Mikulicz syndrom 4.5/5 (4)

Share Button
Clinical feature and histopatological examination of the patients (a) Swelling of bilateral upper eyelids. (b) Erythematous papular skin lesions on the right cheek. H.E histopathological examination of skin lesion (c) salivary gland (d) fibrosis and infiltration of lymphocytes and plasma cells. Immunohistochemical examination of skin lesion (e) salivary gland (f) infiltration of IgG4 positive plasma cells

Mikulicz syndrom med hevelse i spyttkjertler og tårekjertler. Takahashi H, 2018. CC BY SA 3.0

Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)

Definisjon

Mikulicz syndrom er en kronisk sykdom der begge spyttkjertler foran ørene (glandula parotis) og over øyelokk (glandula lacrimalis) hovner opp. Sykdommen klassifiseres nå som en IgG4 relatert sykdom. Forhøyet IgG4 gjenfinnes i vevsprøve og noen ganger i blodet. Sykdomsårsaken er ukjent, men en autoimmun prosess er sannsynlig. Kvinner angripes hyppigere enn menn.

Symptomer

  • Brått ekstrem tørrhet i munnen og svelge-problemer
  • Symmetrisk hevelse ved øye (lakrimalis glandler), foran ører (parotis kjertler) og iblant under kjevene (submandibularis glandler)
  • Tørre øyne
  • Hevelse i kjertler under kjevevinklene
    • Küttners tumor forårsaket av skleroserende sialo-adenitt, oftest i en submandibularis glandel (godartet, IgG4 relatert)

Diagnose

Vevsprøve / biopsi: Histologisk massiv infiltrasjon av mononukleære celler

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

PET/CT, MR og biopsi. Marginal sone B-celle lymfom som klinisk etterligner Mikulicz syndrom Affiliation: Section of Oral and Maxillofacial Oncology, Kyushu University Japan. CC BY 4.0

Mikulicz syndrom: Forskjell fra Sjøgrens syndrom:

  1. Prevalens lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (>10:1)
  2. Ikke abnorm tretthet
  3. Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men ikke kronisk munntørrhet (xerostomi) eller tørre øyne (xerophtalmi)
  4. Vedvarende kjertelforstørrelse
  5. Oftere andre IgG4 manifestasjoner slik som autoimmun pankreatitt
  6. Økt nivå av IgG4 og IgG4+plasmacelle-infiltrasjon
  7. Ikke forekomst av SSA/B antistoff i blodprøve
  8. Bedre respons på behandling med kortikosteroider (Prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
  9. Histologiske forskjeller: IgG4-positive plasmacelle-infiltrasjon er ikke typisk for SS

Behandling

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden