“Poliosis VKHS” by National Eye Institute

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Definisjon

Sjelden autoimmun multi-organ sykdom som forårsaker kronisk, bilateral granulomatøs uveitt. Depignemtering av hud (foto nedenfor: venstre øyebryn), nervesystem og hørselsorgan forekommer. Sykdommen håndteres oftest av nevrologer og/eller øyeleger. Synonym: uveomeningitis syndrome

Forekomst

• Sjelden. Hyppigst i Asia, Latin- og Mellomamerika

Klinikk

Fire stadier

By Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van Dijk –

1. Prodromalt stadium med hodepine, svimmelhet, ubehag ved støy, tinnitus
2. Akutt uveitt bilateralt med uskarpt syn, ødem i nervus optikus, multiple alvorlige retina-forandringer
3. Etter flere uker inntrer bedring. Depigmentering på choroid med typisk orange-rød misfargning (solnedgangsfundus). Hudforandringer med depigmentering/vitiligo inklusiv hår med pigmenttap (poliose).
4. Kronisk residiverende fase med uveitt residiv

Diagnose

Diagnostiseres av øyelege: Klinisk forløp og fluorescin angiografi.

Behandling

Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Både lokal, periokkulær og systemiske steroider og cytotoksisk medikasjon.

Ltteratur

• Lavezzo MM, 2016
• Sheriff F, 2014
• Wikipedia (engelsk)