LGL-leukemi

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

LGL-syndrom / LGL leukemi (Large granular lymfocytt (LGL) syndrom, T-celle granulær lymfocyttisk leukemi, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia).

ICD-10: C91.5

Definisjon

Neoplastisk sykdom (REAL klassifikasjon) med kronisk økt antall store granulære monoklonale lymfocytter (hvite blodlegemer) (CD3+ cytotoxiske NK-celler) i blod og benmarg. Sykdommen ble først beskrevet i 1985 og blir skillt fra de mye mer agressive NK-celle leukemier. Ukjent årsak, men de fleste pasienter har også revmatoid artritt (sykdomsbildet overlapper delvis med Feltys syndrom) (ref. Wlodarski MW, 2006), SLE eller Sjögrens syndrom (Ref: Friedman J, 2006).

Symptomer og medisinske undersøkelsesfunn

  • Menn og kvinner, vanligst i alderen 12 – 87 år, median 60 års alder
  • Få symptomer. Ofte tilfeldig funn ved medisinsk utredning av residiverende infeksjoner
  • Vanligst er:

Blodprøver

Lymfocytose (2-20 x 109/L), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi, antistoff, sirkulerende immunkomplekser.

Benmarg

Ofte affisert, men i varierende grad.

Diagnostisering

  • Måling av neutrofile leukocytter (typisk funn: 0,4-2,9 x 109/L).
  • Benmargsaspirat eller biopsi med immunohistokjemi.

Feilaktig diagnose? (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Genetisk: Klonale forandringer I T-celle reseptoren foreligger. I genet for T-cellens β kjede foreligger oftere endringer enn ү kjeden.

Behandling

Ikke alle tilfeller trenger behandling. Dersom alvorlig eller symptomatisk neutropeni, anemi eller revmatoid artritt (RA) blir behandling med lav-dose methotrexate eller cyclofosfamid (Sendoxan) som initial behandling aktuelt. Alemtuzumab har blitt brukt i refraktære tilfeller.

Behandlingsrespons kan bli evaluert etter 4 måneder: Normalisering av celletall (Hgb over 12 g/100mL, tromboc over 150 x 109/L, neutrofile leukocytter over 1,5, lymfocytter under 4 og sirkulerende LGL normalisert). Ved PCR undersøkelse kan T-celle kloner måles (skal være borte ved komplett remisjon).  Steroider (Prednisolon) har skuffende effekt utenom forbigående symptombedring. (Ref: Lamy T, 2011)

Medisinsk prognose

Ingen kurativ behandling, men generelt god prognose. 5 års overlevelse 89%

Litteratur

Palm