Dermatomyositt er en sjelden autoimmun sykdom som gir betennelse i muskler og hud. Sykdommen tilhører gruppen myositter (inflammatoriske muskelsykdommer) og kan også påvirke lunger, hjerte og andre organer. Typiske symptomer er gradvis muskelsvakhet og karakteristiske hudforandringer.

📌 Hurtigfakta

Felt	Innhold
ICD-10	M33.1
ICD-11	4A42 Idiopathic inflammatory myopathy (kode varierer med subtype)”
Også kalt	Dermatomyositis
Debut	Oftest 40–60 år
Viktigste symptomer	Muskelsvakhet, hudutslett, fatigue
Diagnostikk	CK, myosittantistoffer, MR, EMG, muskelbiopsi

🟢 Pasientinformasjon om dermatomyositt

Vanlige symptomer

Hudsymptomer

• Rød-lilla utslett rundt øynene (heliotropt utslett)
• Gottrons papler over fingerledd, albuer og knær
• Rødhet på bryst, hals og nakke (“V-tegn” og “sjal-tegn”)
• Tørr og sprukken hud på hendene (“mekaniker-hender”)
• Kalkavleiringer under huden (kalsinose), særlig hos barn (juvenil dermatomyositt)

Muskelsymptomer

• Gradvis muskelsvakhet i lår og overarmer
• Vansker med å reise seg fra stol eller gå i trapper
• Vansker med å løfte armene over hodet
• Fatigue (utmattelse) og redusert fysisk kapasitet
• Muskelsmerter hos enkelte

Lungesymptomer

• Tungpust ved anstrengelse
• Tørrhoste
• Redusert kondisjon

---

⚠️ Når bør man kontakte lege?

• Ved nyoppstått muskelsvakhet over flere uker
• Ved utslett kombinert med muskelsymptomer
• Ved vedvarende fatigue og tungpust

---

🚩 Når må man søke rask hjelp?

• Akutt tungpust eller rask forverring av pust
• Problemer med å svelge
• Uttalt muskelsvakhet som påvirker gange eller daglige aktiviteter

---

Hva skjer i kroppen?

Dermatomyositt skyldes at immunsystemet feilaktig angriper kroppens egne muskler og hud. Betennelsen skader små blodkar og muskelvev, noe som fører til muskelsvakhet og hudforandringer. Hos noen rammes også lungene, hjertet eller mage-tarm-systemet. Betennelsen kan gi forhøyede muskelenzymer i blodet, særlig kreatin kinase (CK).

---

Hvordan er det å leve med sykdommen?

Område	Vanlige utfordringer
Arbeidsevne	Redusert fysisk kapasitet kan påvirke arbeid
Fatigue (utmattelse)	Vanlig og ofte uttalt
Psykisk belastning	Kronisk sykdom kan gi stress og bekymring
Søvn	Smerter og fatigue kan påvirke søvn
Sosialt liv	Redusert energi og fysisk funksjon kan begrense aktivitet
Praktiske utfordringer	Trapper, løft og fysisk arbeid kan bli vanskelig

🔵 Klinisk oppsummering om dermatomyositt (hovedsakelig for helsepersonell)

Typisk presentasjon

• Gradvis proksimal muskelsvakhet
• Karakteristiske hudforandringer
• Myosittantistoffer
• CK oftest forhøyet, men kan være normal spesielt ved amyopatisk dermatomyositt og tidlig sykdom

🚩 Røde flagg

• Hurtig utvikling av lungesymptomer
• Dysfagi eller respirasjonssvikt

Viktige tester

• CK, ASAT, ALAT, LD
• Myosittspesifikke antistoffer
• MR muskler
• EMG
• Muskelbiopsi
• CT thoraks ved mistanke om lungesykdom

Viktige differensialdiagnoser

• Polymyositt
• Inklusjonslegememyositt
• Myasthenia gravis
• Hypotyreose (lavt stoffskifte)
• Statinindusert myopati

---

Definisjon og patofysiologi (sykdomsutvikling)

Hva er dermatomyositt?

Dermatomyositt er en autoimmun inflammatorisk sykdom som angriper muskler og hud. Tilstanden tilhører gruppen idiopatiske inflammatoriske myopatier.

Patofysiologi

• Immunaktivering mot muskler og hud
• Betennelse rundt små blodkar i muskler: Kapillærskade og perifascikulær atrofi er typisk histologisk funn
• Muskelskade med lekkasje av CK til blod
• Hudbetennelse og mikrovaskulær skade
• Risiko for interstitiell lungesykdom

---

Forekomst og epidemiologi

Faktor	Innhold
Prevalens (antall per befolkning på et tidspunkt)	1–8 per 100.000
Insidens (nye tilfeller per år)	Ca. 0,5–8 per million per år
Kjønn	Kvinner rammes dobbelt så ofte
Debutalder	Vanligst rundt 50 år
Risikofaktorer	Autoimmunitet, mulig kreftassosiasjon

I Norge anslås omtrent 25 nye tilfeller årlig.

Klassifikasjon

Type	Kjennetegn	Kommentar
Klassisk dermatomyositt	Muskelbetennelse + hudutslett	Vanligste form
Amyopatisk dermatomyositt	Hudsymptomer uten tydelig myositt	Kan ha alvorlig lungesykdom
Juvenil dermatomyositt	Barn og ungdom	Hyppigere kalsinose (kalkinnlagring)
Antisyntetase syndrom (Overlapp/myositt-assosiert interstitiell lungesykdom)	Myositt + lungesykdom + mekanikerhender	Ofte Jo-1 antistoff
Anti-MDA5 dermatomyositt	Lite muskelaffeksjon, alvorlig lungesykdom	Høy risiko

Symptomer på dermatomyositt (organbasert)

Hud

• Gottrons papler
• Heliotropt utslett
• V-tegn og sjal-tegn
• Mekanikerhender
• Kalsinose

Muskler

• Proksimal muskelsvakhet
• Fatigue
• Muskelsmerter

Lunger

• Interstitiell lungesykdom
• Tungpust
• Hoste

Hjerte

• Sjeldnere myokarditt (hjertemuskelbetennelse) eller rytmeforstyrrelser

Mage/tarm

• Dysfagi (svelgevansker) ved svelgmuskelaffeksjon

---

Diagnostikk

1. Når mistenke sykdommen?

Kombinasjon av gradvis muskelsvakhet og karakteristiske hudforandringer bør gi mistanke om dermatomyositt.

2. Førstelinje-tester

• CK (kan også være normal)
• ASAT/ALAT/LD
• SR og CRP
• ANA og myosittantistoffer (Myositt-spesifikke antistoffer (MSA) og myositt-assosierte antistoffer (MAA))

3. Bildediagnostikk

• MR av muskler
• CT thoraks ved lungesymptomer

4. Bekreftende tester

• EMG
• Muskelbiopsi

5. Videre utredning

Henvisning til revmatolog eller nevrolog anbefales.

---

Diagnostisk algoritme

Symptomer
↓
Blodprøver (CK + antistoffer)
↓
MR / EMG
↓
Muskelbiopsi
↓
Diagnose
↓
Behandling og oppfølging

---

Differensialdiagnoser (lignende tilstander)

Diagnose	Hva skiller den
Polymyositt (klassisk)	Ingen hudforandringer
Inklusjonslegememyositt	Langsom progresjon, distal svakhet
Myasthenia gravis	Trettbarhet, normal CK
Hypotyreose	Stoffskifteforstyrrelse
Statinmyopati	Medikamentrelasjon
Fibromyalgi	Smerter uten muskelskade

💊 Behandling av dermatomyositt

Behandlingsmål

• Dempe betennelse
• Bevare muskelstyrke
• Forebygge organskade

Medikamenter

Kortikosteroider

• Prednisolon er vanligvis førstevalg

Immundempende behandling (DMARDs)

• Metotreksat
• Azatioprin
• Mykofenolat

Biologiske legemidler

• Rituximab brukes ved refraktær eller organspesifikk sykdom, spesielt ved manglende respons på standardbehandling.

Andre behandlinger

• IVIG (intravenøs immunglobuliner): refraktær sykdom huddominant sykdom
• Hydroksyklorokin mot hudsymptomer
• Takrolimus eller ciklosporin ved hud/lungesykdom

Ikke-medikamentell behandling

• Tilpasset fysioterapi
• Gradvis trening
• Solbeskyttelse
• Røykeslutt

---

Oppfølging og prognose

Oppfølging

• Regelmessige blodprøver
• Kontroll av lungefunksjon
• Vurdering av muskelstyrke og funksjon

Prognose

De fleste får bedring med behandling, men sykdomsforløpet varierer betydelig. Lungeaffeksjon og samtidig kreftsykdom påvirker prognosen mest.

Femårsoverlevelse er rapportert rundt 95 %, og tiårsoverlevelse rundt 90 % (Danieli MG, 2014). Prognose er dårligere ved malignitet, interstitiell lungesykdom eller anti-MDA5.

---

👉Kreft og dermatomyositt

Hos voksne kan dermatomyositt være assosiert med kreftsykdom. Risikoen er høyest de første årene etter diagnosen. Mange anbefaler derfor en form for kreftscreening f. eks. med:

• CT thoraks/abdomen
• Mammografi
• Kolorektal screening
• Eventuelt PET/CT (brukes selektivt)

---

Anti-MDA5 dermatomyositt

Kjennetegn

• Lite muskelsvakhet (“amyopatisk” form)
• Uttalt lungesykdom
• Sår og knuter på hender
• MDA5-antistoff positiv

Viktige symptomer

• Hurtig økende tungpust: Høy risiko for rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD)
• Hudsår
• Hovne hender
• Artritt
• Håravfall

Behandling

• Høydose kortikosteroider
• Mykofenolat
• Takrolimus
• Cyklofosfamid

Prognose

Kan være alvorlig. Tidlig diagnose og behandling er avgjørende (Hoa S, 2018).

---

Svangerskap ved dermatomyositt

Aktiv myositt under graviditet gir økt risiko for komplikasjoner som spontanabort, prematur fødsel og fosterveksthemming. Best prognose sees ved stabil sykdom før graviditet. Svangerskap bør følges tett av revmatolog og fødeavdeling (Ito Y, 2021).

---

Relaterte tilstander

• Polymyositt
• Antisyntetase syndrom
• Systemisk sklerose
• Sarkoidose
• Myasthenia gravis

---

Litteratur og kilder

For pasienter

• Norsk Revmatikerforbund

Referanser

• Musai J, 2024 (antistoff og patogenese)
• Qudsiya Z, 2023 (dermatomyositt)
• Cheeti A, 2023 (autoimmune myopatier)
• Cassius C, 2019 (Antistoff ved Dermatomyositt)
• Leatham H, 2018 (kreft ved Dermatomyositt)
• Schmidt J, 2018 (diagnose og behandling)
• McGrath ER, 2018(diagnose og behandling)
• Lundberg IE, 2017: (EULAR Klassifikasjon av myositt) 
• Marvi U, 2012 (Kliniske kjennetegn)
• Grans Kompendium i Revmatologi