IMNM / Immun-Mediert Nekrotiserende Myopati 4/5 (1)

Share Button
IMNM myositt

Immun-Mediert Nekrotiserende Myopati. IMNM O’Grady J, Harty L, Mayer N, Critcher V, Ryan J – J Clin Med Res (2015)  CC BY-2.0

Definisjon

IMNM adskilles fra andre myositt-typer ved vevsprøve (biopsi) fra muskel, oftest hentet fra låret. Typisk er fravær eller nesten fravær av betennelsesforandringer (inflammatoriske celler) i vevet selv om cellene er skadet og dør (nekrotiske). IMNM er i noen tilfeller assosiert til statin behandling (mot høyt kolesterol). Anti-HMGCR er typisk antistoff

Symptomer

Sykdomsbildet preges av uttalt muskelsvakhet

Diagnosen

Blodprøver

  • Ofte svært høye blodverdier for CK (kreatinkinase som er et muskel enzym)
  • Antistoff kan foreligge i form av

Biopsi

  • Typiske forandringer (se ovenfor)

Behandling

  • Ofte responderer IMNM dårlig på medikament-behandling
  • Utprøvende behandling: Rituximab (dose som ved behandling av revmatoid artritt). Et alternativ er immunglobuliner intravenøst (IVIG) 2g/kg hver 4. uke. Dosen kan fordeles over 3 dager (for eksempel vil en kroppvekt på 60 kg tilsi IVIG 40g/dag = 120g til sammen på tre dager). Ved risiko for blodpropp gis Fragmin eller tilsvarende forebyggende. Nyrefunksjonen kontrolleres.

Assosiasjon til andre sykdommer

Statin-indusert myositt

  • anti-HMGCR foreligger hos noen

Andre systemiske bindevevsykdommer

Litteratur

Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden