Definisjon
Immun-mediert nekrotiserende myopati (IMNM) skilles fra andre typer myositt ved vevsprøve (biopsi) fra muskel, oftest hentet fra låret. Typisk er fravær eller nesten fravær av betennelsesforandringer (inflammatoriske celler) i vevet, selv om cellene er skadet og dør (nekrotiske). En kan dele IMNM inn i tre undergrupper basert på hvilke (myosittspesifikke) antistoff som foreligger: 1) HMGCR- positiv, 2) SRP-positiv og 3) antistoff-negativ type. IMNM er i noen tilfeller assosiert til statin behandling (mot høyt kolesterol), statin-myopati. Anti-HMGCR er typisk antistoff. Sykdomsforløpet er ofte også typisk ved relativ alvorlig muskulær svakhet (referanse: Pinal-Fernandez I, 2018).
Forekomst
Omtrent 10% av alle myositter er IMNM med SRP- eller HMCR -antistoff. SRP-myositter begynner ofte ved 40 års alder, mens HMGR-myositter ved 55 års alder, men det er store variasjoner, slik at også barn kan angripes (referanse: Pinal-Fernandez I, 2018).
Symptomer
Sykdomsbildet preges av uttalt muskelsvakhet, særlig hos yngre personer. Sykdommen er således ofte mer aggressiv mot musklene enn andre typer myositt. Lunge-manifestasjoner er derimot relativt sjeldne (5% ved HMGCR-myositt og 10-20% ved HMGCR-myositt). Heller ikke huden angripes spesielt hyppig (hos færre enn 10%). Hjerte-manifestasjoner ses en sjelden gang ved HMGCR-myopati og er svært uvanlig ved SRP-myositt.
Undersøkelser
Sykehistorien etterspør tilfeller i nærmeste familie, selv om arvelighet er uvanlig. Eventuell svakhet, smerte eller stivhet kartlegges sammen med symptomdebut og forløp. Medikament forbruk (statiner, andre)? Symptomer på andre systemiske bindevevssykdommer? Symptomer fra ledd, spiserør, lunger eller hjerte etterspørres.
Klinisk undersøkelse omfatter lunger, hjerte, nerver og andre organer. Muskulaturen vurderes spesielt for lokalisering av svakhet og eventuelle synlige forandringer -Test av muskelstyrke kan enket gjøres ved å se om det er vanskelig å reise seg fra stolen og fra huksittende uten støtte, samt løfte armene mot tyngde. Fysioterapeuter tester både direkte muskelstyrke og utholdenhet etter standardiserte metoder.
Laboratorieprøver. Generelt kan prøvene omfatte CRP, SR, Hgb, hvite blodlegemer (leukocytter med differensialtellinger), elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, kreatin kinase (CK), LD og glukose. ved mistanke om hjertemanifestasjon kan troponin være aktuelt. ANA og myosittspesifikke- og assosierte antistoffer i form av anti-SRP eller anti-HMGCR påvises, men «antistoff-negative tilfeller finnes også. Urin stiks. -Muskelenzymer; CK, LD, ASAT. Disse forventes tydelig forhøyet.
EMG (elektro-myografi) kan hjelpe å skille mellom myositt og andre muskelsykdommer
Bildediagnostikk: MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler viser ofte hevelse (ødem) i muskler og tilstøtende muskelfascier. Oftest gjøres CT (computertomografi) av lunger for å utelukke lunge-manifestasjon. Røntgenundersøkelse av spiserør (dynamisk med kontrastmiddel som svelges) kartlegger om svelgefunksjonen er påvirket.
Vevsprøve (biopsi). Typiske forandringer: har typisk histologi med uttalt nekrose og celle regenerasjon, lite lymfocyttinfiltrasjon. Biopsi-svar ligner da rabdomyolyse og toksisk myositt. For å påvise antistoff-negativ IMNM er biopsi en nødvendighet.
Kreft-assosiasjon er såpass sjelden at det ikke er generelle anbefalinger om systematisk kreft utredning ved IMNM (referanse: Pinal-Fernandez I, 2018).
Behandling
Tilpasset fysioterapi med opptrening og styrking av muskulaturen vist seg nyttig, slik som ved behandling av andre typer myositt. Ved IMNM rettes valg av supplerende legemiddel delvis etter hvilket antistoff som foreligger. Personer med HMGCR-myositt har vanligvis god virkning av intravenøse gamma-globuliner (IVIG), mens ved SRP-myositt er tidlig behandling med rituksimab fordelaktig. IVIG doseres ofte 2g/kg kroppsvekt hver 4. uke. Dosen fordeles over 3 dager (for eksempel vil en kroppsvekt på 60 kg tilsi IVIG 40g/dag = 120g til sammen på tre dager). Ved risiko for blodpropp gis Fragmin eller tilsvarende forebyggende. Nyrefunksjonen kontrolleres. Generelt er behandlingsresponsen dårligere enn ved andre myositt-typer (utenom inklusjonslegme myositt), slik at en i blant forsøker kombinasjoner av legemidler (referanse: Weeding E, 2021).
Litteratur
Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no