Mikulicz

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)

Definisjon

Kronisk sykdom der begge spyttkjertler foran ørene (parotis) og over øyelokk (glandula lacrimalis)  hovner opp. Sykdommen klassifiseres nå som en IgG-4 relatert sykdom. Forhøyet IgG4 gjenfinnes i vevsprøve og noen ganger i blodet. Sykdomsårsaken er ukjent. En autoimun genese mistenkes. Kvinner angripes hyppigere enn menn.

Symptomer

  • Brått ekstem tørrhet i munnen og svelgeproblemer
  • Symmetrisk hevelse i øye (lakrimalis glandler), parotis og i blant submandibularis glandler
  • Tørre øyne
  • Hevelse i kjertler under kjevevinklene
    • Küttners tumor forårsaket av skleroserende sialo-adenitt, oftest i en submandibularis glandel (godartet, IgG4 relatert)

Diagnose

Vevsprøve / biopsi: Histologisk massiv inflitrasjon av mononucleære celler

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Mikulicz syndrom: Forskjell fra Sjøgrens syndrom:

  1. Prevalens lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (>10:1)
  2. Ikke abnorm tretthet
  3. Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men ikke kronisk munntørrhet (xerostomi) eller tørre øyne (xerophtalmi)
  4. Vedvarende kjertelforstørrelse
  5. Oftere andre IgG4 manifestasjoner slik som autoimmun pancreatitt
  6. Økt nivå av IgG4 og IgG4+plasmacelleinfiltrasjon
  7. Ikke forekomst av SSA/B antistoff i blodprøve
  8. Bedre respons på behandling med kortikosteroider (Prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
  9. Histologiske forskjeller: IgG4-positive plasmacelleinfiltrasjon er ikke typisk for SS

Behandling

Litteratur

Palm