Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)
Definisjon
Mikulicz syndrom er en kronisk godartet sykdom der begge spyttkjertler foran ørene (glandula parotis) og tårekjertlene over øyelokk (glandula lacrimalis) hovner opp. De fleste tilfellene skylles IgG4 relatert sykdom. En påviser da forhøyet IgG4 gjenfinnes i vevsprøve og noen ganger i blodet. Lignende symptomer kan ses i uvanlige av sarkoidose (referanse: Rao D, 2017). Årsaken til sykdommens lokalisasjon er ukjent, men en autoimmun prosess er sannsynlig. Resultatet er at store menger hard, arr-lignende vev kan fortrenge friskt vev og redusere spytt og tårekjertlenes funksjon. Kvinner angripes hyppigere enn menn.
Symptomer
Hovne kjertler og tørr munn. Hovne spyttkjertler foran ørene (parotis-kjertler) og under underkjevene (submandibularis-kjertler). Noen merker brått ekstrem tørrhet i munnen og svelge-problemer fordi spyttproduksjonen reduseres.
Symmetrisk hevelse over øye (lakrimalis-kjertler) og tørre øyne
Küttners tumor forårsaket av skleroserende sialo-adenitt, oftest i en submandibularis glandel (godartet, IgG4 relatert tilstand)-
Undersøkelser
Sykehistorien dekker aktuelle symptomer som hevelser i kjertlene og tørrhet i munn og øyne. Samtidig etterspørres symptomer fra andre organer som kan angripes ved IgG4 relatert sykdom, slik som lymfeknuter.
Klinisk kjennes påfallende harde, men velavgrensede hevelser i de angrepne kjertlene. En vurderer også lymfeknuter på hals, under armer og i lysker. Generell undersøkelse av lunger, hjerte og mage-området gjøres også.
Laboratorieprøver kan være upåfallende, men for utredning kan en vurdere å måle hemoglobin, hvite blodlegemer (leukocytter med differensialtellinger), trombocytter, CRP, nyre- lever- galle- bukspyttkjertel- og stoffskifteprøver, immunglobuliner med sub-klasser av IgG (inklusiv IgG4). Hormonprøver (TSH, veksthormon/somatotropin, anti-diuretisk hormon/ADH) ved mulig hypofyse-manifestasjoner kan også vurderes. Antinukleære faktorer (ANA) er oftest normal. Urin-stiks.
Bildediagnostikk med ultralyd, alternativt MR-undersøkelse kan viste størrelsen av hevelsene. PET/CT kan være nyttig hvis en vil vurdere sykdomsutbredelse ved IgG4 relatert sykdom i arterier, spyttkjertler, lymfeknuter og andre organer. Metoden kan dermed brukes til stadium-inndeling og monitorering (referanse: Ebbo M, 2014).
Vevsprøve (biopsi) er viktig for å sikre diagnosen (referanse: Deshpande V, 2012).
Lignende sykdommer / differensial-diagnoser
- Alkoholisme (hovne parotis kjertler)
- Bulimi / kronisk underernæring (hovne parotis kjertler)
- Lymfom
- Vevsprøve viser forskjell
- Sarkoidose
- Heerfordt’s syndrom (hovne kjertler og parese i kraniale nerver)
- Sjøgrens syndrom Se differensialdiagnoser til Sjøgrens syndrom og listen nedenfor
- Spyttkjertelsvulster (godartede og ondartede) med tetting i avløpet mellom parotis-kjertel og munn (innsiden av kinnet)
Mikulicz syndrom: Forskjell fra Sjøgrens syndrom:
- Forekomsten er lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (>10:1)
- Ikke påfallende tretthet
- Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men ikke kronisk munntørrhet (xerostomi) eller tørre øyne (xerophtalmi)
- Vedvarende kjertelforstørrelse
- Samtidig andre IgG4 manifestasjoner slik som autoimmun pankreatitt
- Økt nivå av IgG4 i blodet og IgG4+plasmacelle-infiltrasjon i vev
- Ikke forekomst av SSA/B antistoff i blodprøve
- Bedre respons på behandling med kortikosteroider (prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
- Vevsprøve (biopsi) viser forskjeller: IgG4-positive plasmacelle-infiltrasjon er ikke typisk for Sjøgrens syndrom.
Behandling
- Prednisolon 5-7,5 mg/dag kan holde tilstanden i sjakk. En høyere dose initialt (referanser: Yamamoto M, 2005; Nambiar S, 2021).
- Rituksimab (MabThera/Rixathon) har vanligvis også god effekt og kan redusere behovet for Prednisolon (referanse: Yamamoto M, 2015; Khosroshahi A, 2012).
Litteratur
- Takahashi H, 2016
- Yamamoto M, 2006 (Mikulicz syndrom og IgG4 sykdom)
- Nambiar S, 2021 (IgG4 relatert sykdom og behandling)
- Geyer JT, 2011
- Grans Kompendium i Revmatologi