IPAF, Interstitiell pneumoni med autoimmune kjennetegn/features 4.33/5 (3)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Lunge- og revmatisk sykdom før og etter behandling med prednison og mykofenolat. Kashif M, 2017, Am J Case Report;

Definisjon

Sykdomsgruppe med kombinasjonen av idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) og en bakenforliggende ikke nærmere klassifisert systemisk bindevevssykdom (Referanse Fisher A, 2015 )

Diagnosen

Det foreligger (pr 2018) ikke validerte internasjonalt aksepterte kriterier for klassifikasjon eller diagnose, men følgende synes det enighet om at følgende tre punkter skal oppfylles:

  1. Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) skal være diagnostisert på bakgrunn av
    1. HRCT undersøkelser av lunger og/eller
      1. NSIP (non-spesifikk interstitiell pneumoni) -lignende bilde er vanligst, men UIP (usual interstitiell pneumoni) er heller ikke uvanlig i sykdomsforløpet
    2. Vevsprøve (biopsi) fra lungevev
  2. Systemisk, ikke klassifiserbar bindevevssykdom diagnostiseres på bakgrunn av minst to av tre (A-C) og punkt 3. nedenfor:
    1. Symptomer på revmatisk sykdom
    2. Antistoff (oftest ANA, SSA/Ro52)
    3. Sykdomstegn ved undersøkelse (for eksempel Raynauds fenomen, artritt, eksem/dermatitt og sykdomstegn ved kapillaroskopi)
  3. Andre sykdomsårsaker må utelukkes ved grundig klinisk vurdering
    1. Klassifikasjonskriterier for andre systemiske bindevevssykdommer (systemisk sklerose, myositt, antisyntetase syndrom, Sjøgrens sykdom, revmatoid artritt og andre) skal ikke oppfylles
    2. Infeksjoner
    3. Bivirkning av medikamenter
    4. Annet

Symptomer

  • Sykdomstegn fra lunger varierer fra litt økt pustebesvær og/eller tørrhoste ved fysisk tung belastning til alvorlig lungesvikt
  • Revmatiske symptomer kan være ledd- eller muskelsmerter, Raynauds fenomen, utslett, feber eller symptomer fra ulike organer

Behandling av IPAF

Lungeforandringene ved IPAF strekker seg fra inflammasjon (revmatisk betennelse) til fibrose med økt bindevev. Mens inflammasjon lar seg behandle med kortikosteroider (Prednisolon) og andre immundempende medikamenter, er fibrose oftest upåvirkelig. Det anbefales å vurdere behandlingsstart dersom lungeforandringene øker og omfatter 20% eller mer av lungevevet (ved HRCT). Valg av medikament baseres på vurdering av den enkeltes sykdomsforløp og gjøres av erfarne leger, oftest spesialister i lungesykdommer i samråd med spesialister i revmatologi. Medikamenter som ofte vurderes er:

Oppfølging

Dersom lungeforandringene er de mest alvorlige manifestasjonen av sykdommen, er regelmessig oppfølging hos lungelege essensielt. HRCT undersøkelser og lungefunksjonsundersøkelser, eventuelt supplert med 6-minutters gangtest benyttes ofte. Revmatologer bidrar ofte med lang erfaring med de immundempende medikamentene og vurdering av ulike sykdomsmanifestasjoner utenom lungene.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden