Histocytose

Print Friendly, PDF & Email
Share Button
ct_of_periorbital_langerhans_cell_histiocytosis

Periorbital svulst ved Langerhans histocytose

Definisjon

En gruppe sjeldne sykdommer der histiocytter (vevs-makrofager) lagres i store mengder. Vanligste debut er i barne- og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer (som Erdheim-Chesters sykdom og pulmonal histocytose (undergruppe av Langerhans cellehistocytose) kan debutere blant voksne.

Ulike former

Retikulo-histocytose (begrenset og multisentrisk type); vennligst les mer her

  • Multisentrisk type ofte med hud og betydelige artritt-forandringer

Langerhans celle-histocytose:

  • 76% er under 10 års alder
  • Symptomer
    • Feber
    • Vekttap
    • Multiple skjeletthevelser, oftest i skallen
    • Eksem og sår, oftest på hodet (80%)
    • Hepatosplenomegali (stor lever og milt) og lymfeknuteforstørrelser
    • Lunger med asymptomatiske, nodulære fortetninger (pulmonal histocytose X)

Juvenil xanthogranulom

Hemofagocytisk lymfohistocytose

Niemann-Picks sykdom

Rosai Dorfman Sykdom, Sinus histocytose med massiv lymfadenopati (SHML)

Definisjon: Sjelden sykdom med mange ulike manifestasjoner der blant annet lymfeknuter hovner opp. Vevsprøve (biopsi) som er avgjørende for diagnosen viser et typisk bilde med histocytter som inneholder lymfocytter. Kan angripe både barn og voksne. Symptomer: Feber, tretthet, vekttap.  Undersøkelsesfunn:Varierende symptomer og forandringer: Hoven lymfeknuter, oftest på halsen

  • Hudforandringer med fettatrofi
  • Tetthet i nese og bihuler
  • Trykk bak øyne og dobbeltsyn
  • Forstørret milt

Diagnose: Symptomer og undersøekelsesfunn kn gi mistanke, men biopsi er avgjørende. Differensialdiagnoser: GPA (Wegeners granulomatose), Pannikulitt, Langerhans histocytose, Lymfom, Sarkoidose, Tuberkulose, IgG4 relatert sykdom. Behandling: Immundempende medikamenter. Kortikosteroider kan være tilstrekkelig hos noen.

Sea-blue histocytose

  • Hudaffeksjon med histocytter i fettvev
  • genetisk sykdomsårsak eller etterlangvarig parenteral ernæring

Akutt monocytt leukemi

Malign histocytose

  • Symptomer: Hoste, redusert apetitt, anemi, dyspne
  • Forstørrede tracheobraonchiale lymfeknuter og lungeinfiltrater, samt pleuravæske kan påvises
  • Lunger, lymfeknuter, lever, milt og CNS kan affiseres ved histocytt-infiltrasjon (biopsi)

Erdheim-Chester sykdom

  • Multiorgansykdom
  • Menn hyppigere enn kvinner
  • Debutalder i gjennomsnitt 55 år (16-80år)
  • Skjelett-sklerose i de lange rørknokler

Litteartur

Palm