Immunmediert Nekrotiserende Myopati (IMNM) 4.5/5 (4)

Siden er skrevet av spesialist i revmatologi dr. med. Øyvind Palm. Sist oppdatert: 6/08/26
Share Button

IMNM: Kort forklart

Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) er en sjelden autoimmun muskelsykdom. Ved sykdommen angriper kroppens eget immunsystem muskelcellene slik at de blir skadet og brytes ned (nekrose). IMNM skiller seg fra andre former for myositt ved at muskelvevet inneholder få betennelsesceller, selv om muskelskaden kan være betydelig (Pinal-Fernandez I, 2018; Allenbach Y, 2026).

Sykdommen deles inn i tre undergrupper ut fra hvilke antistoffer som finnes i blodet.

  • HMGCR-positiv IMNM, er ofte forbundet med tidligere eller pågående behandling med statiner (kolesterolsenkende legemidler), men kan også oppstå hos personer som aldri har brukt statiner.
  • SRP-positiv IMNM
  • Antistoff-negativ IMNM, der ingen av de kjente antistoffene kan påvises.

Forekomst

IMNM utgjør omtrent 5–10 % av alle idiopatiske inflammatoriske myopatier (myosittsykdommer). Sykdommen kan oppstå i alle aldre. Personer med SRP-antistoff er ofte yngre enn de med HMGCR-antistoff. Gjennomsnittsalderen ved sykdomsstart er rundt 40 år ved SRP-positiv sykdom og rundt 55 år ved HMGCR-positiv sykdom (Pinal-Fernandez I, 2018; Allenbach Y, 2026).

Symptomer

Det vanligste symptomet er gradvis økende muskelsvakhet, særlig i lår, hofter, skuldre og overarmer. Mange får problemer med å reise seg fra en stol, gå i trapper eller løfte armene over hodet. Hos enkelte utvikler sykdommen seg raskt. Muskelsmerter kan forekomme, men muskelsvakhet er vanligvis det dominerende symptomet.

Noen kan også få svelgevansker. Lungene, huden og hjertet kan være påvirket, men dette er langt mindre vanlig enn ved enkelte andre former for myositt. Lungesykdom forekommer hos omtrent 5 % ved HMGCR-positiv sykdom og hos 10–20 % ved SRP-positiv sykdom. Hudforandringer ses hos færre enn 10 %, mens hjertepåvirkning er sjelden (Allenbach Y, 2026; Lundberg IE, 2017).

IMNM myositt
Muskelbiopsi ved immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM). Bildene viser muskelvev undersøkt med ulike fargemetoder. Typisk sees døde (nekrotiske) muskelfibre og få betennelsesceller. Kilde: O’Grady J, Harty L, Mayer N, Critcher V, Ryan J – J Clin Med Res (2015)  CC BY-2.0

Undersøkelser

Diagnosen bygger på sykehistorie, klinisk undersøkelse og flere supplerende undersøkelser.

Sykehistorie: Legen spør om symptomer, tidligere sykdommer, bruk av medisiner og om lignende sykdommer finnes i familien.

Klinisk undersøkelse: Muskelstyrken vurderes, særlig i lår og skuldre. Legen undersøker også hjerte, lunger og nervesystem. Enkle tester, som å reise seg fra en stol uten støtte eller løfte armene over hodet, kan gi viktig informasjon. Fysioterapeut kan utføre standardiserte tester av muskelstyrke og utholdenhet.

Blodprøver: Kreatinkinase (CK) er som regel kraftig forhøyet, ofte mer enn ti ganger normalverdien. LD, ASAT og ALAT kan også være forhøyet. I tillegg tas vanlige blodprøver og analyser av ANA, anti-SRP og anti-HMGCR. Noen pasienter har ikke påvisbare antistoffer (Pinal-Fernandez I, 2018).

EMG (elektromyografi): Kan vise forandringer som tyder på muskelsykdom og bidra til å skille IMNM fra andre tilstander.

MR av muskulaturen: MR av lårmusklene viser ofte betennelsesforandringer og hevelse (ødem), og kan hjelpe både ved diagnostikk og oppfølging.

Andre undersøkelser: CT av lungene eller lungefunksjonsundersøkelser kan være aktuelle dersom det er mistanke om lungesykdom. Ved svelgevansker kan en røntgenundersøkelse av svelgefunksjonen utføres.

Muskelbiopsi: En liten vevsprøve fra en muskel undersøkes i mikroskop. Typisk sees døde og skadede muskelceller (nekrose) med få betennelsesceller. Muskelbiopsi er særlig viktig hos pasienter uten påvisbare anti-SRP- eller anti-HMGCR-antistoffer (Allenbach Y, 2026).

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

Andre sykdommer som kan ligne på IMNM er:

Behandling

Målet med behandlingen er å stoppe immunangrepet mot musklene og gjenvinne mest mulig muskelstyrke.

Fysioterapi er en viktig del av behandlingen og bidrar til å bevare styrke, bevegelighet og funksjon.

Immundempende legemidler er vanligvis nødvendig. Prednisolon startes vanligvis raskt etter at diagnosen er stilt og kombineres som regel med andre immundempende medisiner, som metotreksat, azatioprin eller mykofenolat (Allenbach Y, 2026).

Intravenøs immunglobulin (IVIG) har ofte god effekt, særlig ved HMGCR-positiv sykdom. (Weeding E, 2021).

Rituksimab kan være et godt alternativ særlig ved SRP-positiv sykdom eller dersom annen behandling ikke har hatt tilstrekkelig effekt (Allenbach Y, 2026).

Behandlingsresponsen varierer. Mange blir betydelig bedre med behandling, men enkelte trenger langvarig oppfølging og vedlikeholdsbehandling.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden