
Multisentrisk retikulohistiocytose. Saba R, Case Rep Rheumatol (2013). Openi
Innhold
Definisjon
Retikulohistiocytose er en sjelden form for histiocytose. Symptomene varier fra enkelte hudforandringer (begrenset form) til alvorlig sykdom i mange organer (multisentrisk type).
Begrenset retikulo-histiocytose
Bare huden er angrepet
- Synonymer: ”solitary reticulohistiocytosis” eller ”solitary histicytoma”
- Kirurgisk behandling er oftest kurerende
Multisentrisk retikulohistiocytose
Synonym: ”lipoid dermatoarthritis”, ”kjempecelle retikulo-histocytiose” som er en aggressiv sykdom. Voksne omkring 50-års alder blir oftest syke. Bare noen få hundre tilfeller er beskrevet.
- 50% starter med artritt (leddbetennelse), ofte i fingre, knær og skuldre. Ofte destruktiv (mutilerende)
- Knuter (noduli) foreligger i hud og under huden og kan klumpe seg sammen til større masser, vanligst på overkropp inklusive ansikt
- Vevsprøve (biopsi). Denne viser retikulohistiocytære granulomer med mono- og multinukleære kjempeceller med PAS positivt cytoplasma. CD68 positive celler.
- Radiologiske undersøkelser som kan vise leddskader som ved mutilerende (ødeleggende) artritt
- Sykdomsårsak er ukjent. Noen (ca. 25%) viser seg å ha bakenforliggende kreftsykdom, mens andre kan ha autoimmun sykdom som vaskulitt eller bindevevssykdom
Differensialdiagnoser
- Dermatomyositt
- Farber sykdom
- Lepra
- Lymfom
- Psoriasisartritt, mutilerende type
- Revmatoid artritt (RA)
- Sarkoidose
- Toføs urinsyregikt
- Urbach-Wiethe sykdom
- Xanthogranuloma
Behandling
Immundempende medikamenter som Prednisolon, Metotreksat, Imurel eller TNF-hemmer (biologisk legemiddel)
Prognose
Spontan bedring kan inntreffe, men tilbakefall forekommer
Litteratur
Histiocytose, BINDEVESSYKDOMMER.no
Denne siden har hatt 1 besøk i dag