Pulmonal hypertensjon (PAH) ved Revmatisk sykdom 3.67/5 (3)

Sist oppdatert: 13/04/18
Share Button

PAH: Diameter av pulmonalartrien (blå pil) overstiger aortas diameter (rød pil): Rajaram S, Thorax, 2014. CC BY-NC 4.0

Definisjon

Pulmonal hypertensjon (PH) er en alvorlig tilstand der blod fra hjertet møter økt motstand i blodårene i lungene (lunge-arteriene). Det medfører at trykket stiger i lunge- blodårene. Dermed må hjertet (høyre hjertekammer) må pumpe mot økt belastning. Etter hvert kan hjertesvikt oppstå.

Sykdomsårsaker

  • Fortykkelse i blodåreveggene (hyperplasi av intima og hypertrofi av glatte muskelceller), ofte ved systemisk sklerose) (PAH-SSc)
  • Blodpropper (tromboser i små og mellomstore lunge arterioler), (CTEPH)
  • Hjertesvikt (venstre hjertekammer), (PH-LHD)
  • Sykdom i lungevevet (PH-ILD)

Diagnose

  • Ekko cor (ultralyd av hjertet): Her beregnes systolisk pulmonalarteritrykk indirekte Målingene er mindre nøyaktige enn ved hjertekateter undersøkelse (se nedenfor). Estimert trykk over 30-35mmHg er suspekt på PH
  • Hjertekateter (høyre hjerte-halvdel). Middeltrykk (MAP) over 25mmHg i ro eller  mer enn 30mmHg ved belastning er pulmonal hypertensjon

Klassifikasjon (WHO)

Forekomst

Pulmonal hypertensjon (PH) forekommer uten spesiell grunn (idiopatisk) eller assosiert med sykdommer, spesielt ved systemisk sklerose (7-16%), sjeldnere ved MCTD (4%) (referanse: Gunnarsson R, 2013), SLE (1%), Sjøgrens syndrom (2%) og myositt. Også medfødte eller ervervede hjertelidelser, portal hypertensjon, HIV -infeksjon, inntak av anoreksiner (slanking) eller amfetamin (rusmiddel) og alvorlig lungesykdom kan være årsak til PH.

Symptomer

Tung pust (dyspné) og besvimelser (synkoper) ved belastning, fatigue/utmattelse, bryst-smerter, hoste, blodig hoste (hemoptyse), heshet. Perifere hevelser (ødemer), forstørret lever (hepatomegali).

Screening med ultralyd av hjertet (årlig) i risikogrupper (systemisk sklerose) viktig. Tidlig behandling bedrer prognose.

Medisinsk Utredning

  • Screening (ekko cor) av risikogrupper (årlig ved systemisk sklerose)
  • Klinisk: synlig jugular-vene-puls, venstre sidig parasternal hevelse, splittet 2. hjerte-tone, systolisk bilyd
  • Røntgen thorax (sentrale pulmonale arterier): Høyre ventrikkel/atrium er forstørret i det retrosternal-rom
  • CT undersøkelse av thorax: diameter på pulmonalarterien er større enn på aorta (se illustrasjon øverst på siden)
  • Lungefunksjons-tester (påfallende lav DLCO)
  • 6-min gangtest (fallende til under 330-380 m kan indikere ugunstig prognose)
  • pro-BNP forhøyet og stigende i blodprøve
  • Pulmonal angiografi (røntgen undersøkelse) og scintigrafi (nukleærmedisin) overveies hvis sykdomsårsak er uklar (utelukke tromboembolier)
  • EKG (høyre hypertrofi = R/S mer enn 1 i V1), høyre grenblokk, p-pulmonale i II, rhytme-forstyrrelser)

  • Ekko-doppler (ultralyd hjerte)

    • Fortykket vegg i høyre ventrikkel og paradoks deviasjon mot venstre i systole
    • Funktionell trikuspidalinsuff
    • Trykket beregnes: Bernoulli ligning:  PAP systolic  =  (4  x  tricuspid jet velocity squared)  +  RAP (v.cava-blodtrykk)
      •  Alvorlig PH: systolisk trykk mer enn 50mmHg
    • Estimert systolisk trykk ved ultralyd doppler er ca 10 mmHg høyere enn middeltrykk ved høyre kateter (Kateter: mild PH ved 35mmHg, 36-50mmHg ved doppler). Ejection fraksjon (EF) er normalt mer enn 55% når det ikke foreligger hjertesvikt

  • Hjertekateter

  • Høyre kateterisering med akutt vasodilatasjons-test (reversibilitetstest)
    • Definisjon: Pulmonal Hypertensjon når middelstrykket (Medium Arterial Pressure= MAP) er over 25mmHg i ro. MAP er normalt 10-20mmHg
    • PCWP (mean pulmonary wedge pressure) registereres samtidig.
      • Normale verdier er 8-12 mmHg.
      • PCWP er mer enn 15mmHg tyder på venstresidig hjertesykdom som årsak til økt pulmonal arterietrykk, men 5% har falsk pos verdi. Det anbefales også å måle det venstre ventrikulære trykket og diastolisk trykk (LVEDP)
    • Dersom MAP er mer enn 25 og PCWP mindre enn 15, tyder det på pulmonal hypertensjon, slik vi kan se ved systemisk sklerose.

  • Lungefunksjonstester

  • Ofte foreligger redusert DLCO, men normal FVC.
  • Ratio FVC%/DLCO% er dermed økt.
    • Ratio-verdier mer enn 2 øker muligheten for at pulmonal hypertensjon foreligger.
    • Hvis det foreligger lungesymptomer og en FVC%/DLCO% ratio mindre enn 1,4 er interstitiell lungesykdom mer sannsynlig

  • EKG (høyre aksedeviasjon)

  • DETECT-kalkulator (indikasjon for høyre-hjertekateter-undersøkelse?)

  • DETECT kalkulator kan brukes for å estimere behov for utredning med
    • 1) Ekkokardiografi basert på resultater av
      • Lungefunksjonstester (FVC% av forventet/DLCO% av forventet)
      • EKG (høyre akse deviasjon)
      • Pro-BNP
      • Serum-urat/urinsyre
      • Anticentromer/CENP-antistoff (forventes ved systemisk sklerose, begrenset form)
      • Teleangiektasier (klinisk undersøkelse)
    • 2) For å estimere indikasjon for høyresidig hjertekateterisering legges til resultater fra ekkokardiografi
      • Ekko kardiografi: Arealet av høyre atrium (i kvadratcentimeter) og hastigheten på trikuspidalklaff-tilbakestrøm (TR hastighet i m/s) er risikofaktorer som måles og inngår i DETECT-kalkulator

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

  • De fleste bruker Marevan, men blødningsrisiko f eks ved systemisk sklerose kan være kontraindikasjon

  • Endotelin-antagonioster:

  • Nitrogen oksyder

  • Prostacyklin analoger

    • Selexipag (Uptravi)
      • Tabletter, selektiv IP-agonist. Individuell dosetitrering
    • Beriprost
    • Iloprost
    • Epoprostenol

Annen behandling:

  • Kontinuerlig i.v. prostacyclin (NYHA III-IV). (epoprostenol = Flolan har vist overlevelsesgevinst. Dose: 15-50 ng/kg/min)
  • Prostaglandin-antagonister (eks lioprost/Ilomedin). I.v, s.c.(Treprostinil = Remodulin iv, sc. 20-60ng/kg/min ), inhalert (iloprost/Ventavis), p.o: Beraprost (ikke vist effekt>3 mnd, ikke godkjent i Norge). NYHA III-IV
  • Kombinasjonsterapi
  • Ballong-blokking av arterier
  • Lungetransplantasjon
  • Calcium antagonister (Nifedipin/Adalat): mindre enn 5% har respons over tid

Systemisk sklerose og PAH

  • 7-16% av pasientene med får PAH (Begrenset oftere enn diffus form). Sykdomsmekanisme (pulmonal hypertensjon ved systemisk sklerose): Pulmonal vasospasme (”pulmonal Raynaud”) –> proliferasjon av endotel, myofibroblast, glatt muskel –>> Pulmonal fibrose

Medisinsk Prognose

Alvorlig. Best prognose ved tidlig diagnose og behandling.

Litteratur

Pulmonal hypertensjon, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Denne siden har hatt 10 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden