Castlemans sykdom, Affiliation: Department of Radiology, Cork University Hospital, Cork, Ireland.

Castlemans sykdom (angiofolliculær lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)

Definisjon

Godartet, sjelden, sykdom som inkluderer lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brystkassen). Også rapportert på hals. Beskrevet av Benjamin Castleman i 1956.

Symptomer

To typer:

• Uni-sentrisk

  • Bare en lymfeknute er angrepet
  • Debuterer med en stor, veldefinert, lymfeknute uten særlige smerter
  • Sjelden forandringer i blodprøver

•  Multisentrisk

  •  Flere forstørrede lymfeknuter, hvorav 50% er assosiert med kaposis sarcom herpesvirus (HHV-8)OBS! HIV infeksjon
  • B-symptomer: Feber, anemi, vekttap

Diagnose

Biopsi (kan være vanskelig å tolke)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• POEMS syndrom (Polynevropati, Oraganomegali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Skin changes)
• IgG4 relatert sykdom
• Histocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
• Reaktiv lymfeknutesvulst
• Lymfom (Hodgin og non-Hodgin)
• Kaposis sarkom (ved HIV)
• Metastaser

Behandling

• Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten tilbakefall
• Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immunsuppresiv terapi
  • Siltuximab (IL-6 hemmer) her vist lovende resultater (Lancet 2014)

Litteratur

• Kumar A, 2016
• Wikipedia (engelsk)