebiblioteket/Helsedirektoratet. Informasjon om svangerskap og revmatiske sykdommer. veileder
- Norsk Revmatologisk Forening / Legeforeningen: metodebok; Sjøgrens syndrom
- Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)
- Store Norske Leksikon