LGL syndrom og Revmatisk sykdom 4/5 (2)

Share Button

LGL syndrom

Benmarg ved LGL syndrom. Prochorec-Sobieszek M, 2008CC BY 2.0

LGL-syndrom / LGL leukemi (Large granular lymfocytt (LGL) syndrom, T-celle granulær lymfocyttisk leukemi, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia).

ICD-10: C91.5

Definisjon

LGL syndrom defineres som en neoplastisk sykdom (REAL klassifikasjon) med kronisk økt antall store granulære monoklonale lymfocytter (hvite blodlegemer) (CD3+ cytotoksiske NK-celler) i blod og benmarg. Sykdommen ble først beskrevet i 1985 og blir skillt fra de mye mer aggressive NK-celle leukemier.

Sykdomsårsak

Ukjent årsak.

Forekomst

  • Menn og kvinner
  • Vanligst i alderen 12 – 87 år, median 60 års alder

Symptomer og medisinske undersøkelsesfunn

Få symptomer. Ofte tilfeldig funn ved medisinsk utredning av residiverende infeksjoner

Blodprøver

Lymfocytose (2-20 x 109/L), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi, antistoff, sirkulerende immunkomplekser.

Benmarg

Ofte affisert, men i varierende grad.

Diagnostisering

  • Måling av neutrofile leukocytter (typisk funn: 0,4-2,9 x 109/L).
  • Benmargsaspirat eller biopsi med immunohistokjemi.

Feilaktig diagnose? (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Genetisk: Klonale forandringer I T-celle reseptoren foreligger. I genet for T-cellens β kjede foreligger oftere endringer enn ү kjeden.

Behandling

Ikke alle tilfeller trenger behandling. Dersom alvorlig eller symptomatisk neutropeni, anemi eller revmatoid artritt (RA) blir behandling med lav-dose metotrekste eller cyclofosfamid (Sendoxan) som initial behandling aktuelt. Alemtuzumab har blitt brukt i refraktære tilfeller.

Behandlingsrespons kan bli evaluert etter 4 måneder: Normalisering av celletall (Hemoglobin over 12 g/100mL, trombocytter over 150 x 109/L, neutrofile leukocytter over 1,5, lymfocytter under 4 og sirkulerende LGL normalisert). Ved PCR undersøkelse kan T-celle kloner måles (skal være borte ved komplett remisjon).  Steroider (Prednisolon) har skuffende effekt utenom forbigående symptombedring. (Referanse: Lamy T, 2011)

Medisinsk prognose

Ingen kurativ behandling, men generelt god prognose. 5 års overlevelse 89%

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden