Rabdomyolyse (Rhabdomyolyse) (ICD-10 M 62.8)

Definisjon

Alvorlig skade i (tverr-stripet) muskel-vev (muskelceller). Proteiner (blant annet myoglobin) fra muskelceller settes fri til blodbanen og kan skade nyrene. Muskelenzymet kreatin kinase (CK) er svært høyt.

• Rabdomyolyse er ikke en systemisk bindevevssykdom, men en del sykdomstrekk kan ligne og kan i blant ses som en komplikasjon

Rabdomyolyse. By AquapatMedia/creativecommons.org/Wikimedia Commons. CC BY SA 3.0

Sykdomsårsak

Mange muligheter:

• Arvelig disposisjon (subkliniske metabolske myopatier, mitokondrie-sykdom) og utløsende tilleggsfaktor
• Elektrosjokk
• Epileptiske, generaliserte kramper
• Forgiftninger
  • Slangebitt
  • Alkohol
  • Heroin
  • Karbonmonooksyd (CO-gass/eksos)
• Fysisk trening (Overanstrengelse)
  • Firedoblet forekomst fra 2011-2014 (referanse: Aalborg C, 2016)
  • Maraton-løping, militær trening, hard styrketrening
• Fysisk utmattelse
• Hypothyreose (lavt stoffskifte)
• Infeksjoner (Alvorlige )
• Knusnings-skade ved ulykker (crush syndrome, Bywater’s syndrom)
• Langvarig trykk på muskler
• Medikamentoverdose eller intoleranse
  • Statiner (kolesterolsenkende legemidler)
  • Kolkisin
  • SSRI (mot depresjon/angst)
• Overoppheting (hypertermi, solstikk)
• Stoffmisbruk/narkotika
• Vaktel-kjøtt forgiftning (Coturnisme)

Rabdomyolyse kan oppstå under trening. By www.localfitness.com.au – Own work, CC BY-SA 3.0

Symptomer

• Milde former (moderat forhøyet CK) kan ha lite symptomer
• Muskelsmerte
• Muskelsvakhet
• Brun-farget urin: “CocaCola-urin”
• Muskelhevelse
• Annet
  • Kvalme og oppkast
  • Cerebrale symptomer med somnolens og koma
  • Nyresvikt med elektrolyttforstyrrelser (høy kalium, lav kalsium), ødemer (vannansamlinger) og blodtrykksstigning
  • Muskelhevelse kan føre til compartment syndrom
  • Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC)

Diagnose

I blodet blir kreatinkinase (CK) (alternativt også LD og ASAT) målt som settes fri fra skadede muskelceller

• Verdier over 5 x øvre referanseområde er typisk. Ved differensialdiagnosen myositt (inflammatorisk bindevevssykdom) sees sjelden CK mer enn15.000 U/L, men ved rabdomyolyse er CK 30.000 til 100.000 U/L ikke uvanlig
• Ved CK mer enn 10.000 U/L er det fare for nyreskade (myoglobin indusert)
• CK kan ennå stige 1-4 dager etter den utløsende hendelsen
• Myoglobin utskilles i urin og forårsaker utslag på ”blod” på urin stix, men uten erytrocytter ved mikroskopi
• Utelukke (dermato-)myositt
• Muskelbiopsi viser nekroser (celledød) uten inflammatoriske forandringer (som ved myositt og en del andre muskelsykdommer)

Feilaktig diagnose? (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

• Myositt
  • Ikke så høye CK verdier, ANA test, langsommere sykdomsdebut
  • Dermatomyositt med eksem
• Guillain-Barre syndrom
  • Ikke høy CK
• Barn: Infeksjoner (virus, bakterier), skader (inklusiv mishandling), enzymdefekter

Behandling

Hensikten er først og fremst å hindre nyreskade/nyresvikt

• Fjerne utløsende årsak (legemiddel, annen kjemisk substans)
• Motvirke sjokk og bevare nyrefunksjonen
  • Intravenøs væske (0,9% NaCl)
  • Forsert alkalisk diurese (med bikarbonat) brukes i noen tilfeller ved Rabdomyolyse med CK mer enn 10.000 og nedsatt nyrefunksjon (kreatinin mer enn 250-300). Effekten er omdiskutert. Kan forverre hypokalsemi. Hvis tvil: Test med furosemid 20 mg intravenøst.
    Ikke bruk forsert alkalisk diurese ved sirkulasjonssvikt eller hjertesvikt.

Medisinsk Prognose

Leveutsiktene er avhengig av bakenforliggende årsak, og om elektrolytter og nyrer er alvorlig påvirket. CK-verdi alene er ikke en god parameter for prognosen. De fleste med treningsutløst rabdomyolyse gjenvinner normale nyre- og muskelfunksjoner over tid. Ved alvorlig rabdomyolyse etter skader og med behov for behandling på intensivavdeling foreligger dødelighet i mer enn 20% av tilfellene.

Litteratur

• Huerta-Alardin A, 2005
• Fardal H, 2016
• Metodebok Indremedisin 2012
• Wikipedia (engelsk)
• Tazmini K, 2017 (Tidsskrift Nor Legefor)
• Pedersen ES, 2019 (Trening og CK)

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no