Definisjon
Kjempecellemyokarditt er en sjelden type alvorlig hjertemuskel-betennelse av ukjent årsak som av og til er relatert til revmatisk sykdom. Sykdommen medfører ofte raskt økende hjertesvikt hos yngre eller middelaldrende personer. Kjempecelle-myokarditter vanskelig å gjenkjenne, slik at vevsprøve fra hjertemuskelen er nødvendig for en sikker diagnose. En kombinasjon av ulike immundempende medikamenter og tidlig diagnose reduserer behovet for hjertetransplantasjon og risiko for tidlig død (referanse: Bang V, 2020). I omtrent en av fem tilfeller foreligger samtidig en kjent revmatisk eller annen autoimmun sykdom.
Forekomst
Sykdommen er sjelden (referanse: Vaideesvar P, 2013). Menn og kvinner angripes like ofte. De fleste er i alderen 40-60 år, ca. 6% er under 19 år. Samtidig autoimmun sykdom (bindevevssykdommer og andre) forekommer i omtrent 20% av tilfellene (referanser: Blauwet LA, 2012; Bang V, 2020).
Symptomer
Kjempecellemyokarditt har ingen helt typiske kjennetegn i begynnelsen. Symptomer som kan gi mistanke om tilstanden er begynnende hjertesvikt uten foranledning hos en relativt ung person. Hjerterytmeforstyrrelse med uregelmessig puls er nest vanligste symptom, og noen debuterer med et hjerteinfarkt-lignende sykdomsbilde (referanse: Cooper LT, 1997). Typisk er at symptomene øker på allerede i løpet av 1-2 uker til tross for vanlig behandling (referanse: Bang V, 2020).
Undersøkelser
Sykehistorien er ofte ellers uforklarlige symptomer på ny hjertesykdom (se ovenfor) hos en relativt ung person.
Klinisk undersøkelse kan avdekke tegn på hjertesvikt og/eller uregelmessig eller altfor langsom puls.
Blodprøver omfatter CRP, senkningsreaksjon (SR), celletellinger, lever-nyre, stoffskifte/thyreoidea -funksjonsprøver, CK og troponin fra muskler/hjertemuskel og urin-stiks, men også ANA og andre markører ved mistanke om samtidig betennelsesaktig/autoimmun sykdom. NT-proBNP vil indikere om hjertesvikt foreligger.
Spesielle hjerteundersøkelser som EKG, ekkokardiografi og hjerte-kateter-undersøkelse gir ofte mistanke om sykdommen.
Vevsprøve fra hjertemuskelen kan tas ved hjelp av et hjertekateter som skyves inn via blodårer, slik at åpent kirurgisk inngrep ikke er nødvendig. Mikroskopisk undersøkelse av hjertemuskelvev vil vise betennelsesforandringer med såkalte multinukleære kjempeceller, uten tegn til infeksjon.
Behandling
Immundempende behandling kan ha effekt og bedre overlevelsen. Kombinasjon av ciklosporin (Sandimmun) og prednisolon er brukt. Hjertetransplantasjon må likevel vurderes. I en akutt sykdomsfase kan mekanisk hjelp til blodsirkulasjon på en godt utstyrt spesialavdeling være nødvendig. Mange trenger implantert cardioverter-defibrillator (ICD) som bryter alvorlige hjerterytmeforstyrrelser. Likevel er ofte hjertetransplantasjon nødvendig i løpet av ett års tid (referanse: Kandolin R, 2012).