Histocytose 4/5 (2)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button
ct_of_periorbital_langerhans_cell_histiocytosis

Periorbital svulst ved Langerhans histocytose

Definisjon

En gruppe sjeldne sykdommer der histiocytter (spesielle hvite blodlegemer: vevs-makrofager) lagres i store mengder i ulike organer. Vanligste debut er i barne- og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer som Erdheim-Chesters sykdom og pulmonal histocytose (undergruppe av Langerhans cellehistocytose, angriper lunger) kan debutere blant voksne.

Ulike former

Retikulo-histocytose (begrenset og multisentrisk type); vennligst les mer her

  • Multisentrisk type ofte med hud og betydelige artritt-forandringer

Langerhans celle-histocytose

  • 76% er barn under 10 års alder
  • Symptomer
    • Feber
    • Vekttap
    • Multiple skjeletthevelser, oftest i skallen
    • Eksem og sår, oftest på hodet (80%)
    • Hepatosplenomegali (stor lever og milt) og lymfeknuteforstørrelser
    • Lunger med asymptomatiske, nodulære fortetninger (pulmonal histocytose X)

Juvenil xanthogranulom

  • Hudforandringer
  • Oftest barn under 1 års alder, men kan ses også hos eldre barn og voksne

Hemofagocytisk lymfohistocytose

Niemann-Picks sykdom

Rosai Dorfman Sykdom, Sinus histocytose med massiv lymfadenopati (SHML)

  • Definisjon
    • Sjelden sykdom med mange ulike manifestasjoner der blant annet lymfeknuter hovner opp.
    • Vevsprøve (biopsi) som er avgjørende for diagnosen viser et typisk bilde med histocytter som inneholder lymfocytter.
    • Kan angripe både barn og voksne.
  • Symptomer
    • Feber, tretthet, vekttap
  • Medisinke undersøkelsesfunn
    • Varierende symptomer og forandringer: Hoven lymfeknuter, oftest på halsen
    • Hudforandringer med fettatrofi
    • Tetthet i nese og bihuler
    • Trykk bak øyne og dobbeltsyn
    • Forstørret milt
  • Diagnose
    • Symptomer og undersøekelsesfunn kn gi mistanke, men biopsi er avgjørende.
  • Differensialdiagnoser
  • Behandling
    • Immundempende medikamenter
    • Kortikosteroider kan være tilstrekkelig hos noen

Sea-blue histocytose

  • Hudaffeksjon med histocytter i fettvev
  • Arvelig eller etter langvarig parenteral fettrik ernæring

Akutt monocytt leukemi

Malign histocytose

  • Symptomer: Hoste, redusert apetitt, anemi, dyspne
  • Forstørrede tracheobraonchiale lymfeknuter og lungeinfiltrater, samt pleuravæske kan påvises
  • Lunger, lymfeknuter, lever, milt og CNS kan affiseres ved histocytt-infiltrasjon (biopsi)

Erdheim-Chester sykdom

Litteartur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden