Definisjon
Sykdomstegn i hjernen og/eller ryggmarg kan skyldes systemisk lupus erythematosus (SLE). Vanligvis påvises forandringer ved ulike tester / undersøkelser. De fleste nevropsykiatriske manifestasjoner oppstår tidlig i sykdomsforløpet av SLE. Flere av symptomene er imidlertid såpass vanlige at de ved SLE bare kan relateres til sykdommen i omtrent 30% av tilfellene (Hanly JG, 2020).
Undersøkelser
- Antistoff i serum og spinalvæske: Anti-ribosomal P og antifosfolipid antistoff assosieres med nevropsykiatrisk SLE
- MR av hjernen anbefales ved mistanke om fokale nevrologiske forandringer, kramper, kronisk kognitiv svikt og ved antifosfolipidsyndrom. Imidlertid er ikke MR-forandringer lette å tolke (Referanse: Kim KW, 2008)
Forandringer i hvit substans foreligger i frisk befolkning under 50 år hos ca. 20%- Ved alder over 70 år har 90% slike MR forandringer
- SLE og MR-forandringer i hvit substans:
- I ca. 50% er vanlig MR normal, selv om nevropsykiatrisk lupus foreligger
- Små infarkt-forandringer kan ligne multiple sklerose (MS). Økt forekomst ved antifosfolipidsyndrom. Forandringene korrelerer dårlig med SLE aktivitet
- Store MR-lesjoner i hjernen kan korrelere med SLE aktivitet (SLEDAI-skår)
- Ved akutte kramper, psykose eller koma foreligger tegn til hjerneødem
- «Dynamic susceptibility contrast-enhanced T2-weighted perfusion MR (DSC-MR)» er en spesialundersøkelse som brukes ved noen sentre
- Mer om MR undersøkelse av hjernen ved SLE her (referanse: Sarbu N, 2015)
- Elektro-encephalogram (EEG)
- 80% med aktiv CNS-lupus har patologiske forandringer (langsomme bølger, fokale forandringer)
- Spinalvæske undersøkelse
-
- Rutineundersøkelser kan være normale. Spesielle tester er aDNA, IgG og immunkomplekser)
-
- Nevropsykologiske tester
-
- Disse kan være nyttige for en kartlegging og som utgangspunkt for senere kontroll.
-
- PET/CT brukes
Ulike typer nerveaffeksjon
I alt 19 nevropsykiatriske symptomer og manifestasjoner ved SLE ble definert av ACR i 1999 (referanse: ACR ad hoc commite, 1999). Et utvalg:
- Kognitive problemer (oppmerksomhet, hukommelse, regulering av følelser, redusert tempo) beskrevet hos 20-80% med SLE
- Angst
- Nedstemthet/depresjon
- Hodepine (oftest migrene eller tensjonshodepine) er vanlig også i befolkningen ellers. Ny hodepine ved SLE vurderes på sinus-vene trombose (særlig ved antifosfolipid antistoffer)
- Psykose
- Alvorlig manifestasjon med tap av virkelighetsopplevelse
- SLE- betinget psykose skilles fra psykose utløst av kortikosteroider (f eks Prednisolon mer enn 40mg/dag)
- Epileptiske kramper
- Forekommer blant 10-20% med CNS lupus
- Kan være debutsymptom på SLE
- Ofte relatert til SLE- aktivitet eller gamle, større arr-forandringer i hjernen
- Økt forekomst ved antifosfolipid antistoffer
- Ved antifosfolipidsyndrom (med økt risiko for blodpropp (tromboembolier)) kan skade skje uavhengig av SLE-aktivitet. Nevrologiske symptomer kan være
- TIA og/eller slag
- Vaskulær demens
- Kramper
- Sinus-vene tromboser (hodepine)
- Koordinasjonsproblem
- Hodepine
- Transvers myelitt
- Plutselig svakhet i underekstremiteter og/eller sensibilitetstap
- Tap av kontroll over urin- og avføring (sfinkter pareser) forekommer
- Oftest samtidig med høy SLE aktivitet
- Utredning med MR undersøkelser som viser sykdomstegn
- Fatigue (kronisk utmattelse) regnes ikke som symptom på nevropsykiatrisk lupus
Diagnosen
- Sykehistorie
- Undersøkelsesfunn
- Dersom undersøkelser ikke påviser sykdomstegn, er diagnosen avhengig av eksperters samlede vurdering
Feilaktig diagnose? (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
- CADASIL (Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy
- Chorea minor
- Etter streptokokk-infeksjon
- Demyeliniserende sykdom (for eksempel MS)
- Encefalitt (Autoimmun)
- Epilepsi (Autoimmun)
- Hematom / blødning i hjernen
- Hashimoto encephalopati (thyroidea-antistioff, kontroversiell diagnose)
- Infeksjon
- PML: vennligst se nedenfor
- Opportunistiske
- Nevromyelitis optica (NMO) (med aquaporin-4 antistoff) forekommer med transvers myelitt + bilateral optikus nevritt
- MOG-encefalomyelitt
- Barn og unge voksne
- PACNS (cerebral vaskulitt med differensial-diagnoser)
- PANDAS (Post-streptokokk sykdom, kontroversiell diagnose)
- PML (etter rituksimab behandling eller annen immunsuppresjon)
- PRES (Posterior Reversibel Edema Syndrome)
- Skiveprolaps med cauda equina syndrom
- Tumor i hjernen
- Vaskulær cerebral iskemi
Litteratur
Denne siden har hatt 4 besøk i dag