Stills Sykdom hos voksne, Adult Stills 4.5/5 (20)

Sist oppdatert: 29/03/22
Share Button

Flyktig utslett ved Adult Stills sykdom. Gopalarathinam R, Case Rep Rheumatol, 2014. CC BY 2.0

Stills sykdom i voksen alder (adult Stills sykdom) (ICD-10: M06.1)

Juvenil Stills sykdom hos barn (systemisk JIA) er beskrevet her

Definisjon

Sykdommen blant voksne (Adult Stills sykdom, AOSD) skilles fra Stills sykdom hos barn som er identisk med juvenil artritt (barneleddgikt), systemisk type, selv om tilstandene har flere felles kjennetegn. Stills sykdom er både hos barn og voksne preget av daglige episoder med høy feber, periodevis utslett og leddhevelser (artritt). Noen har et mindre dramatisk, kronisk og mer leddgikts-lignende sykdomsforløp. Adult Stills sykdom angriper typisk ungdom og unge voksne i 15-25 års alder. Tilfeller i aldersgruppen mellom 36-46 år er også rapportert (referanse: Owlia MB, 2009). Sykdommen klassifiseres ofte som en «poly-genetisk autoinflammatorisk sykdom».

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken er ukjent, men når Stills sykdom har begynt, er signalmolekylene (interleukiner) IL-1, IL-6 og IL18 forhøyet i blodet. Sannsynligvis foreligger en genetisk disposisjon for å utvikle sykdommen (poly-genetisk autoinflammatorisk sykdom), slik at den slikter på andre autoinflammatorisk sykdommer (som oftest bryter ut i barne-alder)

Symptomer

Høy feber og leddbetennelser (artritt) uten infeksjon (60-100%)

  • Feberen kan opptre i langvarige cykler på 8 uker – 8 mnd. Febertopper på mer enn 39 grader C er vanlig, kombinert med normale verdier hver dag («spiking fever»)

Leddsmerter og leddhevelser (artritt) er vanlig (70-100%)

  • Artritt forekommer ikke nødvendigvis ved sykdoms-debut
  • Sykdommen kan angripe få eller mange ledd, ofte på begge sider av kroppen. Stivhet i angrepne ledd om morgenen
    • Håndledd, knær, albuer

Et lyse-rødt («laksefarget») eksem som kommer og går i løpet av minutter – timer, oftest sammen med febertoppene er karakteristisk, men det kan være vanskelig å registrere

  • Utslettet forekommer hos 60-80%% av tilfellene, mest på kroppen, sjelden i ansikt, fotsåler eller håndflater. Sjelden kløe

Andre symptomer

  • Sårt svelg (70%)
  • Hovne lymfeknuter (ofte på halsen) (50%)
  • Muskelsmerter (45%)
  • Smerter i lungehinnen (pleuritt) (21%)
  • Hjerteposebetennelse (Perikarditt) (16%)
  • Magesmerter (18%)
  • Vekttap 27%)
  • Forstørret milt (40%)
  • Forstørret lever (30%)
  • Forløpet kan deles inn i tre typer som forekommer omtrent like vanlig:

Mono-fasisk sykdomsforløp

  • Varighet over uker til måneder, men uten tilbakefall. Feber, utslett, og hissig betennelse i hjerte- og lungehinner (perikarditt, pleuritt) kjennetegner denne gruppen

Intermitterende sykdomsforløp

  • Ett eller flere tilbakefall med eller uten leddbetennelser. Symptomfrie perioder over uker til to år forekommer i denne gruppen. Tilbakefallene er ofte mildere enn ved debut

Kronisk forløp med vedvarende sykdomsaktivitet

  • Betennelsene i ledd kan være som ved leddgikt (Revmatoid artritt) hos voksne og gi varige leddskader. Kvinner angripes oftere enn menn, og ferritin i blodet er ofte normalt eller bare lett forhøyet

Diagnosen

Typiske symptomer og funn ved medisinske undersøkelser i fravær av andre årsaker (se differensialdiagnoser nedenfor). Klassifikasjonskriterier kan brukes, men er ikke et krav for diagnosen. Ingen antistoff i blodprøver slår vanligvis ut, men ferritin i blodet forventes å være tydelig forhøyet ved aktiv sykdom og feber. Rask behandlings-respons (timer-dager) ved bruk av Kineret (anakinra) støtter også diagnosen.

Klassifikasjonskriterier (Yamaguchi)

Komplikasjoner

Blodprøver

Blodprøver viser tegn til betennelse

  • Høy CRP
  • Høy senkningsreaksjon (SR)
  • Svært høy ferritin
  • Økt antall hvite blodlegemer
  • Økt antall blodplater (trombocytter)
  • Lav blodprosent (anemi)
  • Leverirritasjon med utslag i leverprøver (ALAT, ASAT)

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer/ differensialdiagnoser) er beskrevet her

Andre sykdommer med artritt eller annen revmatisk betennelse

Infeksjoner

Kreftsykdom

Autoinflammatoriske febersyndromer

Behandling

Behandlingsvarighet

Adult Stills sykdom har helt klart ulike sykdomsforløp, slik at behandling og behandlingsvarighet må tilpasses den enkelte.

  • Biologisk behandling kan forsøkes avsluttet etter 6-12 måneder, forutsatt at det har vært ukomplisert sykdomsforløp og fravær av sykdomsaktivitet (klinisk og blodprøver) og uten kortison/Prednisolon siste 6-12 måneder
  • Dersom tidligere komplikasjoner fra indre organer eller blodet (se «Komplikasjoner» ovenfor) skal behandlingen vare lenger, ofte mange år
  • Biologisk behandling kan avsluttes gradvis for eksempel kan Kineret  gis hver annen dag i stedet for daglig i et par måneder før behandlingen forsøkes avsluttet
  • Referanse: Vercruysse F, 2019

Svangerskap ved Adult Stills sykdom

Mange svangerskap ved Stills sykdom er gjennomført, vanligvis med vellykket resultat. Noen komplikasjoner er likevel observert

  • Tilbakefall av sykdommen forekommer, oftest i siste del av svangerskap (andre og tredje trimester)
  • Prednisolon kan brukes, men høye doser (over 15 mg/dag) skal bare brukes hvis høyst nødvendig
  • Anakinra (Kineret) er brukt uten at skadevirkninger er observert
  • Immunglobulin intravenøst er en mulighet i enkelte tilfeller
  • Dersom sykdommen er aktiv eller immundempende medikamenter som Prednisolon eller anakinra brukes, anbefales oppfølging av et tverrfaglig team
    • Revmatolog
    • Fødselslege
    • Jordmor
    • Allmennlege
  • Referanse: Gerfaud-Valentin M, 2014
  • Mer om svangerskap og revmatisk sykdom kan leses her

Medisinsk Prognose

Den kraftige betennelsesreaksjonen med feber kan uten behandling gi alvorlige symptomer. Under behandling responderer de aller fleste bra og kan leve tilnærmet normalt. Etter noen års forløp faller sykdommen oftest til ro og behandlingen kan avsluttes. Den leddgikts-lignende formen har et mer langtrukket forløp.

Litteratur

Denne siden har hatt 9 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden