Makrofag AktiveringsSyndrom (MAS), HLH & RHS 4/5 (3)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Definisjon

Livstruende, sjelden komplikasjon til inflammatorisk revmatisk sykdom. Feil regulerting av immunsystemet som medfører svær immun-aktivering med “Cytokin-storm“. Synonymer er hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) eller reaktiv hemofagocyttisk syndrom (RHS). Tilstanden kan bli delt inn i to hovedgrupper

  • Primær sykdomsform (hereditær) HLH som oftest forekommer i tidlig barnealder og uten bakenforliggende annen sykdom. Ofte forårsaket av mutasjoner (genetisk)
  • Sekundære HLH kan oppstå i alle aldre, ofte på bakgrunn av infeksjoner, kreftsykdom eller revmatiske sykdommer. Tilstanden blir ofte betegnet som MAS når kjent revmatisk sykdom foreligger

Sykdomsårsak

De vanligste relaterte sykdommene er

Symptomer

  • Vedvarende feber
  • Purpura i huden
  • Hepatomegali (stor lever) (95%)
  • Splenomegali (stor milt)
  • Mentale forandringer (33%)
  • Organ svikt (Hjertet/tachykardi, Lunger/tachypne, Synkende kroppstemperatur/hypotermi)

Medisinske Undersøkelsesfunn

Typiske funn ved HLH/MAS

  • Inflammasjon (høye verdier for CRP, men fallende blodsenkningsreasjon (SR) pga fallende nivå av fibrinogen (differensial diagnose adult Stills sykdom: stigende s-fibrinogenverdier).
  • Cytopeni: ofte raskt fall uken før MAS (lave verdier av trombocytter, Leukcytter, Hemoglobin)
  • Triglycerid-nivået stiger
  • Fibrinogen-nivået faller (under 2,5g/l)
  • Ferritin over 500-1000 μg/ml
  • ASAT økt mer enn 3 x hos 50-90%
  • Koagulopati: lang protrombintid (PT) og aktivert tromboplastintid (aPTT). INR >1,5
  • Markør for makrofagaktivering er løselig CD163 og tilsvarende for lymfocyttaktivering er løselig CD25 (løselig IL-2 reseptor) (kan rekvireres fra Immunologisk lab OUS). Verdier over 2400U/mL er typisk. Løselig IL-2 reseptor inngår i diagnostiske kriterier, men er ikke spesifikk
    • Økt nivå av løselig IL-2 reseptor også ved andre inflammatoriske sykdommer (RA, SLE, sarkoidose, psoriasis), infeksjoner og kreft (særlig lymfom)
  • Benmarg-biopsi
  • Flow-cytometri av blod: Lave NK-celler kan forekomme.

“Røde flagg”

  • Høy feber
  • Høye leverenzymer, ferritin, CRP og pro-calcitonin
  • Neutopeni (mindre enn 1000/mm3)
  • Myokarditt, kramper

Kriterier for diagnose

Feilaktig diagnose (Lignende tilstander/Differensialdiagnoser)

Sjekkliste ved uklar tilstand

  • Celletellinger med differensialtelling. Alle tre cellerekker kan angripes  ved MAS og vise lave celletall (cytopenier)
  • Blodkulturer (utelukke infeksjon)
  • Koagulasjonsfaktorer (INR, fibrinogen (lav), D-dimer)
  • Spinalvæske (utelukke infeksjon)
  • Virale undersøkelser på EBV, CMV, adenovirus
  • Benmarg (MAS eller annen sykdom)
  • MR caput (annen sykdom)
  • CT cervical (annen sykdom)
  • Rtg thorax (annen sykdom)
  • CT eller ultralyd abdomen (annen sykdom)

Komplikasjoner

Hyppigst: pleuritt, alveolar hemorrhagi, interstitiell pneumonitt, pericarditt, peritoneal acites, nyre, CNS, DIC, Uveitt. Colitt. Hemofagocytose (HPS) oftest blant barn under ett års alder.

Behandling og oppfølging

Litteratur

Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden