Definisjon
Kikutchi-Fujimoto sykdom (KFS) kjennetegnes av en eller flere hovne lymfeknuter på halsen hos unge kvinner. Sykdommen er en sjelden og godartet, Vevsundersøkelse ved biopsi skiller den fra lymfekreft og andre årsaker til hovne lymfeknuter. Sykdomsårsaken er ukjent, selv om mange typer infeksjon har vært mistenkt (referanse: Masab M, 2021). Kikutchi-Fujimoto sykdom er i noen tilfeller assosiert med Systemisk lupus erythematosus (SLE).
Forekomst
Kikutchi-Fujimoto sykdom defineres som en sjelden sykdom. De fleste angrepne er unge kvinner, selv om sykdommen også kan ses blant menn. Typisk er de aller fleste under 40 års alder ved debut, og gjennomsnittlig alder ved debut er 30 år. Kikutchi-Fujimoto sykdom er i enkelte tilfeller rapportert mellom 6 – 80 års alder. Alle etniske befolkningsgrupper kan få sykdommen, men hyppigst i Asia (referanse: Mrowka-Kata K, 2013). Sykdommen er i blant assosiert med systemiske bindevevssykdommer, særlig systemisk lupus (referanse: Baenas DF, 2016).
Symptomer
Hovne lymfeknuter på halsen ses hos alle (100%). Disse er oftest 1 – 2 cm i diameter, men opptil 7cm. er beskrevet. Utslett / eksantem ses hos 40%, herav ca. 10% som ved røde hunder (rubella-lignende). Noen får xanthomer som er gulfargede knuter med fettinnhold under huden. Feber og nattesvette ses hos 30-50% med varighet over 1-4 uker fra sykdomsdebut. Hodepine og svimmelhet, oppkast, diare og vekttap forekommer hos ca. 10%. Leddbetennelser (artritt) oppstår hos 5-7%.
Medisinsk utredning
Sykehistorien med typiske symptomer (se ovenfor) kan gi mistanke om tilstanden. Ved supplerende sykehistorie og undersøkelse vurderes om annen, lignende tilstand kan foreligge (se differensialdiagnoser nedenfor).
Klinisk undersøkelse viser ofte noe påvirket allmenntilstand med slitenhet, feber og vekttap, Store lymfeknuter kjennes på halsen. Også lever og milt er sjelden forstørret, men ses i enkelte tilfeller (hepatosplenomegali hos ca. 3%). Utslett og håravfall registreres.
Blodprøver kan vise lavt antall blodceller (hemoglobin, hvite blodlegemer, blodplater), men mange har normale prøver. Blodsenkningsreaksjon (SR) over 60mm ses hos 40 – 70%. Andre prøver tas for å skille fra andre sykdommer. I tilfeller som er assosiert med systemisk lupus / SLE vil ANA-test, oftest også med undergrupper slå ut.
Bildediagnostikk. Ultralyd av angrepne, forstørrede lymfeknuter kan vise tegn til økt gjennomblødning. Røntgen av lunger (røntgen thoraks) anbefales for å vurdere eventuelle forstørrede lymfeknuter også i lungeområdene. CT er generelt ikke påkrevet (referanse: Masab M, 2021).
Benmarg kan være nødvendig for å utelukke kreft-sykdom. Ved Kikutchi-Fujimoto sykdom ses økt antall makrofager, ingen atypiske, kreftsuspekte celler.
Vevsprøve (biopsi) er avgjørende for diagnosen
Diagnose
Sykehistorie, klinisk undersøkelse og supplerende utredning gir mistanke om sykdommen. Vevsprøve (biopsi) er nødvendig for å være sikker på diagnosen. Prøve med tynn nål kan brukes. Immunhistokjemi med CD68+ T-lymfocytter kan typisk påvises Fravær av neutrofile i ”nekrotiserende fase” skiller fra SLE.
Lignende sykdommer / differensialdiagnoser
Det er nødvendig å vurdere om andre, til dels vanligere tilstander foreligger.
- Cat scratch disease
- Cytomegali virus
- Epstein Barr Virus EBV; (Mononukleose)
- Herpes simpleks
- Histiocytose
- Histoplasmose (reiseanamnese: Asia med India. USA)
- HIV
- Hodgkins lymfom (Diagnose ved lymfeknutebiopsi)
- Kawasaki vaskulitt hos barn
- Lepra
- Lymfom; Hodgkins- og non-Hodgkins (biopsi med histologi)
- Sarkoidose
- Sjøgrens syndrom
- SLE (ANA forventes markert positiv ved aktiv SLE-sykdom med lymfeknutehevelser)
- Stills sykdom hos voksne
- Systemisk barneleddgikt
- Toksoplasmose
- Tuberkulose (Tbc)
Behandling / oppfølging
Ingen spesifikk terapi. Ved alvorlige symptomer kan kortikosteroider (Prednisolon) være nyttige. Kontroller for å utelukke SLE-utvikling etter noen år kan være aktuelt.
Prognose
Selvbegrensende sykdom. Spontan tilbakegang etter 1 – 4 mnd.