Sist oppdatert: 24/09/17

"Vastus lateralis2" by Original uploader was Chrizz at sv.wikipedia

Polymyositt (ICD-10: M33.2)

Dermatomyositt (M33.1)

Inklusjonslegememyositt (IBM) (M60.8)

Definisjon

Myositt-sykdommene (det finnes flere typer) blir kjennetegnet av revmatisk betennelse i musklene og deles inn i dermatomyositt (huden er også angrepet) eller bare muskelbetennelse (polymyositt). Ofte kan mønsteret i vevsprøven (biopsi) fra muskel skille mellom polymyositt og dermatomyositt. Dette underbygger at disse tilstandene er forskjellige også i utgangepunktet. Begge tilstandene kjennetegnes ved kronisk betennelse i muskulatur og behandlingen er ganske lik. I tillegg finnes spesielle former for myositt. Disse omfatter ”Inklusjonslegeme myositt”, ”antisyntetase syndrom” og immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) som omtales på egne sider. Enkelte myositt-typer passer ikke inn i disse inndelingene og betegnes da “uspesifikk myositt” (Ref: Basharat P, 2015). Oftest er enzymet CK (kreatinkinase) og/eller Troponin T (cTnT) økt i blodprøve.

Myositt må skilles fra de ikke-betennelse betingede muskelsykdommer, såkalte ”myopatier” som ofte er arvelige tilstander (muskeldystrofi) uten særlig revmatisk betennelse. Myositt må heller ikke forveksles med polymyalgia revmatika eller ikke-inflammatoriske muskelsmertesyndromer og skilles også fra ”rhabdomyolyse” som er en akutt muskelsykdom og har annen årsak (se differensialdiagnoser).

Sykdomsårsak

Årsaken til myositt er i de fleste tilfeller ukjent, selv om enkelte medikamenter (blant annet kolesterolsenkende statiner) og rusmidler (heroin) kan være utløsende. Dermatomyositt hos voksne er assosiert med bakenforliggende kreftsykdom i noen av tilfellene. Når sykdommen først er startet, vet vi at kroppens eget immunsystem ved en feil angriper muskulatur, eventuelt også hud. Også indre organer, særlig lunger (antisyntetase syndromet) og hjertet kan skades. Ved kraftig muskelbetennelse kan også nyrene bli skadet. Behandlingsprinsippet er å dempe det overaktive immunsystemet med antirevmatiske immunsuppresive medikamenter.

Forekomst

Sykdommene er sjeldne med 1-8 tilfeller pr 100.000 innbyggere (prevalens). Antall nye som får sykdommen pr år er beregnet til 0,5-8 pr million, noe som tilsvarer ca 25 nye tilfeller i Norge årlig (insidens). Kvinner angripes dobbelt så hyppig som menn. De fleste blir syke i 50 års alder, men også barn (oftest dermatomyositt) og eldre personer kan angripes.

Symptomer

Myositt symptomer utvikles gradvis over uker og måneder. Mindre enn halvparten opplever smerte i musklene.

Muskler. Gradvis svekket muskelstyrke i lår (reise seg fra huk sittende eller fra stolen), overarmer (løfte armene over hodet) og nakke (hodet føles tungt å holde). Enkelte får først lungesymptomer med påfallende tung pust ved fysisk anstrengelse (se også antisyntetase syndromet)
Lunger. Typiske lungeforandringer kan påvises (CT og lungefunksjonsmåling) hos over halvparten av tilfellene med myositt og dermatomyositt. Når også antistoffene Jo-1, Pl-7, Pl-12 (sjeldnere Ha, Zo, EJ, KS og OJ -antistoff) påvises, kan såkalt antisyntetsase syndrom bli diagnostisert. Ved myositt viser blodprøvene forhøyede muskelenzymer (CK, LD og ASAT) ved aktiv sykdom. Dermatomyositt (hud og muskelbetennelse) kan forekomme uten særlig muskelbetennelse, men med betydelig hud og/eller lungesykdom. Ved dermatomyositt og anti MDA-5 antistoff er det økt risiko for alvorlig lungesykdom. MDA-5 antistoff analyseres ved OUS, Immunologisk laboratorium.
- Mer om lungesykdom her
Huden angripes ved dermatomyositt. Den kan ha rød-lila fargeforandringer over fingrenes knoker, strekkesiden (ekstensor) av albuer og knær (Gottrons tegn/papler). Noen får også hudforandringer på hals og i nakke-områder (V-tegn og sjal- tegn). Sprukket og oppfliset hud på fingre omtales ofte som ”mekanikerhender”. Noen får rød-lilla mørke områder på og omkring øvre øyelokk (heliotropt utslett). Kalsium innlagring (kalsinose) under huden forekommer særlig blant barn med dermatomyositt
Svelgeproblem. Redusert muskelfunksjon i spiserøret kan føre til at en lett svelger feil eller føler at større matbiter glir dårlig ned. Enkelte utvikle lungebetennelser fordi mat og drikke til dels kommer ned i lungene. Spiserøret undersøkes rutinemessig med røntgen og/eller gastroskopi.
Amyopatisk og hypomyopatisk myositt
- Definisjon: ingen symptomer, normal EMG og biopsi. Hypomyopatisk: Litt symptomer eller funn på EMG eller biopsi. Amyopatisk dermatomyositt: 4% hos revmatolog (referanse: Klein RQ, Am Acta Derm, 2007)
- Gottrons papler (91%)
- Heliotropt periorbitalt eksem (76%)
- V-formet eksem (38%)
- Sjal-formet eksem (24%)
- Periungealt erytem / teleangiektasier (21%)
- Kalsinose

Diagnose

Tegn på redusert muskelstyrke som ikke er forårsaket av smerte
Lårmusklene (Quadriceps) blir ofte slankere i begge ben
Blodprøver viser tydelig forhøyet CK (Kreatin kinase). Også hjerteenzymet “Troponin T” er ofte forhøyet siden det ikke er spesifikt for hjertemuskel (se også under “differensialdiagnoser“). “Tropnin I” derimot forventes normal dersom hjertemusklen ikke også er angrepet. Ved myositt og høy CK er leverprøvene ASAT og LD oftest også forhøyet
Blodprøver viser oftest også typiske antistoff. Spesielle antistoff undergrupper forekommer i tillegg til ANA (anti-nucleær faktor). Disse kan indikere ulike subtyper myositt
Andre medisinske undersøkelser inkluderer
- EMG (elektromyografi)
- MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler
- CT (computertomografi) av lunger
- Røntgenundersøkelse av spiserør (dynamisk med kontrast)
- Vevsprøve (biopsi) fra aktuell betent muskel skal bekrefte diagnosen.
  - Ved myositter viser vevsprøve (biopsi fra muskel) typiske betennelsesforandringer (oftest vastus lateralis på lår, se illustrasjonen over)
  - I forkant av biopsi gjøres ofte MR-undersøkelse for å lokalisere beste sted for biopsi
  - Polymyositt: Inflammasjonsceller infilterer mellom og rundt de enkelte muskelfibre/muskelceller (endomyseum)
  - Dermatomyositt: Vaskulitt i kapillærer og arterioler påvises omkring muskelfibre (perimyseal inflammasjon), senere perifacikulær atrofi
  - Inklusjonslegeme myositt (“rimmed vaculoles”, amyloidavleilringer)
  - Mer om forandringer i biopsi her (neuropathology-web)

Kreft og Dermatomyositt

Dermatomyositt hos voksne kan i starten være assosiert til kreftsykdom. Det er derfor vanlig å undersøke for dette (CT thorax og abdomen, mammografi, avføringsprøver, eventuelt PET/CT med flere). Mer om kreft og revmatisk sykdom her.

Andre typer myositt

Inklusjonslegeme myositt (IBM)

Les om inklusjonslegeme myositt her

Statinindusert myopati

Les om statinmyopati her

Immun-mediert Nekrotiserende Myositt (IMNM)

Les om immunmediert nekrotiserende myositt her

Viral Myositt

Viral myositt ses oftest hos barn og er sjelden (ref: Cardin PS, 2015). Utløsende virus kan være Influenza A and B, H1N1 virus, Coxsackievirus, Epstein-Barr virus, Herpes simplex virus, Parainfluensa, Adenovirus, Echovirus, Cytomegalovirus (CMV), Meslingvirus, Varicella-Zoster, Human immunodeficiency virus (HIV), Dengue feber.
- Debut 1-14 dager etter virusinfeksjon
- Sterke muskelsmerter
- Ofte er få muskelgrupper angrepet
- CK kan være svært høy (Rhabdymyolyse)
- Muskelbiopsi ofte uspesifikk
- Responderer på antiviral behandling

Granulomatøs myositt / Sarkoidose

Sjekk CT av lunger, ACE (angiotensin converting enzym), vurder PET/CT (granulomer tar opp ¹⁸FDG)

Eosinofil myositt

Vedlig sjelden tilstand. Ulike undergrupper som har forskjellige symptomer og funn. Typisk for alle er blod med høy grad av eosinofili og/eller eosinofil infiltrasjon i muskelvev.
- Fokal eosinofil myositt
- Eosinofil polymyositt
- Eosinofil perimyositt
  - Varierende hevelser og/eller angioødem
  - CK normal
  - God respons på steroidbehandling
- (Referanse, eosinofil myositt: A.Selva-O’Callaghan et Autoimmune Reviews 2014)
- Differensialdiagnoser eosinofil myositt:
- Hypereosinofilt syndrom: IgE, eosinofile leukocytter > 1.5 × 10⁹/L, hudaffeksjon. Multiorganaffeksjon, Smerter og svakhet i proksimal muskulatur, Raynauds fenomen, vaskulitt i små blodårer, CK kan være økt.
- Eosinofil fasciitt

Skleromyositt

Overlapp syndrom mellom systemisk sklerose og myositt
Skleromyositt er beskrevet her

Myositt ved andre bindevevssykdommer

MCTD (mixed connective tissue disease)
- Myositt er ofte en del av sykdomsbildet, mindre aggressiv enn polymyositt
Sjøgrens syndrom
- Lett forhøyet CK hos noen, vanligvis uten behandlingsmessig betydning
Systemisk sklerose
- Ubetydelig forhøyet CK eller en del av sykdomsbilde ved skleromyositt
Revmatoid artritt
- Lett forhøyet CK hos noen, vanligvis uten behandlingsmessig betydning

Kriterier for diagnose

Klassifikasjons- og diagnostiske kriterier er beskrevet her

"Dermatomyositis" by Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Differensialdiagnoser er beskrevet her

Svangerskap

Myositt debut under svangerskap medfører høy risiko for skade på fosteret. Noen kvinner med myositt har SSA antistoff som kan forårsake hjerteproblemer (hjerteblokk) hos fosteret. I rolig sykdomsfase har svangerskapet ved myositt en god prognose. Likevel, generelt oppfattes graviditet ved myositt som ”risikosvangerskap”. En bør følges opp av fødeavdeling og revmatolog. I forkant av et svangerskap er det viktig at eventuell medikamentbruk gjennomgås av spesialist. Spesielt må en undersøke om medikamentene kan fortsette i et svangerskap eller må skiftes. Ved OUS Rikshopspitalet er det etablert et samarbeid mellom Revmatologisk seksjon og Kvinneklinikken. Alle kontroller gjøres også i samarbeid med fastlegen.

Les mer om svangerskap ved revmatiske sykdommer her

Behandling

Polymyositt og dermatomyositt behandles ganske likt, men må tilpasses den enkeltes sykdom og situasjon. Prinsippet er å redusere den revmatiske betennelsen i muskel og eventuelt hud med immundempende medikamenter. Tilpasset fysisk trening er også være nyttig, men må instrueres (fysioterapeut) så det ikke blir overbelastning. Ved dermatomyositt skal en være spesielt forsiktig med soling (bruk solkrem med høy faktor). Det er ikke vist at et spesielt kosthold eller alternative medisiner har effekt.

Prednisolon tabletter (kortison) virker vanligvis raskt på betennelsen og kan øke muskelstyrken. Ganske store doser (40-80mg/dag) er ofte nødvendig i den første behandlingsfasen. Ved svært høy sykdomsaktivitet gis metylprednisolon (SoluMedrol) intravenøst i tre påfølgende dager. Det blir vanligvis startet tilleggsbehandling med Methotrexate (første-valg), Imurel (azathioprin) eller CellCept/Myfortic (mykofenolat) som bidrar til å få sykdommen under kontroll og at prednisolondosen (og bivirkningene) lettere kan reduseres. Dersom lungene er angrepet, vil en vurdere om det er indikasjon for Sendoxan (cyclofosfamid). Sendoxan gis fortrinnsvis intravenøst i 3-6 måneder før en går over til Imurel. I noen tilfeller vil en velge MabThera (rituximab) i stedet for Sendoxan og ciclosporin (Sandimmun neoral) som alternativ til methotrexate, Imurel eller mykofenolat. Intravenøs behandling med immunglobuliner (Kiovig, Octagam) har ikke godt dokummentert effekt, men rapporter kan tyde på effekt på alvorlig redusert svelgefunksjon eller store hudforandringer.

Litteratur: Carsens P-O, 2014

Medisinsk prognose og leveutsikter

Sykdomsforløpet er klart forskjellig fra person til person. Mange responderer bra på behandlingen og får tilbake muskelstyrke i løpet av få uker. Hos andre kan det ta lengre tid. De aller fleste trenger medikamenter i flere år for å hindre sykdomsoppbluss. På lengre sikt (år) kan sykdommen falle til ro. Behandlingen trappes ned og stanses. Sykdommens alvorlighetsgrad avgjøres ofte av om indre organer, spesielt lunger (se antisyntetase syndromet), er angrepet og om behandlingen tåles godt. Under behandling blir omtrent 1/3 bedre, 1/3 forverres ikke, mens 1/3 blir verre over tid (Ref: Fathi M, 2008). Ved dermatomyositt hos voksne, kan sykdommen være assosiert med samtidig kreftsykdom. I så fall kan denne også avgjøre prognosen.

De fleste tilfeller av myositt i Norge blir utredet og behandlet ved Revmatologisk avdeling på OUS Rikshospitalet der et doktorgradsarbeid (PhD) er avlagt i 2015 og et annet forventes i 2017.