Definisjon
Dercums sykdom, også kalt adipositas dolorosa, er en sjelden tilstand karakterisert av kroniske smerter i underhudsfett, ofte i forbindelse med smertefulle lipomer (godartede fettknuter). Tilstanden forekommer hyppigst hos kvinner og sees ofte hos personer med overvekt eller fedme, men kan også forekomme hos normalvektige.
Det er fortsatt usikkert om Dercums sykdom representerer en egen sykdomsenhet eller et syndrom med overlapp til andre kroniske smertetilstander som fibromyalgi, samt til tilstander med fettansamling som ved overvekt og lipomatose. Tilstanden ble først beskrevet på slutten av 1800-tallet av den amerikanske nevrologen Francis Xavier Dercum.
Forskningen på Dercums sykdom er begrenset, og kunnskapsgrunnlaget består hovedsakelig av kasuistikker, mindre observasjonsstudier og litteraturgjennomganger. Enkelte klassifiserer tilstanden som en sjelden fettvevssykdom (RAD – Rare Adipose Disorder), sammen med tilstander som multippel symmetrisk lipomatose (MSL) og lipødem.
Vanlige søkeord knyttet til tilstanden inkluderer:
- Smertefulle lipomer
- Fettkuler som gjør vondt
- Smerter i underhudsfett
- Adipositas dolorosa
- Dercum syndrome
Sykdomsårsak
Årsaken til Dercums sykdom er ukjent. Flere mekanismer er foreslått, blant annet:
- Irritasjon eller trykk mot perifere nerver fra lipomer
- Betennelsesreaksjoner i fettvev
- Forstyrrelser i fettmetabolisme
- Dysfunksjon i nervesystemets smerteregulering
Ingen av teoriene er endelig bekreftet.
Symptomer
Det vanligste symptomet er kroniske smerter i underhudsfettet, særlig i områder med lipomer. Smertene kan være:
- Verkende
- Brennende
- Stikkende
- Trykkømhet ved berøring
Lipomene finnes oftest på:
- Overarmer
- Lår
- Mage
- Sete
- Rygg
Andre symptomer kan inkludere:
- Utmattelse (fatigue)
- Stivhet etter hvile
- Søvnproblemer
- Hodepine
- Kognitive vansker («hjernetåke»)
- Irritabilitet
- Depresjon
- Angst
- Redusert fysisk funksjon
Symptomintensiteten varierer betydelig mellom pasienter.
⚠️Når bør man kontakte lege?
Du bør kontakte lege dersom du:
- Utvikler nye eller raskt voksende kuler
- Får betydelig økende smerter
- Opplever feber eller rødhet i huden
- Får redusert funksjon eller uttalt fatigue
Undersøkelser
Diagnosen Dercums sykdom stilles klinisk basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og utelukkelse av andre tilstander.
Sykehistorie
Legen vil spørre om:
- Smertenes varighet og lokalisasjon
- Utvikling av lipomer
- Søvn, fatigue og funksjonsnivå
- Andre sykdommer og medisinbruk
- Familiehistorie
Klinisk undersøkelse
Legen undersøker:
- Smertefulle områder i underhudsfettet
- Lipomenes størrelse og utbredelse
- Hudforandringer
- Ledd og muskler
- Tegn til andre revmatologiske eller nevrologiske sykdommer
Blod- og urinprøver
Det finnes ingen blodprøve som kan bekrefte Dercums sykdom. Prøver tas hovedsakelig for å utelukke andre tilstander som:
- Inflammatoriske (betennelsesaktige) sykdommer
- Stoffskiftesykdom
- Autoimmune sykdommer
- Infeksjoner
CRP og senkningsreaksjon er vanligvis normale.
Bildediagnostikk
Ultralyd og MR kan brukes for å:
- Visualisere lipomer
- Vurdere størrelse og utbredelse
- Utelukke andre bløtvevssykdommer
Bildediagnostikk kan imidlertid ikke sikkert skille mellom smertefulle og smertefrie lipomer.
Vevsprøve (biopsi)
Biopsi kan være aktuelt ved usikker diagnose for å:
- Bekrefte at forandringene er lipomer
- Utelukke andre svulsttyper eller bindevevssykdommer
Diagnose
Det finnes ingen internasjonalt standardiserte diagnosekriterier for Dercums sykdom. Diagnosen stilles klinisk basert på symptomer og utelukkelse av andre sykdommer.
Foreslåtte diagnostiske kriterier inkluderer (Cook JC, 2022):
- Smerter lokalisert i eller rundt lipomer
- Kroniske smerter med varighet over tre måneder
- Ømhet i underhudsfett
- Fravær av annen forklarende sykdom
Tilstanden sees hyppigst hos personer med overvekt eller fedme, men dette er ikke et absolutt kriterium.
Lignende tilstander (differensialdiagnose) til Dercums sykdom
Det er viktig å utelukke andre tilstander som kan gi lignende symptomer:
| Tilstand | Kort beskrivelse |
|---|---|
| Fibromyalgi | Gir utbredte muskelsmerter, fatigue og søvnproblemer, men er vanligvis ikke assosiert med smertefulle lipomer. |
| Panikulitt | Betennelse i underhudsfett som kan gi smertefulle knuter og rødhet i huden. Ofte ses forhøyet CRP eller andre tegn til inflammasjon. |
| Familiær multippel lipomatose | Arvelig tilstand med multiple lipomer, vanligvis uten uttalte smerter. |
| Lipødem | Kronisk tilstand med symmetrisk økning av fettvev, særlig i ben og armer, men typisk uten tydelige lipomer. |
| Madelungs syndrom | Sjeldent syndrom med symmetrisk fettansamling rundt hals, skuldre og overkropp. |
| Proteus syndrom | Sjelden genetisk tilstand som kan gi overvekst av fettvev og andre vevstyper. |
| Hamartomer | Godartede svulstliknende forandringer bestående av normalt vev på feil sted. |
| Gardners syndrom | Arvelig tilstand som kan gi lipomer, fibromer og tarmpolypper. |
💊Behandling
Det finnes ingen kurativ behandling for Dercums sykdom. Behandlingen retter seg mot symptomlindring og bedring av funksjon og livskvalitet.
Smertelindring
Vanlige smertestillende medikamenter har ofte begrenset effekt. Enkelte pasienter kan ha nytte av:
- Paracetamol
- NSAIDs
- Lokalbedøvelse
- Smertemodulerende medikamenter
Langvarig bruk av sterke opioider anbefales generelt ikke ved kroniske smertetilstander på grunn av risiko for avhengighet og bivirkninger.
Kortikosteroider
Kortikosteroider (prednisolon) har i enkelte tilfeller vært forsøkt, men dokumentasjonen er begrenset og langvarig bruk frarådes på grunn av betydelige bivirkninger.
Kirurgi
Kirurgisk fjerning av smertefulle lipomer eller fettsuging kan hos enkelte redusere lokale smerter. Nye lipomer kan imidlertid utvikles over tid.
Livsstilstiltak
Flere pasienter rapporterer bedring ved:
- Regelmessig fysisk aktivitet
- Søvnoptimalisering
- Stressreduksjon
- Vektreduksjon ved overvekt
- Fysioterapi
Tverrfaglig behandling
Ved uttalte kroniske smerter:
- Smerteklinikk
- Fysioterapeut
- Psykolog
- Rehabiliteringstjeneste
Komplementære tiltak
Enkelte rapporterer subjektiv symptomlindring ved massasje, yoga eller akupunktur, men vitenskapelig dokumentasjon er begrenset.
Prognose
Dercums sykdom er vanligvis en kronisk tilstand med varierende symptomintensitet. Hos noen forblir sykdommen stabil over tid, mens andre opplever gradvis økende smerter og funksjonsnedsettelse.
Tilstanden er ikke kjent for å forkorte levealder, men kan gi betydelig redusert livskvalitet.