Mikulicz syndrom med hevelse i spyttkjertler og tårekjertler. Takahashi H, 2018. CC BY SA 3.0

Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)

Definisjon

Mikulicz syndrom er en kronisk sykdom der begge spyttkjertler foran ørene (glandula parotis) og over øyelokk (glandula lacrimalis) hovner opp. Sykdommen klassifiseres nå som en IgG4 relatert sykdom. Forhøyet IgG4 gjenfinnes i vevsprøve og noen ganger i blodet. Sykdomsårsaken er ukjent, men en autoimmun prosess er sannsynlig. Kvinner angripes hyppigere enn menn.

Symptomer

• Brått ekstrem tørrhet i munnen og svelge-problemer
• Symmetrisk hevelse ved øye (lakrimalis glandler), foran ører (parotis kjertler) og iblant under kjevene (submandibularis glandler)
• Tørre øyne
• Hevelse i kjertler under kjevevinklene
  • Küttners tumor forårsaket av skleroserende sialo-adenitt, oftest i en submandibularis glandel (godartet, IgG4 relatert)

Diagnose

Vevsprøve / biopsi: Histologisk massiv infiltrasjon av mononukleære celler

Feilaktig diagnose? (Lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

• Lymfom
  • Vevsprøve viser forskjell
• Sarkoidose
  • Heerfordt’s syndrom (hovne kjertler og parese i kraniale nerver)
• Bulimi / kronisk underernæring (hovne parotis kjertler)
• Kronisk alkoholisme (hovne parotis kjertler)
• Spyttkjertelsvulster (godartede og ondartede)
• Obstruksjon i avløpet mellom parotis-kjertel og munn (innsiden av kinnet)

• Sjøgrens syndrom
  • Se differensialdiagnoser til Sjøgrens syndrom og listen nedenfor

PET/CT, MR og biopsi. Marginal sone B-celle lymfom som klinisk etterligner Mikulicz syndrom Affiliation: Section of Oral and Maxillofacial Oncology, Kyushu University Japan. CC BY 4.0

Mikulicz syndrom: Forskjell fra Sjøgrens syndrom:

1. Prevalens lik for menn og kvinner (Sjøgrens er mye vanligere blant kvinner (>10:1)
2. Ikke abnorm tretthet
3. Betydelig forstørret tåre- og spyttkjertler, men ikke kronisk munntørrhet (xerostomi) eller tørre øyne (xerophtalmi)
4. Vedvarende kjertelforstørrelse
5. Oftere andre IgG4 manifestasjoner slik som autoimmun pankreatitt
6. Økt nivå av IgG4 og IgG4+plasmacelle-infiltrasjon
7. Ikke forekomst av SSA/B antistoff i blodprøve
8. Bedre respons på behandling med kortikosteroider (Prednisolon) sammenlignet med Sjøgrens
9. Histologiske forskjeller: IgG4-positive plasmacelle-infiltrasjon er ikke typisk for SS

Behandling

• Prednisolon 5-7,5 mg/dag kan holde tilstanden i sjakk. En høyere dose initialt (referanse: Yamamoto M, 2005)
• Rituksimab (MabThera/Rixathon) har vanligvis også god effekt og kan redusere behovet for Prednisolon (referanse: Yamamoto M, 2015)

Litteratur

• Takahashi H, 2016
• Yamamoto M, 2006 (Mikulicz syndrom og IgG4 sykdom)
• Geyer JT, 2011
• Grans Kompendium i Revmatologi

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no