Vogt-Koyanagi-Harada syndrom med Panuveitt. Balt MR, 2016. CC BY NC 3.0
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
Innhold
Definisjon
Sjelden autoimmun multi-organ sykdom som forårsaker kronisk, bilateral granulomatøs uveitt. Depigmentering av hud (foto nedenfor: venstre øyebryn), nervesystem og hørselsorgan forekommer. Sykdommen håndteres oftest av nevrologer og/eller øyeleger. Synonym: uveo-meningitt syndrom
Forekomst
- Sjelden. Hyppigst i Asia, Latin- og Mellom-Amerika
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Legg merke til pigment-tap (poliose) over øyet. Foto: Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van Dijk – CC BY 2.0
Klinikk
Fire stadier
- Prodromalt stadium med hodepine, svimmelhet, ubehag ved støy, tinnitus (øre-sus)
- Akutt uveitt bilateralt med uskarpt syn, ødem i nervus optikus, multiple alvorlige retina-forandringer
- Etter flere uker inntrer bedring. Depigmentering på choroid med typisk orange-rød misfargning (solnedgangs-fundus). Hudforandringer med depigmentering / vitiligo inklusive hår med pigmenttap (poliose)
- Kronisk residiverende fase med uveitt residiv
Diagnose
Diagnostiseres av øyelege: Klinisk forløp og fluorescin angiografi.
Behandling
Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Både lokal, peri-okkulær og systemiske steroider og cytotoksisk medikasjon.
