Definisjon
Rabdomyolyse er en alvorlig skade i muskel-vev (muskelceller). Proteiner (blant annet myoglobin) fra muskelcellene settes fri til blodbanen, noe som kan skade nyrene (referanse: Knochel JP, 1993). Muskelenzymet kreatin kinase (CK) er svært høyt i blodet. Rabdomyolyse er ikke en systemisk bindevevssykdom, men en del sykdomstrekk kan ligne og kan i blant ses som en komplikasjon. Tilstanden behandles vanligvis i en avdeling for indremedisin.
Sykdomsårsak
Flere mulige tilstander kan medføre rabdomyolyse. De vanligste sykdoms-årsakene er muskulær overbelastning (hard trening), alkoholmisbruk, medikamenter (kolesterolsenkende statiner, SSRI mot depresjon, kolkisin, ciclosporin, erytromycin, zidovudin (Retrovir), acetylsalicylsyre, amphotericin B, isoniazid, trimetoprim-sulfa, benzodiazepiner, ketamin, propofol) og illegale rusmidler som kokain, ecstasy (MDMA), LSD, heroin.
Nedenfor er alfabetisk liste over en del årsaker til rabdomyolyse:
- Arvelig disposisjon (muskelsykdom fra før: subkliniske metabolske myopatier, mitokondrie-sykdom)
- Elektrosjokk
- Epileptiske, generaliserte kramper
- Forgiftninger (alkohol, heroin, karbonmonooksyd (CO-gass/eksos), slangebitt
- Fysisk trening (Overanstrengelse)
- Firedoblet forekomst fra 2011-2014 (referanse: Aalborg C, 2016)
- Maraton-løping, militær trening, hard styrketrening
- Fysisk utmattelse
- Hypothyreose (lavt stoffskifte)
- Infeksjoner (Alvorlige )
- Knusnings-skade ved ulykker (crush syndrome, Bywater’s syndrom)
- Langvarig trykk på muskler
- Medikamentoverdose eller intoleranse
- Overoppheting (hypertermi, solstikk)
- Stoffmisbruk/narkotika
- Vaktel-kjøtt (fugl) forgiftning (Coturnisme)
Symptomer
- Milde former (moderat forhøyet CK) kan ha lite symptomer
- Muskelsmerte
- Muskelsvakhet
- Brun-farget urin: «Coca-Cola-urin»
- Muskelhevelse
- Annet
- Kvalme og oppkast
- Hjernen påvirkes: påfallende tretthet og i verste fall koma
- Nyresvikt med elektrolyttforstyrrelser (høy kalium, lav kalsium), ødemer (vannansamlinger) og blodtrykksstigning
- Muskelhevelser kan føre til compartment syndrom
- Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC)
Undersøkelser
Sykehistorie bør omfatte mulige disponerende årsaker som rusmiddelmisbruk, insektsstikk, overopphetning, nylig kirurgi, nylig økte medikamentdoser, antibiotika og kostholdstilskudd, anabole midler, samt uvant trening, skader og andre fysiske belastninger.
Klinisk undersøkelse kan ved generell undersøkelse avdekke fortykkede (hypertrofe) muskler eller tynn (atrofisk) muskulatur med redusert kraft, særlig i lår og overarmer. Hevelse (ødem) kan utvikle seg og medføre press på nerver og blodårer i form av compartment syndrom i ben eller armer. Samtidig vurderes tegn til gjennomgått, utløsende muskelskade. Tegn på systemiske manifestasjoner omfatter personlighetsforandring med agitasjon, redusert urin-utskillelse, brun-farget urin (“tea/Cola-urin”), brekninger, feber, kvalme og utmattelse.
Blodprøver. Rutineprøver omfatter CRP, SR, Hgb, leukocytter med differensialtellinger, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, albumin, kreatin kinase (CK), elektrolytter og urin-stiks. Noe økte CRP, SR og leukocytose er vanlige funn. Kreatin kinase (CK) øker til minst 5 ganger (oftest over 40 x ) øvre normalverdi. Økningen starter 2-12 timer etter den utløsende hendelsen, når sitt maksimum etter 1-3 dager og synker etter 3-5 dager. CK halveres hver 24-36 timer (halveringstid) når utløsende årsak er fjernet. Ved differensialdiagnosen myositt (inflammatorisk bindevevssykdom) sees sjelden CK mer enn 15.000 U/L, men ved rabdomyolyse er CK 30.000 til 100.000 U/L ikke uvanlig. Omkring 30 % med rabdolyse utvikler nyresvikt med økende kreatinin og lav eGFR i blodet. Initialt lavt kalsium, deretter høye verdier kan forekomme. Blødningsforstyrrelser i fom av disseminert intravasal koagulasjon (DIC) er en fryktet komplikasjon assosiert med økt trombintid aktivert tromboplastintid, INR, D-dimer og reduserte trombocytter og fibrinogen i blodet.
Urin. Myoglobin fra muskelceller utskilles i urin og forårsaker utslag på ”blod” på urin stiks, men uten erytrocytter ved mikroskopi.
Bildediagnostikk. MR viser hevelse (ødem) i angrepet muskulatur, men er ikke spesifikk for rabdomyolyse. MR kan lokalisere egnet sted for vevsprøve (muskelbiopsi). Røntgen eller CT av lunger og røntgen av eventuelle skjelettskader. CT kan også avdekke tegn til compartment syndrom.
EKG kan ved hyperkalemi vise tegn til rytmeforstyrrelser og elektrolyttforstyrrelser med eleverte T-bølger, forlenget PR-intervall, brede QRS med eller uten ledningsblokk, ventrikulær arytmi eller tachykardi.
Vevsprøve (biopsi). Muskelbiopsi viser celledød (nekroser), men uten betennelse til forskjell fra myositt.
Lignende tilstander / differensialdiagnoser
- Myositt. Ikke så høye CK verdier, ANA test slår oftest ut, langsommere sykdomsdebut. Dermatomyositt med eksem.
- Muskeldystrofi og andre ikke-betennelsesaktige muskelsykdommer.
- Guillain-Barre syndrom. Ikke høy CK. Raskt økende nummenhet og lammelser
- Barn: Infeksjoner (virus, bakterier), skader (inklusiv mishandling), medfødte enzymdefekter.
Behandling
Behandlingen skjer på sykehus, oftest i en avdeling for indremedisin. Hensikten er først og fremst å hindre nyreskade/nyresvikt mens tilstanden normaliserer seg spontant over dager-uker. En må fjerne utløsende årsak (legemiddel, annen kjemisk substans), motvirke sjokk og bevare nyrefunksjonen Intravenøs væske (0,9% NaCl), korrigering av elektrolytt-forstyrrelser (som ofte forekommer) og ved behov gjøres alkalisering av urinen til PH 7-8. Dialyse ved alvorlig nyresvikt. Sykehusene har ofte egne prosedyrer.
Prognose
Leveutsiktene er avhengig av bakenforliggende årsak, og om salter i blodet (elektrolytter) og nyrene er alvorlig påvirket. CK-verdi alene er ikke en god parameter for prognosen, men alle med CK på mer enn 10.000 U/L har i utgangspunktet en risiko for å få nyreskade og andre komplikasjoner (se ovenfor). De fleste med treningsutløst rabdomyolyse gjenvinner normale nyre- og muskelfunksjoner.
Litteratur
- Stanley M, 2022
- Huerta-Alardin A, 2005
- Fardal H, 2016
- Metodebok Indremedisin (2021)
- Tazmini K, 2017 (Tidsskrift Nor Legefor)
- Pedersen ES, 2019 (Trening og CK)
- Grans Kompendium i Revmatologi