LGL syndrom og Revmatisk sykdom 4/5 (2)

Share Button

LGL-syndrom / LGL leukemi (Large granular lymfocytt (LGL) syndrom, T-celle granulær lymfocyttisk leukemi, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia).

Definisjon

LGL syndrom er en sjelden blodsykdom som rammer spesielle former for hvite blodlegemer (T-celler og natural killer/NK celler). Tilstanden kan forløpe forløpe svært forskjellig, avhengig av hvilken undergruppe som foreligger. Kronisk NK-celle lymfocytose er en mild form, mens NK–celle LGL leukemi er mer aggressiv (referanse: Cheon HJ, 2020). Sykdommen ble først beskrevet i 1985. Mildt LGL syndrom er vanligst, og forekommer ofte samtidig med betennelsesaktig revmatisk sykdom, oftest leddgikt (revmatoid artritt). 

Sykdomsårsak

Ukjent årsak. 

LGL syndrom
Benmarg ved LGL syndrom. Prochorec-Sobieszek M, 2008CC BY 2.0

Mange med et mildt LGL syndrom har samtidig Revmatoid artritt (sykdomsbildet overlapper delvis med Feltys syndrom) (referanse: Wlodarski MW, 2006), SLE eller Sjögrens syndrom (Referanse: Friedman J, 2006). 

Forekomst

Både menn og kvinner kan angripes, vanligst i alderen 12 – 87 år, median 60 års alder. 

Symptomer undersøkelser

Sykehistorie. Omtrent en av tre har ikke hatt noen symptomer når tilstanden tilfeldigvis påvises. Utredningen kan skyldes påfallende mange infeksjoner (15-39%), slapphet eller munnsår (referanse: Lamy T, 2017). 

Klinisk undersøkelse kan påvise splenomegali (stor milt) (20-50%), anemi / lav hemoglobin i blodet hos 10-30%  (referanse: Lamy T, 2017), neutropeni (få neutrofile hvite blodlegemer), sjeldnere forstørrede lymfeknuter.

Blodprøver. Lymfocytose (2-20 x 109/L), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi, antistoff, sirkulerende immunkomplekser. Ved flow-cytometri foredlingen av T-celler og NK celler vurderes.

Benmarg. Ofte angrepet, men i varierende grad.

Diagnose

Måling av neutrofile leukocytter (typisk funn: 0,4-2,9 x 109/L). Benmargsaspirat eller biopsi med immunohistokjemi. LGL celler kan gjenkjennes ved at de er større enn lymfocytter i blodet og med asur-blå granuler. Flow-cytometri cytometri er også nyttig.

Assosierte tilstander

Lignende tilstander / differensialdiagnoser

Genetisk: Klonale forandringer I T-celle reseptoren foreligger. I genet for T-cellens β kjede foreligger oftere endringer enn ү kjeden.

Behandling

Ikke alle tilfeller trenger behandling. Dersom alvorlig eller symptomatisk neutropeni, anemi eller revmatoid artritt (RA) blir behandling med lav-dose metotreksat eller cyclofosfamid (Sendoxan) som initial behandling aktuelt. Alemtuzumab har blitt brukt i refraktære tilfeller.

Behandlingsrespons kan bli evaluert etter 4 måneder: Normalisering av celletall (Hemoglobin over 12 g/100mL, trombocytter over 150 x 109/L, neutrofile leukocytter over 1,5, lymfocytter under 4 og sirkulerende LGL normalisert). Ved PCR undersøkelse kan T-celle kloner måles (skal være borte ved komplett remisjon).  Steroider (Prednisolon) har skuffende effekt utenom forbigående symptombedring. (Referanse: Lamy T, 2011)

Medisinsk prognose

Ingen kurativ behandling, men generelt god prognose. Fem års overlevelse er beregnet til 89% og ti års overlevelse er ca. 70%. Sykdomsrelatert død skyldes oftest alvorlig infeksjon. Den aggressive NK-LGL leukemi er mye lavere overlevelse (referanse: Lamy T, 2017).

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden