Definisjon
Dercums sykdom / adipositas dolorosa kjennetegnes ved kroniske smerter og fett-kuler under huden. Typisk er ømhet og smerte spesielt lokalisert i fettvev. Det er omdiskutert om tilstanden er en egen sykdom eller en kombinasjon av kronisk smerte ved for eksempel fibromyalgi og overvekt med fett-kuler (lipomer). Tilstanden ble beskrevet på slutten av 1800 tallet av den amerikanske nevrologen Francis Xavier Dercum. Det foreligger (pr 2017) ingen systematiske studier av tilstanden, bare beskrivelser av enkelttilfeller. Noen klassifiserer tilstanden blant sjeldne sykdommer assosiert med overvekt og adipositas (rare adipose disorders, RADs)) som også inkluderer multippel symmetrisk lipomatosise (MSL) og lipødem.
Sykdomsårsak
Bakenforliggende utløsende årsak er ukjent. Fettkuler/lipomer kan muligens trykke på nerver og utløse smerte hos disponerte personer.
Symptomer
Typisk er en kombinasjon av adipositas (økt fettvev og overvekt) og kronisk smerte i fettvev, særlig relatert til fettkuler (lipomer). En rekke andre symptomer som er beskrevet omfatter utmattelse / fatigue, stivhet etter å ha vært i ro, søvnvansker, hodepine, irritabilitet og depresjon.
Undersøkelser
Sykehistorien registrer aktuelle symptomer (se ovenfor) og skal også bidra til å utelukke andre kroniske smertetilstander som fibromyalgi og kuler av annen sammensetning, slik som lymfeknuter og ulike svulster.
Klinisk kjennes fettkuler som er smertefulle ved trykk. En vurderer ledd, muskler, hud og indre organer for å utelukke andre tilstander.
Blod- og urinprøver forventes ikke å vise noen spesielle utslag. Det finnes ingen tester som påviser sykdommen. Undersøkelsene gjøres for å utelukke annen sykdom.
Bildediagnostikk vil vise tegn til fettkuler ved ultralyd- og MR- undersøkelser, men forandringene skiller seg ikke far vanlige, smertefrie fettansamlinger.
Vevsprøve (biopsi) forventes å vise fettvev uten spesielle sykelige forandringer.
Diagnose
Diagnosen bygger på forekomst av smerte lokalisert i eller omkring fettkuler (lipomer) hos adipøse personer. Smerten skal ha vart i minst tre måneder. Det skal ikke være tegn til annen sykdom / forklaring på symptomene (referanse: Cook JC, 2022).
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
Dercums sykdom, adipositas dolorosa, er en utelukkelsesdiagnose slik at andre årsaker skal være utelukket.
- Fibromyalgi: Lignende symptomer, uten nødvendigvis overvekt eller fett-ansamlinger /lipomer.
- Panikulitt: Betennelser i fettvev. Utslag i CRP og andre blodprøver.
- Familiær multippel liopmatose
- Lipødem
- Madelungs syndrom: godartet lipomatose
- Proteus syndrom: genetisk overvekst av ulike vev, blant annet fettvev
- Hamartomer
- Gardener syndrom: tarmpolypper, fibromer, lipomer
Behandling
Ingen helt spesiell terapi har vist seg effektiv. Man kan forsøke smertestillende medikamenter, men unngå lang tid bruk av vanedannende legemidler ved kronisk sykdom (virkningen avtar over tid og bivirkninger kan overgå effekten). Høye doser kortison (prednisolon) kan lindre, men over lengre tid overstiger bivirkninger nytten. Kirurgisk fjerning av lipomer kan lindre forbigående.
Tiltak utenom medikamenter for å mestre kronisk smerte er viktig. Det innebærer regelmessig fysisk aktivitet og avspenning dersom anspenthet foreligger. Vektreduksjon ved overvekt.