🟢Hva er Kikuchi-Fujimotos sykdom?
Kikuchi-Fujimotos sykdom (KFS) er en sjelden sykdom som kjennetegnes av hovne lymfeknuter, oftest på halsen. Sykdommen er godartet, og vevsundersøkelse (biopsi) brukes for å skille den fra lymfekreft (lymfom) og andre årsaker til hovne lymfeknuter. Årsaken til sykdommen er ukjent, men man har mistenkt at ulike infeksjoner kan spille en rolle (Masab M, 2023sp). I noen tilfeller er Kikuchi-Fujimotos sykdom assosiert med systemisk lupus erythematosus (SLE). SLE kan opptre før, samtidig med eller etter Kikuchi-Fujimotos sykdom.
Forekomst
Kikuchi-Fujimotos sykdom (KFS) er en sjelden sykdom som oftest rammer unge kvinner, men menn kan også få sykdommen. De fleste er under 40 år ved sykdomsdebut, og gjennomsnittsalderen er ca. 30 år. I noen tilfeller er sykdommen rapportert hos personer mellom 6 og 80 år. Kikuchi-Fujimotos sykdom forekommer i alle etniske grupper, men er hyppigst i Asia (Mrowka-Kata K, 2013). Sykdommen kan i noen tilfeller være assosiert med bindevevssykdommer, spesielt systemisk lupus erythematosus (Baenas DF, 2016).
Symptomer
Hovne lymfeknuter på halsen er det vanligste funnet og ses hos nesten alle. Lymfeknutene er oftest 1-2 cm i diameter, men kan bli opptil 7 cm. Utslett forekommer hos omtrent 40 %, og hos noen kan utslettet ligne røde hunder (rubella-lignende utslett).
Feber og nattesvette sees hos 30-50% og varer vanligvis 1-4 uker fra sykdomsdebut. Hodepine, svimmelhet, oppkast, diaré og vekttap forekommer hos ca. 10 %. Leddbetennelse (artritt) oppstår hos 5-7 %.
🔵Medisinsk utredning
Sykehistorien med typiske symptomer (se ovenfor) kan gi mistanke om Kikuchi-Fujimotos sykdom. Ved supplerende sykehistorie og undersøkelse vurderes det om andre, lignende tilstander kan foreligge (se differensialdiagnoser nedenfor).
Klinisk undersøkelse viser ofte tegn på sykdom med slapphet, feber og vekttap. Forstørrede lymfeknuter kan kjennes på halsen. Også lever og milt kan i noen tilfeller være forstørret (hepatosplenomegali hos ca. 3 %). Legen vil også undersøke om du har utslett og håravfall.
Blodprøver kan vise lave verdier for hemoglobin, hvite blodlegemer eller blodplater, men mange har normale blodprøver. Senkning (SR) over 60 mm sees hos 40-70 %. Andre blodprøver tas for å skille Kikuchi-Fujimotos sykdom fra andre sykdommer. I tilfeller som er assosiert med systemisk lupus erythematosus vil ANA-test, oftest også med undergrupper, være positiv.
Bildediagnostikk
- Ultralyd av hovne lymfeknuter kan vise tegn til økt blodgjennomstrømning.
- Røntgen av lungene anbefales for å vurdere om det er forstørrede lymfeknuter i brysthulen.
- CT kan være aktuelt dersom legen ønsker å utelukke lymfom eller annen alvorlig sykdom, men er vanligvis ikke nødvendig for å bekrefte diagnosen (Masab M, 2023).
Benmargsundersøkelse er sjelden nødvendig, men kan i enkelte tilfeller være aktuelt dersom legen ønsker å utelukke blodsykdom eller kreft. Ved Kikuchi-Fujimoto sykdom sees økt antall makrofager, men ingen atypiske, kreftsuspekte celler.
Vevsprøve (biopsi) fra lymfeknute kan være avgjørende for diagnosen
Diagnose
Sykehistorie, klinisk undersøkelse og supplerende utredning gir mistanke om sykdommen. Vevsprøve (biopsi) er nødvendig for å bekrefte diagnosen.
Finnålsprøve kan i enkelte tilfeller brukes, men er ofte ikke tilstrekkelig for sikker diagnose. Det er vanligvis nødvendig med grovnålsbiopsi eller kirurgisk biopsi av en lymfeknute.
Immunhistokjemisk undersøkelse av vevsprøven viser typisk CD68-positive histiocytter (makrofager) og et dominerende innslag av CD8-positive T-lymfocytter. Enkelte karakteristiske funn i vevsprøven (fravær av nøytrofile granulocytter i den nekrotiserende fasen) bidrar til å skille Kikuchi-Fujimotos sykdom fra SLE og andre sykdommer.
⚠️Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Det er nødvendig å vurdere om andre, mer vanlige tilstander kan være årsaken til symptomene:
- Cat scratch disease: Katteklorsykdom kan ligne KFS ved å gi hovne lymfeknuter, vanligvis i nærheten av et kattekloremerke eller -bitt, men skiller seg fra KFS ved at sykdommen skyldes en bakteriell infeksjon (Bartonella henselae). Lymfeknutene er ofte ømme og kan utvikle puss.
- Cytomegalovirussinfeksjon (CMV): CMV-infeksjon kan ligne KFS ved hovne lymfeknuter, feber og tretthet, men skiller seg fra KFS ved at CMV-infeksjon ofte gir andre symptomer som sår hals, muskelsmerter og utslett, og diagnostiseres ved serologiske tester som påviser CMV-antistoffer
- Epstein Barr Virus EBV; (mononukleose). EBV-infeksjon (mononukleose) kan ligne KFS med hovne lymfeknuter (spesielt i nakken), feber, sår hals og tretthet, men skiller seg fra KFS ved at mononukleose ofte har mer uttalt sår hals, forstørrede mandler og påvises ved monospot-test eller EBV-spesifikke antistoffer.
- Herpes simpleks: Herpes simpleks kan sjeldent gi hovne lymfeknuter ved en lokal infeksjon (f.eks. munnsår eller genital herpes), men skiller seg fra KFS fordi lymfeknutesvulsten er lokalisert nær infeksjonsstedet og at det er karakteristiske sår eller blemmer.
- Histiocytose er en gruppe sykdommer som gir unormal proliferasjon av histiocytter (en type immuncelle). Noen former for histiocytose kan ligne KFS pga. hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at histiocytose ofte involverer andre organer og vev i tillegg til lymfeknutene og har karakteristiske histologiske funn.
- Histoplasmose er en soppinfeksjon som kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter og feber, spesielt hos personer som har reist til områder der soppen er vanlig (f.eks. deler av USA, Sør-Amerika og Asia). Diagnosen stilles ved spesifikke tester for histoplasma.
- HIV; HIV-infeksjon kan i tidlige stadier ligne KFS ved hovne lymfeknuter og feber, men skiller seg fra KFS ved at HIV-infeksjon er en kronisk virusinfeksjon som svekker immunforsvaret og diagnostiseres ved HIV-antistofftester.
- Hodgkins lymfom, en form for lymfekreft, kan ligne KFS med hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at Hodgkins lymfom har karakteristiske Reed-Sternberg-celler ved lymfeknutebiopsi og er en malign (kreft) tilstand som krever annen behandling.
- Kawasaki vaskulitt (hos barn): Kawasaki vaskulitt, som hovedsakelig rammer barn, kan ligne KFS pga. hovne lymfeknuter i nakken, feber, utslett og andre symptomer som røde øyne og sprukne lepper. Kawasaki vaskulitt er imidlertid en betennelse i blodårene (vaskulitt) og har distinkte kliniske kriterier.
- Lepra, en sjelden bakteriell infeksjon, kan i noen tilfeller gi hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at lepra hovedsakelig påvirker hud, nerver og slimhinner og diagnostiseres ved spesifikke tester for Mycobacterium leprae.
- Lymfom; (Hodgkins- og non-Hodgkins lymfom): Både Hodgkins og non-Hodgkins lymfom kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at lymfom er kreft i lymfesystemet og diagnostiseres ved lymfeknutebiopsi som viser maligne celler.
- Sarkoidose, en multisystemisk betennelsessykdom, kan ligne KFS ved hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at sarkoidose kan påvirke en rekke organer, inkludert lunger, hud og øyne, og har karakteristiske granulomer (små ansamlinger av betennelsesceller) ved biopsi.
- Sjøgrens syndrom kan ligne KFS ved at noen pasienter utvikler hovne lymfeknuter. Sjøgrens syndrom er imidlertid kjennetegnet av tørre øyne og tørr munn på grunn av betennelse i kjertlene som produserer tårer og spytt og diagnostiseres ved spesifikke tester som Schirmers test og påvisning av autoantistoffer (SSA/SSB).
- SLE (systemisk lupus erythematosus) kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, feber og andre systemiske symptomer. Det er viktig å utelukke SLE hos pasienter med KFS, fordi sykdommene kan forekomme sammen. ANA er positiv hos de aller fleste med SLE.
- Stills sykdom hos voksne: Stills sykdom kan ligne KFS ved å gi feber, hovne lymfeknuter, utslett og leddsmerter. Tilstanden kjennetegnes ofte av høy feber, laksefarget utslett og markert forhøyede betennelsesprøver.
- Systemisk barneleddgikt (Stills): Stills sykdom er en form for barneleddgikt (JIA) som kan ligne KFS ved å forårsake feber, hovne lymfeknuter og utslett. Systemisk JIA kjennetegnes imidlertid av leddbetennelse og kan påvirke flere organer.
- Toksoplasmose, en parasittinfeksjon, kan ligne KFS ved å gi hovne lymfeknuter, spesielt i nakken. Toksoplasmose diagnostiseres ved serologiske tester som påviser antistoffer mot parasitten Toxoplasma gondii.
- Tuberkulose (Tbc) kan ligne KFS med hovne lymfeknuter, spesielt i nakken (scrofula), feber og nattesvette. Tuberkulose diagnostiseres ved mikroskopi og dyrkning av bakterien Mycobacterium tuberculosis fra prøver (f.eks. fra lymfeknutebiopsi eller sputum).
💊Behandling
Det finnes ingen spesifikk behandling for Kikuchi-Fujimotos sykdom. Behandlingen er vanligvis symptomrettet, for eksempel med smertestillende eller febernedsettende legemidler ved behov.
Ved uttalte symptomer eller alvorlig sykdom kan kortikosteroider (prednisolon) være aktuelt. I sjeldne tilfeller kan annen immundempende behandling vurderes.
Hos enkelte kan det være aktuelt med oppfølging over tid for å utelukke utvikling av systemisk lupus erythematosus (SLE) eller andre autoimmune sykdommer.
Prognose
Kikuchi-Fujimotos sykdom er vanligvis en selvbegrensende sykdom som går over av seg selv i løpet av 1–4 måneder. Prognosen er god.
Tilbakefall kan forekomme hos en mindre andel pasienter. Fordi sykdommen i enkelte tilfeller kan være assosiert med SLE og andre autoimmune sykdommer, kan videre oppfølging være aktuelt hos noen pasienter.
Litteratur
- Masab M, 2023 StatPearls
- Alnes M, 2020
- Mauleom C, 2012 (Mimicking kutan SLE)
- Grans Kompendium i Revmatologi