Castlemans sykdom, Affiliation: Department of Radiology, Cork University Hospital, Cork, Ireland. Openi
Castlemans sykdom (angiofolliculær lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)
Innhold
Definisjon
Castlemans sykdom er en godartet, sjelden, sykdom som inkluderer lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brystkassen). Også rapportert på hals. Beskrevet av Benjamin Castleman i 1956.
Symptomer
To typer:
-
Uni-sentrisk
- Vanligste type
- Bare en lymfeknute er angrepet
- Debuterer med en stor, veldefinert, lymfeknute uten særlige smerter
- Sjelden forandringer i blodprøver
-
Multisentrisk
- Flere forstørrede lymfeknuter, hvorav ca. 50% er assosiert med Kaposis sarkom herpesvirus (HHV-8), OBS! HIV infeksjon
- B-symptomer: Feber, anemi, kvalme, vekttap
- Hepatosplenomegali
Castlemans sykdom med oppfylling i nyre. Saed-Abdul-Rahman J, 2012. CC BY NC 3.0
Diagnose
PET/CT for å definere utbredelse (uni- eller multifokal) (Koa B, 2021)
Biopsi (kan være vanskelig å tolke)
Feilaktig diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)
- POEMS syndrom (Polynevropati, Oragano-megali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Hud-symptomer)
- IgG4 relatert sykdom
- Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
- Reaktiv lymfeknutesvulst
- Lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins)
- Kaposis sarkom (ved HIV)
- Metastaser
Behandling
- Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten tilbakefall
- Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immundempende medikamenter
- Siltuximab (IL-6 hemmer) her vist lovende resultater (Lancet 2014)
Litteratur
Denne siden har hatt 1 besøk i dag
