Flyktig utslett ved Adult Stills sykdom. Gopalarathinam R, Case Rep Rheumatol, 2014.

Stills sykdom i voksen alder (adult Stills sykdom) (ICD-10: M06.1)

Juvenil Stills sykdom hos barn (systemisk JIA) er beskrevet her

Definisjon

Sykdommen blant voksne (Adult Stills sykdom, AOSD) skilles fra Stills sykdom hos barn som er identisk med juvenil artritt (barneleddgikt), systemisk type. Sykdommen er både hos barn og voksne preget av daglige episoder med høy feber, periodevis utslett og leddhevelser (artritt). Noen har et mindre dramatisk, kronisk og mer leddgikts-lignende sykdomsforløp. Adult Stills sykdom angriper typisk ungdom og unge voksne i 15-25 års alder. Tilfeller i aldersgruppen mellom 36-46 år er også rapportert (Owlia MB, 2009). Ukjent årsak. Sykdommen har felles trekk med systemisk form av barneleddgikt (juvenil artritt, systemisk type, Stills sykdom).

Symptomer

• Høy feber og leddbetennelser (artritt) uten infeksjon
  • Feberen i langvarige cykler på 8 uker-8 mnd. Feber på mer enn 39 grader C, men også normale verdier hver dag (“spiking fever”)
• Leddsmerter og leddhevelser (artritt) er vanlig
  • Artritt forekommer hos 90-100%, men ikke nødvendigvis ved sykdomsdebut
  • Sykdommen kan angripe få eller mange ledd, ofte på begge sider av kroppen. Stivhet i angrepne ledd om morgenen
    • Håndledd, knær, albuer
• Et lyse-rødt (“laksefarget”) eksem som kommer og går i løpet av minutter – timer, oftest sammen med febertoppene er karakteristisk, men det kan være vanskelig å registrere
  • Utslettet forekommer hos 82-100% av tilfellene, mest på kroppen, sjelden i ansikt, fotsåler eller håndflater. Sjelden kløe
• Sårt svelg
• Hovne lymfeknuter (ofte på halsen)
• Forløpet kan deles inn i tre typer som forekommer omtrent like vanlig:

  • Monofasisk sykdomsforløp

    • Varighet over uker til måneder, men uten tilbakefall. Feber, utslett, og hissig betennelse i hjerte- og lungehinner (perikarditt, pleuritt) kjennetegner denne gruppen

  • Intermitterende sykdomsforløp

    • Ett eller flere oppbluss med eller uten leddbetennelser. Symptomfrie perioder over uker til to år forekommer i denne gruppen. Tilbakefallene er ofte mildere enn ved debut

  • Kronisk forløp med vedvarende sykdomsaktivitet

    • Betennelsene i ledd kan være som ved leddgikt (revmatoid artritt) hos voksne og gi varige leddskader

Diagnosen

Typiske symptomer og funn ved medisinske undersøkelser i fravær av andre årsaker (se differensialdiagnoser nedenfor). Klassifikasjonskriterier kan brukes, men er ikke et krav for diagnosen. Ingen antistoff i blodprøver slår vanligvis ut, men ferritin forventes å være tydelig forhøyet ved aktiv sykdom og feber.

Klassifikasjonskriterier (Yamaguchi)

• Klassifikasjonskriterier, vennligst les her

Komplikasjoner

• Hovne lymfeknuter hos 47-90%.
• Sår hals hos 48% (bare lett rødhet ved undersøkelse)
• Betennelse i hjerteposen (Pericarditt)
• Betennelse i abdomen/buken (Peritonitt)
• Betennelse i lungehinnene (Pleuritt)
• Forstørret milt (Splenomegali)
• Makrofag aktiveringssyndrom (MAS / reaktiv HLH)

Blodprøver

• Blodprøver viser tegn til betennelse
  • Høy CRP
  • Høy senkningsreaksjon (SR)
  • Svært høy ferritin
  • Økt antall hvite blodlegemer
  • Økt antall blodplater (trombocytter)
  • Leverirritasjon med utslag i leverprøver (ALAT, ASAT)

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer/ differensialdiagnoser) er bekrevet her

• Andre sykdommer med artritt
• Infeksjoner
  • Ikke uventet misoppfattes sykdommen ofte som infeksjon, men antibiotika som penicillin og tilsvarende har ingen effekt
• Kreftsykdom (leukemi)
• Autoinflammatoriske febersyndromer

Behandling

• NSAIDs som Diclofenac, Ibux og lignende har vanligvis ikke god nok virkning (Referanse: Gerfaud-Valentin M, 2014)
• Kortison (prednisolon) virker, men høy dose må brukes og bivirkningene blir da betydelige
• De senere år brukes biologisk medikasjon i form av Kineret (anakinra) som hemmer interleukin -1 (IL-1 hemmer) har rask og varig effekt så lenge sprøytene blir satt daglig (Referanse: Nordstöm D, 2012, Cavalli G, 2015)
  • I spesielt vanskelige tilfeller kan Ilaris (canakinumab) være et alternativ
  • Et mindre brukt alternativ er RoActemra (tocilizumab) som hemer interleukin 6 (IL-6 hemmer) (Referanse: Cavalli G, 2015)
• Enkelte har virkning av supplement med Methotrexate, mens Enbrel har vist mindre virkning (Referanse: Cavalli G, 2015)
• Det norske Helsedirektoratet har anbefalt at biolgisk behandling (Kineret, Ilaris, RoActemra) utenfor godkjent indikasjon (Stills sykdom) startes i samarbeid med et universitets-sykehus

I Norge er Revmatologisk seksjon, OUS Rikshospitalet blant de avdelinger som har størst erfaring med tilstanden.

Medisinsk Prognose

Den kraftige betennelsesreaksjonen med feber kan uten behandling gi alvorlige symptomer. Under behandling responderer de aller fleste bra og kan leve tilnærmet normalt. Etter noen års forløp faller sykdommen oftest til ro og behandlingen kan avsluttes.

Litteratur

• Jamilloux Y 2015