Polymyositt (ICD-10: M33.2). Dermatomyositt (M33.1)

Definisjon

Myositt-sykdommene (det finnes flere typer) er kjennetegnet ved revmatisk betennelse i musklene.

De deles inn i flere undergrupper

• Dermato-myositt (huden er også angrepet)
  
  • Vevsprøve viser peri-fascikulært infiltrat eller atrofi
• Polymyositt (bare muskelbetennelse)
  • Vevsprøve viser at inflammasjonen er mest inne i muskelfibrene: Endo-myseal inflammasjon (opphopning av CD8+ T-lymfocytter der noen observeres inne i ikke-døende celler). Ingen vaskulopati eller immunkompleks deponering

•  

Dette underbygger at disse tilstandene er forskjellige også i utgangspunktet. Begge tilstandene kjennetegnes ved kronisk betennelse i muskulatur og behandlingen er ganske lik.

I tillegg finnes spesielle former for myositt. Disse omfatter

• ”Inklusjonslegeme myositt”
• ”Antisyntetase syndrom”
• Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) som omtales på egne sider
• Enkelte myositt-typer passer ikke inn i disse inndelingene og betegnes “uspesifikk myositt” (Referanse: Basharat P, 2015). Oftest er enzymet CK (kreatinkinase) og/eller Troponin T (cTnT) økt i blodprøve

Myositt må skilles fra de ikke-betennelse betingede muskelsykdommer, såkalte ”myopatier” som ofte er arvelige tilstander (muskeldystrofi) uten særlig revmatisk betennelse. Myositt må heller ikke forveksles med polymyalgia revmatika eller ikke-inflammatoriske muskelsmertesyndromer og skilles også fra ”rhabdomyolyse” som er en akutt muskelsykdom av annen årsak (se differensialdiagnoser).

Sykdomsårsaker

Årsaken til myositt er i de fleste tilfeller ukjent

• Enkelte medikamenter og rusmidler
  • Kolesterolsenkende statiner)
  • Heroin
• Dermatomyositt hos voksne er assosiert med bakenforliggende kreftsykdom i noen av tilfellene
• Når sykdommen først er startet, vet vi at kroppens eget immunsystem ved en feil angriper muskulatur (polymyositt), eventuelt også hud (dermatomyositt). Også indre organer, særlig lunger (antisyntetase syndromet) og hjertet kan skades. Ved kraftig muskelbetennelse kan også nyrene bli skadet
• Behandlingsprinsippet er å dempe det overaktive immunsystemet med antirevmatiske immundempende medikamenter

Forekomst

Myositt-sykdommene er sjeldne med 1-8 tilfeller pr 100.000 innbyggere (prevalens). Antall nye som får sykdommen pr år er beregnet til 0,5-8 pr million, noe som tilsvarer ca. 25 nye tilfeller i Norge årlig (insidens). Kvinner angripes dobbelt så hyppig som menn. De fleste blir syke i 50 års alder, men også barn (oftest dermatomyositt) og eldre personer kan angripes.

Symptomer

Myositt symptomer utvikles gradvis over uker og måneder. Mindre enn halvparten opplever smerte i musklene.

Muskler

• Gradvis svekket muskelstyrke i lår (vanskelig å reise seg fra huk sittende eller fra stolen), overarmer (løfte armene over hodet) og nakke (hodet føles tungt å holde). Enkelte får først lungesymptomer med påfallende tung pust ved fysisk anstrengelse (se også antisyntetase syndromet).
• Muskelsmerter kan også ha andre årsaker, vennligst les mer her.

Lunger

• Typiske lungeforandringer kan påvises (CT og lungefunksjonsmåling) hos over halvparten av tilfellene med myositt og dermatomyositt. Når også antistoffene  Jo-1, Pl-7, Pl-12 (sjeldnere Ha, Zo, EJ, KS og OJ -antistoff) påvises, kan såkalt antisyntetase syndrom bli diagnostisert. Ved myositt viser blodprøvene forhøyede muskelenzymer (CK, LD og ASAT) ved aktiv sykdom. Dermatomyositt (hud og muskelbetennelse) kan forekomme uten særlig muskelbetennelse, men med betydelig hud og/eller lungesykdom. Ved dermatomyositt og anti MDA-5 antistoff  er det økt risiko for alvorlig lungesykdom. MDA-5 antistoff analyseres ved OUS, Immunologisk laboratorium.
  • Mer om lungesykdom her

Huden

• Huden angripes ved dermatomyositt. Den kan ha rød-lilla fargeforandringer over fingrenes knoker, strekkesiden (ekstensor) av albuer og knær (Gottrons tegn/papler). Noen får også hudforandringer på hals og i nakke-områder (V-tegn og sjal- tegn). Sprukket og oppfliset hud på fingre omtales ofte som ”mekanikerhender”. Noen får rød-lilla mørke områder på og omkring øvre øyelokk (heliotropt utslett). Kalsium innlagring (kalsinose) under huden forekommer særlig blant barn med dermatomyositt

  

  Dermatomyositt med rødt ansikt og hovne øyelokk. Illustrasjon: By Elizabeth M https://commons.wikimedia.org.  CC BY SA 3.0

Svelgeproblem

• Redusert muskelfunksjon i spiserøret kan føre til at en lett svelger feil eller føler at større matbiter glir dårlig ned. Enkelte utvikle lungebetennelser fordi mat og drikke til dels kommer ned i lungene. Spiserøret undersøkes rutinemessig med røntgen og/eller gastroskopi.

  

Illustrasjon: V-tegn er rødhet på hals og bryst ved Dermatomyositt. Openi. Affiliation: Department of General Surgery, Changi General Hospital, Singapore. CC BY 4.0

Spesielle typer myositt

Inklusjonslegeme myositt (IBM)

• Les om inklusjonslegeme myositt her

Statinindusert myopati

• Les om statinmyopati her

Immun-mediert Nekrotiserende Myositt (IMNM)

• Les om immunmediert nekrotiserende myositt her

Viral Myositt

• Viral myositt ses oftest hos barn og er sjelden (referanse: Cardin P, 2015). Utløsende virus kan være Influenza A and B, H1N1 -virus, Coxsackie-virus, Epstein-Barr-virus, Herpes simplex-virus, Parainfluensa, Adeno-virus, Echo-virus, Cytomegalo-virus (CMV), Meslinge-virus, Varicella-Zoster, Human immunodeficiency-virus (HIV), Dengue feber.
  • Debut 1-14 dager etter virusinfeksjon
  • Sterke muskelsmerter
  • Ofte er få muskelgrupper angrepet
  • CK kan være svært høy (Rhabdymyolyse)
  • Muskelbiopsi ofte uspesifikk
  • Responderer på antiviral behandling

Granulomatøs myositt / Sarkoidose

• Sjekk CT av lunger, ACE (angiotensin converting enzym), vurder PET/CT (granulomer tar opp ¹⁸FDG)

Eosinofil myositt

• Veldig sjelden tilstand. Ulike undergrupper som har forskjellige symptomer og funn. Typisk for alle er blod med høy grad av  eosinofili og/eller eosinofil infiltrasjon i muskelvev.
  • Fokal eosinofil myositt
  • Eosinofil polymyositt
  • Eosinofil perimyositt
    • Varierende hevelser og/eller angioødem
    • CK normal
    • God respons på steroidbehandling
  • (Referanse, eosinofil myositt: A.Selva-O’Callaghan   Autoimmune Reviews 2014)
• Differensialdiagnoser eosinofil myositt:
  • Hypereosinofilt syndrom: IgE, eosinofile leukocytter > 1.5 × 10⁹/L, hudaffeksjon. Multiorganaffeksjon, Smerter og svakhet i proksimal muskulatur, Raynauds fenomen, vaskulitt i små blodårer, CK kan være økt.
  • Eosinofil fasciitt
  • Kapillær lekkasje syndrom (“Capillary leak syndrome”)

Skleromyositt

• Overlapp syndrom mellom systemisk sklerose og myositt
• Skleromyositt er beskrevet her

Myositt ved andre bindevevssykdommer

• MCTD (mixed connective tissue disease)
  • Myositt er ofte en del av sykdomsbildet, mindre aggressiv enn polymyositt
• Sjøgrens syndrom
  • Lett forhøyet CK hos noen, vanligvis uten behandlingsmessig betydning
• Systemisk sklerose
  • Ubetydelig forhøyet CK eller en del av sykdomsbilde ved skleromyositt
• Revmatoid artritt
  • Lett forhøyet CK hos noen, vanligvis uten behandlingsmessig betydning

Amyopatisk og hypomyopatisk myositt

• Definisjon: ingen symptomer, normal EMG og muskelbiopsi. Hypomyopatisk: Litt symptomer eller funn på EMG eller biopsi. Amyopatisk dermatomyositt: 4% hos revmatolog (referanse: Klein RQ, Am Acta Derm, 2007)
• Gottrons papler (91%)
• Heliotropt periorbitalt eksem (76%)
• V-formet eksem (38%)
• Sjal-formet eksem (24%)
• Periungealt erytem / teleangiektasier (21%)
• Kalsinose

MDA5 antistoff syndrom

• Raskt økende lungesykdom
• Hudforandringer
• Knuter i håndflater
• Artritt
• Vennligst les mer på egen side her

Diagnose

• Tegn på redusert muskelstyrke som ikke er forårsaket av smerte
• Lårmusklene (Quadriceps) blir ofte slankere i begge ben
• Blodprøver viser tydelig forhøyet CK (Kreatin kinase). Også hjerteenzymet “Troponin T” er ofte forhøyet siden det ikke er spesifikt for hjertemuskel (se også under “differensialdiagnoser“). “Tropnin I” derimot forventes normal dersom hjertemusklen ikke også er angrepet. Ved myositt og høy CK er leverenzymene ASAT og LD oftest også forhøyet
• Blodprøver viser oftest også typiske antistoff. Spesielle antistoff undergrupper forekommer i tillegg til ANA (anti-nukleær faktor). Disse kan indikere ulike subtyper myositt
• Andre medisinske undersøkelser inkluderer
  • EMG (elektromyografi)
  • MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler
  • CT (computertomografi) av lunger
  • Røntgenundersøkelse av spiserør (dynamisk med kontrastmiddel som svelges)
  • Vevsprøve (biopsi) fra aktuell betent muskel skal bekrefte diagnosen
    • Ved myositt viser vevsprøve (biopsi fra muskel) typiske betennelsesforandringer (oftest vastus lateralis på lår, se illustrasjonen over)
    • I forkant av biopsi gjøres ofte MR-undersøkelse for å lokalisere beste sted for biopsi
    • Mer om forandringer i biopsi her (neuropathology-web)

Kreft og Dermatomyositt

• Dermatomyositt hos voksne kan i starten være assosiert til kreftsykdom. Det er derfor vanlig å undersøke for dette (CT thoraks og abdomen, mammografi, avføringsprøver, eventuelt PET/CT med flere)
• Mer om kreft og revmatisk sykdom her

Kriterier for diagnose

• Klassifikasjons- og diagnostiske kriterier er beskrevet her
• Kalkulator for beregning etter klassifikasjonskriterier

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• Differensialdiagnoser er beskrevet her

Svangerskap

Myositt debut under svangerskap medfører høy risiko for skade på fosteret. Noen kvinner med myositt har SSA antistoff som kan forårsake hjerteproblemer (hjerteblokk) hos fosteret. I rolig sykdomsfase har svangerskapet ved myositt en god prognose. Likevel, generelt oppfattes  graviditet ved myositt som ”risikosvangerskap”. En bør følges opp av fødeavdeling og revmatolog. I forkant av et svangerskap er det viktig at eventuell medikamentbruk gjennomgås av spesialist.  Spesielt må en undersøke om medikamentene kan fortsette i et svangerskap eller må skiftes. Ved OUS Rikshsopspitalet er det etablert et samarbeid mellom Revmatologisk seksjon og Kvinneklinikken. Alle kontroller gjøres også i samarbeid med fastlegen.

• Les mer om svangerskap ved revmatiske sykdommer her

Myositt og kosthold

Ikke alle har problemer som tilsier endret kosthold og spesiell myositt-diett finnes ikke. Dersom spiserøret (øsofagus) har redusert muskelfunksjon, kan svelging være et problem. Noen svelger også ”feil” og får mat eller drikke i ”vrangstrupen”, det vil si i luftrør ned mot lungene. Tygg maten godt og lenge. Drikk til måltidene. Harde matvarer kan bløtes opp i saus eller melk.

Ved bruk av kortisonholdige medikamenter som Prednisolon, er det risiko for osteoporose (benskjørhet). En bør bruke kalsium og D-vitamin tilskudd, for eksempel Calcigran Forte tyggetabletter. Uheldige livsstilsfaktorer som røking og høyt alkoholforbruk forverrer risiko for benskjørhet og brudd. Overvekt kan følge av høye Prednisolon-doser, men stor kroppstyngde er uheldig for muskler, ledd og den totale fysisk funksjonen. Kosthold bør ha lavt kaloriinntak (frukt, grønnsaker, salater, kylling) kombinert med tilpasset fysisk aktivitet.

Noen bruker sykdomsdempende medikament behandling med Metotreksat eller Salazopyrin (sulfasalazine) som motvirker normalt folsyreopptak fra tarmen. Tilskudd med Folsyretabletter anbefales derfor. Grønnsaker og frukt inneholder naturlig folsyre.

Kombinasjon av flere immundempende medikamenter (for eksempel Prednisolon, Metotreksat, MabThera, Remicade / Remsima / Inflectra) øker infeksjonsrisiko. Unngå matvarer som kan inneholde bakterier. Dette kan være rått kjøtt, rå fisk (sushi), rå egg, ikke pasteurisert ost, melk eller uvaskede grønnsaker.

• Generelt om kosthold ved revmatiske sykdommer her