Kikutchi-Fujimoto sykdom med hoven lymfeknute på halsen. Khadanga S, 2014. Openi, CC BY NC SA 3.0
Innhold
KIKUCHI-FUJIMOTO sykdom (histocytisk nekrotiserende lymfadenitt)
Definisjon
Kikutchi-Fujimoto sykdom (KFS) er en sjelden, benign, nekrotiserende lymfadenopati (sykdom i lymfeknuter), oftest på halsen hos unge kvinner. Histologi (vevsundersøkelse ved biopsi) skiller fra kreft: histiocytisk nekrotiserende. Ukjent årsak. Sykdommen er i noen tilfeller assosiert med Systemisk lupus erythematosus (SLE).
Forekomst
De fleste er unge kvinner, kan sykdommen også affisere menn. Typisk under 40 års alder ved debut, men rapportert mellom 6 – 80 års alder. Gjennomsnittlig alder ved debut er 30 år.
- Alle etniske befolkningsgrupper kan få sykdommen, men hyppigst i Asia (referanse: Mrowka-Kata K, 2013).
- Sykdommen er i blant assosiert med systemiske bindevevssykdommer, særlig systemisk lupus (referanse: Baenas DF, 2016).
- Kikutchi-Fujimoto sykdom defineres som en sjelden sykdom
Symptomer
- Hovne lymfeknuter på halsen (100%, 1 – 2 cm i diameter, opptil 7cm beskrevet)
- Feber (30-50%, 1-4 uker) ved debut
- Nattesvette
- Svimmelhet
- Hodepine
- Oppkast
- Diaré
- Vekttap (10%)
- Utslett
- Eksantem (10%, som ved røde hunder (rubella-lignende)
- Artritt (5-7%)
- Stor lever og milt (hepatosplenomegali) (3%)
- Benmarg: Økt antall macrofager, ingen atypiske celler
- SLE assosiasjon forekommer, men ANA-test er vanligvis normal
Medisinsk utredning
Blodprøver
- Mange har normale prøver. Lavt antall hvite blodlegemer (Leukopeni, hos 20-32%, Blodsenkningsreaksjon (SR) over 60mm hos 40 – 70%, anemi hos 23%)
Vevsprøve (biopsi) er avgjørende for diagnosen
Diagnose
Lymfeknute-biopsi (skille fra lymfom: Hodgkin, non-Hodgkin).
- Biopsi med tynn nål kan brukes. Immunhistokjemi
- CD68+ T-lymfocytter påvises
- Fravær av neutrofile i ”nekrotiserende fase” skiller fra SLE
CT undersøkelse av hovne lymfeknuter viser perinodulær infiltrasjon (81%), homogent kontrastopptak (83%)
Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- SLE (ANA forventes markert positiv ved aktiv SLE-sykdom med lymfeknutehevelser)
- Infeksjon
- Kawasaki vaskulitt hos barn
- Hodgkins lymfom (Diagnose ved lymfeknutebiopsi)
Behandling / oppfølging
Ingen spesifikk terapi. Ved alvorlige symptomer kan kortikosteroider (Prednisolon) være nyttige.
Kontroller for å utelukke SLE-utvikling etter noen år.
Prognose
Selvbegrensende sykdom. Spontan tilbakegang etter 1 – 4 mnd.
