🟢Kort forklart
Küttners tumor er en kronisk betennelsestilstand i en spyttkjertel, vanligvis i glandula submandibularis, altså spyttkjertelen under kjeven. Tilstanden gir en fast eller hard hevelse under kjeven som kan ligne en svulst, men den er som regel ikke kreft. I dag regnes Küttners tumor ofte som en form for IgG4-relatert sykdom, særlig når vevsprøve og øvrige funn passer med dette.
Hos noen er sykdommen begrenset til én eller begge submandibulære spyttkjertler. Hos andre kan den være del av en mer utbredt IgG4-relatert sykdom, der også andre spyttkjertler, tårekjertler eller andre organer kan være påvirket.
Küttners tumor kan sees i sammenheng med det som tidligere ble kalt Mikulicz sykdom. Eldre begrepsbruk har variert, og «Mikulicz syndrom» har historisk vært brukt om tåre- og spyttkjertelhevelse av ulike årsaker. I dag brukes IgG4-relatert sykdom ofte som en mer presis samlebetegnelse når funnene passer med dette (Furukawa S 2015; Kamisawa T, 2014).
Tilstanden utredes ofte av øre-nese-hals-lege, men ved mistanke om IgG4-relatert sykdom kan også revmatolog, indremedisiner eller annen spesialist bli involvert.
Forekomst
Küttners tumor er sjelden. Tilstanden forekommer oftest hos middelaldrende og eldre voksne, og menn ser ut til å være noe oftere rammet enn kvinner i flere serier, slik man også ser ved annen IgG4-relatert sykdom.
Symptomer på Küttners tumor
Symptomene utvikler seg ofte gradvis over uker eller måneder. Mange merker først en fast kul eller hevelse under kjeven, og allmenntilstanden er ofte god. Tilstanden oppdages noen ganger tilfeldig, for eksempel ved at pasienten eller legen kjenner en hevelse i området.
Vanlige symptomer
- Hevelse under kjeven: En fast eller hard hevelse i én eller begge submandibulære spyttkjertler er det vanligste symptomet. Hevelsen er ofte relativt avgrenset og kan oppleves som en kul under kjeven (Furukawa S 2015; Ishida M, 2011).
- Ømhet eller ubehag: Noen har smerter eller ubehag i området, men mange har lite smerter.
- Munntørrhet: Dersom spyttkjertelen er tydelig påvirket, kan redusert spyttproduksjon gi tørr munn.
- Langsom utvikling: Tilstanden kommer ofte snikende, i motsetning til akutt infeksjon i spyttkjertel som ofte gir raskere smerter og mer tydelig sykdomsfølelse.
Symptomer som er mindre typiske
Feber og tydelig redusert allmenntilstand er ikke vanlige hovedsymptomer ved klassisk Küttners tumor. Dersom du har uttalt feber, raskt økende smerter, rødme eller betydelig sykdomsfølelse, må legen også vurdere infeksjon, abscess eller annen sykdom.
Hva er IgG4-relatert sykdom?
IgG4-relatert sykdom er en immunmediert betennelsessykdom som kan gi hevelse, betennelse og arraktige forandringer i ett eller flere organer. Sykdommen kan blant annet ramme spyttkjertler, tårekjertler, bukspyttkjertel, galleveier, nyrer, lymfeknuter og retroperitoneum og andre organer (Wallace ZS, 2024).
Ved Küttners tumor er det vanligvis de submandibulære spyttkjertlene som er rammet. I vevsprøver ser man ofte tett lymfoplasmacellulær betennelse, fibrose (arrdannelse) og økt antall IgG4-positive plasmaceller, som er typiske funn ved IgG4-relatert sykdom.
Det er viktig å vite at forhøyet IgG4 i blodet alene ikke er nok til å stille diagnosen. Noen med IgG4-relatert sykdom har normal IgG4 i blodet, og noen med forhøyet IgG4 har helt andre tilstander. Diagnosen bygger derfor på en samlet vurdering av symptomer, kliniske funn, bildediagnostikk, blodprøver og ofte biopsi (Löhr J-M, 2020).
⚠️Når bør man kontakte lege?
Du bør kontakte lege dersom du får:
- Nyoppstått eller vedvarende hevelse under kjeven
- Kul eller fortykkelse i spyttkjertelområdet som ikke går tilbake
- Ømhet, ubehag eller smerter i spyttkjertelområdet
- Uttalt munntørrhet eller problemer med spyttproduksjon
- Hevelse i tårekjertler eller andre spyttkjertler
- Gjentatte episoder med hevelse i spyttkjertlene
- Kjent IgG4-relatert sykdom og nye symptomer fra andre organer
🚩Søk raskere vurdering ved
- Raskt økende hevelse
- Feber, rødme og sterke smerter som kan tyde på infeksjon
- Svelgvansker eller pustebesvær
- Vekttap, nattesvette eller andre symptomer som gjør at legen må vurdere annen alvorlig sykdom
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
En fast hevelse i en spyttkjertel kan skyldes flere ulike tilstander. Det er derfor viktig å skille Küttners tumor fra andre årsaker til spyttkjertelsykdom.
Viktige differensialdiagnoser
- Spyttstein (sialolithiasis): Kan gi hevelse og smerter, ofte i forbindelse med måltider. Spyttstein er vanlig i submandibulære kjertler.
- Infeksjon i spyttkjertelen (sialadenitt): Gir oftere akutt smerte, rødme, feber og ømhet.
- Sjøgrens sykdom: Kan gi tørr munn, tørre øyne og hevelse i spyttkjertler.
- Godartede eller ondartede svulster i spyttkjertel: En kul i spyttkjertel må noen ganger utredes for å utelukke kreft.
- Lymfom eller annen systemsykdom: Ved vedvarende hevelse, allmennsymptomer eller uvanlige funn kan dette være aktuelt å vurdere (Baba D, 2021; Furukawa S, 2015;).
Undersøkelser ved mistanke om Küttners tumor
1. Klinisk undersøkelse
Legen vil kjenne på området under kjeven og vurdere om hevelsen sitter i spyttkjertelen, om den er fast, hard, øm eller bevegelig, om én eller begge submandibulære kjertler er påvirket, om andre spyttkjertler eller tårekjertler også er hovne og om det er tegn til infeksjon eller lymfeknutesvulst
Ved Küttners tumor finner man ofte en fast eller hard forstørret submandibulær kjertel. Allmenntilstanden er vanligvis god, og man finner ofte få andre sykdomstegn.
2. Blodprøver
Blodprøver kan være normale, særlig ved lokal sykdom begrenset til spyttkjertelen. Ved mistanke om IgG4-relatert sykdom kan legen blant annet ta total IgG og IgG-subklasser, inkludert IgG4, betennelsesprøver som SR og CRP, blodstatus, lever- og nyreprøver,eventuelt autoantistoffer som ANA og SSA dersom man også vurderer Sjøgrens sykdom eller andre autoimmune differensialdiagnoser.
Forhøyet IgG4 støtter diagnosen, men ikke beviser den, og normal IgG4 utelukker ikke sykdom.
3. Bildediagnostikk
Ultralyd er ofte en god første undersøkelse ved hevelse i spyttkjertlene. Den kan vise om kjertelen er forstørret, om strukturen er ujevn, og om det er tegn til spyttstein eller annen forklaring.
MR eller CT: Ved uklare funn, mistanke om svulst eller behov for nærmere kartlegging kan MR eller CT være aktuelt.
PET/CT brukes ikke hos alle, men kan være nyttig dersom man mistenker mer utbredt IgG4-relatert sykdom og ønsker å kartlegge om andre organer er rammet.
4. Biopsi eller vevsprøve
I mange tilfeller er vevsprøve viktig for å sikre diagnosen og for å utelukke andre årsaker til spyttkjertelhevelse, særlig svulst eller lymfom. Biopsien kan vise typiske forandringer ved IgG4-relatert sykdom, som tett lymfoplasmacellulær betennelse, fibrose/sklerose og økt antall IgG4-positive plasmaceller.
💊Behandling av Küttners tumor
Behandlingen avhenger av hvor uttalte symptomene er, om det foreligger bekreftet IgG4-relatert sykdom, og om andre organer også er rammet.
Når kan man avvente behandling?
Dersom hevelsen er liten, symptomene beskjedne og det ikke er tegn til aktiv sykdom andre steder, kan legen velge å følge tilstanden uten behandling. Dette kan være aktuelt ved mild og stabil sykdom.
Glukokortikoider (prednisolon)
Ved tydelig hevelse, plager eller mer aktiv IgG4-relatert sykdom brukes ofte prednisolon som første behandling. Målet er å dempe betennelsen og redusere hevelsen. Dosering og behandlingslengde må tilpasses den enkelte, blant annet ut fra hvor aktiv sykdommen er, om ett eller flere organer er rammet, hvor raskt symptomene utvikler seg og risiko for tilbakefall.
Andre immundempende legemidler
Noen får tilbakefall når prednisolon trappes ned, eller har sykdom som er mer utbredt eller vanskelig å kontrollere. Da kan andre legemidler være aktuelle. Rituksimab brukes i noen tilfeller ved IgG4-relatert sykdom, særlig når sykdommen er mer alvorlig, kommer tilbake eller man ønsker å redusere behovet for langvarig steroidbehandling.
Kirurgi
Kirurgi brukes vanligvis ikke som standardbehandling for selve IgG4-sykdommen, men kan bli aktuelt dersom man trenger diagnostisk avklaring eller hvis det er usikkert om hevelsen representerer en annen tilstand, for eksempel en svulst.
Hvordan er prognosen?
Prognosen er ofte god, særlig når sykdommen er begrenset til spyttkjertlene og riktig diagnose blir stilt. Mange får bedring spontant eller med behandling. Likevel er det noen forhold som er viktige:
- Tilstanden kan komme tilbake, særlig dersom den er del av en mer generell IgG4-relatert sykdom.
- Noen har sykdom i flere organer, og trenger derfor videre utredning og oppfølging.
- Det viktigste tidlig i forløpet er å utelukke kreft, spyttstein, infeksjon og andre sykdommer som kan gi lignende symptomer.
Ved kjent eller mistenkt IgG4-relatert sykdom kan det være aktuelt med oppfølging for å se om det utvikler seg symptomer fra andre organer over tid.
Litteratur
- Wallace ZS, 2024
- Baba D, 2021
- Kaminski B, 2020
- Furukawa S, 2015
- Ishida M, 2011
- Grans Kompendium i revmatologi (for leger i spesialisering)