🟢 Castlemans sykdom – symptomer, diagnostikk og behandling: Kort forklart

Castlemans sykdom (angiofollikulær lymfeknutehyperplasi, lymfoid hamartom) er en sjelden lymfoproliferativ sykdom som gir forstørrede lymfeknuter og varierende grad av betennelse i kroppen.

Sykdommen deles hovedsakelig i:

• Unisentrisk Castlemans sykdom (UCD) – én lymfeknuteregion er affisert
• Multisentrisk Castlemans sykdom (MCD) – flere lymfeknuteregioner er affisert

Den multisentriske formen kan være assosiert med HHV-8, HIV-infeksjon eller være idiopatisk (ukjent årsak). TAFRO-syndrom regnes som en alvorlig variant av idiopatisk multisentrisk Castlemans sykdom.

📌 Hurtigfakta

Faktor	Opplysninger
ICD-10	D47.7
ICD-11	2B40.Y
Også kalt	Angiofollikulær lymfeknutehyperplasi, lymfoid hamartom
Debutalder	Vanligst hos voksne middelaldrende
Viktigste symptomer	Hovne lymfeknuter, feber, vekttap, fatigue
Diagnostikk	Lymfeknutebiopsi + CT/PET-CT
Behandling	Kirurgi, IL-6-hemmere, immundempende behandling

Illustrasjon: Castlemans sykdom kan gi feber, forstørrede lymfeknuter, utmattelse og vekttap

Symptomer på Castlemans sykdom

Unisentrisk type

• Én forstørret lymfeknute
• Ofte smertefri
• Få allmennsymptomer
• Tilfeldig funn på CT eller røntgen

Multisentrisk type

• Flere hovne lymfeknuter
• Feber
• Nattesvette
• Vekttap
• Fatigue (unormal utmattelse) og slapphet
• Forstørret lever eller milt
• Hevelser og væskeansamling

---

⚠️ Når bør man kontakte lege?

• Ved vedvarende hovne lymfeknuter
• Feber og vekttap uten kjent årsak
• Uttalt fatigue eller nattesvette
• Uforklarlig anemi eller forhøyede betennelsesprøver

---

🚩 Når må man søke rask hjelp?

• Hurtig forverring av allmenntilstand
• Tungpust eller væskeansamling
• Nyresvikt eller redusert urinmengde
• Mistanke om alvorlig infeksjon

---

Hva skjer i kroppen ved Castlemans sykdom?

Ved Castlemans sykdom skjer en unormal aktivering av immunsystemet og lymfevevet.

Dette fører til:

• Overvekst av lymfeknuter
• Økt produksjon av betennelsesstoffer, særlig IL-6
• Systemisk inflammasjon
• Påvirkning av blodverdier og organfunksjon

Ved multisentrisk sykdom kan flere organer påvirkes samtidig.

---

Hvordan er det å leve med Castlemans sykdom?

Mange med unisentrisk sykdom blir helt friske etter kirurgi.

Ved multisentrisk sykdom kan sykdommen være kronisk og gi:

• Betydelig fatigue
• Redusert arbeidsevne
• Hyppige sykehusbesøk
• Psykisk belastning og usikkerhet

Moderne behandling har likevel forbedret prognosen betydelig.

🔵 Klinisk oppsummering

Typisk presentasjon

• Hovne lymfeknuter
• Feber og vekttap
• Forhøyet CRP/SR
• Anemi eller trombocytopeni
• Hepatosplenomegali

🚩 Røde flagg

• Hurtig klinisk forverring
• Organsvikt
• Uttalt væskeansamling
• HIV/HHV-8-assosiasjon

Viktige tester

• CRP, SR, blodstatus
• CT eller PET/CT
• HIV- og HHV-8-testing
• Lymfeknutebiopsi

Differensialdiagnoser

• Lymfom
• IgG4-relatert sykdom
• Sarkoidose
• Tuberkulose
• POEMS-syndrom (en sjelden, multiorganisk tilstand som knyttes til en underliggende blodcellesykdom/plasmacellesykdom).

---

Patofysiologi (sykdomsutvikling)

• Overproduksjon av IL-6
• Immunologisk aktivering
• Lymfefollikkel-hyperplasi
• Assosiasjon til HHV-8 ved enkelte former

Forekomst / epidemiologi

Faktor	Opplysninger
Forekomst	Svært sjelden
Kjønn	Begge kjønn
Debutalder	Vanligst hos voksne
Risikofaktorer	HIV, HHV-8, immunsvikt

Klassifikasjon

Type	Kjennetegn	Kommentar
Unisentrisk (UCD)	Én lymfeknuteregion	Best prognose
Multisentrisk (MCD)	Flere lymfeknuter	Systemsykdom
HHV-8-assosiert MCD	Assosiert med HIV/HHV-8	Vanlig ved immunsvikt
Idiopatisk MCD	Ukjent årsak	Kan inkludere TAFRO

Symptomer (organbasert)

Lymfeknuter

• Lymfeknutesvulst (hovne lymfeknuter)
• Mediastinale glandler (Kjertler i brustet/brystkassen)
• Cervikale glandler (lymfeknuter på hals)

Allmennsymptomer

• Feber
• Fatigue (unormal utmattelse)
• Vekttap
• Nattesvette

Blod og immunsystem

• Anemi
• Trombocytopeni (lavt antall blodplater)
• Forhøyet CRP

Organer

• Hepatomegali (forstørret lever)
• Splenomegali (forstørret milt)
• Væskeansamling

🔍 Diagnostikk av Castlemans sykdom

1. Når bør sykdommen mistenkes?

• Ved uforklarlig lymfadenopati
• Systemiske symptomer
• Forhøyede inflammasjonsprøver

• 2. Førstelinje-tester

Blodprøver

• CRP og SR
• Hemoglobin
• Blodplater
• Albumin

Virusprøver

• HIV
• HHV-8

---

3. Bildediagnostikk

• CT thorax/abdomen/bekken
• PET/CT
• Ultralyd ved behov

---

4. Bekreftende tester

Lymfeknutebiopsi

Typiske funn:

• Løkskallmønster i mantelsoner
• Hyperplastiske follikler
• Økt vaskularisering
• Fibrose

---

5. Videre utredning

• Hematolog
• Infeksjonsmedisiner
• Revmatolog ved differensialdiagnostikk

---

Diagnostisk algoritme

Lymfeknutesvulst
↓
Blodprøver + CT/PET
↓
HIV/HHV-8-testing
↓
Lymfeknutebiopsi
↓
Hematologisk vurdering
↓
Diagnose og behandling

---

TAFRO-syndrom

TAFRO-syndrom er en alvorlig variant av idiopatisk multisentrisk Castlemans sykdom.

TAFRO står for:

• Trombocytopeni (lavt antall blodplater)
• Anasarca (utbredt vannansamling i kroppen)
• Fibrose i benmarg (retikulinfibrose)
• Renal dysfunction (nyresvikt)
• Organomegali (forstørrede organer)

Typiske funn ved TAFRO

• Uttalt inflammasjon
• Væskeansamling
• Nyrepåvirkning
• Cytopenier

Tilstanden krever rask spesialistbehandling.

---

Differensialdiagnoser ved Castlemans sykdom

Diagnose	Hva skiller den fra Castlemans sykdom?
Lymfom	Maligne celler ved biopsi
IgG4-relatert sykdom	IgG4-positive plasmaceller
Sarkoidose	Granulomer
Tuberkulose	Infeksiøs årsak
POEMS-syndrom	Polynevropati og M-komponent
Rosai-Dorfman sykdom	Histiocyttproliferasjon

💊 Behandling av Castlemans sykdom

Behandlingsmål

• Kontrollere inflammasjon
• Redusere symptomer
• Forebygge organsvikt

---

Unisentrisk sykdom

Kirurgi

Kirurgisk fjerning av affisert lymfeknute er ofte kurativ behandling.

---

Multisentrisk sykdom

Medikamenter

• IL-6-hemmere (siltuximab)
• Rituksimab
• Kortikosteroider (kortison, f-. eks prednisolon tabletter)
• Annen immundempende behandling

HIV/HHV-8-assosiert sykdom

• Antiviral behandling
• Optimal HIV-behandling

---

Oppfølging og prognose

–Oppfølging

• Blodprøver
• CT/PET-kontroller
• Symptomvurdering
• Organkontroll

–Prognose

• Unisentrisk sykdom har svært god prognose
• Multisentrisk sykdom kan være alvorlig
• Prognosen er betydelig bedret med moderne biologisk behandling

---

Når henvises man til spesialist eller sykehus?

Henvisning anbefales ved:

• Uforklarlig lymfadenopati
• Mistanke om multisentrisk sykdom
• Systemiske symptomer

🚩 Akutt henvisning ved:

• Organsvikt
• Rask forverring
• Mistanke om TAFRO-syndrom

---

Relaterte tilstander

• POEMS-syndrom
• HIV-infeksjon
• Kaposis sarkom
• IgG4-relatert sykdom
• Sarkoidose
• Lymfom

Litteratur og kilder

For helsepersonell

• Carbone A, 2021
• Dispenzeri A, 2020
• van Rhee F, 2018 (behandling)
• Kumar A, 2016
• Saed-Abdul-Rahman J, 2012.
• Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)

For pasienter

• RareDiseases.org
• Castleman Disease Collaborative Network (CDCN)