"Dermatomyositis" by Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider - http://dermatology.cdlib.org/1502/reviews/photoessay/1.jpg. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Dermatomyositis.jpg#/media/File:Dermatomyositis.jpg

Dermatomyositt (ICD10 M33.1)

Definisjon

Dermato-myositt er en del av Myositt (muskel-betennelse) -sykdommene. Ddet finnes flere typer. Symptomene overlapper, og er ved Dermatomyositt kjennetegnet ved revmatisk betennelse i musklene (høy kreatin kinase / CK i blodet og muskel-svakhet) og et utslett. Ofte kan også mønsteret i vevsprøve (biopsi) fra muskel og iblant utslag i blodprøvene (antistoff) skille dermato-myositt fra andre typer myositt.

Inndeling av myositt er nærmere beskrevet på siden Myositt.

Sykdomsårsaker

Årsaken til dermatomyositt er i de fleste tilfeller ukjent

• Dermatomyositt hos voksne er assosiert med bakenforliggende kreftsykdom i noen av tilfellene
• Når sykdommen først er startet, vet vi at kroppens eget immunsystem ved en feil angriper muskulatur og hud (Autoimmun sykdom). Også indre organer, særlig lunger og hjertet kan skades
• Ved kraftig muskelbetennelse kan også nyrene svikte

Forekomst

Myositt-sykdommene er sjeldne med 1-8 tilfeller pr 100.000 innbyggere (prevalens). Dermatomyositt og Polymyositt forekommer omtrent like hyppig (referanse: Dobloug C, 2015). Antall nye som får sykdommen pr år er beregnet til 0,5-8 pr million, noe som tilsvarer ca. 25 nye tilfeller i Norge årlig (insidens). Dermatomyositt defineres dermed som en sjelden sykdom.

• Kvinner angripes dobbelt så hyppig som menn
• De fleste blir syke i 50 års alder, men også barn (oftest juvenil dermatomyositt) og eldre personer kan angripes

Symptomer

Huden

Huden angripes ved dermatomyositt

• Den kan ha rød-lilla fargeforandringer over fingrenes knoker, strekkesiden (ekstensor) av albuer og knær (Gottrons tegn/papler).
• Noen får også hudforandringer på hals og i nakke-områder (V-tegn og sjal- tegn).
• Sprukket og oppfliset hud på fingre omtales ofte som ”mekaniker-hender”.
• Rød-lilla mørke områder på og omkring øvre øyelokk kalles heliotropt utslett.
• Kalsium innlagring (kalsinose) under huden forekommer særlig blant barn med (juvenil) dermatomyositt

Dermatomyositt med rødt ansikt og hovne øyelokk. Illustrasjon: By Elizabeth M https://commons.wikimedia.org.  CC BY SA 3.0

Illustrasjon: V-tegn er rødhet på hals og bryst ved Dermatomyositt. Openi. Affiliation: Department of General Surgery, Changi General Hospital, Singapore. CC BY 4.0

Muskler

Myositt-symptomer med gradvis svekkelse utvikles gradvis over uker og måneder. Mindre enn halvparten opplever at musklene er smertefulle

• Gradvis svekket muskelstyrke i lår kan vise seg ved at det blir tiltakende vanskelig å reise seg fra huk sittende eller fra stolen
• Svake overarmer gir problemer med å løfte armene over hodet. Hos enkelte blir nakkemusklene svake slik at hodet føles tungt å holde

• Ved myositt viser blodprøvene forhøyede muskelenzymer (CK, LD og ASAT) ved aktiv sykdom.
• Muskelsmerter kan også ha andre årsaker, vennligst les mer her.

Lunger

Dermatomyositt kan imidlertid forekomme uten særlig muskelbetennelse, men med betydelig hud og/eller lungesykdom.

• Enkelte får først lungesymptomer med påfallende tung pust ved fysisk anstrengelse

• Antisyntetase syndrom diagnostiseres ved lungeforandringer (påvises ved CT-undersøkelser og lungefunksjonsmålinger) og når antistoffene Jo-1, Pl-7, Pl-12 (sjeldnere Ha, Zo, EJ, KS og OJ -antistoff) påvises
• MDA-5 syndrom består av dermatomyositt, typiske hudforandringer, knuter i håndflater, leddbetennelse og MDA-5 antistoff
  • MDA-5 antistoff analyseres ved OUS, Immunologisk laboratorium.

• Mer om lungesykdom ved revmatiske sykdommer her

Diagnose

• Typiske hud-symptomer
• Redusert muskelstyrke
• Blodprøver viser
  • Forhøyet CK (Kreatin kinase).
  • «Leverenzymene» ASAT og LD oftest også forhøyet
  • Typiske antistoff
    • Disse kan indikere ulike subtyper myositt
• EMG (Elektromyografi)
  • Kan skille myositt fra nevrogene muskelsykdommer
• MR-undersøkelse av muskler (oftest lårmuskler)
  • Symmetrisk ødem

Vevsprøve

• Dermatomyositt med typisk inflammatorisk infiltrat rundt blodkar peri-fascikulær revmatisk (autoimmun) og ikke i selve endomysiet/ muskelcellen til forskjell fra Polymyositt som har endo-myseal inflammasjon

Kreft og Dermatomyositt

Dermatomyositt hos voksne kan i starten være assosiert til kreftsykdom. Det er derfor vanlig å undersøke for dette (CT- toraks og abdomen, mammografi, avføringsprøver, eventuelt PET/CT med flere)

• Mer om kreft og revmatisk sykdom her

Kriterier for diagnose

• Klassifikasjons- og diagnostiske kriterier er beskrevet her
• Kalkulator for beregning etter klassifikasjonskriterier

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• Differensialdiagnoser er beskrevet her

Svangerskap

Myositt debut under svangerskap medfører risiko for skade på fosteret. Noen kvinner med myositt har SSA antistoff (som ved Sjøgrens syndrom/svangerskap) som kan forårsake hjerteproblemer (hjerteblokk) hos fosteret. Lave utslag i SSA er vanligst ved myostitt og medfører lavere risiko enn høye utslag. I en rolig sykdomsfase har svangerskapet ved myositt en god prognose. Likevel, generelt oppfattes  graviditet ved myositt som ”risikosvangerskap”. En bør følges opp av fødeavdeling og revmatolog. I forkant av et svangerskap er det viktig at eventuell medikamentbruk gjennomgås av spesialist.

• Spesielt må en undersøke om medikamentene kan fortsette i et svangerskap eller må skiftes. Ved OUS Rikshsopspitalet er det etablert et samarbeid mellom Revmatologisk seksjon og Kvinneklinikken. Alle kontroller gjøres også i samarbeid med fastlegen.

Les mer om svangerskap ved revmatiske sykdommer her

Behandling

Før behandlingen startes er det viktig at en er oppklart om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå. Behandlingsmål er å stanse sykdommen helt, det vil si oppnå remisjon. Dessverre foreligger ikke behandling som helbreder sykdommen.

• Dermatomyositt behandles ganske likt som andre typer Myositt (vennligst se behandling på siden om Myositt). Behandlingen må tilpasses den enkeltes sykdom og situasjon. Prinsippet er å redusere den revmatiske betennelsen i muskel og eventuelt hud med immundempende medikamenter
• Tilpasset fysisk trening er også være nyttig, men må instrueres (fysioterapeut) så det ikke blir overbelastning
• Det er ikke vist at et spesielt kosthold eller alternative medisiner har effekt
• Ved dermatomyositt skal en være spesielt forsiktig med soling (bruk solkrem med høy faktor)
• Ved alvorlig eksem behandles hud av hudlege

Medisinsk prognose og leveutsikter ved dermato-myositt

Sykdomsforløpet er klart forskjellig fra person til person og avhengig av hvilken type myositt som foreligger. For Polymyositt og Dermatomyositt gjelder generelt:

• De fleste responderer bra på behandlingen og får tilbake muskelstyrke i løpet av få uker. Hos andre kan det ta lengre tid
• De aller fleste trenger medikamenter i flere år for å hindre tilbakefall av sykdommen. På lengre sikt (år) kan sykdommen falle til ro. Behandlingen trappes da ned og stanses
• Sykdommens alvorlighetsgrad avgjøres ofte av om indre organer, spesielt lunger (se antisyntetase syndromet), er angrepet og om behandlingen tåles godt
• Under behandling blir omtrent 1/3 bedre, 1/3 forverres ikke, mens 1/3 blir verre over tid (Referanse: Fathi M, 2008).
• Ved dermatomyositt hos voksne, kan sykdommen være assosiert med samtidig kreftsykdom. I så fall kan denne også avgjøre prognosen

Litteratur

• Cassius C, 2019 (Antistoff ved Dermatomyositt)
• Leatham H, 2018 (kreft ved Dermatomyositt)
• Marvi U, 2012 (Kliniske kjennetegn)

---

Tips for utredning av myositt her

Stikkord for journalskriving ved myositt her

Stikkord for henvisning av myositt til spesialist her

---

• Myositt
• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no