Castlemans sykdom, Affiliation: Department of Radiology, Cork University Hospital, Cork, Ireland. Openi

Castlemans sykdom (angiofolliculær lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)

Definisjon

Castlemans sykdom er en godartet, sjelden, sykdom som inkluderer lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brystkassen). Også rapportert på hals. Beskrevet av Benjamin Castleman i 1956.

Symptomer

To typer:

• Uni-sentrisk

  • Bare en lymfeknute er angrepet
  • Debuterer med en stor, veldefinert, lymfeknute uten særlige smerter
  • Sjelden forandringer i blodprøver

•  Multisentrisk

  •  Flere forstørrede lymfeknuter, hvorav 50% er assosiert med Kaposis sarkom herpesvirus (HHV-8), OBS! HIV infeksjon
  • B-symptomer: Feber, anemi, vekttap

Castlemans sykdom med oppfylning i nyre. Saed-Abdul-Rahman J, 2012. CC BY NC 3.0

Diagnose

Biopsi (kan være vanskelig å tolke)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

• POEMS syndrom (Polynevropati, Oragano-megali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Hud-symptomer)
• IgG4 relatert sykdom
• Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
• Reaktiv lymfeknutesvulst
• Lymfom (Hodgkin og non-Hodgkin)
• Kaposis sarkom (ved HIV)
• Metastaser

Behandling

• Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten tilbakefall
• Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immundempende medikamenter
  • Siltuximab (IL-6 hemmer) her vist lovende resultater (Lancet 2014)

Litteratur

• Kumar A, 2016
• Wikipedia (engelsk)

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no