Innhold
Definisjon
Castlemans sykdom er en godartet, sjelden sykdom som medfører hovne lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i brystkassen (mediastinum), men ses også på hals. Tilstanden ble beskrevet av Benjamin Castleman i 1956. Unifokal sykdom angriper en enkelt lymfeknute, mens multifokal sykdom angriper flere områder. Den multifokale typen deles i HIV-relatert og idiopatisk type (uten kjent årsak). En form for idiopatisk multifokal type er TAFRO syndromet (se nedenfor). En annen multifokal form ligner POEMS syndrom (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plasma celle sykdom og hud (skin), men skilles fra “primær” POEMS (Dispenzeri A, 2019). Castlemans sykdom ivaretas vanligvis innen hematologi eller infeksjonsmedisin.
Symptomer
Uni-sentrisk er vanligste type. Bare en lymfeknute er angrepet. Den debuterer med en stor, veldefinert, lymfeknute uten særlige smerter. Sjelden forandringer i blodprøver.
Multi-sentrisk type kjennetegnes ved flere forstørrede lymfeknuter, hvorav ca. 50% er assosiert med Kaposis sarkom herpesvirus (HHV-8), OBS! HIV infeksjon. Allmennsymptomer omfatter feber, anemi, kvalme, vekttap.
Undersøkelser
Sykehistorien avdekker vanligvis ved uni-sentrisk type ingen tegn til utløsende årsak og symptomene (se ovenfor) er ofte små. Ved multi-sentrisk type kan feber, kvalme og utmattelse foreligge.
Klinisk kjennes etter hovne lymfeknuter kjennes på halsen, i armhulene og lyskene. En vurderer mageområdet for mulig forstørret lever og milt.
Blodprøver kan vise forhøyede betennelse-prøver (CRP, SR), lavt antall røde blodlegemer/ hemoglobin (anemi), lave blodplater (trombocytopeni). Ved multisentrisk type kan lever og nyrefunksjonsprøver være påvirket. Elektroforese med immunfiksering og HIV-test kan også vurderes.
Bildediagnostikk med CT-undersøkelser av lunge-området (thoraks), mage-området (abdomen) og bekken, alternativt brukes PET/CT som er nyttig for å definere utbredelse (uni- eller multifokal). Vev med høyest FDG-opptak bør velges for vevsprøve (referande: Koa B, 2021).
Vevsprøve (biopsi) viser kapselfibrose og brede fibrose-bånd som går gjennom lymfeknuten. Økt antall lymfoide follikler spredt over cortex og medulla, ofte med flere germinale sentra av innen sammen mantelsone. Mantelsonene har løkskall mønster (referanse: Dispenzeri A, 2020).
TAFRO syndrom
Definisjon. TAFRO syndrom er en variant av multicentrisk Castlemans sykdom og er identifisert i Japan. Det er beskrevet blant middel-aldrende og eldre personer, sjeldnere blant unge. TAFRO kan opptre samtidig med andre sykdommer, inklusiv autoimmune revmatiske sykdommer, infeksjoner og kreft. (Litteratur: Kawabata H, 2013, Konishi Y, 2015).
Syndromet består av (Srkalovic G, 2017):
- Trombocytopeni (lavt antall blodplater)
- Anasarca (væske i kroppen)
- Reticulin fibrose i benmarg (biopsi)
- Nyrefunksjonen er redusert
- Organomegali (store organer)
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
- IgG4 relatert sykdom
- Kaposis sarkom (ved HIV)
- Kreft: lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins), metastaser, multippelt myelom, primær lymfeknute plasmocytom, follikulær dendrittisk celle-sarkom
- Myelofibrose
- POEMS syndrom (Polynevropati, Oragano-megali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Hud-symptomer)
- Reaktiv lymfeknutesvulst (ved infeksjon eller revmatisk betennelse)
- Sarkoidose
- Stills sykdom i voksen alder (adult Stills)
- Systemisk lupus (SLE)
- Tuberkulose
Behandling
Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten tilbakefall. Multisentrisk type: Antiviral behandling ved HIV. Immundempende medikamenter. Siltuximab (IL-6 hemmer) her vist lovende resultater (Lancet 2014).
Litteratur
- Dispenzeri A, 2020
- Srkalovic G, 2017 (TAFRO syndromet)
- Kumar A, 2016
- Saed-Abdul-Rahman J, 2012.
- Revmakompendium
