Sist oppdatert: 28/12/20

Myositt kan medføre muskelsvakhet i lår og andre muskelområder

Myositt

Definisjon

Myositt-sykdommene finnes i flere typer som alle er kjennetegnet ved revmatisk betennelse i musklene

De deles inn i flere undergrupper:

Dermato-myositt (ICD10 M33.1). Huden er også angrepet (eksem), vennligst se separat side her
- Vevsprøve (biopsi) viser peri-fascikulær revmatisk (autoimmun) betennelse eller atrofi av muskelceller
Polymyositt (ICD10 M33.2). Bare muskelbetennelse
- Vevsprøve viser revmatisk betennelse mest inne i muskelcellene: Endo-myseal inflammasjon (opphopning av CD8+ T-lymfocytter der noen observeres inne i ikke-døende celler). Ingen vaskulopati eller immunkompleks deponering

Det at vevsprøvene er forskjellige, underbygger at disse tilstandene er ulike sykdommer også i utgangspunktet, men de ligner hverandre. Begge tilstandene kjennetegnes ved kronisk betennelse i muskulatur og behandlingen er ganske lik.

I tillegg finnes spesielle former for myositt. Disse omfatter:

Amyopatisk og hypo-myopatisk myositt
- Definisjon: ingen symptomer, normal EMG og muskelbiopsi. Hypo-myopatisk: Litt symptomer eller funn på EMG eller i vevsprøve (biopsi)
- Forekomst: 4% (referanse: Klein RQ, Am Acta Derm, 2007)
- Hud-symptomer (som ved Dermatomyositt):
  - Gottrons papler (91%)
  - Heliotropt periorbitalt eksem (76%)
  - V-formet eksem (38%)
  - Sjal-formet eksem (24%)
  - Periungealt erythem / teleangiektasier (21%)
  - Kalsinose
Antisyntetase syndrom
- Ofte betydelige lunge-manifestasjoner og typiske antistoff
- Separat side her
Bindevevssykdommer der myositt forekommer (ofte i svak grad)
- MCTD (mixed connective tissue disease)
  - Myositt er ofte en del av sykdomsbildet, mindre aggressiv enn polymyositt
- Sjøgrens syndrom
  - Lett forhøyet CK hos noen, vanligvis uten behandlingsmessig betydning
- Systemisk sklerose
  - Ubetydelig forhøyet CK eller en del av sykdomsbilde ved skleromyositt
Dermatomyositt
- Eksem og muskelbetennelse
- Separat side her
Eosinofil myositt
- Veldig sjelden tilstand. Ulike undergrupper som har forskjellige symptomer og funn. Typisk for alle er blod med høy grad av eosinofili og/eller eosinofil infiltrasjon i muskelvev.
  - Fokal eosinofil myositt
  - Eosinofil polymyositt
  - Eosinofil perimyositt
    - Varierende hevelser og/eller angioødem
    - CK normal
    - God respons på steroidbehandling
  - (Referanse, eosinofil myositt: A.Selva-O’Callaghan Autoimmune Reviews 2014)
- Differensialdiagnoser eosinofil myositt:
  - Hypereosinofilt syndrom: IgE, eosinofile leukocytter > 1.5 × 10⁹/L, hudaffeksjon. Multiorganaffeksjon, Smerter og svakhet i proksimal muskulatur, Raynauds fenomen, vaskulitt i små blodårer, CK kan være økt.
  - Eosinofil fasciitt
  - Kapillær lekkasje syndrom (“Capillary leak syndrome”)
Granulomatøs myositt / Sarkoidose
- Sjekk CT av lunger, ACE (angiotensin converting enzym)
- Vurder PET/CT (granulomer tar opp ¹⁸FDG)
Inklusjonslegeme myositt
- Separat side her
Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM)
- Separat side her
Juvenil Dermatomyositt (hos barn)
- Vennligst se separat side her
MDA5 antistoff syndrom
- Raskt økende lungesykdom
- Hudforandringer
- Knuter i håndflater
- Artritt
- Vennligst les mer på separat side her
Polymyositt (Muskelbetennelse uten hud-manifestasjon)
Revmatoid artritt (leddgikt) med myositt
- Lett forhøyet CK hos noen, vanligvis uten behandlingsmessig betydning
Sklero-myositt
- Overlapp syndrom mellom systemisk sklerose og myositt
- Skleromyositt er beskrevet her

Statinindusert myopati

- Les om statin myopati her
Uspesifikk myositt

- Enkelte myositt-typer passer ikke inn i disse inndelingene og betegnes “uspesifikk myositt” (referanse: Basharat P, 2015).
- Oftest er enzymet CK (kreatinkinase) og/eller Troponin T (cTnT) økt i blodprøve
Viral myositt (Virus-myositt) ses oftest hos barn og er sjelden (referanse: Cardin P, 2015). Utløsende virus kan være Influensa A and B, H1N1 -virus, Coxsackie-virus, Epstein-Barr-virus, Herpes simpleks-virus, Parainfluensa, Adeno-virus, Echo-virus, Cytomegali-virus (CMV), Meslinger-virus, Varicella-Zoster, Human immunodeficiency-virus (HIV), Dengue feber.
- Debut 1-14 dager etter virusinfeksjon
- Sterke muskelsmerter
- Ofte er få muskelgrupper angrepet
- CK kan være svært høy (Rabdomyolyse)
- Muskel-biopsi ofte uspesifikk
- Effekt av anti-viral behandling

Myositt må skilles fra de ikke-betennelse betingede muskelsykdommer, såkalte ”myopatier” som ofte er arvelige tilstander (muskeldystrofi) uten særlig revmatisk betennelse. Myositt må heller ikke forveksles med polymyalgia revmatika eller ikke-inflammatoriske muskelsmertesyndromer og skilles også fra ”Rabdomyolyse” som er en akutt muskelsykdom av annen årsak (se differensialdiagnoser).

“Vastus lateralis” er ofte angrepet ved myositt. by Original uploader was Chrizz at sv.wikipedia. CC BY SA 3.0

Sykdomsårsaker

Årsaken til myositt er i de fleste tilfeller ukjent (Idiopatisk). I enkelte tilfeller er likevel en årsak sannsynlig:

Enkelte medikamenter og rusmidler
- Kolesterolsenkende statiner)
- Heroin
Dermatomyositt hos voksne er assosiert med bakenforliggende kreftsykdom i noen av tilfellene
Når sykdommen først er startet, vet vi at kroppens eget immunsystem ved en feil angriper muskulatur (polymyositt), eventuelt også hud (dermatomyositt) ved en autoimmun betennelse (inflammasjon). Også indre organer, særlig lunger (antisyntetase syndromet, MDA5 syndromet) og hjertet kan skades. Ved kraftig muskelbetennelse kan nyrene svikte
Behandlingen er å dempe det overaktive immunsystemet med immundempende medikamenter

Forekomst

Myositt-sykdommene er sjeldne med 6-10 tilfeller pr 100.000 innbyggere (prevalens) (referanse: Dobloug C, 2015). Myositt defineres dermed som en sjelden sykdom. Antall nye som får sykdommen pr år er beregnet til 0,5-8 pr million, noe som tilsvarer ca. 25 nye tilfeller i Norge årlig (insidens).

Kvinner angripes dobbelt så hyppig som menn.
De fleste blir syke i 50 års alder, men også barn (oftest juvenil dermatomyositt) og eldre personer kan angripes

Symptomer

Myositt symptomer utvikles gradvis over uker og måneder. Mindre enn halvparten opplever smerte i musklene.

Muskler

Gradvis svekket muskelstyrke
- Lårmuskler: Vanskelig å reise seg fra huk sittende eller fra stolen
- Overarmer: tungt å løfte armene over hodet
- Nakke: Hodet føles tungt å holde
Muskelsmerter kan også ha andre årsaker, vennligst les mer her.

Lunger

Lunge-symptomer kan være påfallende tung pust ved fysisk anstrengelse (se også antisyntetase syndromet og MDA5 syndromet) og kan oppstå før svake muskler
Typiske lunge-forandringer kan påvises (CT- undersøkelse og lungefunksjons-måling) hos over halvparten av tilfellene med myositt og dermatomyositt. Når også antistoffene Jo-1, Pl-7, Pl-12 (sjeldnere Ha, Zo, EJ, KS og OJ -antistoff) påvises, kan såkalt antisyntetase syndrom bli diagnostisert og tilsvarende for MDA5 antistoff og MDA5 syndromet.
- Mer om lungesykdom her

Huden

Huden angripes ved dermatomyositt, juvenil dermatomyositt (barn) og MDA5 syndromet.

Huden ved Dermatomyositt kan ha rød-lilla fargeforandringer over fingrenes knoker, strekkesiden (ekstensor) av albuer og knær (Gottron s tegn/papler).
Noen får også hudforandringer på hals og i nakke-områder (V-tegn og sjal- tegn).
Sprukket og oppfliset hud på fingre omtales ofte som ”mekanikerhender”.
Noen får rød-lilla mørke områder på og omkring øvre øyelokk (heliotropt utslett). Kalsium innlagring (Kalsinose) under huden forekommer særlig blant barn med dermatomyositt

Dermatomyositt med rødt ansikt og hovne øyelokk. Illustrasjon: By Elizabeth M https://commons.wikimedia.org. CC BY SA 3.0

Svelgeproblem

Redusert muskelfunksjon i spiserøret kan føre til at en lett svelger feil eller føler at større matbiter glir dårlig ned.

Enkelte utvikle lungebetennelser eller andre skader på lungene fordi mat, drikke og til dels magesyre kommer ned i lungene. Spiserøret undersøkes rutinemessig med røntgen og/eller gastroskopi.

Illustrasjon: V-tegn er rødhet på hals og bryst ved Dermatomyositt. Openi. Affiliation: Department of General Surgery, Changi General Hospital, Singapore. CC BY 4.0

Diagnose

Muskelstyrke

Redusert muskelstyrke som ikke er forårsaket av smerte
Lårmusklene (Quadriceps) blir ofte slankere i begge ben

Blodprøver

CK (Kreatin kinase) er tydelig forhøyet ved gjentatte målinger
Hjerte-enzymet “Troponin T” er ofte forhøyet siden det ikke er spesifikt for hjertemuskel (se også under “differensialdiagnoser“). “Tropnin I” derimot forventes normal dersom hjertemuskelen ikke er angrepet.
Ved myositt og høy CK er leverenzymene ASAT og LD oftest også forhøyet
Typiske antistoff (Myositt-spesifikke antistoff) foreligger ofte. Disse kan bidra til å skille undergrupper av myositt.

EMG (elektro-myografi)

MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler

CT (computertomografi) av lunger

Røntgenundersøkelse av spiserør (dynamisk med kontrastmiddel som svelges)

Vevsprøve (biopsi) fra aktuell betent muskel skal bekrefte diagnosen

Ved myositt viser vevsprøve (biopsi fra muskel) typiske betennelsesforandringer (oftest vastus lateralis på lår, se illustrasjonen over)
I forkant av biopsi gjøres ofte MR-undersøkelse for å lokalisere beste sted for biopsi
Dermato-myositt: Vevsprøve (biopsi) viser peri-fascikulær revmatisk (autoimmun) betennelse eller atrofi av muskelceller
Polymyositt: Vevsprøve viser revmatisk betennelse mest inne i muskelcellene: Endo-myseal inflammasjon (opphopning av CD8+ T-lymfocytter der noen observeres inne i ikke-døende celler). Ingen vaskulopati eller immunkompleks deponering
Mer om forandringer i biopsi her (neuropathology-web)

Kriterier for diagnose

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Differensialdiagnoser er beskrevet her

Svangerskap

Myositt debut under svangerskap medfører risiko for skade på fosteret. Noen kvinner med myositt har SSA antistoff (som ved Sjøgrens syndrom/svangerskap) som kan forårsake hjerteproblemer (hjerteblokk) hos fosteret. Lave utslag i SSA er vanligst ved myositt og medfører lavere risiko enn høye utslag. I en rolig sykdomsfase har svangerskapet ved myositt en god prognose. Likevel, generelt oppfattes graviditet ved myositt som ”risikosvangerskap”. En bør følges opp av fødeavdeling og revmatolog. I forkant av et svangerskap er det viktig at eventuell medikamentbruk gjennomgås av spesialist.

Spesielt må en undersøke om medikamentene kan fortsette i et svangerskap eller må skiftes. Ved OUS Rikshospitalet er det etablert et samarbeid mellom Revmatologisk seksjon og Kvinneklinikken. Alle kontroller gjøres også i samarbeid med fastlegen.
Les mer om svangerskap ved revmatiske sykdommer her

Myositt og kosthold

Ikke alle har problemer som tilsier endret kosthold, og en spesiell myositt-diett finnes ikke.

Dersom spiserøret (øsofagus) har redusert muskel-funksjon, kan svelging være et problem. Noen svelger også ”feil” og får mat eller drikke i ”vrangstrupen”, det vil si i luftrøret (Trachea) ned mot lungene. Tygg maten godt og lenge. Drikk til måltidene. Harde matvarer kan bløtes opp i saus eller melk.
Ved bruk av kortisonholdige medikamenter som Prednisolon, er det risiko for osteoporose (benskjørhet).
- En bør forebygge med kalsium og D-vitamin tilskudd, for eksempel Calcigran Forte tyggetabletter.
- Uheldige livsstilsfaktorer som røking og høyt alkoholforbruk forverrer risiko for benskjørhet og brudd
Overvekt kan følge av høye Prednisolon-doser, men stor kropps-vekt er uheldig for muskler, ledd og den totale fysiske funksjonen. Kosthold bør ha lavt kaloriinntak (frukt, grønnsaker, salater, kylling) kombinert med tilpasset fysisk aktivitet.

Noen bruker sykdomsdempende medikamenter med Metotreksat eller Salazopyrin (sulfasalazine) som motvirker normalt folsyre-opptak fra tarmen. Tilskudd med Folsyre tabletter anbefales derfor. Grønnsaker og frukt inneholder naturlig folsyre.

Kombinasjon av flere immundempende medikamenter (for eksempel Prednisolon, Metotreksat, MabThera/Rixathon, Remicade / Remsima / Inflectra) øker infeksjonsrisiko.

Unngå matvarer som kan inneholde bakterier. Dette kan være rått kjøtt, rå fisk (sushi), rå egg, ikke pasteurisert ost, melk eller uvaskede grønnsaker.

Generelt om kosthold ved revmatiske sykdommer her

Behandling

Før behandlingen startes er det viktig at en er oppklart om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå. Behandlingsmål er å stanse sykdommen helt, det vil si oppnå remisjon. Dessverre foreligger ikke behandling som helbreder sykdommen.

Dersom lungene er angrepet, vil en vurdere om det er indikasjon for Mykofenolat (CellCept), rituksimab (MabThera/Rixathon) eller Sendoxan (cyclofosfamid). Sendoxan gis fortrinnsvis intravenøst i 3-6 måneder før en går over til azathioprin (Imurel).

Polymyositt og dermatomyositt behandles ganske likt, men må tilpasses den enkeltes sykdom og situasjon. Prinsippet er å redusere den revmatiske betennelsen i muskel og eventuelt hud med immundempende medikamenter. Tilpasset fysisk trening er også være nyttig, men må instrueres (fysioterapeut) så det ikke blir overbelastning. Ved dermatomyositt skal en være spesielt forsiktig med soling (bruk solkrem med høy faktor). Det er ikke vist at et spesielt kosthold eller alternative medisiner har effekt.

Prednisolon tabletter (kortison)

Prednisolon virker vanligvis raskt på betennelsen og kan øke muskelstyrken på kort sikt. Ganske store doser 0,5-1,0mg/kg/d (40-80mg/dag) er ofte nødvendig den første behandlings-uken

Ved svært høy sykdomsaktivitet gis metyl-prednisolon (SoluMedrol) intravenøst i tre påfølgende dager
Hvor raskt Prednisolon skal reduseres og varigheten av behandlingen er omdiskutert, og nyere internasjonale publiserte anbefalinger mangler (pr 2019)
- En dose-reduksjon til Prednisolon 10mg/d etter et par måneder er ofte mulig
- Denne dosen kan opprettholdes i 6 måneder før ytterligere reduksjon
- Dosen skal baseres individuell vurdering av behandlingseffekt og bivirkninger
- Behandlingseffekt styres av CK verdier, muskelkraft-utvikling, svelge-funksjon og eventuelle andre organ-manifestasjoner

Andre medikamenter mot myositt

Det blir vanligvis startet tilleggsbehandling med Metotreksat (første-valg), Imurel (azathioprin) eller CellCept/Myfortic (mykofenolat) som bidrar til å få sykdommen under kontroll og at prednisolon-dosen (og bivirkningene) lettere kan reduseres
I noen tilfeller vil en velge MabThera/Rixathon (rituksimab) alternativt Sendoxan (cyklofosfamid) eller ciclosporin (Sandimmun neoral) som alternativ til Metotreksat, Imurel eller mykofenolat
Intravenøs behandling med immunglobuliner (IVIG) (for eksempel Kiovig, Octagam) har ikke godt dokumentert effekt ved myositt generelt, men rapporter kan tyde på effekt på alvorlig redusert svelgefunksjon, store hudforandringer eller Immunmediert nekrotiserende myositt (IMNM). Startdose kan være 2 gram/kg kroppsvekt gitt hver 4. uke. Denne dosen kan da fordeles over 3 dager.
Profylakse mot Pneumocystis jirovesi ( en typelungebetennelse) vurderes spesielt når Prednisolondosen er 15-30mg/dag i mer enn 4 uker, kombineres med cyklofosfamid (Sendoxan), rituksimab (Mabthera) eller ved generelt svekket immunsystem (Referanse Winthrop KL, 2018)
Litteratur: Carsens P-O, 2014

Medisinsk prognose og leveutsikter

Sykdomsforløpet er klart forskjellig fra person til person og avhengig av hvilken type myositt som foreligger. For Polymyositt og Dermatomyositt gjelder generelt:

De fleste responderer bra på behandlingen og får tilbake muskelstyrke i løpet av få uker. Hos andre kan det ta lengre tid
De aller fleste trenger medikamenter i flere år for å hindre tilbakefall av sykdommen. På lengre sikt (år) kan sykdommen falle til ro. Behandlingen trappes da ned og stanses
Sykdommens alvorlighetsgrad avgjøres ofte av om indre organer, spesielt lunger (se antisyntetase syndromet), er angrepet og om behandlingen tåles godt
Under behandling blir omtrent 1/3 bedre, 1/3 forverres ikke, mens 1/3 blir verre over tid (referanse: Fathi M, 2008).
Ved dermatomyositt hos voksne, kan sykdommen være assosiert med samtidig kreftsykdom. I så fall kan denne også avgjøre prognosen

Å leve med myositt

Begynn med fysioterapi og tilpasset fysisk aktivitet med en gang
Undersøk om lungene er angrepet. I så fall er regelmessig kontroll av disse nødvendig
- Mer om lunger ved revmatiske sykdommer her
Hvis svelgeproblemer foreligger, må en spise langsomt og svelge i små porsjoner
- Mer om kosthold her
Osteoporose (benskjørhet) forebygges, eventuelt behandles dersom behandlingen er Prednisolon
Behandlingen med Prednisolon og andre immundempende legemidler må velges og doseres individuelt av spesialist
Dersom behandlingen er spesilet kraftig for eksempel med cyklofosfamid (Sendoxan) eller rituksimab (MabThera), vurderes samtidig forebyggende antibiotikum (ofte Bactrim eller Trimetoprim/sulfa) mot pneumocystis infeksjon i lunger
Søk hjelp til å håndtere arbeid, sosiale problemer og psykisk belastninger, inklusiv depresjon

De fleste tilfeller av myositt i Norge blir utredet og behandlet ved Revmatologisk avdeling på OUS Rikshospitalet der et doktorgradsarbeider (PhD) på denne sykdommen er avlagt i 2015 og i 2017.