Definisjon
Komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS) / algodystrofi karakteriseres av betydelig, kronisk smerte i en hånd eller fot ledsaget av endringer i hårvekst, varmeregulering, ofte også muskelsvinn og redusert skjelett-kalk (osteopeni) i det smertefulle området. Tilstanden kan ligne revmatisk betennelse, men betennelsesprøver som CRP og SR forventes å være normale. Klassisk algodystrofi betegnes også som refleksdystrofi, skulder-hånd syndrom og Sudecks atrofi.
Symptomer
Tidlige symptomer er sterk, brennende smerte som er ute av proporsjoner i forhold til den utløsende årsaken. Denne smerten begynner på stedet for utløsende skade og sprer seg deretter i et noe større område. Økt hud-temperatur, negle- og hårvekst og rød hud (erythem) kan ses. Dersom sykdommen fortsetter å utvikle seg, reduseres ofte hårvekst, neglene blir sprø og musklene svakere. Hud-temperaturen begynner å avta og medfører etter hvert en “kald” hånd eller fot. Noen utvikler vedvarende muskelsvakhet, tapt muskelmasse og intraktable smerter som kan være i en årrekke. Noen utvikler også smerter i motsatt arm/ben (referanse: Shim H, 2019).
Stadium 1 (akutt/varmt stadium): akutte brennende smerter hos mer enn 90%, gjerne mer enn skaden skulle tilsi. Overfølsomhet for stikk eller berøring på huden er vanlig. Undersøkelse kan avdekke hevelse, økt svetting, varme i huden og økt eller nedsatt hårvekst.
Stadium II: (Dystrofisk/Kalde stadium): Manifestasjonene, delvis også smertene fra stadium I forsvinner gradvis. Huden blir kjølig, evt. blålig misfarget (cyanotisk).
Stadium III (senskade): Preges av tynn hud, muskelsvinn og nedsatt funksjon.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger eventuell utløsende årsak og symptomutvikling (se ovenfor).
Klinisk vurderes utbredelsen, hudens utseende og temperatur og om muskulatur og nervesystem er svekket. Ledd forventes å være normale i form og bevegelse.
Blodprøver forventes å være normale.
Bildediagnostikk kan vise redusert kalkholdighet ved røntgen, CT eller DEXA-måling (bentetthet/osteoporose-måling).
Nerveundersøkelser med nevrografi og elektromyografi (EMG) kan vise forandringer, men ikke i alle tilfeller.
Termografi måler hudtemperatur over det angrepne området og sammenligner med den friske siden.
Diagnose
Diagnosen bygger på symptomer, undersøkelsesfunn og sykdomsforløp (se ovenfor). Diagnostiske kriterier for CRPS i henhold til The International Association for the Study of Pain (IASP). Klassifikasjonskriterier: Budapest kriterier av 2003 (referanse: Urits I. 2018)
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Blodpropp / trombose (ved Antifosfolipid syndrom og andre disponerende tilstander). Ikke smerter
- Bruddskade (fraktur)
- Nevrologiske sykdommer
- Kausalgi: Vedvarende smerte eller overømfintlighet etter en nerveskade, men ikke nødvendigvis begrenset til nervens forsyningsområde. Hevelse (ødem), hudforandringer med tegn på endret blodsirkulasjon i huden eller unormal svette i det smertefulle området. Ingen andre tilstander som kan forklare graden av smerte og den reduserte funksjonen
- Nerveskade, pleksus-skade med flere)
- RS3PE Begge hender hovne. Høy CRP og SR i blodprøver. Eldre personer.
Behandling
Tidlig behandling er viktig og er ofte tverrfaglig med fysioterapi og i noen tilfeller også psykologiske tiltak. Kontroll av smerter med smertestillende (analgetika), særlig mot nevropatisk smerte. Både gabapentin og amitriptylin har vist effekt. Nytte av NSAIDs og kortison-medikamenter er usikker. Bisfosfonater som ellers brukes mot benskjørhet/osteoporose kan redusere smerte, men gode studier er mangelvare (referanse: O’Connell N.E, 2013).
Prognose
Tilstanden varer i flere måneder. Enkelte har symptomer i mer enn fem år.