Hva er lungetransplantasjon?
Lungetransplantasjon er en operasjon der én eller begge syke lungene erstattes med friske lunger fra en organdonor. Behandlingen kan være aktuell når alvorlig lungesykdom utvikler seg til tross for best mulig medisinsk behandling. Målet er å forlenge livet og gi bedre livskvalitet.
Hos de fleste voksne transplanteres begge lungene samtidig. Resultatene etter lungetransplantasjon har blitt betydelig bedre de siste tiårene takket være bedre kirurgiske metoder, immundempende behandling og tett oppfølging.

Hvilke revmatiske sykdommer kan føre til lungetransplantasjon?
Noen autoimmune revmatiske sykdommer kan gi alvorlig lungesykdom. Dette skyldes oftest interstitiell lungesykdom (ILD), men kan også skyldes pulmonal hypertensjon. Sjeldnere kan andre alvorlige lungesykdommer, som bronchiolitis obliterans, være aktuelle.
Sykdommer som oftest kan føre til behov for lungetransplantasjon er:
- Systemisk sklerose (sklerodermi)
- Revmatoid artritt (leddgikt)
- Antisyntetasesyndrom
- Idiopatisk inflammatorisk myositt
- Mixed connective tissue disease (MCTD)
- Interstitiell pneumoni med autoimmune trekk (IPAF).
I enkelte transplantasjonssentre har opptil en tredjedel av pasientene som henvises for lungetransplantasjon en underliggende systemisk autoimmun revmatisk sykdom. Mange har antinukleære antistoffer (ANA) i blodet, og den vanligste CT-forandringen er non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) (Atienza-Matheo B, 2020).
Når kan lungetransplantasjon være aktuelt?
Lungetransplantasjon vurderes når lungesykdommen fortsetter å utvikle seg til tross for optimal behandling, og forventet levetid uten transplantasjon er betydelig redusert. Legen vurderer blant annet:
- Gradvis økende tungpust
- Redusert lungefunksjon (spirometri og DLCO)
- Økende fibrose på HRCT
- Behov for oksygen
- Redusert fysisk kapasitet (6-minutters gangtest)
- Utvikling av pulmonal hypertensjon
Henvisning til et transplantasjonssenter skjer ofte før sykdommen er helt langtkommen. En tidlig vurdering gir bedre mulighet til å planlegge behandlingen.
Hvordan foregår utredningen?
Utredningen er omfattende og gjennomføres av et tverrfaglig team.
Den omfatter blant annet HRCT av lungene, lungefunksjonsundersøkelser, blodprøver, hjerteundersøkelser, vurdering av nyre- og leverfunksjon, infeksjonsutredning, ernæringsstatus, fysisk funksjon og psykososial vurdering.
Ved revmatiske sykdommer vurderes også sykdomsaktivitet, autoantistoffer, tidligere og aktuell immundempende behandling, andre organmanifestasjoner og risiko for tilbakefall etter transplantasjon
Revmatologens rolle
Revmatologen kjenner sykdomsforløpet og spiller en viktig rolle gjennom hele transplantasjonsforløpet.
Revmatologen bidrar med diagnostikk av den autoimmune sykdommen, vurdering av sykdomsaktivitet, optimalisering av immundempende behandling, samarbeid med lungelege og transplantasjonsteam og oppfølging etter transplantasjonen.
Målet er at den revmatiske sykdommen skal være best mulig kontrollert både før og etter transplantasjonen.
Resultater etter transplantasjon
Overlevelsen varierer mellom ulike lungesykdommer og påvirkes blant annet av alder, annen sykdom og komplikasjoner etter transplantasjonen.
Studier viser at nøye utvalgte pasienter med autoimmune revmatiske sykdommer har omtrent samme overlevelse etter lungetransplantasjon som pasienter med andre alvorlige lungesykdommer, som KOLS eller idiopatisk lungefibrose.
Resultatene er spesielt gode når sykdommen er godt kartlagt, andre organer fungerer tilfredsstillende, infeksjoner er under kontroll og pasienten følges opp ved et erfarent transplantasjonssenter.
Når kan lungetransplantasjon ikke gjennomføres (kontraindikasjoner)?
Alle pasienter vurderes individuelt. Tilstander som kan gjøre transplantasjon uaktuell er blant annet:
- Aktiv kreftsykdom
- Alvorlig infeksjon
- Ukontrollert hjertesykdom
- Alvorlig nyre- eller leversvikt
- Aktivt rusmisbruk
- Manglende evne eller vilje til å følge opp nødvendig behandling og kontroller.
Høy alder alene er ikke lenger en absolutt kontraindikasjon, men biologisk alder, skrøpelighet og annen sykdom har stor betydning.
Spiserørssykdom ved systemisk sklerose
Mange med systemisk sklerose har redusert bevegelighet i spiserøret og sure oppstøt; gastroøsofageal reflukssykdom (GERD). Små mengder magesyre kan komme ned i lungene over tid og bidra til skade på det transplanterte lungevevet.
Derfor undersøkes spiserøret nøye før transplantasjon, ofte med manometri, pH-måling og/eller røntgen eller kontrastundersøkelse.
Hos enkelte anbefales kirurgisk behandling av refluks (fundoplikasjon) før eller etter transplantasjon.
Langtidsoppfølging
Etter lungetransplantasjon må pasienten bruke immundempende legemidler resten av livet.
Regelmessige kontroller omfatter blant annet lungefunksjon, blodprøver, bronkoskopi ved behov, overvåkning av infeksjoner, kontroll av den revmatiske sykdommen og kreftforebyggende oppfølging
En viktig komplikasjon på lengre sikt er kronisk svikt av det transplanterte lungevevet, kalt chronic lung allograft dysfunction (CLAD). Den vanligste formen er bronchiolitis obliterans syndrome (BOS), som gir gradvis fall i lungefunksjonen.
Kan personer med revmatiske sykdommer være organdonorer?
Ja. De fleste personer med revmatiske sykdommer kan være organdonorer dersom organene fungerer tilfredsstillende. Hver donor vurderes individuelt. Aktiv kreftsykdom eller alvorlig infeksjon kan være til hinder for donasjon (Stiftelsen Organdonasjon).
Prognose
Lungetransplantasjon kan ikke helbrede den revmatiske grunnsykdommen, men kan gi betydelig bedre lungefunksjon, økt fysisk kapasitet og bedre livskvalitet hos nøye utvalgte pasienter.
Tidlig henvisning til transplantasjonssenter er viktig dersom lungesykdommen fortsetter å utvikle seg til tross for moderne behandling.
Hos mange pasienter gir lungetransplantasjon flere år med bedre fysisk funksjon og livskvalitet, men behandlingen krever livslang oppfølging og immundempende behandling.
Referanser
- Perch M, 2022
- Leard LE, 2021
- Chambers DC, 2021
- Atienza-Matheo B, 2020
- Takagishi, 2012
- Gunnarsson R. 2012
- Palm Ø, 2013
- Sem M, 2011
- Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)
