Mastocytose 4.33/5 (3)

Share Button
Mastocytose i hud

Urticaria pigmentosa ved mastocytose. Magliaconr D, Translational medicine @unisa, 2014. openi

Definisjon

Mastocytose en sjelden hud- eller blodsykdom der store ansamlinger av mastceller (en type hvite blodlegemer) påvises i hud og/ eller andre organer. Mastocytose utløser episode vis allergi-lignende symptomer. I noen tilfeller oppstår revmatiske leddsmerter, muskelsmerter, magesmerter med diare, utmattelse og humørsvingninger.

Symptomer

Mastocytose i huden

  • Barn har oftest symptomer begrenset til huden i form av sterk kløe, eksem og «flushing» (episoder med sterk rød og varm hud). De fleste får symptomer allerede det første leveåret. Symptomene går vanligvis tilbake innen voksen alder
  • Symptomene utløses ofte av fysisk irritasjon (Dariers tegn) eller varme
  • Urticaria pigmentosa er vanligste formen for hudmanifestasjon hos barn og voksne. Typisk er gul-røde-brunlige flekker som kan være litt hovne. De kan mistolkes som fregner. Det finnes også andre sykdomsformer som angriper huden
  • Mer uvanlig er elveblest (urtikaria) eller angioødem (vurder allergi og andre sykdomsårsaker)

Systemisk mastocytose

  • Vanligste form blant voksne (95%)
  • Ofte kombinasjon av symptomer fra huden (se ovenfor) og andre organer

Utløsende faktorer

  • Varme eller kulde
  • Akutt stress (fysisk, emosjonelt)
  • Alkohol eller sterkt krydder
  • Medikamenter (Acetylsalisylsyre (ASA), NSAIDs)
  • Infeksjoner
  • Bedøvelse, Narkose, operasjoner
  • Insektsstikk

Blodprøver

Diagnose

  • Symptomer
  • Utelukkelse av andre ofte vanligere årsaker
  • Vevsprøve
  • Bruke av kriterier (se nedenfor)

Kriterier for diagnosen

Kriterium for diagnose bygger på vevsprøve, spesialundersøkelse av blodceller og Tryptase (minst ett hovedkriterium eller tre underkriterier) (Referanse: Arber DA, 2016)

Hovedkriterium

  • Tett infiltrat av mer enn 15 mastceller i vevsprøve (biopsi) fra benmarg eller annen organ utenom hud

Underkriterier

  • Påvisning av uvanlige mastceller (positive for CD2 og/eller CD25)
  • Påvisning av uvanlige mastceller (spole-formede)
  • Påvisning av mutasjon i KIT (D816V)
  • Tryptase i blodprøve på mer enn 20 ng/ml
Mastocytose

Mastocytose. Mikkelsen CS, Dermatologu reports, 2014. Openi. CC BY NC 3.0

Andre mastcelle sykdommer

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden