Nøkkelord for Utredning, Henvisning til spesialist og Journalskrivning ved Systemisk sklerose

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

ICD-10: M34.0 (diffus form) M 34.1 (begrenset CREST form)

Diagnosen baseres på

  • Sykehistorie
  • Medisinske Undersøkelsesfunn
  • Antistoff

Sykehistorie

Tidspunkt for symptomdebut (Raynauds fenomen og andre symptomer) og for diagnose

*(Stjerne) markerer symptomer og undersøkelsesfunn som inngår i ACR-EULAR kriterier (2013):

Symptomer

Klinisk undersøkelse

Supplerende undersøkelser

Radiologiske undersøkelser

  • Røntgenundersøkelse av øsofagus (dynamisk med svelging av kontrastmiddel) eller manometri (dysmotilitiet, stenoser, refluks)
  • CT undersøkelse /HRCT av lunger (mattglass, fibrose eller utvidet lungearterie (mer enn 3,5cm) ved mistenkt pulmonal hypertensjon)
    • Mer enn 20% affeksjon av lungevev tyder på alvorlig lungeaffeksjon
  • MR av hjertet
    • Kan avdekke fibrose i hjertemuskel

Lungefunksjonstester

  • Lungefunksjonstester (FEV1, FVC, DLCO% av forventet)
    • Alvorlig  ungeaffeksjon: FVC mindre enn 70% og CT viser mer enn 20% affisert lungevev. Tilsvarende dersom FVC og DLCO faller hhv med 10% og 15% pr år

Kapillaroskopi

  • Mega-kapillærer, blødninger, ”bushy” kapillærer

6-minutters gangtest

  • Avstanden som tilbakelegges i løpet av 6 minutters maksimal, men jevn gange
  • Kan gjøres i korridor med oppmålt strekning av trenet helsepersonell med akuttmedisinsk tilgang
  • Registrering av oksygenmetning og Borgs Dyspne Indeks (skala 0-10) før og rett etter testen
  • Referanse: ATS statement: guidelines for the six-minute walk test

Ekkokardiografi

Hjertekateter undersøkelse

Blodprøver

  • Antistoff
    • ANA, ENA
    • CENP/anti-centromer: begrenset form,
    • SCL-70/topisomerase I: diffus form
    • PM-Scl 100 eller PM-Scl 70 tyder på myositt-overlapp, skleromyositt (sjekk muskelkraft, atrofier og kreatin kinase (CK), evt elektromyografi (EMG) og MR underøkselse av lårmuskler). Vurder å gjøre muskelbiopsi
    • U3-RNP økt risk for Pulmonal hypertensjon
    • RNA-polymerase III: økt risk for renal krise
  • Kreatinin i serum
  • CK i serum (myositt -overlapp)

Oppfølging ved systemisk sklerose

Henvisning til spesialist

Lokal revmatologisk avdeling bør foretrekkes. I Oslo: Revmatologisk seksjon, Rikshospitalet: Postboks 4950 Nydalen, 0424 OSLO. Avdelingen mottar pasienter fra Helseregion Sør-Øst og fra hele landet når kapasiteten tillater det.

Usikker diagnose?

Det norske Helsedirektoratets henvisningsveileder

Systemisk sklerose, BINDEVEVSSYKDOMMER.no