Kapillær lekkasje syndrom (Capillary leak syndrome) 4/5 (1)

Share Button

Definisjon

Primært kapillær lekkasje syndrom  (Capillary leak syndrome) er en sjelden tilstand som kan være en komplikasjon til annen sykdom når for mye væske vandrer fra blodårer og ut i vevet. Typisk er episoder med alvorlige hevelser med væskeansamling, særlig rundt muskler i armer og ben. Også symptomer fra lunger, hjertepose (perikardvæske), nyrer og nervesystem kan forekomme. Symptomene utvikler seg ofte i løpet av 1-3 dager. Sykdommen forekommer som en egen tilstand (primært kapillær lekkasje syndrom, Clarksons sykdom) eller relatert (sekundært) til andre tilstander, inklusive systemiske bindevevssykdommer, rabdomyolyse og alvorlige infeksjoner (sepsis).

Sykdomsårsaker

I sykdomsmekanismen etrenger væske fra blodet (plasma) gjennom blodåreveggene og ut i bindevevet. Dermed oppstår hevelser med væskeansamlinger. Tilstanden kan oppstå ved alvorlig forløp av systemiske bindevevssykdommer som myositt (inklusiv ved dermatomyositt hos barn), blodforgiftning (sepsis), makrofag aktiverings syndrom (MAS), forgiftninger, slangebitt, kreft med flere.

Symptomer

Primært kapillær lekkasje syndrom begynner med utmattelse/fatigue og svimmelhet. Deretter ses blodtrykksfall og hurtig puls som uttrykk for begynnende sjokk. Lavt blodtrykk reduserer nyrefunksjonen slik at symptomer på akutt nyresvikt kan oppstå i alvorlige tilfeller. Væske og høyt nivå av proteiner i vevet forårsaker uttalte hevelser som også kan omfatter lunger og hjertepose. Hevelse i muskler kan for høyt trykk i legger eller armer, såkalt «compartment syndrom» som presser på blodsirkulasjon og nerver. Senere i forløpet bedres tilstanden, hevelsenereduseres spontant og blodtrykket stabiliseres. Imidlertid kan livstruende vann på lungene (lungeødem) oppstå i denne fasen.

Undersøkelser

Sykehistorien bør dekke forutgående risiko for forgiftninger, slangebitt, skader, overbelastning, infeksjon eller alvorlig revmatisk sykdom. Aktuelle symptomer (se ovenfor) registreres.

Klinisk påvises hevelser (ødemer) og lavt nivå av protein i blodbanen. Andre manifestasjoner er akutt nyreskade, bann i lunger og i hjertepose, rabdomyolyse og compartment syndrom i ben eller armer.

Lignende tilstander/differensialdiagnoser

Behandling

Kapillær lekkasje syndrom skal behandles på sykehus. Riktig væsketilførsel (0.9% NaCl eller andre elektrolyttoppløsninger) er en viktig del av behandlingen. Når blodtrykket er stabilisert, er det aktuelt å gi vanndrivende (diuretika) for å hindre vann i lungene (lungeødem) (Siddal E, 2017). Når capillary leak syndrome er forårsaket av systemiske bindevevssykdommer har kortikosteroider vist seg nyttig i tillegg til væsketerapi. Kapillær lekkasje syndrom etter benmargstransplantasjon (engraftment syndrome) responderer på behandling med steroider (Spitzer TR, 2001). Intravenøs immunglobulin (IVIG) kan også ha effekt og er anbefalt tidlig i forløpet til alle med ukjent årsak til kapillær lekkasje syndrom.

Litteratur


Denne siden har hatt 3 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden