Vaskulitt, Systemisk vaskulitt hos barn (Juvenil vaskulittsykdom)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Definisjon

Vaskulitt er revmatisk (autoimmun) betennelse (ikke infeksjon) i blodårer. Det finnes flere typer vaskulitt blant barn. De ulike vaskulitt-sykdommene kan skade forskjellige blodårer og organer. De skilles også på grunn av ulike symptomer og typiske forandringer i blodprøver eller vevsprøver (biopsi).

Symptomer

Sykdomsfølelse med slapphet, nattesvette og litt feber er vanlig. Symptomer ellers er avhengig av hvilke blodårer og organer som angripes.

Medisinske undersøkelser

Feber og blodprøver viser tegn til betennelse (CRP og blodsenkningsreaksjon, SR), men ingen infeksjon. Dersom små blodårer til huden angripes oppstår ofte et utslett med markerte små røde prikker (petechier). Vaskulitt i større blodårer medfører tegn på redusert blodsirkulasjon i større områder. Hvis nyrer er påvirket, vil urinprøve vise eggehvite (proteiner) og spor av blod. Ved vaskulitt i lunger kan en hoste opp noe blod (hemoptyse) og CT bilder viser lungefortetninger. Enkelte vaskulitt-sykdommer har forandringer i spesielle blodprøver (antistoff) som er typiske for den enkelte diagnose. Noen ganger vevsprøver fra små blodårer nyttige for diagnostisering.

Noen vaskulitt-sykdommer hos barn:

Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt)

Nøkkelord er:

Behcets sykdom

  • Vennligst les mer her
  • Sår (ulcera) i munn og underliv
  • Kvise (akne)-lignende eller andre hudforandringer
  • Blodpropper
  • Øyebetennelser

Granulomatose med polyangiitt (GPA) (Wegeners Granulomatose)

Nøkkelord er

Mikroskopisk polyangiitt (MPA)

Nøkkelord er

  • Hudforandringer
  • Nyrebetennelse
  • Ledd og/eller muskelsmerter
  • Øyebetennelse
  • Blodprøver med utslag i ANCA og undergruppen MPO

Kawasakis syndrom (mucocutant lymfeknutesyndrom)

Nøkkelord er

  • Feber i minst 5 dager
  • Røde, betente øyne
  • Ømme, tørre sprukne lepper
  • Røde prikker (purpura), mest på ben og armer
  • Rød tunge (jordbærtunge)
  • Hoven lymfeknuter, mest på hals

Polyarteritis nodosa (PAN) hos barn og DADA2

Nøkkelord er

  • Feber over tid
  • Muskelsmerter
  • Kalde, misfargede fingre
  • Marmor-lignende mønster i hud
  • Knuter under huden
  • Hjerneslag
  • Nylig påvist gendefekt (2014) som sykdomsårsak hos barn (DADA2)

Takayasus arteritt

Nøkkelord

  • Nattesvette, feber, inflammasjon (CRP og blodsenkningsreaksjon, SR) uten effekt av antibiotika
  • Smerter på halsen (carotis-arterien, carotidyni)
  • Smerter i brystet (vasculodyni)
  • Klaudikasjon
  • Blodtrykksforskjell mellom høyre og venstre arm
  • Redusert radialis-puls

Differensialdiagnoser

Det er alltid vanskelig å stille diagnosen tidlig i sykdomsforløpet. Infeksjoner, andre systemiske revmatiske sykdommer, autoinflammatoriske febersyndromer og kreftsykdom må også vurderes som mulige alternativer med lignende symptomer.

Litteratur

Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm