Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)

Definisjon

Mikulicz syndrom er en kronisk sykdom der begge spyttkjertler foran ørene (glandula parotis) og over øyelokk (glandula lacrimalis) hovner opp. Sykdommen klassifiseres nå som en IgG-4 relatert sykdom. Forhøyet IgG4 gjenfinnes i vevsprøve og noen ganger i blodet. Sykdomsårsaken er ukjent, men en autoimun prosess er sannsynlig. Kvinner angripes hyppigere enn menn.

Symptomer

• Brått eksrtem tørrhet i munnen og svelgeproblemer
• Symmetrisk hevelse ved øye (lakrimalis glandler), foran ører (parotis kjertler) og iblant under kjevene (submandibularis glandler)
• Tørre øyne
• Hevelse i kjertler under kjevevinklene
  • Küttners tumor forårsaket av skleroserende sialo-adenitt, oftest i en submandibularis glandel (godartet, IgG4 relatert)

Diagnose

Vevsprøve / biopsi: Histologisk massiv infiltrasjon av mononukleære celler

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

• Lymfom
  • Vevsprøve viser forskjell
• Sarkoidose
  • Heerfordt’s syndrom (hovne kjertler og parese i kraniale nerver)
• Bulimi / kronisk underernæring (hovne parotis kjertler)
• Kronisk alkoholisme (hovne parotis kjertler)
• Spyttkjertelsvulster (godartede og ondartede)
• Obstruksjon i avløpet mellom parotis-kjertel og munn (innsiden av kinnet)

• Sjøgrens syndrom
  • Se differensialdiagnoser til Sjøgrens syndrom og listen nedenfor

PET/CT, MR og biopsi. Marginal sone B-celle lymfom som klinisk etterligner Mikulicz syndrom Affiliation: Section of Oral and Maxillofacial Oncology, Kyushu University Japan. CC BY 4.0

Mikulicz syndrom: Forskjell fra Sjøgrens syndrom:

1. Prevalens lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (>10:1)
2. Ikke abnorm tretthet
3. Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men ikke kronisk munntørrhet (xerostomi) eller tørre øyne (xerophtalmi)
4. Vedvarende kjertelforstørrelse
5. Oftere andre IgG4 manifestasjoner slik som autoimmun pankreatitt
6. Økt nivå av IgG4 og IgG4+plasmacelleinfiltrasjon
7. Ikke forekomst av SSA/B antistoff i blodprøve
8. Bedre respons på behandling med kortikosteroider (Prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
9. Histologiske forskjeller: IgG4-positive plasmacelleinfiltrasjon er ikke typisk for SS

Behandling

• Prednisolon 5-7,5mg/dag kan holde tilstanden i sjakk. En høyere dose initialt (referanse: Yamamoto M, 2005)
• Rituximab (MabThera) har vanligvis også god effekt og kan redusere behovet for Prednisolon (referanse: Yamamoto M, 2015)

Litteratur

• Yamamoto M, 2006 (Mikulicz syndrom og IgG4 sykdom)
• Geyer JT, 2011