Histiocytose 4/5 (4)

Share Button
ct_of_periorbital_langerhans_cell_histiocytosis

Periorbital svulst ved Langerhans histiocytose. Via Wikipedia. Original from University of Cincinnati. CC BY 2.5.

Definisjon

Histiocytose er en gruppe sjeldne sykdommer der histiocytter (spesielle hvite blodlegemer: vevs-makrofager) ved en feil lagres i store mengder i ulike organer. Symptomer og undersøkelsesfunn varierer. Vanligste sykdomsdebut er i barne- og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer som Erdheim-Chesters sykdom, pulmonal histiocytose (undergruppe av Langerhans cellehistiocytose, angriper lunger) og Retikulo-histiocytose (kan ligne leddgikt, RA) kan debutere blant voksne. Histiocytosene ble tidligere (WHO 1987) delt inn i tre hovedgrupper: Langerhans histiocytose, non-Langerhans og malign (ondartet) histiocytose. Senere er det foreslått en inndeling i fem hovedgrupper (referanse: Emile J-F, 2016). Eldre navn på sykdommene er Histiocytose-X, Letter-Siwe sykdom, Hand-Chüller-Christian sykdom og diffus retikulo-endoteliose. Vevsprøver (biopsi) beskrives ved histiocytose i blant som “eosinofilt granulom”.

Diagnosen

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og undersøkelsesfunn. En benytter CT- MR- og PET/CT undersøkelser, men resultatet av vevsprøve (biopsi) er avgjørende.

1.”L” (Langerhans) gruppen

  • Langerhans celle-histiocytose

    Langerhans Histiocytose Hevelse i hodet/skalpen. Failla V, Rare Tumors (2010). Openi

    Symptomer

    • Symptomer og alvorlighetsgrad varier fra harmløst til alvorlig
    • 76% er barn under 10 års alder
    • Feber
    • Vekttap
    • Multiple skjeletthevelser, oftest i hodet/skallen
    • Eksem og sår, oftest på hodet (80%)
    • Hepatosplenomegali (stor lever og milt) og lymfeknuteforstørrelser
    • Lunger med asymptomatiske, nodulære fortetninger (pulmonal histiocytose X)
  • Erdheim-Chester sykdom

  • Erdheim-Chester, histiocytose med skjelettforandringer nært ankelledd. Adawi M, Mdicine (Baltimore) 2016, CC BY-NC-ND 4.0

  • Juvenilt xanthogranulom med manifestasjon utover huden

    • Hudforandringer
    • Nervesystem (CNS), lever og milt, øyet, svelg, muskler
    • Oftest barn under 1 års alder, men kan ses også hos eldre barn og voksne

2. “C” gruppen (Cutan (hud) og mucocutan (hud og slimhinner)

Histiocytose i hud. Bakry OA, Rare Tumors (2013).

  • Retikulo-histiocytose (begrenset og multisentrisk type); vennligst les mer her

    • Multisentrisk type
      • Alvorlig artritt (leddbetennelser) i hender
      • Utbredte hud- og betydelige artritt-forandringer
      • Vanligvis kvinner 50-60 år
      • Varierende, svingende sykdomsaktivitet over flere år
  • Xantogranulom gruppen
    • Ulike former som kan angripe fra små barn til voksne
    • Enkelte eller mange røde-gule knuter i huden
    • 0,5-1,0 cm i diameter
    • Dersom også andre organer omfattes, innordnes sykdommen i  “L” Gruppen (se ovenfor)
  • Sea-blue histiocytose

    • Hudaffeksjon med histocytter i fettvev
    • Arvelig eller etter langvarig parenteral fettrik ernæring

3. “M” (Malign/kreft) Gruppen. Malign histiocytose

  • Symptomer: Hoste, redusert appetitt, anemi, dyspne
  • Lunger, lymfeknuter, lever, milt og CNS kan affiseres ved histiocytt-infiltrasjon (biopsi)
  • Ulike primære former  som ved vevsprøve skilles fra lymfom
  • Sekundære former ved lymfom og leukemi

4. “R” (Rosai-Dorfman) gruppe og forskjellige former som ikke angriper hud

  • Rosai Dorfman Sykdom, Sinus histiocytose med massiv lymfadenopati (SHML)
  • Definisjon
    • Sjelden sykdom med mange ulike manifestasjoner der blant annet lymfeknuter hovner opp
    • Vevsprøve (biopsi) som er avgjørende for diagnosen viser et typisk bilde med histiocytter som inneholder lymfocytter.
    • Angriper vanligst barn og unge voksne
  • Symptomer
    • Feber, nattesvette, tretthet, vekttap
  • Medisinske undersøkelsesfunn
    • Varierende symptomer og forandringer: Hoven lymfeknuter, oftest på halsen
    • Hudforandringer med fettatrofi
    • Tetthet i nese og bihuler
    • Trykk bak øyne og dobbeltsyn
    • Forstørret milt
  • Diagnose
    • Symptomer og undersøkelsesfunn kan gi mistanke
    • Biopsi er avgjørende
  • Differensialdiagnoser
  • Behandling
    • Immundempende medikamenter
    • Kortikosteroider kan være tilstrekkelig hos noen

5. “H” Gruppen. Hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) og Makrofag aktiverings syndrom (MAS)

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden