Makrofag Aktiveringssyndrom (MAS) 4/5 (3)

Share Button
Makrofag aktiveringssyndrom

Makrofag aktiveringssyndrom (MAS) / Reaktiv HLH kan medføre utslett. Soldo-Juresa D – Ann Saudi Med (2010 Jan-Feb). CC BY 2.0

Definisjon

Makrofag aktiveringssyndrom (MAS) er en livstruende, men sjelden komplikasjon til inflammatorisk revmatisk sykdom. Feil regulerting av immunsystemet som medfører svær immun-aktivering med “Cytokin-storm“. Synonymer er reaktiv eller sekundær hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) eller reaktiv hemofagocyttisk syndrom (RHS). Tilstanden kan bli delt inn i to hovedgrupper

  • Primær sykdomsform (hereditær) HLH som forekommer i tidlig barnealder og uten bakenforliggende annen sykdom. Forårsaket av mutasjoner (genetisk)
  • Sekundær / reaktiv HLH kan oppstå i alle aldre, ofte på bakgrunn av infeksjoner, kreftsykdom eller revmatiske sykdommer. Tilstanden blir ofte betegnet som MAS når kjent revmatisk sykdom foreligger

Sykdomsårsak

De vanligste relaterte sykdommene er

Symptomer på ved Makrofag aktiveringssyndrom (MAS)

  • Vedvarende feber
  • Purpura i huden
  • Hepatomegali (stor lever) (95%)
  • Splenomegali (stor milt)
  • Mentale forandringer (33%)
  • Organ svikt (Hjertet/tachykardi, Lunger/tachypne, Synkende kroppstemperatur/hypotermi)

Medisinske Undersøkelsesfunn

Typiske funn ved HLH/MAS

  • Inflammasjon (høye verdier for CRP, men fallende blodsenkningsreasjon (SR) pga fallende nivå av fibrinogen (differensial diagnose adult Stills sykdom: stigende s-fibrinogenverdier).
  • Cytopeni: ofte raskt fall uken før MAS (lave verdier av trombocytter, Leukcytter, Hemoglobin)
  • Triglycerid-nivået stiger
  • Fibrinogen-nivået faller (under 2,5g/l)
  • Ferritin over 500-1000 μg/ml
  • ASAT økt mer enn 3 x hos 50-90%
  • Koagulopati: lang protrombintid (PT) og aktivert tromboplastintid (aPTT). INR >1,5
  • Markør for makrofagaktivering er løselig CD163 og tilsvarende for lymfocyttaktivering er løselig CD25 (løselig IL-2 reseptor) (kan rekvireres fra Immunologisk lab OUS). Verdier over 2400U/mL er typisk. Løselig IL-2 reseptor inngår i diagnostiske kriterier, men er ikke spesifikk
    • Økt nivå av løselig IL-2 reseptor også ved andre inflammatoriske sykdommer (RA, SLE, sarkoidose, psoriasis), infeksjoner og kreft (særlig lymfom)
  • Benmarg-biopsi
  • Flow-cytometri av blod: Lave NK-celler kan forekomme.

“Røde flagg”

  • Høy feber
  • Høye leverenzymer, ferritin, CRP og pro-calcitonin
  • Neutopeni (mindre enn 1000/mm3)
  • Myokarditt, kramper

Kriterier for diagnose

Feilaktig diagnose (Lignende tilstander/Differensialdiagnoser)

Sjekkliste ved uklar tilstand

  • Celletellinger med differensialtelling. Alle tre cellerekker kan angripes  ved MAS og vise lave celletall (cytopenier)
  • Blodkulturer (utelukke infeksjon)
  • Koagulasjonsfaktorer (INR, fibrinogen (lav), D-dimer)
  • Spinalvæske (utelukke infeksjon)
  • Virale undersøkelser på EBV, CMV, adenovirus
  • Benmarg (MAS eller annen sykdom)
  • MR caput (annen sykdom)
  • CT cervical (annen sykdom)
  • Rtg thorax (annen sykdom)
  • CT eller ultralyd abdomen (annen sykdom)

Komplikasjoner

Hyppigst: pleuritt, alveolar hemorrhagi, interstitiell pneumonitt, pericarditt, peritoneal acites, nyre, CNS, DIC, Uveitt. Colitt. Hemofagocytose (HPS) oftest blant barn under ett års alder.

Behandling og oppfølging

Litteratur

Denne siden har hatt 3 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden