Vogt-Koyanagi-Harada syndrom 4/5 (1)

Share Button

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom med Panuveitt. Balt MR, 2016. CC BY NC 3.0

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Definisjon

Sjelden autoimmun multi-organ sykdom som forårsaker kronisk, bilateral granulomatøs uveitt. Depigmentering av hud (foto nedenfor: venstre øyebryn), nervesystem og hørselsorgan forekommer. Sykdommen håndteres oftest av nevrologer og/eller øyeleger. Synonym: uveo-meningitt syndrom

Forekomst

  • Sjelden. Hyppigst i Asia, Latin- og Mellom-Amerika
vogt-koyanagi-harada-vkhs

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Legg merke til pigment-tap (poliose) over øyet. Foto: Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van DijkCC BY 2.0

Klinikk

Fire stadier

  1. Prodromalt stadium med hodepine, svimmelhet, ubehag ved støy, tinnitus (øre-sus)
  2. Akutt uveitt bilateralt med uskarpt syn, ødem i nervus optikus, multiple alvorlige retina-forandringer
  3. Etter flere uker inntrer bedring. Depigmentering på choroid med typisk orange-rød misfargning (solnedgangs-fundus). Hudforandringer med depigmentering / vitiligo inklusive hår med pigmenttap (poliose)
  4. Kronisk residiverende fase med uveitt residiv

Diagnose

Diagnostiseres av øyelege: Klinisk forløp og fluorescin angiografi.

Behandling

Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Både lokal, peri-okkulær og systemiske steroider og cytotoksisk medikasjon.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden