
Benmarg ved LGL syndrom. Prochorec-Sobieszek M, 2008, CC BY 2.0
LGL-syndrom / LGL leukemi (Large granular lymfocytt (LGL) syndrom, T-celle granulær lymfocyttisk leukemi, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia).
ICD-10: C91.5
Innhold
Definisjon
LGL syndrom defineres som en neoplastisk sykdom (REAL klassifikasjon) med kronisk økt antall store granulære monoklonale lymfocytter (hvite blodlegemer) (CD3+ cytotoksiske NK-celler) i blod og benmarg. Sykdommen ble først beskrevet i 1985 og blir skilt fra de mye mer aggressive NK-celle leukemier.
Sykdomsårsak
Ukjent årsak.
- De fleste har også
- Revmatoid artritt (sykdomsbildet overlapper delvis med Feltys syndrom) (referanse: Wlodarski MW, 2006)
- SLE eller
- Sjögrens syndrom (Referanse: Friedman J, 2006)
Forekomst
- Menn og kvinner
- Vanligst i alderen 12 – 87 år, median 60 års alder
Symptomer og medisinske undersøkelsesfunn
Få symptomer. Ofte tilfeldig funn ved medisinsk utredning av residiverende infeksjoner
- Vanligst er:
- Splenomegali (stor milt) (25-50%)
- Anemi (lav hemoglobin i blodet) (erythroid hypoplasi)
- Neutropeni (få neutrofile hvite blodlegemer)
- Residiverende infeksjoner (hos 50%)
- Sjelden forstørrede lymfeknuter
- Assosierte sykdommer som foreligger samtidig med LGL-leukemi (40-60%):
- Revmatoid artritt (RA) foreligger hos 11-36%
- Sjøgrens syndrom
- SLE (Systemisk lupus erythematosus)
- Myositt
- Polymyalgia revmatika
- Vaskulitt
- Andre
Blodprøver
Lymfocytose (2-20 x 109/L), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi, antistoff, sirkulerende immunkomplekser.
Benmarg
Ofte affisert, men i varierende grad.
Diagnostisering
- Måling av neutrofile leukocytter (typisk funn: 0,4-2,9 x 109/L).
- Benmargsaspirat eller biopsi med immunohistokjemi.
Feilaktig diagnose? (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
- Virale infeksjoner og autoimmune sykdommer (Forbigående eller kronisk økt polyklonale T-celle eller NK-celle lymfocytose)
- Eldre personer (Oligoklonale og små monoklonale CD3+ LGL-celler)
- Etter transplantasjoner (Oligoklonale og små monoklonale CD3+ LGL-celler)
- Feltys syndrom (ved revmatoid artritt)
Genetisk: Klonale forandringer I T-celle reseptoren foreligger. I genet for T-cellens β kjede foreligger oftere endringer enn ү kjeden.
Behandling
Ikke alle tilfeller trenger behandling. Dersom alvorlig eller symptomatisk neutropeni, anemi eller revmatoid artritt (RA) blir behandling med lav-dose metotreksat eller cyclofosfamid (Sendoxan) som initial behandling aktuelt. Alemtuzumab har blitt brukt i refraktære tilfeller.
Behandlingsrespons kan bli evaluert etter 4 måneder: Normalisering av celletall (Hemoglobin over 12 g/100mL, trombocytter over 150 x 109/L, neutrofile leukocytter over 1,5, lymfocytter under 4 og sirkulerende LGL normalisert). Ved PCR undersøkelse kan T-celle kloner måles (skal være borte ved komplett remisjon). Steroider (Prednisolon) har skuffende effekt utenom forbigående symptombedring. (Referanse: Lamy T, 2011)
Medisinsk prognose
Ingen kurativ behandling, men generelt god prognose. 5 års overlevelse 89%