Immun-Mediert Nekrotiserende Myopati. IMNM O’Grady J, Harty L, Mayer N, Critcher V, Ryan J – J Clin Med Res (2015)  CC BY-2.0

Definisjon

IMNM adskilles fra andre myositt-typer ved vevsprøve (biopsi) fra muskel, oftest hentet fra låret. Typisk er fravær eller nesten fravær av betennelsesforandringer (inflammatoriske celler) i vevet selv om cellene er skadet og dør (nekrotiske). IMNM er i noen tilfeller assosiert til statin behandling (mot høyt kolesterol). Anti-HMGCR er typisk antistoff

Symptomer

Sykdomsbildet preges av uttalt muskelsvakhet

Diagnosen

Blodprøver

• Ofte svært høye blodverdier for CK (kreatin kinase som er et muskel-enzym)
• Antistoff kan foreligge i form av
  • anti-SRP
  • anti-HMGCR

Biopsi

• Typiske forandringer (se ovenfor)

Behandling

• Ofte responderer IMNM dårlig på medikament-behandling
• Utprøvende behandling: Rituksimab (dose som ved behandling av revmatoid artritt). Et alternativ er immunglobuliner intravenøst (IVIG) 2g/kg hver 4. uke. Dosen kan fordeles over 3 dager (for eksempel vil en kroppsvekt på 60 kg tilsi IVIG 40g/dag = 120g til sammen på tre dager). Ved risiko for blodpropp gis Fragmin eller tilsvarende forebyggende. Nyrefunksjonen kontrolleres.

Assosiasjon til andre sykdommer

• Virus

  • IMNM er i noen tilfeller assosiert til virus-infeksjoner (HIV, Hepatitt C)

• Kreft

  • Kreft-sykdommer kan foreligge i enkelte tilfeller

Statin-indusert myositt

• anti-HMGCR foreligger hos noen

Andre systemiske bindevevsykdommer

Litteratur

• Basharat P, 2015

Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no