Innhold
Definisjon
Retikulohistiocytose er en sjelden form for histiocytose (non-Langerhans histiocytose). Symptomene varier fra enkelte hudforandringer (begrenset form) til alvorlig sykdom i mange organer (multisentrisk type). Sykdommen ble beskrevet i 1937 av Weber og Freudenthal i 1937 (Weber FP, 1937). Tilstanden som oftest angriper kvinner 50-60 årer er svært sjelden, men kan forveksles med leddgikt (revmatoid artritt). Begrenset og multisentrisk (utbredt) form finnes.
Begrenset retikulohistiocytose
Bare huden er angrepet. Synonymer: ”solitary reticulohistiocytosis” eller ”solitary histicytoma”. Kirurgisk behandling er oftest kurerende
Multisentrisk retikulohistiocytose
Synonym: ”lipoid dermatoarthritis”, ”kjempecelle retikulo-histocytiose” som er en aggressiv sykdom. Voksne omkring 50-års alder blir oftest syke. Bare noen få hundre tilfeller er beskrevet.
Sykdomsårsak er ukjent. Noen (ca. 25%) viser seg å ha bakenforliggende kreftsykdom, mens andre kan ha autoimmun sykdom som vaskulitt eller bindevevssykdom.
Symptomer. Leddsmerter i opp til noen år er vanlig før omtrent 50% starter med leddbetennelser (artritt), ofte i fingre, knær og skuldre.
Hudforandringer med små knuter i perlesnor formasjon kan ses på fingre. Fett (lipider) under huden (xantomer) ses hos 30 %.
Klinisk påvises tegn til skader i leddene (destruktiv / mutilerende forløp). Knuter (noduli) foreligger i hud og under huden og kan klumpe seg sammen til større masser, vanligst på overkropp inklusive ansikt.
Blodprøver kan være upåfallene. «Revmaprøver» som anti-CCP er normale.
Bildediagnostikk kan vise leddskader som ved ødeleggende artritt
Vevsprøve (biopsi). Denne er viktig for diagnosen og viser retikulohistiocytære granulomer med mono- og multinukleære kjempeceller med PAS positivt cytoplasma. CD68 positive celler.
Lignende sykdommer, differensialdiagnoser
- Dermatomyositt
- Farber sykdom
- Lepra
- Lymfom
- Psoriasisartritt, mutilerende type
- Revmatoid artritt (RA)
- Sarkoidose
- Toføs urinsyregikt
- Urbach-Wiethe sykdom
- Xanthogranuloma
Behandling
Immundempende medikamenter som Prednisolon, Metotreksat, Imurel eller TNF-hemmer (biologisk legemiddel) (referanse; Tariq S, 2016).
Prognose
Spontan bedring kan inntreffe, men tilbakefall forekommer også.
