Definisjon
Kjempecellemyokarditt er en sjelden og alvorlig form for betennelse i hjertemuskelen (myokard). Årsaken til sykdommen er ukjent, men tilstanden kan i noen tilfeller være assosiert med autoimmune og revmatiske sykdommer.
Sykdommen gir ofte raskt progredierende hjertesvikt hos yngre eller middelaldrende personer. Kjempecellemyokarditt kan være vanskelig å diagnostisere, og vevsprøve (biopsi) fra hjertemuskelen er nødvendig for sikker diagnose.
Tidlig diagnose og immundempende behandling kan redusere behovet for hjertetransplantasjon og bedre overlevelse (Bang V, 2020). Omtrent 20 % av pasientene har samtidig en kjent autoimmun eller revmatisk sykdom.
Forekomst
Kjempecellemyokarditt er en svært sjelden sykdom (Vaideesvar P, 2013). Menn og kvinner rammes like hyppig. Sykdommen debuterer oftest i alderen 40–60 år, men kan også forekomme hos yngre personer. Omtrent 5–10 % er under 20 år.
Samtidig autoimmun sykdom (for eksempel bindevevssykdommer) forekommer hos cirka 20 % av pasientene (Blauwet LA, 2012; Bang V, 2020).
Symptomer
Kjempecellemyokarditt har ofte ingen spesifikke tidlige symptomer. Vanlige kliniske presentasjoner er:
- Raskt innsettende hjertesvikt hos tidligere hjertefrisk person.
- Hjerterytmeforstyrrelse (arytmier), inkludert bradykardi eller ventrikulære arytmier.
- Akutt koronarsyndrom-lignende sykdomsbilde (Cooper LT, 1997).
Et karakteristisk trekk er rask forverring av symptomer over dager til få uker, ofte med manglende effekt av standard behandling Bang V, 2020).
Undersøkelser
Sykehistorien viser ofte nylig debut av alvorlig hjertesykdom hos en relativt ung pasient uten kjent forklaring.
Klinisk undersøkelse kan avdekke tegn til hjertesvikt og/eller uregelmessig eller altfor langsom puls. Sirkulatorisk ustabilitet kan forekomme i alvorlige tilfeller.
Supplerende undersøkelser:
- Blodprøver: CRP, senkning (SR), celletellinger, lever- og nyrefunksjonsprøver, stoffskifteprøver (TSH og fritt T4), CK, troponin og NT-proBNP. ANA og andre relevante markører ved mistanke om autoimmun sykdom. Urinstiks kan gi tilleggsinformasjon.
- Hjerteundersøkelser: EKG og ekkokardiografi viser ofte uspesifikke funn, men gir mistanke om alvorlig myokardsykdom. MR hjerte kan være nyttig i utredningen. Koronar angiografi brukes for å utelukke koronar sykdom.
- Endomyokardbiopsi: Vevsprøve fra hjertemuskelen tas via kateter i hjertekamrene. Histologisk undersøkelse er avgjørende og viser typisk uttalt inflammatorisk infiltrasjon med multinukleære kjempeceller og myocyttnekrose, uten sikre tegn til infeksjon.
Behandling
Kjempecellemyokarditt er en alvorlig hjertesykdom som krever rask behandling i sykehus med spesialkompetanse (hjertesykdommer og intensivmedisin).
Medikamenter:
Hovedbehandlingen er immundempende legemidler som demper betennelsen i hjertemuskelen. Dette kan bremse sykdommen og i noen tilfeller bedre overlevelsen (Naseeb MW, 2023). Vanlig behandling er en kombinasjon av kortikosteroider (for eksempel prednisolon) og ciklosporin. Noen pasienter kan også få andre immundempende medisiner, avhengig av sykdomsforløp og respons.
Intensiv behandling
Ved alvorlig sykdom kan det være nødvendig med behandling på intensivavdeling. Dette kan inkludere medisiner som støtter hjertets pumpefunksjon, behandling av farlige hjerterytmeforstyrrelser og midlertidig mekanisk sirkulasjonsstøtte (for eksempel ECMO eller pumpe som hjelper hjertet)
Behandling av hjerterytmeforstyrrelser
Kjempecellemyokarditt gir ofte alvorlige rytmeforstyrrelser. Mange pasienter trenger derfor pacemaker ved langsom puls og implanterbar hjertestarter (ICD) for å forebygge livstruende rytmeforstyrrelser.
Hjertetransplantasjon
Til tross for behandling utvikler mange pasienter alvorlig hjertesvikt. Hjertetransplantasjon kan derfor bli nødvendig, noen ganger allerede i løpet av det første året etter diagnose (Kandolin R, 2012).
Oppfølging
Pasienter trenger tett oppfølging over tid, både for å følge hjertets funksjon, justere immundempende behandling og oppdage tilbakefall eller komplikasjoner.
Tidlig diagnose og rask oppstart av behandling er avgjørende for prognosen.