🟢Definisjon av autoimmun encefalitt
Autoimmun encefalitt er en samlebetegnelse for en gruppe sjeldne sykdommer der kroppens eget immunsystem angriper hjernen. Dette fører til betennelse i hjernevevet og kan gi både nevrologiske og psykiske symptomer. Sykdommen utvikler seg vanligvis over dager til uker, og diagnosen stilles ofte etter en omfattende nevrologisk utredning.
Det finnes flere typer autoimmun encefalitt. Typene skilles fra hverandre ut fra symptomer, funn på MR og EEG, samt hvilke antistofer som påvises i blod eller spinalvæske. I noen tilfeller er sykdommen knyttet til andre autoimmune sykdommer, som systemisk lupus erythematosus (SLE) eller autoimmun sykdom i skjoldbruskkjertelen, som Hashimotos tyreoiditt. Hos enkelte pasienter kan sykdommen være forbundet med en underliggende kreftsykdom. Ved mistanke om samtidig revmatisk sykdom samarbeider nevrolog ofte med revmatolog.
En sjelden variant er steroidresponsiv encefalopati assosiert med autoimmun tyreoiditt (SREAT), også kjent som Hashimotos encefalopati.
Forekomst
Autoimmun encefalitt er sjelden, men forekomsten er sannsynligvis høyere enn tidligere antatt. Den vanligste formen er anti-NMDAR-encefalitt (Dalmau J, 2019).
Sykdommen kan oppstå i alle aldre, men enkelte typer forekommer hyppigere hos barn og yngre voksne.
Symptomer
Symptomene kan oppstå akutt eller utvikle seg gradvis over dager til uker. Hos de fleste blir symptomene tydelige innen seks uker. Hvilke symptomer som oppstår varierer mellom de ulike typene autoimmun encefalitt og henger ofte sammen med hvilke antistoffer som finnes.
Vanlige symptomer kan være:
- Psykiatriske symptomer
- Endret oppførsel eller personlighet
- Angst, uro eller irritabilitet
- Hallusinasjoner eller vrangforestillinger
- Søvnforstyrrelser
- Nevrologiske tegn:
- Kramper eller epileptiske anfall
- Hukommelsessvikt og konsentrasjonsproblemer
- Forvirring eller redusert bevissthet
- Bevegelsesforstyrrelser
- Hodepine
- Språkforstyrrelser
- (Graus F, 2016)
- Autonome symptomer
- Unormal svetting
- Høy puls eller høyt blodtrykk
- Temperaturforstyrrelser
- Pusteforstyrrelser
- (Dutra LA, 2018)
Tidlig i sykdomsforløpet er ofte hukommelsesproblemer og kognitive vansker mest fremtredende. Senere kan sykdommen gi epileptiske anfall, uttalte atferdsendringer og alvorlig kognitiv svikt.
Undersøkelser
Diagnosen stilles etter en grundig vurdering med flere typer undersøkelser.
Sykehistorie
Legen kartlegger symptomer, sykdomsutvikling og om det finnes autoimmune sykdommer eller lignende tilstander i familien.
Klinisk undersøkelse
En nevrologisk undersøkelse er sentral. Samtidig vurderes andre mulige årsaker, som infeksjoner, stoffskiftesykdommer, autoimmune sykdommer eller kreft.
Blodprøver
Blodprøver kan vise tegn til betennelse, men kan også være normale. Vanlige autoimmune prøver som antinukleære antistoff som ANA og ANCA (PR3 og MPO) er som regel ikke relevante for diagnosen autoimmun encefalitt, men tas ofte for å utelukke andre autoimmune sykdommer.
–Antistoffer i blod og spinalvæske
Mange pasienter har spesifikke antistoffer rettet mot proteiner på nerveceller. Mange antistoffer påvises både i blod og spinalvæske, men for enkelte typer (særlig anti-NMDAR) er funn i spinalvæsken viktigst for å sikre diagnosen. Eksempler er:
- anti-NMDAR
- anti-AMPAR
- anti-GABA-A-reseptor
- anti-LGI1
- anti-CASPR2
Lave nivåer av antistoffer må tolkes med forsiktighet fordi falskt positive prøvesvar kan forekomme.
Spinalvæskeundersøkelse
Spinalvæsken undersøkes for tegn til betennelse, blant annet:
- Økt proteinnivå
- Økt antall hvite blodceller
- Oligoklonale bånd
Det kan også analyseres for spesifikke antistoffer. Enkelte antistoffer kan være assosiert med bestemte symptomer:
- LGI1: LGI1-encefalitt er ofte assosiert med kramper i ansikt og arm (fokale anfall), men symptomene kan variere.
- anti-Hu: kan gi påvirkning av hjernenerver
- anti-GAD65: kan være assosiert med Stiff-person-syndrom og type 1-diabetes
- anti-NMDAR: ofte psykiske symptomer og kramper
- CASPR2: kan være assosiert med muskelkramper og fascikulasjoner
(Lancaster E, 2016)
Bildediagnostikk
MR av hjernen brukes for å se etter tegn til betennelse eller skade. I enkelte tilfeller kan PET-undersøkelse være aktuelt dersom MR ikke gir tilstrekkelig informasjon.
EEG
EEG brukes for å undersøke hjernens elektriske aktivitet og kan vise tegn til epileptisk aktivitet eller diffus påvirkning av hjernen.
Andre undersøkelser
Andre aktuelle undersøkelser kan være:
- Nevropsykologisk testing
- Øyeundersøkelse
- Kreftutredning
I svært sjeldne tilfeller kan det være nødvendig med vevsprøve fra hjernen (hjernebiopsi).
Diagnose
Diagnosen stilles ved å kombinere sykehistorie, kliniske funn, MR, EEG, spinalvæskeundersøkelse og antistoffprøver. Samtidig må andre mulige årsaker, særlig infeksjoner, utelukkes (Dutra LA, 2018).
⚠️Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Flere sykdommer kan gi symptomer som ligner autoimmun encefalitt. Tabellen under viser noen av de viktigste differensialdiagnosene og typiske kjennetegn.
|
Tilstand |
Typiske kjennetegn |
|---|---|
|
Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM) |
Betennelsessykdom som ofte oppstår etter infeksjon eller vaksinasjon, særlig hos barn. Gir diffuse symptomer fra hjerne og ryggmarg. |
|
Infeksjoner i hjernen |
Virus, bakterier eller sopp kan gi encefalitt eller hjernehinnebetennelse med feber, hodepine, forvirring og kramper. Herpes simplex-virus er en viktig årsak. |
|
Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) |
Sjeldne prionsykdommer med raskt utviklende demens, bevegelsesforstyrrelser og alvorlig nevrologisk svikt. |
|
Betennelse i hjernens blodårer som kan gi hodepine, slaglignende symptomer, kognitive problemer og epileptiske anfall. |
|
|
Autoimmun sykdom som i enkelte tilfeller kan påvirke hjernen og gi psykiske og nevrologiske symptomer. |
|
|
Forgiftninger |
Alkohol, narkotika, tungmetaller, karbonmonoksid eller enkelte medikamenter kan gi akutt hjernesvikt og nevrologiske symptomer. |
|
Wernickes encefalopati |
Skyldes alvorlig mangel på vitamin B1 (tiamin), ofte ved alkoholmisbruk eller underernæring. Kan gi forvirring, ustøhet og øyebevegelsesforstyrrelser. |
|
Rasmussen encefalitt |
Sjeldne betennelsestilstand som vanligvis rammer barn og ofte påvirker én hjernehalvdel. Gir epilepsi og gradvis nevrologisk svikt. |
|
Nevromyelitis optica (NMO) |
Autoimmun sykdom som hovedsakelig angriper synsnerver og ryggmarg, men som også kan gi symptomer fra hjernen. |
|
Sjelden autoimmun nevrologisk sykdom med muskelstivhet og smertefulle spasmer, ofte assosiert med anti-GAD65-antistoffer. |
(Tilpasset etter Granerød J, 2010)
💊 Behandling
Behandlingen består hovedsakelig av immundempende behandling. Målet er å redusere betennelsen og stoppe immunangrepet mot hjernen.
Vanlige behandlingsformer er:
For eksempel prednisolon eller metylprednisolon, som demper betennelse.
Intravenøst immunglobulin (IVIG)
Antistoffer gitt intravenøst for å påvirke immunreaksjonen.
Plasmaferese
En behandling der antistoffer fjernes fra blodet.
Et antistoff som reduserer antall B-celler i immunsystemet.
Et kraftig immundempende medikament som ofte brukes som 2. linje eller ved behandlingsrefraktær sykdom.
(Titulaer MJ, 2016)
Tidlig behandling er viktig og gir best mulighet for bedring og redusert risiko for varige skader (Höftberger R, 2013).
Prognose
Mange pasienter blir betydelig bedre ved tidlig behandling, men sykdomsforløpet varierer. Noen blir helt friske, mens andre kan få vedvarende problemer med hukommelse, konsentrasjon, tretthet eller epilepsi.
Bedringen skjer ofte gradvis over måneder til år, og mange trenger rehabilitering og oppfølging over lengre tid.
Litteratur
- Flanagan EP, 2023
- Varley JA, 2023
- Dalmau J, 2019
- Dutra LA, 2018
- Kelley BP, 2017
- Graus F, 2016
- Lancaster E, 2016
- Titulaer MJ, 2016
- Höftberger R, 2013
- Granerød J, 2010
- Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)