Kikuchi-Fujimoto sykdom 4/5 (1)

Share Button
Kikuchi

Kikutchi-Fujimoto sykdom med hoven lymfeknute på halsen. Khadanga S, 2014. Openi, CC BY NC SA 3.0

KIKUCHI-FUJIMOTO sykdom (histocytisk nekrotiserende lymfadenitt)

Definisjon

En sjelden, benign, nekrotiserende lymfadenopati (sykdom i lymfeknuter, mest på hals) hos unge kvinner. Histologi (vevsundersøkelse ved biopsi) skiller fra kreft: histiocytisk nekrotiserende. Ukjent årsak. Sykdommen er i noen tilfeller assosiert med Systemisk lupus erythematosus (SLE).

Forekomst

Mest unge kvinner, kan også affisere menn. Typisk  under 40 års alder ved debut, men rapportert mellom 6 – 80 års alder. Gjennomsnittlig alder ved debut: 30 år. Alle etniske befolkningsgrupper kan få sykdommen, men hyppigst i Asia (referanse: Mrowka-Kata K, 2013). Sykdommen er i blant assosiert med systemiske bindevevssykdommer, særlig systemisk lupus (referanse: Baenas DF, 2016).

Symptomer

  • Feber (30-50%, 1-4 uker) ved debut
  • Hovne cervikale lymfeknuter (100%, 1 – 2 cm i diameter, opptil 7cm beskrevet)
  • Nattesvette
  • Svimmelhet
  • Hodepine
  • Oppkast
  • Diaré
  • Vekttap (10%)
  • Utslett
  • Artritt (5%)
  • Stor lever og milt (hepatosplenomegali) (3%)
  • Benmarg: Økt antall macrofager, ingen atypiske celler
  • SLE assosiasjon forekommer, men ANA-test er vanligvis normal

Medisinsk utredning

  • Blodprøver
    • Mange har normale prøver. Lavt antall hvite blodlegemer (Leukopeni, hos 20-32%, Blodsenkningsreaksjon (SR) over 60mm hos 40 – 70%, anemi hos 23%)
  • Vevsprøve (biopsi) er avgjørende for diagnosen

Diagnose

  • Lymfeknute-biopsi (skille fra lymfom: Hodgkin, non-Hodgkin).
  • Biopsi med tynn nål kan brukes. Immunhistokjemi:
    • CD68+ T-lymfocytter påvises
    • Fravær av neutrofile i ”nekrotiserende fase” skiller fra SLE
  • CT undersøkelse av hovne lymfeknuter viser perinodulær infiltrasjon (81%), homogent kontrastopptak (83%)

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling / oppfølging

Selvbegrensende sykdom. Spontan tilbakegang etter 1 – 4 mnd. Ingen spesifikk terapi. Ved alvorlige symptomer kan kortikosteroider (Prednisolon) være nyttige.

Kontroller for å utelukke SLE-utvikling etter noen år.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden