Definisjon
Kalsinose i huden kjennetegnes ved depoter av kalsium-salter i huden, muskler og andre organer. Kalken kan kjennes som steinharde klumper eller være mer flytende. Kalk under huden kan være et tegn på alvorlig bakenforliggende sykdom som dermatomyositt hos barn, sjeldnere hos voksne eller systemisk sklerose (begrenset form) eller et ufarlig fenomen.
Sykdomsårsaker
Kalsinose ses assosiert til en rekke, men også uten at noen slik tilstand kan påvises (idiopatisk):
- Dermatomyositt
- Kalsinose oftest blant barn (juvenil dermatomyositt)
- Familiær Tumoral Kalsinose (FTC)
- Hyperkalsemi (Høyt nivå i blodet)
- PTH (parathormon) og ionisert kalsium måles i blod
- Hyperfosfatemi
- Høyt fosfat-nivå og ofte lavt kalsium i blod
- Idiopatisk kalsinose har ukjent årsak, ingen tidligere skader eller aktuell sykdom.
- Kalsifylaksi er en alvorlig tilstand av uklar årsak. Vaskulær kalk og nekroser i hud. Risikofaktorer er kronisk nyresvikt og dialyse.
- Kutan kalsinose
- Oftest etter skader
- Metastatisk kalsinose skyldes ikke nødvendigvis kreft. Den vanligste årsaken er kronisk nyresvikt. Metabols kalsinose ses også ved hyperparathyreoidisme, overdose av vitamin-D (sjelden), sarkoidose, melk-alkali syndrom (eksessive inntak av føde eller antacida som inneholder kalsium) og kreft.
- Iatrogene årsaker (relatert til annen behandling) er kalsium- eller fosfatholdige infusjoner, venepunktioner. Også tumor lyse syndrom og calcinosis cutis etter organtransplantasjon
- Idiopatisk kalsinose har ukjent årsak, ingen tidligere skader eller aktuell sykdom. Laboratorieprøver viser normal kalsium og fosfat. En kan dele idiopatisk kalsinose i tre typer: 1. Familiær kalsinose: friske, unge pasienter med økt fosforopptak i proksimale nyretubuli. Kalkinnlagring rundt store ledd, under huden og i muskuler. 2. Kalkknuter under huden (Subepidermale kalsifiserte noduli, Winder nodulære kalsinose) debuterer hos barn, noen ganger fra fødsel av. Lokalisasjon er på hodet og ekstremiteter som begrensede, harde, hvit-gule papler. 3. Scrotal kalsinose har kalk-knuter eller større ansamlinger på scrotum hos menn
- Osteodystrofi (Albrights syndrom)
- Manglende respons på parathormon, vekstforstyrrelser
- Systemisk sklerose
- Begrenset form er assosiert med kalsium under huden
Symptomer
Kalk-forandringer er steinharde eller flytende med tannpasta-konsistens. De kan utvikle seg gradvis fra å være uten plager til å være svært smertefulle. Knutene kan variere i form og størrelse og kan medføre redusert fysisk funksjon. Perforasjon av huden kan skje spontant, selvpåført eller av helsepersonell, men medfører risiko for infeksjon. Lesjonenes utbredelse og lokalisering kan indikere noe om bakenforliggende sykdom: Ved systemisk sklerose angripes hud i underarmer, albuer, fingre og knær.-Ved dermatomyositt (oftest barn) ses kalsinose ved albuer og knær og i områder som har vært inflammatorisk angrepet av grunnsykdommen. Lupus (SLE) kan medføre kalkinnlagring i ekstremiteter, glutealt, under lupus-lesjoner og omkring ledd. Kalk omkring ledd ses også ved metastatisk kreftsykdom. Ansiktet kan angripes hos barn med kalk-knuter ved kalsifisering av ukjent årsak. Kalk på steder for tidligere venepunksjoner ses ved iatrogen kalsinose.
Undersøkelser
Sykehistorien etterspør symptomer på systemisk sklerose, dermatomyositt og andre relaterte tilstander (se ovenfor).
Klinisk gjøres grundig vurdering for å avdekke funn forenelig med bakenforliggende tilstand.
Laboratorium. Celletellinger (Hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter), lever-, nyre,- thyreoidea-funksjonsprøver, elektrolytter med ionisert kalsium og fosfat, PTH (paratyreoidea-hormon), vitamin D, kalsium, fosfat, albumin/protein, CK, LD og ACE (sarkoidose). Urin stiks. Immunologiske prøver kan omfatte ANA og a-DNA og ved positiv ANA gjøres ENA og subgrupper inklusiv myositt spesifikke antistoff. Ved melk-alkali syndrom bestemmes bikarbonat og arteriell PH.
Bildediagnostikk. Konvensjonell røntgen vil tydelig vise utbredelsen av kalsinose. Også CT og ultralyd-undersøkelser kan være nyttige. Kalsinose blir ikke særlig godt fremstilt på MR (referanse: Reiter N, 2016).
Lignende tilstander / differensialdiagnoser
Lignende tilstander medfører ikke så harde klumper som kalsinose; Infeksjon i huden (kutan mycetom /bacterium actinomycetoma eller sopp (eumycetoma). Genitale vorter: human papillomavirus (HPV). Milia (keratin-fylte små punktformede cyster på øyelokk eller i munn). Molluscum contagiosum (molluscum contagiosum virus, MCV). Forkalkninger (osteoma cutis) etter skader er nydannelse av benstruktur i huden. Xanthomer (kolesterolholdige knuter, ofte hyperkolesterolemi)
Behandling
Effektiv behandling av kalsinose er en utfordring. En rekke non-farmakologiske og medikamentelle tiltak brukes, men effektene er ikke veldig godt dokumentert. Valg av behandling er avhengig av bakenforliggende årsak (referanse; Le C, 2022).