Dødelighet / mortalitet ved revmatisk sykdom Vennligst vurder denne siden (nederst på siden)

Share Button

Revmatisk sykdommer oppfattes vanligvis å være sykdommer man dør med og ikke av. Likevel viser studier økt dødelighet av infeksjon, hjerte-kar-sykdommer, kreft og direkte sykdomskomplikasjoner ved enkelte tilstander. Risikoen for død ved revmatiske betennelsessykdommer (standard mortalitetsrate (SMR)) er funnet å være 59–425% høyere, avhengig av diagnose og komplikasjoner, sammenlignet med like gamle personer av samme kjønn i den generelle befolkningen. Dette gjelder særlig blant de revmatiske bindevevssykdommene som systemisk lupus, systemisk sklerose og for systemiske vaskulitter. Kunnskap om dødelighet ved revmatisk sykdom kan være nødvendig for å forstå bakgrunnen for at anbefalt behandling kan være helt nødvendig for å kontrollere sykdommen. Samtidig må en vurdere risikoen for alvorlige bivirkninger.

Oversikt over dødelighet ved revmatiske sykdommer er gitt nedenfor etter diagnoser (alfabetisk):

Ankyloserende spondylitt (Bekhterevs sykdom) og dødelighet

Sykdommen forbindes vanligvis ikke med økt dødelighet, men høy sykdomsaktivitet over tid og økt forekomst av røking er ugunstig for overlevelsen. Dødelighet er ikke beregnet i mange studier. Blant pasienter innlagt på sykehus var dødelighet ved ankyloserende spondylitt ca. 1,5 ganger høyere enn forventet (referanse: Lehtinen K, 1993). Andre har konkludert med 1,32-2,63 ganger økt dødelighet sammenlignet med den generelle befolkningen (Zochling J, Braun J 2008). Dødsårsaker er infeksjoner, kreft, luftveisinfeksjoner og kardiovaskulære sykdommer (Mok CC, Kwok CL 2011).

Behcets syndrom og dødelighet

Sykdommen har ofte et periodisk forløp og er generelt mest aktiv hos unge menn med opprinnelse fra Tyrkia, Nord-Afrika og Asiatiske land. Livstruende komplikasjoner er uvanlige, men kan forekomme i hele forløpet, selv 5-10 år etter sykdomsdebut. Overlevelsen er imidlertid blitt bedre etter innføring av aktuell behandling med kortikosteroider, immundempende medikamenter og operasjoner der forløpet tilsier det. Dette er illustrert ved at bare 40% med lungearterie-aneurismer overlevde fem år i 1992, mens tilsvarende var 80% i nyere data (referanse: Hamuryudan V, 2004). Dødeligheten i en stor fransk kohorte (817 pasienter) var 5% etter median 7,7 år (Referanse: Saadoun D, 2010). Dødsårsaker var komplikasjoner fra nervesystem og store blodårer som kan debutere etter flere års sykdom. Disse inkluderer fatale lungekomplikasjoner, mage-tam blødning, vena cava syndrom og hjerne-sykdom.

EGPA (Churg-Strauss vaskulitt) og dødelighet

Tidligere studier har vist at 50% av ubehandlede pasienter dør innen 3 måneder fra vaskulitt debut. Med moderne behandling er dødsfall sjelden. Fem års overlevelse ut i fra nyere data er ca. 80% (Moosig F. Bremer JP 2013). Årsaker til død er hjertesvikt og/eller hjerteinfarkt, hjerneblødning, nyresvikt, mage-tarm-blødning og alvorlige astma-anfall (status astmaticus). Prognosen påvirkes ugunstig hvis sykdommen angriper hjerte, mage-tam (blødning, perforasjon, pankreatitt), nyrer, hjerne og alder ved debut er over 65 år.

Inklusjonslegeme myositt og dødelighet

Sykdommen utvikler seg gradvis med økende muskelsvakhet over mange år til tross for behandlingsforsøk. De fleste vil trenge hjelp i dagliglivet etter ca. 15 års sykdom. Noen vil på lengre sikt bli avhengige av rullestol. Dødsårsaker er lungesvikt og infeksjoner, særlig luftveisinfeksjoner (referanser: Voermans NC Vaneker M, 2004, Dobloug GC, 2015). Dårlig prognose er relatert til høy alder ved debut. De eldste er også mest utsatt for raskere tap av muskulatur.

GPA (Wegeners granulomatose) og dødelighet

Riktig behandling er svært viktig. Ubehandlet dør ca. 90% i løpet av 2 år (Hoffmann GS, Kerr GS Leavitt RY 1992). Mange er eldre personer, men med behandling er fem års overlevelse forholdsvis god på 80-90%. Dødsårsaker er sykdomskomplikasjoner fra nyrer-, lunger- eller (sjeldnere) hjertesvikt og hjerteinfarkt. Behandlingsrelaterte dødsårsaker er infeksjoner og på lang sikt kan kreft utvikles etter høye doser Sendoxan (som brukes mindre i moderne behandling). Faktorer som bidrar til dårlig prognose er høy alder ved debut og alvorlig angrep på indre organer som lungeblødning og nyresvikt (Referanse: Hogan SL, 2005). Tilbakefall etter behandling (sykdomsresidiv) er vanlig ved GPA (ca. 50%), men synes ikke påvirke overlevelsen (Hogan SL, Falk RJ 2005).

MCTD og dødelighet

Dødeligheten er lavere enn ved SLE, men eldre studier rapporter likevel mortalitet på 16-28% etter 10-12 år (referanse: Niemlstein SH, Brody S 1980; Gendi NS, Welsh KI  1995). I en nyere stor studie (Hajas A, Szodoray P, Nakken B 2013) var overlevelsen god: Fem års overlevelse 98%, 96% ved 10 år og 88% 15 år fra diagnose. Dødsårsaker er pulmonal hypertensjon og tilhørende hjertekomplikasjoner. Sjeldne fatale komplikasjoner er hjertemuskelbetennelse (myokarditt) og nyreskader med ekstremt høyt blodtrykk (malign hypertensjon) og hjerneblødning.

Myositt og Dermatomyositt og dødelighet

Økt dødelighet forekommer ennå, men 5-års overlevelse er bedret fra 60% i 1970-80 årene. Fem års overlevelse ca. 85% de senere år (Lundberg IE, Forbess CJ 2008). Standard mortalitsrate (SMR) er 1,7-2,6 (Dobloug GC, 2015). Dødsårsaker er kreftsykdommer (særlig ved dermatomyositt), infeksjoner, lungesvikt (særlig ved antisyntetase syndromet) og hjerte-kar sykdommer. Faktorer som kan være ugunstig for prognosen er antisyntetase antistoffet a-Jo-1 (lungesvikt). Ved signal recognition paticle (SRP) antistoff kan sykdomsutviklingen være rask med høy CK og kraftsvikt. Prognosen er avhengig av behandlingsrespons som i en del tilfeller er redusert ved SRP relatert myositt.

Revmatoid Artritt (leddgikt) og dødelighet

Pasienter med leddgikt har generelt noe økt forekomst av andre samtidige kroniske sykdommer. Den immundempende behandlingen forebygger komplikasjoner fra ledd og indre organer men medikamentene kan øke risikoen for infeksjoner. Røkere er særlig utsatt. Dødeligheten har vært vanskelig å beregne, men antas å ha en SMR på 1.3–3.0 og en redusert levelengde på 3-7 år (Referanse: Myasoedova E, 2010, Dadoniene J, 2021). Dødsårsaker er infeksjoner, særlig lungebetennelse, hud og leddinfeksjoner (referanse: Doran MF, 2002). Nyresykdom er sjelden dødsårsak, men kan forekomme enten i relasjon til sykdommen (AA amyloidose, membranøs glomerulonefritt, focal mesangial proliferativ glomerulonefritt) eller fra medikamenter (NSAIDs). Kreftsykdommer har noe økt forekomst ved langvarig revmatoid artritt, slik som lymfom (48% diffuse, stor cellet B-celle lymfom). Høy leddgiktaktivitet over lang tid korrelerer med sykdomsaktiviteten over tid. Også Large granular lymfocytt (LGL) syndrom kan påvirke overlevelsen ved revmatoid artritt. Hjerte- og karsykdommer har økt forekomst og er relatert til sykdomsaktivitet. Død ved hjerteinfarkt og slag er dermed økt.

Systemisk lupus (SLE) og dødelighet

Fem års overlevelse har heldigvis økt fra 40% i 1950 årene til rundt 95% nå. Ti års overlevelse er ca. 90% (Referanse: Urowitz MB, 2008, Lerang K, 2014). Sammenlignet med lik befolkning ellers, er dødeligheten økt: Standard mortalitetsrate (SMR) er 3,0 Referanse: Lerang K, 2014). Årsak til bedre overlevelse er tidligere diagnose (også av mindre alvorligere tilfeller). Bedre medikamentell sykdomskontroll. Bedre behandlingsmuligheter ved sykdomsrelaterte komplikasjoner. Dødsårsaker i tidlig sykdomsstadium er angrep på sentralnervesystemet (CNS) med hjernen, nyrer og hjerte- og blodårer. Senere sees økt dødelighet av infeksjoner relatert til immundempende behandling og nyresvikt. Dødelighet relatert til kreft er noe økt på grunn av at sykdommen i selg selv disponerer. Slike kreft-sykdommer inkluderer non-Hodgkins lymfom, lungekreft (særlig blant røkere), brystkreft og livmorhalskreft. På lang sikt er det økt forekomst av aterosklerose (åreforkalkning) med hjerte- og karsykdommer. Årsaker til dårlig prognose: Angrep på nyrer (diffus proliferativ glomerulonefritt), høyt blodtrykk, mannlig kjønn, sykdomsdebut i ung alder, dårlige sosiale forhold, sort rase, antifosfolipid antistoff (blodpropprisiko), sykdomskomplikasjoner som hemolytisk anemi, ITP (lave blodplater), lungeblødning, pulmonal hypertensjon.

Systemisk sklerose og dødelighet

Noe økt risiko for tidlig død ses både ved diffus og begrenset form (SMR 2,03 -5,33 for henholdsvis begrenset form og diffus form) (Referanse: Hoffmann-Vold, 2013). Fem års overlevelse er ca. 91-98% for henholdsvis begrenset form og diffus form. Ti års overlevelse er ca. 70-93% for henholdsvis diffus og begrenset form. SMR 2.03-5,33 (henholdsvis begrenset form og diffus form) (Referanse: Hoffmann-Vold, 2013). Dødsårsaker ved lengre tids sykdom er lungesvikt (lungefibrose), pulmonal hypertensjon, sklerodemi-relatert hjertesykdom (hjertesvikt, arytmi). Andre årsaker er økt forekomst av infeksjoner og kreft (lunge). Risikofaktorer: Diffus form, hjerte og/eller mage-tarm-manifestasjoner, høyt blodtrykk, lungesykdom med redusert lungefunksjon (FEV <50%), lav kroppsvekt (BMI), diffus sykdomsform med stor hudaffeksjon (høy «skin-score»), pulmonal hypertensjon med redusert fysisk kapasitet (5 års dødelighet 90%).

Takayasus arteritt (aortabuesyndrom) og dødelighet

Dødelighet har vært vurdert i en japansk studie (referanse: Miyata T, Sato O, 2003) som fulgte opp 106 pasienter i gjennomsnittlig 20 år. Overlevelse var etter 20 år 74%. SMR i et norsk materiale var 2,5 (Garen T, 2019). Dødsårsaker relatert til sykdommen var aneurismer.

Litteratur om dødelighet ved revmatisk sykdom

Dadoniene J, 2021

Garen T, 2019 (bindevevssykdommer og vaskulitt)

Gabriel SE, 2009

Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden