LGL syndrom (Large Granular Lymphocyte leukemia, LGL-leukemi) og Revmatisk sykdom 4/5 (5)

Siden er skrevet av spesialist i revmatologi dr. med. Øyvind Palm. Sist oppdatert: 26/07/26
Share Button

Definisjon

T-LGL-leukemi (T-cell Large Granular Lymphocyte leukemia) er en sjelden kronisk blodsykdom der én klon av store granulære lymfocytter (LGL-celler) vokser unormalt. I de fleste tilfeller utgår sykdommen fra T-celler, mens en mindre gruppe skyldes NK-celler (natural killer-celler). Begge celletypene er viktige deler av immunforsvaret. Sykdommen har vanligvis et langsomt (kronisk) forløp, men sjeldne aggressive former forekommer (Marchand T, 2024; Cheon HJ, 2020).

LGL-leukemi ble første gang beskrevet i 1985. Den kroniske T-celleformen er klart vanligst og forekommer ofte sammen med autoimmune sykdommer, særlig revmatoid artritt (leddgikt) (Lamy T, 2017).

Sykdomsårsak

Den utløsende årsaken er ukjent. Sykdommen antas å skyldes en kombinasjon av langvarig stimulering av immunsystemet og ervervede genetiske forandringer i LGL-cellene, blant annet i STAT3- og STAT5B-gener (Marchand T, 2024; Lamy T, 2017).

Forekomst

T-LGL-leukemi er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer voksne. Median alder ved diagnosen er omkring 60 år, men sykdommen kan forekomme både hos yngre og eldre. Mange pasienter har samtidig en autoimmun sykdom, særlig:

(Wlodarski MW, 2006; Friedman J, 2006; Lamy T, 2017). 

Symptomer

Omtrent én tredjedel har ingen symptomer når diagnosen stilles, og sykdommen oppdages ofte tilfeldig ved blodprøver (Lamy T, 2017). Mulige symptomer er:

  • Hyppige eller alvorlige infeksjoner
  • Slapphet og tretthet
  • Tilbakevendende munnsår
  • Forstørret milt (splenomegali)
  • Anemi (lav blodprosent)
  • Neutropeni (lavt antall nøytrofile granulocytter)
  • Sjeldnere forstørrede lymfeknuter
LGL syndrom
Benmarg ved LGL syndrom. Prochorec-Sobieszek M, 2008,  CC BY 2.0

Undersøkelser

Klinisk undersøkelse: Legen vurderer blant annet splenomegali (stor milt) (20-40%), anemi (lav hemoglobin) ,sjeldnere forstørrede lymfeknuter (Lamy T, 2017).

Blodprøver. Kan vise økt antall lymfocytose (LGL-celler), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi, autoantistoff. Flowcytometri brukes for å bestemme om de unormale cellene stammer fra T-celler eller NK-celler.

Benmargsundersøkelse: Benmargsaspirat eller benmargsbiopsi kan være nødvendig dersom diagnosen er usikker. Immunhistokjemi viser karakteristiske LGL-celler.

Diagnose

Diagnosen bygger på en samlet vurdering av:

  • Vedvarende økning av LGL-celler i blodet
  • Flowcytometri med karakteristisk immunfenotype
  • Påvisning av klonalitet (T-celler)
  • Benmargsundersøkelse ved behov

Neutropeni er et vanlig funn, men er ikke alene tilstrekkelig for å stille diagnosen (Marchand T, 2024; Magnano L, 2022).

Tilstander assosiert med LGL-syndrom

Sykdommen forekommer hyppigere sammen med:

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

  • Virusinfeksjoner med forbigående polyklonal LGL-økning
  • Autoimmune sykdommer med reaktiv LGL-lymfocytose
  • Aldersrelaterte små klonale LGL-populasjoner
  • LGL-ekspansjon etter organ- eller stamcelletransplantasjon
  • Feltys syndrom ved revmatoid artritt

Ved disse tilstandene mangler vanligvis den vedvarende klonale ekspansjonen som kjennetegner T-LGL-leukemi (Marchand T, 2024).

Behandling

Ikke alle trenger behandling. Mange kan følges med regelmessige kontroller. Behandling vurderes ved: alvorlig neutropeni, gjentatte infeksjoner, symptomgivende anemi, transfusjonsbehov eller aktiv revmatoid artritt eller annen autoimmun sykdom.

Vanlige legemidler er metotreksat, cyklofosfamid og ciklosporin.

Ved behandlingsresistent sykdom kan andre immundempende legemidler, blant annet alemtuzumab, vurderes ved spesialiserte sentre (Marchand T, 2024; Lamy T, 2017).

Prednisolon alene har vanligvis begrenset og kortvarig effekt.

Behandlingsrespons vurderes etter omtrent fire måneder med kontroll av blodverdier og sykdomsaktivitet.

Prognose

Det finnes ingen etablert kurativ behandling, men prognosen er som regel god. De fleste har et kronisk og langsomt sykdomsforløp.

5-års overlevelse: ca. 85–90 %; 10-års overlevelse: ca. 70 %. Alvorlige infeksjoner som følge av uttalt neutropeni er den vanligste dødsårsaken (Lamy T, 2017).

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden