Multisentrisk retikulohistiocytose. Saba R, Case Rep Rheumatol (2013). Openi

Definisjon

Retikulohistiocytose er en sjelden form for histiocytose. Symptomene varier fra enkelte hudforandringer (begrenset form) til alvorlig sykdom i mange organer (multisentrisk type).

Begrenset retikulo-histiocytose

• Sykdommen foreligger når bare huden er affisert. (synonymer: ”solitary reticulohistiocytosis” eller ”solitary histicytoma”). Kirurgisk behandling er oftest kurerende.

Multisentrisk retikulohistiocytose

• Synonym: ”lipoid dermatoarthritis”, ”kjempecelle retikulo-histocytiose” som er en aggressiv sykdom. Voksne omkring 50-års alder blir oftest syke. Bare noen få hundre tilfeller er beskrevet.
• 50% starter med artritt (leddbetennelse), ofte i fingre, knær og skuldre. Ofte destruktiv (mutilerende)
• Knuter (noduli) foreligger i hud og under huden og kan klumpe seg sammen til større masser, vanligst på overkropp inklusive ansikt
  • Vevsprøve (biopsi). Denne viser retikulohistiocytære granulomer med mono- og multinukleære kjempeceller med PAS positivt cytoplasma. CD68 positive celler.
  • Radiologiske undersøkelser som kan vise leddskader som ved mutilerende (ødeleggende) artritt
  • Sykdomsårsak er ukjent. Noen (ca 25%) viser seg å ha bakenforliggende kreftsykdom, mens andre kan ha autoimmun sykdom som vaskulitt eller bindevevssykdom

Differensialdiagnoser

• Dermatomyositt
• Farber sykdom
• Lepra
• Lymfom
• Psoriasisartritt, mutilerende type
• Revmatoid artritt (RA)
• Sarkoidose
• Toføs urinsyregikt
• Urbach-Wiethe sykdom
• Xanthogranuloma

Behandling

• Immundempende medikamenter som Prednisolon, Metotreksat, Imurel eller TNF-hemmer (biologisk legemiddel)

Prognose

• Spontan bedring kan inntreffe, men tilbakefall forekommer

Litteratur

• Tariq S, 2016

Histiocytose, BINDEVESSYKDOMMER.no