Pulmonal hypertensjon (PH) ved Revmatisk sykdom 4.17/5 (6)

Siden er skrevet av spesialist i revmatologi dr. med. Øyvind Palm. Sist oppdatert: 10/08/26
Share Button

Hva er pulmonal hypertensjon?

Pulmonal hypertensjon (PH) betyr at trykket i blodårene som fører blod fra hjertet til lungene, er forhøyet. Når trykket og motstanden i lungekretsløpet øker, må særlig høyre hjertekammer arbeide hardere for å pumpe blod gjennom lungene. Over tid kan dette føre til at høyre hjertekammer blir overbelastet og utvikler hjertesvikt (Humbert M, 2022).

Pulmonal hypertensjon er ikke én bestemt sykdom, men en tilstand som kan ha mange forskjellige årsaker. Det er derfor viktig å finne ut hvilken type PH pasienten har, fordi behandlingen er forskjellig.

Sykdomsårsaker

PH deles inn i fem hovedgrupper (Humbert M, 2022):

Gruppe 1: Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)
Dette skyldes forandringer i de små blodårene i lungene som gjør at motstanden mot blodstrømmen øker. PAH kan være idiopatisk, det vil si uten kjent årsak, eller arvelig. Den kan også være forbundet med blant annet bindevevssykdommer, særlig systemisk sklerose, HIV-infeksjon, medfødte hjertefeil og enkelte legemidler eller giftstoffer.

Gruppe 2: PH på grunn av venstresidig hjertesykdom
Sykdommer i venstre side av hjertet, for eksempel hjertesvikt eller klaffesykdom, kan føre til økt trykk bakover mot lungene. Dette er en vanlig årsak til PH.

Gruppe 3: PH på grunn av lungesykdom eller oksygenmangel
Dette kan blant annet forekomme ved KOLS, interstitiell lungesykdom, enkelte former for søvnrelaterte pusteforstyrrelser og andre tilstander som gir langvarig lavt oksygeninnhold i blodet.

Gruppe 4: Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)
CTEPH skyldes kroniske tromboemboliske forandringer (blodpropper) i lungearteriene, ofte etter tidligere lungeemboli, men noen pasienter har ikke hatt en kjent lungeemboli. Blodproppene kan organisere seg og gi varig innsnevring eller blokkering av lungearteriene.

Gruppe 5: PH med uklare eller flere samtidige mekanismer
Denne gruppen omfatter sjeldnere tilstander der mekanismene bak PH er komplekse eller ikke fullt ut forstått. Eksempler er enkelte blodsykdommer, enkelte pasienter med sarkoidose og andre systemiske sykdommer.

Forekomst

PH kan forekomme ved mange ulike sykdommer. Hos personer med systemisk sklerose er PH en viktig komplikasjon. I større studier og registre er forekomsten av prekapillær PH hos personer med systemisk sklerose omkring 5–19 %. PH kan skyldes PAH, men også interstitiell lungesykdom eller venstresidig hjertesykdom, og flere mekanismer kan forekomme samtidig.

PAH kan også forekomme ved systemisk lupus erythematosus (SLE), blandet bindevevssykdom (MCTD) og, sjeldnere, ved Sjøgrens sykdom og enkelte andre bindevevssykdommer. Ved SLE kan PH dessuten være knyttet til venstresidig hjertesykdom, lungesykdom eller kroniske blodpropper, blant annet ved antifosfolipidsyndrom (Humbert M, 2022).

Symptomer

Symptomene på PH kan utvikle seg gradvis og være lite spesifikke. Vanlige symptomer er:

  • Tung pust, særlig ved fysisk aktivitet
  • Redusert fysisk kapasitet og tretthet
  • Svimmelhet eller besvimelse, spesielt ved anstrengelse
  • Trykk eller smerter i brystet
  • Hjertebank
  • Hevelser i bena og anklene
  • Hoste, noen ganger med blodig oppspytt
  • Økende tungpust og væskeansamling ved utvikling av høyresidig hjertesvikt.

Ved mer uttalt sykdom kan det oppstå væskeansamling i buken og forstørret lever. Dette skyldes vanligvis økt trykk i venesystemet som følge av høyresidig hjertesvikt.

Heshet kan i sjeldne tilfeller oppstå dersom en forstørret lungearterie påvirker nerven som styrer stemmebåndene. Dette kalles Ortner-syndrom.

Raynauds fenomen er vanlig ved systemisk sklerose og andre bindevevssykdommer, men er ikke i seg selv et typisk symptom på pulmonal hypertensjon. Hos en person med bindevevssykdom kan Raynauds fenomen imidlertid være et viktig tegn på den underliggende sykdommen.

Pulmonal hypertensjon (PAH): Diameter av pulmonalarterien (blå pil) overstiger aortas diameter (rød pil): Rajaram S, Thorax, 2014. CC BY-NC 4.0

Undersøkelser

Ved mistanke om PH gjøres en samlet vurdering av sykehistorie, klinisk undersøkelse og ulike undersøkelser.

Sykehistorie: Legen spør blant annet om tungpust, redusert fysisk kapasitet, svimmelhet, besvimelser, brystsmerter, tidligere blodpropper, lungesykdom, hjertesykdom og bindevevssykdom. Det spørres også om legemidler og andre kjente risikofaktorer for PH.

Klinisk undersøkelse: Legen ser blant annet etter hevelser i bena, økt trykk i halsvenene, forstørret lever og andre tegn på høyresidig hjertesvikt. Hjertet og lungene undersøkes også. Ved mistanke om bindevevssykdom undersøkes blant annet hud, fingre og ledd.

Blodprøveri kan blant annet omfatte blodprosent og blodceller, nyre- og leverfunksjon, stoffskifteprøver og NT-proBNP eller BNP. Disse prøvene kan gi informasjon om hjertets belastning og bidra til å finne andre årsaker til symptomene.

Ved mistanke om bindevevssykdom kan ANA og andre relevante autoantistoffer undersøkes. HIV-test kan være aktuelt hos enkelte pasienter. Undersøkelsene tilpasses den enkelte pasient.

EKG kan vise tegn på belastning av høyre side av hjertet, men et normalt EKG utelukker ikke PH.

Ekkokardiografi: Ultralyd av hjertet er en viktig førstegangsundersøkelse ved mistanke om PH. Den kan vise tegn på belastning av høyre hjertekammer og kan brukes til å beregne sannsynligheten for PH.

Ekkokardiografi gir imidlertid bare et estimat av trykket i lungekretsløpet og kan ikke alene stille diagnosen (Humbert M, 2022). Det er derfor ikke riktig å bruke én bestemt grense for systolisk pulmonalarterietrykk ved ekkokardiografi som en sikker indikasjon for kateterisering. Henvisning til høyre hjertekateterisering vurderes ut fra den samlede sannsynligheten for PH og resultatene av de øvrige undersøkelsene.

CT av lungene: CT kan vise forstørrede lungearterier og samtidig avdekke lungesykdom, for eksempel interstitiell lungesykdom. CT kan derfor være viktig for å skille mellom ulike årsaker til PH.

Ved mistanke om CTEPH er ventilasjons-/perfusjonsscintigrafi (V/Q-scan) en viktig undersøkelse. CT pulmonal angiografi kan også brukes i utredningen av kronisk tromboembolisk sykdom (Humbert M, 2022).

Lungefunksjonsundersøkelser: Spirometri og måling av diffusjonskapasitet (DLCO) kan bidra til å vurdere lungesykdom. Ved PAH, særlig ved systemisk sklerose, kan DLCO være redusert. Forholdet mellom FVC og DLCO kan inngå i enkelte screeningalgoritmer, men det finnes ikke én enkelt FVC/DLCO-grense som alene kan stille eller utelukke PH.

6-minutters gangtest: Denne testen måler hvor langt pasienten kan gå på seks minutter og brukes blant annet til å vurdere fysisk kapasitet, sykdommens alvorlighetsgrad og utviklingen over tid. Resultatet må vurderes i sammenheng med alder, kjønn, fysisk form og andre sykdommer.

DETECT-algoritmen: Hos enkelte pasienter med systemisk sklerose kan DETECT-algoritmen brukes for å identifisere hvem som bør undersøkes videre med ekkokardiografi og eventuelt høyre hjertekateterisering. Algoritmen bygger blant annet på lungefunksjon, blodprøver, EKG og ekkokardiografiske funn. Nyere studier viser at screeningalgoritmene må vurderes i lys av dagens lavere hemodynamiske grense for PH (Erdogan M, 2024).

Høyre hjertekateterisering

Høyre hjertekateterisering er den sikreste metoden for å stille diagnosen PH. Et tynt kateter føres gjennom en blodåre til høyre side av hjertet og videre til lungearterien.

Undersøkelsen måler blant annet: middeltrykket i lungearterien (mPAP), trykket i venstre forkammer indirekte ved måling av pulmonalt kiletrykk (PAWP), hjertets minuttvolum og motstanden i lungekretsløpet (PVR).

Disse målingene er viktige for å skille mellom ulike typer PH og for å avgjøre hvilken behandling som er riktig (Humbert M, 2022).

Hjertekaterisering og definisjon av pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon foreligger når middeltrykket i lungearterien (mPAP) er >20 mmHg i hvile målt ved høyre hjertekateterisering.

Ved prekapillær PH måles:

  • mPAP >20 mmHg
  • PAWP ≤15 mmHg
  • PVR >2 Wood-enheter (WU).

Dette omfatter blant annet pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), men også enkelte former for PH ved lungesykdom og CTEPH (relatert til tilbakevendende blodpropper i lunger).

Ved isolert postkapillær PH er:

  • mPAP >20 mmHg
  • PAWP >15 mmHg
  • PVR ≤2 WU.

Ved kombinert pre- og postkapillær PH er:

  • mPAP >20 mmHg
  • PAWP >15 mmHg
  • PVR >2 WU.

Disse grensene bygger på ESC/ERS-retningslinjene fra 2022 (Humbert M, 2022).

Det er ikke hensiktsmessig å dele PH inn i «mild», «moderat» og «alvorlig» bare ut fra mPAP. Prognosen påvirkes av flere forhold, blant annet høyre hjertefunksjon, PVR, symptomer, fysisk kapasitet og den underliggende sykdommen.

Diagnose

Diagnosen PH kan ikke stilles sikkert på grunnlag av symptomer, CT eller ekkokardiografi alene. Ekkokardiografi brukes først og fremst til å vurdere sannsynligheten for PH og behovet for videre utredning.

Høyre hjertekateterisering er nødvendig for å bekrefte diagnosen og bestemme den hemodynamiske typen PH.

Det er særlig viktig å finne ut om PH skyldes pulmonal arteriell hypertensjon, venstresidig hjertesykdom, lungesykdom eller oksygenmangel, kronisk tromboembolisk sykdom og andre eller flere samtidige årsaker.

    Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

    Mange sykdommer kan gi tungpust, redusert fysisk kapasitet eller hevelser og kan derfor ligne på PH. Viktige tilstander som må vurderes, er blant annet:

    • Hjertesvikt
    • Hjerteklaffsykdom
    • KOLS og andre lungesykdommer
    • Interstitiell lungesykdom
    • Lungeemboli (blodpropp i lunger)
    • Kronisk tromboembolisk sykdom (blodpropper)
    • Søvnrelaterte pusteforstyrrelser
    • Anemi
    • Sykdommer i stoffskiftet.

    Ved bindevevssykdom må det også vurderes om symptomene skyldes selve grunnsykdommen, for eksempel interstitiell lungesykdom eller hjertesykdom.

    Antifosfolipidsyndrom kan øke risikoen for blodpropper og dermed for CTEPH. HIV-infeksjon og portal hypertensjon er blant andre tilstander som kan være forbundet med PH.

    Behandling

    Behandlingen avhenger av hvilken gruppe PH pasienten har, hvor alvorlig sykdommen er og hvilken underliggende sykdom som foreligger. Behandlingen bør derfor styres av et spesialisert PH-senter eller et tverrfaglig team (Humbert M, 2022).

    Generelle tiltak

    Behandlingen kan blant annet omfatte: behandling av den underliggende sykdommen, vaksinasjon mot blant annet influensa og pneumokokksykdom, fysisk aktivitet og individuelt tilpasset rehabilitering, behandling av jernmangel eller andre mangeltilstander når dette er aktuelt og oksygenbehandling hos pasienter som har dokumentert oksygenmangel.

    Ved alvorlig PAH anbefales vanligvis graviditet unngått fordi graviditet kan innebære betydelig risiko.

    Rutinemessig blodfortynnende behandling anbefales ikke for alle pasienter med PAH. Antikoagulasjon kan være aktuelt ved bestemte tilstander, for eksempel CTEPH eller antifosfolipidsyndrom, etter individuell vurdering (Humbert M, 2022).

    Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)

    Ved gruppe 1 PAH brukes legemidler som påvirker blodårene i lungene. De viktigste gruppene er:

    Endotelinreseptorantagonister: Disse blokkerer virkningen av endotelin, som bidrar til sammentrekning og forandringer i lungeårene. Eksempler er ambrisentan, bosentan og macitentan.

    PDE5-hemmere: Disse bidrar til å utvide blodårene i lungene. Sildenafil og tadalafil er eksempler.

    Løselig guanylat-syklase-stimulator: Riociguat virker på signalveien for nitrogenoksid og brukes blant annet ved enkelte former for PAH og ved inoperabel eller vedvarende CTEPH.

    Prostasyklinrelaterte legemidler: Disse påvirker prostacyklin-systemet og kan brukes ved mer alvorlig PAH. Eksempler er epoprostenol, treprostinil, iloprost og selexipag.

    Mange pasienter med PAH får kombinasjonsbehandling, ofte med to eller flere legemidler som virker på ulike mekanismer. Valg av behandling avhenger blant annet av risiko for sykdomsforverring og pasientens øvrige sykdommer (Humbert M, 2022).

    Kalsiumkanalblokkere: En liten gruppe pasienter med idiopatisk, arvelig eller legemiddelutløst PAH har en tydelig respons på en såkalt vasoreaktivitetstest under høyre hjertekateterisering. Hos disse kan høydose kalsiumkanalblokkere være aktuelt. Behandlingen skal ikke startes uten at pasienten først er undersøkt for slik respons (Humbert M, 2022).

    Behandling av CTEPH (kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon): CTEPH behandles annerledes enn PAH. Hos egnede pasienter kan pulmonal endarterektomi, det vil si kirurgisk fjerning av kroniske forandringer i lungearteriene, være svært effektivt. Hos enkelte pasienter kan ballongangioplastikk av lungearteriene (BPA) være aktuelt. Riociguat kan brukes hos pasienter med inoperabel CTEPH eller ved vedvarende eller tilbakevendende PH etter operasjon (Humbert M, 2022).

    Lungetransplantasjon

    Lungetransplantasjon kan vurderes hos enkelte pasienter med alvorlig PH som har høy risiko for sykdomsforverring til tross for optimal behandling. Vurdering for transplantasjon bør gjøres tidlig ved alvorlig sykdom.

    Litteratur

    Denne siden har hatt 1 besøk i dag

    Vennligst vurder denne siden