Sklerødem Buschke (scleredema adultorum of Buschke)
Innhold
Definisjon
Sjelden tilstand av ukjent årsak, men ofte assosiert med diabetes mellitus (sukkersyke), streptokokk-infeksjon (i svelget) eller monoklonal gammopati. Huden blir hard og stram i typiske områder på overkroppen.
Forekomst
Ukjent forekomst. Vanligst oppstår sykdommen hos middelaldrende, overvektige personer med diabetes.
Symptomer
Gradvis blir huden og underhuden hard, særlig over skuldre nakke og rygg. Også bryskassens fremside kan angripes, men vanligvis ikke armer og ben.
Diagnosen
Sykdomsbildet med hard hud, sykehistorie med sykdomsdisposisjon (Diabertes, infeksjon elled gammopati). Fravær av forandringer på armer og ben. Ikke eosinofili (som ved eosinofil fasciitt). Ikke Raynauds fenomen eller sklerodaktyli (som ved systemisk sklerose). Ikke nyresvikt og MR-kontrastmiddel (som ved nefrogen sklerose).
Blodprøver: Ingen spesielle utslag. Fastende blodsukker, antistreptolysin (AST) og elektroforese for å påvise eventuelle assosierte sykdommer. ANA og leukocytter med diff.telling (eosinofile) for å vurdere om differensialdiagnose (Systemisk sklerose, eosinofil fasciitt)
Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, differensialdiagnoser)
- Systemisk sklerose
- Raynauds fenomen
- Harde fingre
- ANA med subgrupper (CENP, Scl-70)
- Eosinofil fasciitt
- Armer og ben angripes
- Angrepet hud ofte varm og rødlig (i aktiv fase)
- Høye eosinofile hvite blodlegemer (i blodprøve og i vevsprøve)
- Generalisert morfea
- Som morfea med plakk, men spredt (generalisert) over ulike hudområder.
- Sklero-myksødem
- Vevsprøve viser fibroblast proliferasjon i huden
- Nefrogen systemisk fibrose
- Etter MR undersøkelse med-kontrastmiddel når nyresvikt foreligger
Behandling
Hvis disponerende sykdommer foreligger skal disse behandles så godt som mulig. Dersom betydelig stivhet, kan fysioterapi være nyttig for å motvirke tilstivning. Lysterapi med UVA1 utprøves hos enkelte.
Medisinsk Prognose
Spontan bedring er vanlig, men tilstanden varer ofte i flere år. Det er uvanlig at indre organer angripes
Litteratur
Palm
