
Immun-Mediert Nekrotiserende Myopati. IMNM O’Grady J, Harty L, Mayer N, Critcher V, Ryan J – J Clin Med Res (2015) CC BY-2.0
Innhold
Definisjon
IMNM adskilles fra andre myositt-typer ved vevsprøve (biopsi) fra muskel, oftest hentet fra låret. Typisk er fravær eller nesten fravær av betennelsesforandringer (inflammatoriske celler) i vevet selv om cellene er skadet og dør (nekrotiske). IMNM er i noen tilfeller assosiert til statin behandling (mot høyt kolesterol). Anti-HMGCR er typisk antistoff
Symptomer
Sykdomsbildet preges av uttalt muskelsvakhet
Diagnosen
Blodprøver
- Ofte svært høye blodverdier for CK (kreatin kinase som er et muskel-enzym)
- Antistoff kan foreligge i form av
Biopsi
- Typiske forandringer (se ovenfor)
Behandling
- Ofte responderer IMNM dårlig på medikament-behandling
- Utprøvende behandling: Rituksimab (dose som ved behandling av revmatoid artritt). Et alternativ er immunglobuliner intravenøst (IVIG) 2g/kg hver 4. uke. Dosen kan fordeles over 3 dager (for eksempel vil en kroppsvekt på 60 kg tilsi IVIG 40g/dag = 120g til sammen på tre dager). Ved risiko for blodpropp gis Fragmin eller tilsvarende forebyggende. Nyrefunksjonen kontrolleres.
Assosiasjon til andre sykdommer
-
Virus
- IMNM er i noen tilfeller assosiert til virus-infeksjoner (HIV, Hepatitt C)
-
Kreft
- Kreft-sykdommer kan foreligge i enkelte tilfeller
Statin-indusert myositt
- anti-HMGCR foreligger hos noen
Andre systemiske bindevevssykdommer
Litteratur
Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no