“Poliosis VKHS” by National Eye Institute
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
Definisjon
Sjelden autoimmun multi-organ sykdom som forårsaker kronisk, bilateral granulomatøs uveitt. Depignemtering av hud (foto nedenfor: venstre øyebryn), nervesystem og hørselsorgan forekommer. Sykdommen håndteres oftest av nevrologer og/eller øyeleger. Synonym: uveomeningitis syndrome
Forekomst
- Sjelden. Hyppigst i Asia, Latin- og Mellomamerika
Klinikk
Fire stadier
By Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van Dijk –
- Prodromalt stadium med hodepine, svimmelhet, ubehag ved støy, tinnitus
- Akutt uveitt bilateralt med uskarpt syn, ødem i nervus optikus, multiple alvorlige retina-forandringer
- Etter flere uker inntrer bedring. Depigmentering på choroid med typisk orange-rød misfargning (solnedgangsfundus). Hudforandringer med depigmentering/vitiligo inklusiv hår med pigmenttap (poliose).
- Kronisk residiverende fase med uveitt residiv
Diagnose
Diagnostiseres av øyelege: Klinisk forløp og fluorescin angiografi.
Behandling
Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Både lokal, periokkulær og systemiske steroider og cytotoksisk medikasjon.
Ltteratur
Palm
