Stiff Person Syndrom

Sist oppdatert: 18/07/17
Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Stiff person syndrome (SPS) = Autoimmunt stivhetssyndrom. ICD-10 M62

Definisjon

En sjelden, nevrologisk sykdom med økende stivhet og kramper særlig i ryggmuskler.

Symptomer

  • De fleste får sykdommen i 30-70 års alder
  • Smerter som er kronisk og økende over tid
  • Ryggmuskler spenner seg, er stive og har episoder med sterke kramper
  • Svært ømfintlig (kramper) når en utsettes for uventet fysisk aktivitet og for høye lyder
  • Ryggsøylen får økende feilstilling med strekk (hyperlordose)
  • Magemuskler blir også affisert
  • Muskelstivhet medfører at kroppen blir stiv, først periodevis over dager-uker, senere mer vedvarende
  • Spissfot-stilling
  • Problemer med å gå: ”bisarr gange”
  • En variant av sykdommen angriper hovedsakelig bena (underekstremiteter)
  • Ca 25% har diabetes type I

Sykdomsårsaker

  • Paraneoplastisk type
    • Assosiert med ulike kreftsykdommer (neoplasmer)
    • Forskjellige, uspesifikke antistoff 
  • Idiopatisk type (ukjent sykdomsårsak)
    • Ingen typiske antistoff eller kreftsykdom
    • Utgjør ca 35% av tilfellene

Medisinske Undersøkelser

  • Ved klinisk undersøkelse kan påvises:
    • Hard og stram muskulatur
    • Synlige simultane kontraksjoner av agonistisk og antagonistisk muskulatur
    • Strekk i rygg og nakke (hyperlordose)
    • Ekstremitetene blir stive i ekstendert stilling (spissfot)
    • Bevegelser blir stive “som hos en tinnsoldat”

Blodprøver

  • Blodsenkningsreaksjon (SR), CRP, Kreatin kinase (CK), ANA, ANCA er normale
  • GAD65
    • Materiale: serum Volum: 0,5 ml
    • I Norge gjøres analyser (serum og spinalvæske) på Oslo Universitetssykehus, Seksjon for medisinsk immunologi, Ullevål sykehus og Haukeland Sykehus

Elekromyografi (EMG)

  • Simultan agonist+antagonist aktivering som responderer på diazepam, ellers normalt resultat

MR-undersøkelse av hodet og rygg

  • Ingen spesielle funn

Spinalvæske

  • Antistoff mot GAD65 kan påvises, ellers normal

Diagnose

  • Åpenbar stivhet og rigiditet i rygg, nakke og magamuskler
  • Langsom progresjon over tid medfører permanent redusert bevegelse
  • Påfallende kroppsholdning med strekk i ryggen (hyperlordose)
  • Kramper utløses av uventet bevegelse, kontakt, lyd eller emosjonell ubalanse
  • Normal sensibilitet
  • EMG med aktivert muskelaktivitet og respons på diazepam
  • Normal intellekt
  • Antistoff mot GAD65 (glutamatdekarboksylase 65kD-isotype) hos 60%

Feilaktig diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Medisinsk Prognose

  • Variabelt sykdomsforløp, men ofte økende symptomer over tid
  • Eventuell sammenheng med kreftsykdom og diabetes type I må følges opp

Litteratur

Palm