Definisjon
Vaskulitt er revmatisk (autoimmun) betennelse (ikke infeksjon) i blodårer. Det finnes flere typer vaskulitt blant barn. De ulike vaskulitt-sykdommene kan skade blodårer av forskjellig størrelse og organene som de skal forsørge. Vaskulitt hos barn skilles også ut i fra ulike symptomer og typiske forandringer i blodprøver eller vevsprøver (biopsi). Den vanligste typen hos barn er Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt).
Symptomer på vaskulitt
Barnet fremstår med slapphet, nattesvette og litt feber er vanlig. Symptomer ellers er avhengig av diagnose og hvilke blodårer og organer som angripes. Utslett, ledd- og muskelsmerter kan forekomme.
Medisinske undersøkelser
Sykehistorien kartlegger aktuelle symptomer (se ovenfor), når de begynte og hvorledes utviklingen har vært. Smerter over store blodårer på halsen (Takayasus arteritt), i mageområdet eller over hudområder med redusert blodsirkulasjon kan være typisk. Ved vaskulitt i lunger kan en hoste opp noe blod (hemoptyse).
Klinisk kan tegn til redusert blodsirkulasjon i noen tilfeller ses på hender og føtter. Dersom små blodårer til huden angripes, oppstår ofte et utslett med markerte små røde prikker (petekkier). Vaskulitt i større blodårer kan medføre redusert blodsirkulasjon i større områder. Feber forekommer. Blodtrykk på begge armer, vurdering av hjerte, lunger, mageområdet, nese, øyne, hørsel, hud og ledd er aktuelt.
Blodprøver viser tegn til betennelse med høy CRP og blodsenkningsreaksjon (SR), men tegn til ingen infeksjon. ANCA-vaskulitt er sjelden, men forhøyet PR3-ANCA eller MPO-ANCA (antistoff) påvises.
Urin. Hvis nyrer er påvirket, vil urinprøve vise eggehvite (proteiner) og spor av blod (hematuri).
Bildediagnostikk. CT bilder kan vise lungefortetninger. Noen ganger vevsprøver fra små blodårer nyttige for diagnostisering.
Vevsprøver (biopsi) kan være nødvendig for å stille riktig diagnose. Prøven tas fra angrepet organ, forutsatt at risiko for komplikasjoner ikke er for stor. Hud og nyrer egner seg godt for vevsprøver ved behov.
Behandling
For å hindre alvorlig skade på vevet er kraftig immundempende legemidler vanligvis nødvendige i en lengre periode. Disse kan omfatte kortison-preparater som prednisolon, DMARDs og biologiske legemidler. Generelt vil man først slå ned sykdomsaktiviteten (induksjonsbehandling) for deretter å hode sykdommen i sjakk med mildere vedlikeholdsbehandling. Generelt har Hennoch-Schönlein purpura ofte et relativt mildt forløp blant vaskulitt-sykdommene, slik at en er tilbakeholden med kraftige medikamenter. Uansett tilpasses behandlingen hvert enkelt tilfelle.
Noen vaskulitt-sykdommer hos barn
Behcets sykdom
Behcets sykdom har typisk tilbakevendende sår (ulcera) i munn og underliv, kvise (akne)-lignende hudforandringer, noen får blodpropper eller øyebetennelser. Ingen spesielle tester slår ut, men CRP er ofte noe forhøyet i dårlige perioder.
Granulomatose med polyangiitt (GPA)
Granulomatose med polyangiitt (GPA) (Wegeners Granulomatose) kan vise seg ved vedvarende tetthet i bihuler og/eller ører, neseblødninger, røde, betente øyne, leddsmerter, nyrebetennelse og enkelte får alvorlig lungeblødning. Blodprøve med utslag i ANCA og undergruppen PR3-ANCA.
Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt)
Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt). Noen kjennetegn er små-prikket utslett (petekkier), særlig på leggene, magesmerter, leddbetennelse (artritt) og nyrebetennelse (urin med proteiner og blod). Ingen spesielle blod-tester. Vevsprøve (biopsi) viser nedslag av IgA i hud eller nyrer.
Kawasakis syndrom
Kawasakis syndrom (mucocutant lymfeknutesyndrom) er en alvorlig tilstand der barnet åpenbart er medtatt. Feber i minst 5 dager, røde, betente øyne, ømme, tørre sprukne lepper, røde prikker (purpura), mest på ben og armer, rød tunge (jordbærtunge) og hovne lymfeknuter, mest på halsen er kjennetegn.
Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
Mikroskopisk polyangiitt (MPA) har oftest nyrebetennelse, og noen fremviser hudforandringer, lungeforandringer, ledd og/eller muskelsmerter og øyebetennelse. Blodprøver med utslag i ANCA og undergruppen MPO.
Polyarteritis nodosa (PAN) hos barn og DADA
Polyarteritis nodosa (PAN) hos barn og DADA2 har feber over tid, muskelsmerter, kalde, misfargede fingre, marmor-lignende mønster i hud, knuter under huden. En alvorlig komplikasjon er hjerneslag (blodpropp) i ung alder, også blant barn. Det kan påvises en gen-defekt (2014) som sykdomsårsak hos barn (DADA2)
Takayasus arteritt
Takayasus arteritt medfører ofte nattesvette, litt feber, inflammasjon, smerter på halsen og/eller i brystet, smerter i en arm ved aktivitet, særlig hover horisontalt nivå (klaudikasjon). Blodtrykksforskjell mellom høyre og venstre arm. Redusert radialis-puls.
Lignende tilstander/ Differensialdiagnoser
Det er alltid vanskelig å stille diagnosen tidlig i sykdomsforløpet. Infeksjoner, andre systemiske revmatiske sykdommer, autoinflammatoriske febersyndromer og kreftsykdom må også vurderes som mulige alternativer med lignende symptomer.
Litteratur
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no