Lungetransplantasjon ved Revmatiske sykdommer 3/5 (3)

Share Button

Definisjon

Blant personer md alvorlig lungesykdom som henvises for lungetransplantasjon foreligger autoimmun revmatisk sykdom hos ca. en av tre. De fleste av disse har leddgikt (revmatoid artritt, systemisk sklerose, antisyntetase syndrom eller interstitiell pneumoni med autoimmune trekk (IPAF). I utredning påvises oftest antinukleære antistoff (ANA) i blodet og non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) (referanse: Atienza-Matheo B, 2020).

Revmatologens rolle

Blant lungetilstander medfører lungetransplantasjon er rakt økende interstitiell lungesykdom (ILD) og pulmonal hypertensjon, men også bronchiolitis obliterans (BO).

Surgeons_at_Work
Illustrasjon By SSgt. Derrick C. Goode, U.S. Air Force (http://hq.afnews.af.mil; exact source) [Public domain], via Wikimedia Commons

Spesielt utsatt er pasienter med systemisk sklerose og ved antisyntetase syndrom. Sist nevnte er en undergruppe av myositter. Til tross for medikamentell behandling kan lungesykdom utvikle seg til lungesvikt og død. Lungetransplantasjon kan være livreddende behandling for noen (referanse1 Sem M, 2011). Imidlertid blir ofte søknader om transplantasjon avslått for denne pasientgruppen. Årsakene kan være kompliserende multiorganaffeksjon (sykdom i flere organer), men også unødvendig usikkerhet om sykdomsforløp og håndtering etter transplantasjon.

Revmatologer kjenner pasientenes sykdomsforløp godt og kan bidra med essensiell informasjon. Det er derfor viktig at revmatologer har kunnskap om lungetransplantasjon som behandlingsmulighet ved systemisk bindevevssykdom og revmatoid artritt (leddgikt) når sykdomsassosiert lungeaffeksjon progredierer.

Revmatologer bør ved behov innlede et tverrfaglig samarbeid med lungelege, transplantasjonskirurg, gastroenterolog og andre. Revmatologer bør bidra til å kartlegge spiserørets funksjon (øsofagus dysmotilitet og refluks) før vurdering for transplantasjon. Etter transplantasjon skal revmatologen kunne følge opp aktiviteten i den revmatiske sykdommen på en optimal måte.

Lungetransplantasjon ved revmatiske sykdommer

Antall lungetransplantasjoner har økt de siste årene. De fleste får transplantert begge lunger samtidig, noe som gir lengst overlevelse. Blant de hyppigste transplantasjonsårsakene, i følge ISHLT-registeret (International Society for Heart and Lung Transplantation, USA)5, er vanligste årsak til transplantasjon KOLS/emfysem, fulgt av lungefibrose og cystisk fibrose. Sarkoidose nummer syv på listen og systemiske bindevevssykdommer nummer ti.

Når en sammenligner registerdata (OPTN og LUMC) for overlevelse etter transplantasjon for systemiske bindevevssykdommer (n=284) med andre grupper (KOLS n=4190, idiopatisk lungefibrose n=4190), finner en ingen vesentlig forskjell i overlevelse. Imidlertid er det en sterkt selektert gruppe pasienter (med størst sjanse til å overleve) blant de med systemiske bindevevssykdommer som blir transplanterte.

Årsaker til ofte avslått for transplantasjon

Øsofagus affeksjon (spiserøret) som er vanlig ved systemisk sklerose er problematisk. Redusert funksjon (dysmotilitet) og gastro-øsofagal refluks er klart assosiert med lungeskade i form av bronchiolitis obliterans (BO) som igjen er en vanlig årsak til avstøtning av lungetransplantatet. Ved systemisk sklerose affiseres øsofagus i nedre 2/3 slik at peristaltikk og lukkemuskelen mot magesekken fungerer dårlig. Dette påvises ved røntgen med kontrast og ved manometri og PH målinger.

Bronchiolitis obliterans (BO) som komplikasjon oppstår ofte 6-24 måneder etter transplantasjon. Etter 5 år fra transplantasjonen har 50-60% tegn på BO og 30% av de transplantasjonsrelaterte dødsfall er forårsaket av BO. Mistanke om BO foreligger dersom lungefunksjonstester viser fallende FEV1 og pasienten merker økende tung pust (dyspné) ved belastning. Kirurgisk refluksbehandling med fundoplikasjon og gastrisk bypass (RYGB) kan redusere risikoen og muliggjøre transplantasjon i noen tilfeller.

Indikasjoner for lungetransplantasjon, retningslinjer ISHLT6

Progredierende interstitiell lungesykdom: Lungefunksjon målt ved FVC og DLCO faller til tross for immundempende behandling med for eksempel cyclofosfamid (Sendoxan) eller mykofenolat (CellCept)

Alvorlig redusert lungefunksjon: DLCO mindre enn 40% av forventet, FVC forverring på minst 10% over 6 måneder, oksygenbehov (ofte definert ved pO2 under 55 mm. Hg i ro eller pO2 under 60mmHg ved samtidig pulmonal hypertensjon).

Kontraindikasjoner. Systemisk sklerose med kortere enn 5 års sykehistorie (fra non-Raynauds symptomer), ingen kreft sykdom siste 2 år, Ingen HIV, hepatitt-B infeksjon eller annen alvorlig organkomplikasjon. Ikke non-compliance for medikamenter, misbruk eller mangel på sosial oppfølging.

Relative kontraindikasjoner: Alder over 65 år, kritisk sykdom, betydelig redusert allmenntilstand, fedme, alvorlig osteoporose, respiratorbehandling eller infeksjon med multiresistente bakterier.

Konklusjon

Systemisk bindevevssykdom og revmatoid artritt kan til tross for medikamentell behandling føre til alvorlig lungesvikt. Lungetransplantasjon er da livreddende for noen, men mange søknader om behandling blir avslått. Revmatologer kan spille en aktiv rolle i tverrfaglig transplantasjonsutredning og ved oppfølging etter transplantasjon.

Referanser

1. Sem M. Long-term outcome of lung transplantation in a patient with the anti-synthetase syndrome. Scan J Rheum 2011;40;327-328.
2. Takagishi T. Survival and extrapulmonary course of connective tissue diseases after lung transplantation. J Clin Rheum 2012;18;283-289.
3. Gunnarsson R. Prevalence and severity of lung disease in mixed connective tissue disease: a nationwide, cross-sectional study. Ann Rheum Dis 2012;71;1966-1972.
4. Palm Ø. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality – a retrospective study based on registry data. Rheumatology 2013;52;173-179.
5. Christie JD. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: 29th adult lung and heart transplant report-2012. J Heart Lung Transplant 2012;31;1073-1086.
6. Orens JB. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update –a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant 2006;745-755.


Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden