Castlemans sykdom (angiofolliculær lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)

Definisjon

Godartet, sjelden, sykdom som inkluderer lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brystkassen). Også rapportert på hals. Beskrevet av Benjamin Castleman i 1956.

Symptomer

To typer:

• Uni-sentrisk

  • Affiserer bare en lymfeknute
  • Debuterer med stor veldefinert, asymptomatisk lymfeknute lesjon. Sjelden hematologiske manifestasjoner

•  Multisentrisk

  •  50% er assosiert med kaposis sarcom herpesvirus (HHV-8)OBS! HIV infeksjon kan forekomme
    B-symptomer: Feber, anemi, vekttap

Diagnose

Biopsi (kan være vanskelig å tolke)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• POEMS syndrom (Polynevropati, Oraganomegali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Skin changes)
• IgG4 relatert sykdom
• Reaktiv lymfeknutesvulst
• Lymfom (Hodgin og non-Hodgin)
• Kaposis sarkom (ved HIV)
• Metastaser

Behandling

• Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv
• Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immunsuppresiv terapi
  • Siltuximab (IL-6 hemmer) her vist lovende resultater (Lancet 2014)

Litteratur

• Kumar A, 2016
• Wikipedia (engelsk)

Palm