Nøkkelord for Utredning, Henvisning, Journalskrivning ved Antisyntetase syndromet

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Diagnosen er basert på

Sykehistorie

  • Debut (tidspunkt) for start av symptomer: tørrhoste, dyspne ved fysisk belastning
  • Lunger

    • Tørrhoste
    • Dyspne ved fysisk belastning
    • Raskt progredierende symptomer fra lunger (øker uke for uke)?
  • Muskler (myositt)

    • Smerter
    • Svakhet
    • Dysfagi (øsofagus affeksjon)
    • Proksimal (klassisk-) og/eller distal affeksjon

Immunmodulerende behandling til nå

Klinisk undersøkelse

  • Muskler

    • Muskelatrofi og redusert kraft (reiser seg fra stol/huk uten støtte?)
    • Svakere muskelkraft (proksimalt) i lår, armer eller nakke?
    • Redusert gangfunksjon?

Laboratorieprøver

  • Kreatin kinase (CK) er vanligvis moderat forhøyet
  • ASAT og LD (vanligvis forhøyet)
  • Antistoff (“myositt-spesifikke)
    • Jo-1, PL7 eller PL12 (+ noen veldig sjeldne) foreligger vanligvis
    • SSA (Ro) er ofte positiv i lavt titer uten at samtidig Sjøgrens eller SLE foreligger

Supplerende Medisinsk Utredning

  • Radiologisk

    • HRCT undersøkelser av lunger
    • Røntgen undersøkelse kan være normal selv ved store lunge forandringer
    • MR undersøkelse (med kontrast) av proksimal muskulatur, oftest av begge lår
      • MR-lokaliserer muskelgrupper med mest affeksjon. Lokalisering for biopsi (se nedenfor)
    • Røntgen eller manometri av spiserør (svelgeakt)
  • Laboratorium

    • Rutine (Hb, blodsenkningsreaksjon (SR), CRP, leukocyter, trombocyter, Leverenzymer, K, Na, Cl, Ca, Kreatinin, TSH, T4, kreatin kinase (CK)
    • Myositt spesifikke autoantistoffer (a-Jo-1 i 80-90%, Pl7 og Pl12 og andre er sjeldnere)
    • Anti-SSA (Ro) antistoff (som ved Sjøgrens syndrom og SLE) er ikke uvanlig
  • Kapillaroskopi 

  • Lungefunksjons tester

    • FEV1, FVC, DLCO % av forventet
  • Muskelbiopsi

    • Blir utført dersom økt CK, ødem på MR, eller positiv EMG (elektromyografi).

Malignitet

  • Malignitetsutredning bør bli vurdert (særlig ved dermatomyositt hos voksne)
    • Gynekologisk undersøkelse, CT undersøkelse av abdomen, elektroforese urin/serum, avføringsprøve med spor av blod?, koloskopi, andre u.s. dersom klinisk mistanke
    • Alternativt: PET/CT

Differensialdiagnoser

Henvisning til spesialist

Pasienter bosatt i Oslo og Helseregion Sør-Øst vil bli prioritert til Revmatologisk sekjson, Rikshospitalet: Postboks 4950 Nydalen, 0424 OSLO. Avdelingen mottar også pasienter fra landet ellers så langt det er kapasitetet. Hvis det haster, kan leger konferere med vaktlegen (via sentralbord på Tlf 02770)

Myositt (BINDEVEVSSYKDOMMER.no)

Antisyntetase syndromet, BINDEVEVSSYKDOMMER.no