Retikulohistiocytose 4.25/5 (4)

Siden er skrevet av spesialist i revmatologi dr. med. Øyvind Palm. Sist oppdatert: 12/06/26
Share Button
Multisentrisk retikulohistiocytose. Saba R, Case Rep Rheumatol (2013). Openi

🟢Definisjon

Retikulohistiocytose er en svært sjelden form for histiocytose (en non-Langerhans histiocytose). Sykdommen skyldes opphopning av spesielle immunceller (histiocytter) i hud og ledd, og kan i noen tilfeller også påvirke andre organer.

Tilstanden kan variere fra milde hudforandringer til mer alvorlig sykdom med leddbetennelse og leddskade. Den ble først beskrevet i 1937 av Weber og Freudenthal (Weber FP, 1937) og rammer oftest kvinner i 40–60-årsalderen og kan noen ganger ligne revmatoid artritt) (leddgikt).

Det finnes to hovedformer:

  • Begrenset (kun hud)
  • Multisentrisk (hud og ledd ± andre organer)

🟢 Begrenset retikulohistiocytose

Dette er en mild form av sykdommen.

  • Bare huden er rammet
  • Små knuter i huden (oftest enkeltstående)
  • Andre organer er ikke påvirket

Behandling

  • Kirurgisk fjerning er som regel tilstrekkelig
  • Prognosen er god

🟠 Multisentrisk retikulohistiocytose

Dette er den mer alvorlige formen.

  • Rammer ofte både hud og ledd
  • Kan i sjeldne tilfeller også påvirke indre organer
  • Rammer oftest voksne rundt 50 år

Det er en svært sjelden sykdom (bare noen få hundre tilfeller beskrevet).

Årsaken er ikke kjent. Hos noen pasienter (ca. 20–30 %) finnes det samtidig en kreftsykdom. Noen kan også ha autoimmune sykdommer (for eksempel revmatiske sykdommer).

👉 Derfor blir det ofte gjort en grundig utredning når sykdommen oppdages.

Symptomer på retikulocytose

Symptomene kommer ofte gradvis.

Leddplager

  • Leddsmerter kan komme tidlig
  • Etter hvert utvikles leddbetennelse
  • Vanligst i fingre, knær og skuldre
  • Kan ligne revmatoid artritt

Hudforandringer

  • Små knuter i huden
  • Ofte på fingre og hender
  • Kan også sees i ansikt og på overkropp
  • Noen får gule hudforandringer (xantomer)

Leddskader

  • Kan gi synlig deformasjon
  • Ledd kan bli ødelagt over tid hvis sykdommen ikke behandles

Undersøkelser

Diagnosen stilles ved en kombinasjon av undersøkelser.

Sykehistorie

Legen spør om:

  • Symptomer
  • Varighet
  • Utvikling

Klinisk undersøkelse

  • Undersøkelse av hud
  • Undersøkelse av ledd

Blodprøver

  • Ofte normale
  • Revmaprøver (inkludert anti-CCP) er vanligvis negative

Bildediagnostikk

  • Kan vise leddskader
  • Brukes for å vurdere utbredelse

Vevsprøve (biopsi) – viktigst

  • Bekrefter diagnosen

Typiske funn:

  • Spesielle betennelsesceller (histiocytter)
  • Flerkjernede kjempeceller
  • CD68-positive celler

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

Retikulohistiocytose kan ligne flere andre sykdommer:

💊 Behandling

Behandlingen avhenger av hvor aktiv sykdommen er.

🟢 Mild sykdom

🟠 Mer alvorlig sykdom

Ved mer aktiv sykdom brukes sterkere behandling:

👉 Målet er å stoppe betennelsen og beskytte leddene.

Prognose

  • Noen blir bedre uten mye behandling
  • Andre får kronisk sykdom
  • Tidlig behandling kan hindre leddskade
  • Forløpet varierer mye fra person til person

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden